ICD-10-GM Version 2011 Systematisches Verzeichnis
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Internationale Klassifikation der Krankheiten - ICD-10-GM 2011E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der GlukoneogeneseMangel an:• Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase• Pyruvatcarboxylase• PyruvatdehydrogenaseExkl.: Bei Anämie (D55.-)E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des KohlenhydratstoffwechselsEssentielle PentosurieOxaloseOxalurieRenale GlukosurieE74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnetE75.-Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen derLipidspeicherungExkl.: Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1)Refsum-Krankheit (G60.1)E75.0 GM 2-GangliosidoseSandhoff-KrankheitTay-Sachs-KrankheitGM 2-Gangliosidose:• adulte Form• juvenile Form• o.n.A.E75.1 Sonstige GangliosidosenGangliosidose:• GM 1-• GM 3-• o.n.A.Mukolipidose IVE75.2 Sonstige SphingolipidosenFabry- (Anderson-) KrankheitFarber-KrankheitGaucher-KrankheitKrabbe-KrankheitMetachromatische LeukodystrophieNiemann-Pick-KrankheitSulfatasemangelDIMDIExkl.: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnetE75.4 Neuronale ZeroidlipofuszinoseBatten-Kufs-SyndromBielschowsky-Dollinger-SyndromSpielmeyer-Vogt-KrankheitE75.5 Sonstige Störungen der LipidspeicherungWolman-KrankheitZerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]E75.6 Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnetE76.-Störungen des Glykosaminoglykan-StoffwechselsE76.0 Mukopolysaccharidose, Typ IHurler-Scheie-VariantePfaundler-Hurler-KrankheitScheie-Krankheit164

Kapitel IVE76.1 Mukopolysaccharidose, Typ IIHunter-KrankheitE76.2 Sonstige MukopolysaccharidosenBeta-Glukuronidase-MangelMaroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VIISanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnetE76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-StoffwechselsE76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnetE77.-Störungen des GlykoproteinstoffwechselsE77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler EnzymeMukolipidose II [I-Zell-Krankheit]Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]E77.1 Defekte beim GlykoproteinabbauAspartylglukosaminurieFukosidoseMannosidoseSialidose [Mukolipidose I]E77.8 Sonstige Störungen des GlykoproteinstoffwechselsE77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnetE78.-Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige LipidämienExkl.: Sphingolipidose (E75.0-E75.3)E78.0 Reine HypercholesterinämieFamiliäre HypercholesterinämieHyperbetalipoproteinämieHyperlipidämie, Gruppe AHyperlipoproteinämie Typ IIa nach FredricksonHyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]E78.1 Reine HypertriglyzeridämieEndogene HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe BHyperlipoproteinämie Typ IV nach FredricksonHyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]HyperpräbetalipoproteinämieDIMDIE78.2 Gemischte HyperlipidämieHyperbetalipoproteinämie mit PräbetalipoproteinämieHypercholesterinämie mit endogener HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe CHyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach FredricksonLipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]Tubo-eruptives XanthomXanthoma tuberosumExkl.: Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5)E78.3 HyperchylomikronämieGemischte HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe DHyperlipoproteinämie Typ I oder V nach FredricksonE78.4 Sonstige HyperlipidämienFamiliäre kombinierte Hyperlipidämie165

Internationale Klassifikation der Krankheiten - <strong>ICD</strong>-<strong>10</strong>-<strong>GM</strong> <strong>2011</strong>E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der GlukoneogeneseMangel an:• Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase• Pyruvatcarboxylase• PyruvatdehydrogenaseExkl.: Bei Anämie (D55.-)E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des KohlenhydratstoffwechselsEssentielle PentosurieOxaloseOxalurieRenale GlukosurieE74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnetE75.-Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen derLipidspeicherungExkl.: Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1)Refsum-Krankheit (G60.1)E75.0 <strong>GM</strong> 2-GangliosidoseSandhoff-KrankheitTay-Sachs-Krankheit<strong>GM</strong> 2-Gangliosidose:• adulte Form• juvenile Form• o.n.A.E75.1 Sonstige GangliosidosenGangliosidose:• <strong>GM</strong> 1-• <strong>GM</strong> 3-• o.n.A.Mukolipidose IVE75.2 Sonstige SphingolipidosenFabry- (Anderson-) KrankheitFarber-KrankheitGaucher-KrankheitKrabbe-KrankheitMetachromatische LeukodystrophieNiemann-Pick-KrankheitSulfatasemangelDIMDIExkl.: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnetE75.4 Neuronale ZeroidlipofuszinoseBatten-Kufs-SyndromBielschowsky-Dollinger-SyndromSpielmeyer-Vogt-KrankheitE75.5 Sonstige Störungen der LipidspeicherungWolman-KrankheitZerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]E75.6 Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnetE76.-Störungen des Glykosaminoglykan-StoffwechselsE76.0 Mukopolysaccharidose, Typ IHurler-Scheie-VariantePfaundler-Hurler-KrankheitScheie-Krankheit164

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