spektrum der augenheilkunde - 150 Jahre Augenklinik Graz

originalarbeitAbb. 2 a, b Fall Nr. 1: Angiographie der Netzhaut bei der ersten Vorstellung. a und b Astarterienverschlüsse und b deutlicheLeckagen. a Zusätzlich zeigt sich ein dem Verschluss entsprechendes PerfusionsdefizitMycophenolat Natrium umgestellt. Unter Therapie kames zu einer Regredienz der Läsionen im Balken und einemstabilen ophthalmologischen Befund. Zehn Monatenach Erstmanifestation zeigte sich jedoch eine neu aufgetreteneTieftonschwerhörigkeit rechts als Hinweis aufAktivität und die Therapie wurde neuerlich um oralesPrednisolon und i. v. Immunglobuline erweitert. EineTherapie mit Mycofenolat Natrium wird weitergeführt.Fall Nr. 2Ein 32-jähriger Patient wurde 2011 wegen Schwindel,Parästhesien beider Hände, rezidivierenden Kopfschmerzattackenseit einigen Wochen und neu aufgetretenenSehstörungen – der Patient gab an merkwürdigeKreise zu sehen und Probleme in der Tiefenwahrnehmungzu haben – an der neurologischen Notaufnahmeder Universitätsklinik Graz vorstellig. Die Verdachtsdiagnoselautete Multiple Sklerose DD Susac-Syndrom. ZweiWochen zuvor war bereits ein durch einen niedergelassenenFacharzt für Neurologie veranlasstes MRT Schädeldurchgeführt worden. Dieses zeigte Läsionen im Corpuscallosum und im frontalen Marklager.Der Visus war beidseits s. c. 1,0, der Augendruck warwie das Farbsehen und die Kontraste unauffällig. Die vorderenund mittleren Augenabschnitte ergaben ebensokeinerlei pathologische Befunde. Funduskopisch warenbeidseits dezent randunscharfe Papillen, aber keinerleiVerdachtsmomente für eine Beteiligung der Netzhautgefäßezu erkennen.Die Goldmann Perimetrie war unauffällig.Erst die FLA zeigte schwache Hinweise auf eine retinaleVaskulitis und moderate Perfusionsdefekte, aber zudiesem Zeitpunkt keinerlei Gefäßverschlüsse, sodass dieerhobenen Befunde nicht eindeutig spezifisch für einSusac-Syndrom waren und eine MS nicht ausgeschlossenwerden konnte.Der Patient wurde daraufhin an der Universitätsklinikfür Neurologie stationär aufgenommen und mit hochdosiertenSteroiden i. v. für fünf Tage therapiert. Sämtlicheserologischen Untersuchungen wie auch die Liquorpunktionwaren unauffällig.Bei der kurzfristigen Kontrolluntersuchung an derAugenklinik gab der Patient an, am rechten Auge einenSchatten zu sehen und links eine passagere Sehverschlechterungerlitten zu haben.Der Visus war idem zum Vorbefund, die FLA jedochzeigte nun rechts eine aktive retinale arterielle Vaskulitismit Gefäßverschluss.Im Goldmann-Gesichtsfeld zeigt sich zu diesem Zeitpunkteine kleine nasale Einschränkung der inneren undmittleren Isoptere rechts. Die erhobenen Befunde warennun gut vereinbar mit einem Susac-Syndrom und einezusätzlich Therapie mit Rituximab und eine Plasmapharesewurde eingeleitet. Von einer Cyclophsophamid Therapiewurde aufgrund des dringenden Kinderwunschesdes Patienten zu diesem Zeitpunkt Abstand genommen.Die darauffolgende kurzfristige augenärztliche Untersuchungzeigte am rechten Auge erneut einen nun größerenGesichtsfelddefekt aller drei Isoptere nasal unten,korrespondierende retinale Astarterienverschlüsserechts temporal oben und eine zunehmende Leckage ausden Arterien.1 3 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 313