originalarbeitbewiesen, dass eine hyperbare Sauerstofftherapie zuoxidativem Stress und damit zu weiteren Schäden führenkann [ 1 , 5 , 10 , 11 , 20 , 23 , 26 , 27 ]. Bis auf hyperbarenSauerstoff kamen bei unseren drei Fällen alle Therapiemöglichkeit,gewichtet nach Progression und Schweregrad<strong>der</strong> Erkrankung, vor allem gestützt auf MRT undAngiographie als Indikatoren für die Aktivität <strong>der</strong> Erkrankungzum Einsatz. Fall Nr. 3, die Erstvorstellung erfolgtebereits 2001, erhielt im Gegensatz zu den beiden an<strong>der</strong>enFällen, Erstvorstellung 2011 bzw. 2012, nur hochdosiertGlukokortikoide als immunsupressive Therapie. FallNr. 1 und 2 wurden jedoch zusätzlich noch mo<strong>der</strong>nereImmunmodulatoren, (siehe oben) verabreicht, was wirals Indiz für das wachsende Wissen, die steigende Erfahrungmit diesem seltenen Krankheitsbild und den Fortschritt<strong>der</strong> Medizin insgesamt werten.Der Verlauf <strong>der</strong> Erkrankung zeigt oft eine spontaneBesserung, sehr häufig kommt es aber zu erheblichenvisuellen Schäden, vor allem Gesichtsfeldeinschränkungen.In unserer Studie zeigte nur Fall Nr. 3 einen massivenbeidäugigen bleibenden Gesichtsfeldausfall, FallNr. 1 einen betont nasal inferioren bleibenden Defekt.Der Verlust des zentralen Visus ist insgesamt selten,hängt aber vor allem von einer zeitgerechten, adäquatenTherapie ab [ 3 , 12 , 13 , 31 ]. Keiner unserer Fälle erlitteinen Verlust des zentralen Visus. Bei Fall Nr. 1 und 2konnten zudem schwerwiegende Gesichtsfelddefektedurch sofortige hochdosierte immunsuppressive Therapieverhin<strong>der</strong>t werden.Insgesamt variiert <strong>der</strong> klinische Verlauf bei Patientenmit Susac-Syndrom erheblich. Bisher wurden monophasische,schubartig-remittierende, chronische undrezidivierende Verläufe unterschiedlichster Ausprägung,Dauer und Symptomatik beschrieben und das Vollbild<strong>der</strong> Trias, wie bereits erwähnt, besteht nur sehr seltenzeitgleich [1 , 3 , 9 , 22 ].Mittlerweile unterhält die University of Calgary,Canada ein Forschungszentrum mit einer stetig aktuellenLiteraturdatenbank und neuesten Informationenüber diese seltene Erkrankung.FazitDas Susac-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, ininsgesamt 12 <strong>Jahre</strong>n wurden an <strong>der</strong> Universitätsaugenklinik<strong>Graz</strong> trotz gesteigerter Aufmerksamkeit und sehrhohem Patientenaufkommen nur drei Fälle verifiziert,weltweit bis dato nur wenig über 200. Sie ist aber einenoch zu unbekannte Erkrankung, welche einen signifikantenVerlust an Lebensqualität nach sich zieht. Nurselten tritt sie als klassische Trias von Beginn an auf, sodass sie häufig nicht erkannt o<strong>der</strong> aber erst sehr spät,mit weitreichenden Folgen für die Betroffenen, diagnostiziertwird. Für die korrekte Diagnose ist neben <strong>der</strong>Klinik, vor allem <strong>der</strong> charakteristische MRT Befund,ein Audiogramm und <strong>der</strong> fluoreszenzangiographischenNachweis von retinalen Arterienverschlüssen ausschlaggebend.Ziel dieser Arbeit ist es das Susac-Syndrom einerbreiteren Öffentlichkeit vorzustellen, da die Autoren <strong>der</strong>Meinung sind, dass diese Erkrankung unterdiagnostiziertist. Daher raten wir bei je<strong>der</strong> unklaren Enzephalopathie,unklaren retinalen Astarterienverschlüssen o<strong>der</strong>unklaren Hörverlusten, zu einer weiterführenden, <strong>der</strong>Trias entsprechenden, Untersuchung (HNO, Neurologie,Ophthalmologie).Der Schlüssel für eine zeitgerechteund korrekte Therapie ist aber das Wissen um dieseErkrankung bei den jeweiligen Fachärzten und darausfolgend die rechtzeitige Diagnosestellung. Da es durchdie Mikroangiopathie zu einer Ischämie <strong>der</strong> betroffenenGewebe kommt, gilt es durch rechtzeitige, adäquateTherapie einen, im schlimmsten Fall mit Demenz, Taubheitund Blindheit einhergehenden Funktionsverlust, zuverhin<strong>der</strong>n.InteressenkonfliktDie Autoren geben an, dass keine Interessenkonfliktebestehen.Literatur1. Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, et al. Long-termoutcome in Susac syndrome. Medicine (Baltimore).2007;86:93–102.2. Bienfang DC, McKenna MJ, Papaliodis GN, et al. 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