spektrum der augenheilkunde - 150 Jahre Augenklinik Graz

originalarbeitbewiesen, dass eine hyperbare Sauerstofftherapie zuoxidativem Stress und damit zu weiteren Schäden führenkann [ 1 , 5 , 10 , 11 , 20 , 23 , 26 , 27 ]. Bis auf hyperbarenSauerstoff kamen bei unseren drei Fällen alle Therapiemöglichkeit,gewichtet nach Progression und Schweregradder Erkrankung, vor allem gestützt auf MRT undAngiographie als Indikatoren für die Aktivität der Erkrankungzum Einsatz. Fall Nr. 3, die Erstvorstellung erfolgtebereits 2001, erhielt im Gegensatz zu den beiden anderenFällen, Erstvorstellung 2011 bzw. 2012, nur hochdosiertGlukokortikoide als immunsupressive Therapie. FallNr. 1 und 2 wurden jedoch zusätzlich noch modernereImmunmodulatoren, (siehe oben) verabreicht, was wirals Indiz für das wachsende Wissen, die steigende Erfahrungmit diesem seltenen Krankheitsbild und den Fortschrittder Medizin insgesamt werten.Der Verlauf der Erkrankung zeigt oft eine spontaneBesserung, sehr häufig kommt es aber zu erheblichenvisuellen Schäden, vor allem Gesichtsfeldeinschränkungen.In unserer Studie zeigte nur Fall Nr. 3 einen massivenbeidäugigen bleibenden Gesichtsfeldausfall, FallNr. 1 einen betont nasal inferioren bleibenden Defekt.Der Verlust des zentralen Visus ist insgesamt selten,hängt aber vor allem von einer zeitgerechten, adäquatenTherapie ab [ 3 , 12 , 13 , 31 ]. Keiner unserer Fälle erlitteinen Verlust des zentralen Visus. Bei Fall Nr. 1 und 2konnten zudem schwerwiegende Gesichtsfelddefektedurch sofortige hochdosierte immunsuppressive Therapieverhindert werden.Insgesamt variiert der klinische Verlauf bei Patientenmit Susac-Syndrom erheblich. Bisher wurden monophasische,schubartig-remittierende, chronische undrezidivierende Verläufe unterschiedlichster Ausprägung,Dauer und Symptomatik beschrieben und das Vollbildder Trias, wie bereits erwähnt, besteht nur sehr seltenzeitgleich [1 , 3 , 9 , 22 ].Mittlerweile unterhält die University of Calgary,Canada ein Forschungszentrum mit einer stetig aktuellenLiteraturdatenbank und neuesten Informationenüber diese seltene Erkrankung.FazitDas Susac-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, ininsgesamt 12 Jahren wurden an der UniversitätsaugenklinikGraz trotz gesteigerter Aufmerksamkeit und sehrhohem Patientenaufkommen nur drei Fälle verifiziert,weltweit bis dato nur wenig über 200. Sie ist aber einenoch zu unbekannte Erkrankung, welche einen signifikantenVerlust an Lebensqualität nach sich zieht. Nurselten tritt sie als klassische Trias von Beginn an auf, sodass sie häufig nicht erkannt oder aber erst sehr spät,mit weitreichenden Folgen für die Betroffenen, diagnostiziertwird. Für die korrekte Diagnose ist neben derKlinik, vor allem der charakteristische MRT Befund,ein Audiogramm und der fluoreszenzangiographischenNachweis von retinalen Arterienverschlüssen ausschlaggebend.Ziel dieser Arbeit ist es das Susac-Syndrom einerbreiteren Öffentlichkeit vorzustellen, da die Autoren derMeinung sind, dass diese Erkrankung unterdiagnostiziertist. Daher raten wir bei jeder unklaren Enzephalopathie,unklaren retinalen Astarterienverschlüssen oderunklaren Hörverlusten, zu einer weiterführenden, derTrias entsprechenden, Untersuchung (HNO, Neurologie,Ophthalmologie).Der Schlüssel für eine zeitgerechteund korrekte Therapie ist aber das Wissen um dieseErkrankung bei den jeweiligen Fachärzten und darausfolgend die rechtzeitige Diagnosestellung. Da es durchdie Mikroangiopathie zu einer Ischämie der betroffenenGewebe kommt, gilt es durch rechtzeitige, adäquateTherapie einen, im schlimmsten Fall mit Demenz, Taubheitund Blindheit einhergehenden Funktionsverlust, zuverhindern.InteressenkonfliktDie Autoren geben an, dass keine Interessenkonfliktebestehen.Literatur1. Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, et al. Long-termoutcome in Susac syndrome. Medicine (Baltimore).2007;86:93–102.2. Bienfang DC, McKenna MJ, Papaliodis GN, et al. Caserecords of the Massachusetts General Hospital. Case –2011. A 36-year-old man with headache, memory loss, andconfusion. N Engl J Med. 2011;365:549–59.3. Bogousslavsky J, Gaio JM, Caplan LR, et al. Encephalopathy,deafness and blindness in young women: a distinctretinocochleocerebral arteriolopathy? J Neurol NeurosurgPsychiatry. 1989;52:43–6.4. Coppeto JR, Currie JN, Monteiro ML, et al. A syndrome ofarterial-occlusive retinopathy and encephalopathy. Am JOphthalmol. 1984;98:189–202.5. Do TH, Fisch C, Evoy F. Susac syndrome: report of fourcases and review of the literature. Am J Neuroradiol.2004;25:382–8.6. Dörr J, Radbruch H, Bock M, et al. Encephalopathy, visualdisturbance and hearing loss-recognizing the symptoms ofSusac syndrome. Nat Rev Neurol. 2009;5:683–8.7. Dörr J, Jarius S, Wildemann B, Ringelstein EB, et al. Susacsyndrome: an interdisciplinary challenge. Nervenarzt.2011;82(10):1250–63.8. Egan R, Nguyen TH, Gass DM, et al. Retinal arterialwall plaques in Susac syndrome. Am J Ophthalmol.2003;135:483–6.9. Egan RA, Hills WL, Susac JO. Gass plaques and fluoresceinleakage in Susac Syndrome. J Neurol Sci. 2010;299:97–100.10. Fox RJ, Costello F, Judkins AR, et al. Treatment of Susac syndromewith gamma globulin and corticosteroids. J NeurolSci. 2006;251:17–22.11. Hahn JS, Lannin WC, Sarwal MM. Microangiopathy ofbrain, retina, and inner ear (Susac’s syndrome) in an adolescentfemale presenting as acute disseminated encephalomyelitis.Pediatrics. 2004;114:276–81.12. Iseli-Degen HP, Bischoff P, Waldvogel D. Das Susac-Syndrom– Eine Fallvorstellung. Klin Monatsbl Augenheilkd.1998;212:403–4.13. Jarius S, Neumayer B, Wandinger KP, et al. Anti-endothelialserum antibodies in a patient with Susac’s syndrome. JNeurol Sci. 2009;285:259–61.318 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 1 3