originalarbeitDie Therapie wurde um Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetilerweitert, unter <strong>der</strong> sich ein langsamerRückgang <strong>der</strong> Entzündungsaktivität <strong>der</strong> retinalen Vaskulitiszeigt. In MRT Kontrolluntersuchungen des Schädelswar eine Regression <strong>der</strong> Läsionen nachzuweisen.Auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten wurdedie Erhaltungstherapie mit Mycofenolat Mofetil vor 12Monaten abgesetzt, wobei die Erkrankung sich <strong>der</strong>zeit inVollremission befindet.Fall Nr. 3Eine damals 25-jährige Frau suchte 2001 in <strong>der</strong> Nachterstmals die Ambulanz <strong>der</strong> Univ. <strong>Augenklinik</strong> <strong>Graz</strong> auf.Sie gab Schleiersehen links und einen schwarzen Punktim Gesichtsfeld des linken Auges an. Anamnestisch warzu erheben, dass die Patientin ein Monat zuvor ein Kindgeboren hatte und seit einigen Tagen an Schwindel litt.Der bestkorrigierte Visus links betrug 0,8, rechts wurdeer nicht erhoben. Der Augendruck war links in <strong>der</strong> Normund die Inspektion <strong>der</strong> vor<strong>der</strong>en und mittleren Augenabschnittebeiden Augen ergab keinerlei pathologischenBefund. Bei <strong>der</strong> Untersuchung <strong>der</strong> hinteren Augenabschnittezeigte sich ein Astarterienverschluss rechts undinsgesamt sehr enge Arterien. Links temporal <strong>der</strong> Maculakonnten multiple Astarterienverschlüsse, kleine Blutungen,ein großes bis in die Macula reichendes Ischämiearealund viele, sehr enge immer wie<strong>der</strong> unterbrochenekleine Arterien nachgewiesen werden.Blutbefunde (Routinelabor, komplettes bakteriologisches,virologisches, (auto)-immunologisches undGerinnungsprofil) und eine MRT Schädel zum Ausschlusseiner zerebralen Vaskulitis wurden veranlasst.Die FLA im Rahmen einer kurzfristigen ophthalmologischenKontrolle zeigte retinale Astarterienverschlüssemit entsprechendem Perfusionsdefizit und Leckagen(Abb. 3a , b ).Die Patientin wurde daraufhin an die Neurologie,Dermatologie, Nephrologie, Kardiologie und Angiologieüberwiesen und wurde einer Reihe unterschiedlichsterUntersuchungen unterzogen, wie etwa einer transösophagealenEchokardiographie zum Ausschluss einerEmboliequelle.Interdisziplinär wurden nun unterschiedlichsteErkrankungen diskutiert, unter an<strong>der</strong>em MultipleSklerose, rheumatische Erkrankungen, Kollagenosen,Neuroborreliose, Vaskulitiden und diverse an<strong>der</strong>e Autoimmunerkrankungen,keine dieser Erkrankungen konnteaber eindeutig labortechnisch o<strong>der</strong> klinisch verifiziertwerden. Das durchgeführte MRT Schädel zeigte Marklagerläsionen,aber auch Läsionen des Balkens (Corpuscallosum), welche damals den Verdacht auf eine geringradigausgeprägte Multiple Sklerose nährten. Im Liquorwurde lediglich eine lymphozytäre Pleozytose nachgewiesen.Ein positiver Borrelientiter stütze die Arbeitsdiagnoseeiner Neuroborreliose, welche mit Ceftriaxon i. v.therapiert wurde.Zu dem Zeitpunkt klagte die Patientin über neu aufgetretenediffuse Parästhesien und ein intermittierendesTaubheitsgefühl <strong>der</strong> linken Hand und zeigte eine diskreteAbb. 3 a, b Fall Nr. 3: Angiographie <strong>der</strong> Netzhaut: Arbeitsdiagnose Neuroborreliose a und b Gefäßverschlüsse <strong>der</strong> Astarterienmit entsprechendem Perfusionsdefizit und b Leckagen314 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 1 3
originalarbeitAbb. 4 a, b Fall Nr. 3: Angiographie <strong>der</strong> Netzhaut nach Progression a und b Neuaufgetretene Gefäßverschlüsse <strong>der</strong> Astarterien,Perfusionsdefizit und LeckagenAbb. 5 a, b Fall Nr. 3: Gesichtsfeld <strong>der</strong> Patientin rechts und links nach Progression a links ausgeprägte mitteltiefe bis tiefe Defekteb rechts teilweise tiefe DefekteGangunsicherheit. Im ophthalmologischen Verlauf kames zu weiteren Astarterienverschlüsse beidseits sowieausgeprägten arteriellen Leckagen (Abb. 4a , b und 5a , b ).Da <strong>der</strong> ophthalmoskopische Befund nicht mit einerNeuroborreliose korrelierten wurde eine Steroidtherapiebei Verdachtsdiagnose Vaskulitis unklarer Ätiologie eingeleitet(Aprednisolon 100 mg oral 1 × täglich).Sieben Monate nach <strong>der</strong> Erstvorstellung wurde erstmalsdas Krankheitsbild eines bis dato kaum bekanntenSusac-Syndroms diskutiert und als Arbeitsdiagnose übernommen.Die darauf folgende HNO-ärztliche Untersuchungund das Audiogramm waren aber unauffällig.Unter laufen<strong>der</strong> Kortisontherapie stabilisierte sich <strong>der</strong>Befund <strong>der</strong> Patientin, es kam zu keinen neuen retinalenGefäßverschlüssen. Nach zwei <strong>Jahre</strong>n wurde die Corti-1 3 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 315