Journal für Ärztinnen und Ärzte

DEMENZ
Fortbildung
schwerer Demenz können spezifische
psychotherapeutische Verfahren bei in
der Krankheitsbewältigung unterstützend
eingesetzt werden.
Vaskuläre Demenzen (VD)
Zerebrovaskuläre Erkrankungen bzw.
ischämisch bedingte Schädigungen des
Gehirns sind für etwa 10–20% der Demenzen
im höheren Lebensalter verantwortlich.
Unter „vaskulärer Demenz“ versteht
man ein klinisch diagnostiziertes dementielles
Syndrom (quantifizierbar und
reproduzierbar durch neuropsychologische
Tests) mit Hinweisen auf zwei oder
mehr ischämische Infarkte (Anamnese,
neurologische Untersuchung, Bildgebung)
oder Auftreten eines einzelnen
Infarkts mit einer eindeutigen zeitlichen
Beziehung zum Auftreten des dementiellen
Syndroms und Hinweis auf mindestens
einen Infarkt außerhalb des
Kleinhirns, nachgewiesen mittels CCT
oder T1-gewichteter MRT. Wesentliche
diagnostische Kriterien sind in Tab. 8 angeführt.
Ursachen und Pathophysiologie.
Ursächlich kommen zerebrale Infarkte
(selten größere) in Frage, die im allgemeinen
nur dann zu einer dementiellen
Entwicklung führen, wenn es sich um
multitope Durchblutungsstörungen handelt
oder aber die Durchblutungsstörung
bestimmte kritische Areale betrifft, wie
den Thalamus, den mediobasalen Temporallappen
bzw. den Hippokampus
oder den Versorgungsbereich der A. gyri
angularis der dominanten Hemisphäre.
Etwas häufiger finden sich vaskuläre
Demenzen im Zusammenhang mit
einem Status lacunaris oder mit einer
subkortikalen arteriosklerotischen
Enzephalopathie vom Typ Binswanger.
Eine sehr seltene Ursache einer vaskulären
Demenz ist die Erkrankung CADA-
SIL (vgl. 1.1 Ischämisch bedingte Durchblutungsstörungen
des Gehirns).
Anamnese
Anamnestische Hinweise auf vaskuläre
Ursachen der Demenz sind ein plötzlicher
Beginn der kognitiven Beeinträchtigung
– typischerweise in engem zeitlichen
Zusammenhang mit einer klinisch
manifesten Durchblutungsstörung des
Gehirns –, eine schrittartige Zunahme
der Symptomatik und ein fluktuierender
Verlauf mit episodischen Verschlechterungen
und Teilremissionen. Das Vorlie-
gen von Risikofaktoren des Schlaganfalls,
vor allem einer arteriellen Hypertonie,
stützt die Diagnose.
Klinische Symptomatik
Klinisch finden sich häufig fokale neurologische
Ausfälle als Resultat der abgelaufenen
zerebralen Durchblutungsstörung(en).
Die kognitive Beeinträchtigung
betrifft oft verschiedene Teilbereiche in
sehr unterschiedlichem Ausmaß („lakunäre
Ausfälle“), die Krankheitseinsicht
und die Urteilsfähigkeit bleiben oft sehr
lange erhalten.
Diagnostik
Der Nachweis ischämisch bedingter
zerebraler Infarkte bzw. Lakunen mittels
CCT- oder besser kranialer MRT-Untersuchung
stützt die Diagnose. Im weiteren
Krankheitsverlauf entwickelt sich dann
häufig auch eine diffuse Hirnatrophie,
vor allem bei Patienten, die bereits mehrere
Infarkte erlitten haben. Das Vorliegen
ausgeprägter „white matter lesions“
(„Leukoaraiose“) spricht eher für eine
vaskuläre als eine primär degenerative
Ursache der Demenz. Mittels SPECT-
Untersuchung lassen sich eventuell multilokuläre,
umschriebene kortikale Störungen
der Perfusion nachweisen.
Therapie
Die therapeutischen und sekundärpräventiven
Maßnahmen orientieren sich an
der Grundkrankheit. Donepezil oder Memantin
sind bei vaskulären Demenzen
Mittel der ersten Wahl. Bei Mischformen
der Demenz können Rivastigmin und Galantamin
effektiv sein.
Demenz mit Lewy-Körperchen
(DLB)
Die Demenz mit Lewy-Körperchen
(Lewy-body-disease, DLB) ist die dritthäufigste
(7–20%) Demenzform.
Ursache und Pathophysiologie
Die Erkrankung ist durch eine progrediente
Hirnatrophie und das Vorliegen
sog. Lewy-Körperchen (intrazelluläre,
kugelige, Sphingomyelin-hältige Einschlusskörperchen)
charakterisiert, die
sich im frontalen Kortex, in limbischen
Strukturen (Hippocampus, Gyrus cinguli,
Corpora amygdaloidea) und in der Substantia
nigra im Hirnstamm nachweisen
lassen.
Tabelle 9
Diagnostische Kriterien der
Demenz mit Lewy-Bodies
Kernsymptome
• Progredientes kognitives Defizit
• Schwankungen der Kognitionsleistung
• Visuelle Halluzinationen (detailiert, konkret)
• Parkinsonsymptomatik (selten Tremor)
Stützsymptome
• REM–Schlafstörung (RBD)
• Schwere Neuroleptika-Sensitivität
• Visuell-Räumliches Defizit ab Demenzfrühstadium
• DAT-SCAN: geringere striatale DAT-Aufnahme
(Dopamintransporter) bei DLB-Patienten im
Vergleich zu AD-Patienten
Klinische Symptomatik
Die Erkrankung manifestiert sich zwischen
dem 40. und dem 80. Lebensjahr
mit einem Häufigkeitsgipfel im 7. Lebensjahrzehnt,
die Krankheitsdauer beträgt
durchschnittlich sechs bis sieben
Jahren. Leitsymptom der Erkrankung ist
eine allmählich progrediente Demenz,
bei der kognitive Leistungseinbußen,
Gedächtnisstörungen, Störungen der
Aufmerksamkeit wie auch im Visuo-Spatialbereich
sowie eine Beeinträchtigung
frontal-subkortikaler Fähigkeiten im
Vordergrund stehen.
Als besonders charakteristisch gelten
eine auffallend fluktuierende kognitive
Leistung – mit starken Schwankungen
der Aufmerksamkeit und der Vigilanz – ,
rezidivierend auftretende, sehr konkrete
visuelle Halluzinationen (zum Beispiel
Menschen, Gegenstände) und eine begleitend
auftretende extrapyramidale
Symptomatik mit Rigor, Tremor und
Akinese. Weitere Symptome sind rezidivierende
Synkopen und Stürze bzw.
kurzdauernde Bewusstseinsstörungen,
die Entwicklung eines systemisierten
Wahns, die Manifestation anderer Arten
von Halluzinationen und eine Unverträglichkeit
bestimmter Neuroleptika
(Tab. 9).
Diagnostik
Mittels bildgebender Verfahren ist ggf.
eine temporal betonte Hirnatrophie nachweisbar.
Herdförmige Läsionen sprechen
gegen das Vorliegen einer Lewy-Körperchen-Erkrankung.
Im DAT-Scan zeigt
sich im Vergleich zur AD eine signifikant
verringerte striatale Dopamintransporter-
Aufnahme.
seite 32 DER MEDIZINER 1-2/2008
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