spektrum der augenheilkunde - 150 Jahre Augenklinik Graz

originalarbeitartery occlusion and hearing loss can be observed fromthe beginning and is therefore likely to be underdiagnosed.The aim of the article is to present the disease to abroad public, since early and proper treatment is the keyto a succesful management of this disease.Ophthalmologists, neurologists and otolaryngologists,but also general practitioners should be aware ofthis syndrome.Keywords Susac syndrome · Retina · Encephalopathy ·Hearing loss · Branch retinal arteryEinleitungDas Susac-Syndrom wurde erstmals 1979 beschrieben.Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, gekennzeichnetdurch die Trias Enzephalopathie, retinale Astarterienverschlüsseund Hörstörungen [ 29 ].Sowohl Pathogenese als auch Ätiologie des Susac-Syndrom sind bisher weitgehend unbekannt. Als Ursachewird aber ein autoimmunologischer Prozess, derzu einer Mikroangiopathie der präkapillären Arteriolendes Gehirns, des Innenohres und der Netzhaut führt,angenommen, was multiple Gefäßverschlüsse, alsoMikroinfarkte, ebendieser Organe mit schwerwiegendenFolgen für die Betroffenen nach sich ziehen kann[ 8 , 9 , 26 ].Ziel dieser Arbeit ist es, das Susac-Syndrom einerbreiteren Öffentlichkeit vorzustellen, denn eine frühe,mit unter aggressive Therapie ist entscheidend für denVerlauf und kann die PatientInnen vor ausgeprägtenneurologischen und ophthalmologischen Schädenbewahren.PatientenFall Nr. 1Eine 43-jährige Patientin wurde mit der VerdachtsdiagnoseMultiple Sklerose (Differentialdiagnose (DD)Susac-Syndrom) von einer externen Klinik im März 2012an die Universitätsklinik Graz überwiesen.Die Patientin war drei Wochen zuvor an einer internistischenAbteilung wegen einer Hörminderung links,Schwindel, unspezifischer Sehstörungen, Kopfschmerzen,Par- und Hypästhesien am ganzen Körper sowiedepressiver Verstimmung vorstellig geworden. Die ersteMRT Untersuchung ergab den Verdacht auf MultipleSklerose und die Patientin wurde darauf an ein weiteresKrankenhaus transferiert. Die dort durchgeführte HNOärztlicheund neurologische Untersuchung und ein weiteresMRT (Abb. 1a , b ) zeigten für das Susac-Syndromtypische Befunde (Innenohrschwerhörigkeit im Tieftonbereich,multiple Signalalterationen im Balken). EineTherapie mit Solu-Medrol (Methylprednisolon) 1 g intravenös(i. v.) täglich für eine Woche und einer Erhaltungstherapievon 75 mg Aprednisolon oral einmal täglichwurde begonnen und die Patientin an die UniversitätsklinikGraz transferiert.Bei der augenfachärztlichen Erstanamnese gab diePatientin an beidseits verschwommen zu sehen.Der bestkorrigierte Visus rechts ergab 1,25 und links1,0. Der Augendruck, das Farb- und Kontrastsehen sowieder vordere und mittlere Augenabschnitt waren unauffällig.Die genaue Untersuchung des Fundus in Mydriasiszeigte regelrechte Befunde von Makula und Papille beidseits.Am linken Auge zeigten sich Kaliberschwankungender Gefäße, superior und nasal isoliert auf Arterienbegrenzte Gefäßverschlüsse und typische Zeichen einerVaskulitis.Die Goldmann-Perimetrie war unauffällig. Die Fluoreszenzangiographie(FLA) zeigte die den arteriellenVerschlüssen entsprechenden Perfusionsdefizite undLeckagen vor allem in der Spätphase der FLA, sodassdie Diagnose einer retinalen arteriellen Vaskulitis imRahmen eines Susac-Syndroms gestellt werden konnte(Abb. 2a , b ).Daraufhin wurde eine Therapie mit Cyclophosphamidi. v. nach dem Austin-Schema in Kombination mit i. v.Immunglobulinen begonnen. Unter dieser Therapie kames zur Stabilisierung der Netzhautbefunde. Eine eingeleiteteErhaltungstherapie mit Mycophenolat Mofetil wurdeaufgrund der gastrointestinalen Nebenwirkungen aufAbb. 1 a, b Fall Nr. 1: TypischeMRT Befunde bei Susac-Syndrom a (FLAIR axial) undb T2 sagittal: typische Snowballsim Balken312 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 1 3