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originalarbeitSpektrum Augenheilkd (2013) 27:311–319DOI 10.1007/s00717-013-0200-7Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnenmit Susac Syndrom und eine Übersicht über dasKrankheitsbildAlexan<strong>der</strong> Barounig · Martin Weger · Thomas Seifert-Held · Andreas AW. Weinberger · Franz Fazekas ·Andreas Wedrich · Beate J. Langner-Wegschei<strong>der</strong>Eingegangen: 15. Oktober 2013 / Angenommen: 26. Oktober 2013 / Online publiziert: 20. November 2013© Springer-Verlag Wien 2013ZusammenfassungHintergrund Das Susac-Syndrom ist eine seltene Erkrankungunklarer Genese, die durch eine Mikroangiopathieim Bereich des Innenohres, des Gehirnes und <strong>der</strong> Netzhautcharakterisiert ist. Klinisch imponiert diese Erkrankungals Trias aus retinalen Astarterienverschlüssen,Innenohrschwerhörigkeit und Enzephalopathie unterschiedlicherAusprägung.Methodik Retrospektive interdisziplinäre Analysedreier PatientInnen mit Susac-Syndrom.Patienten Wir berichten über zwei Frauen und einenMann, welche ein klassisches, wenn auch sehr unterschiedlichesBild dieser Erkrankung aufwiesen.Ergebnis In insgesamt 12 <strong>Jahre</strong>n wurden an <strong>der</strong> Universitätsaugenklinik<strong>Graz</strong> nur drei Fälle verifiziert, weltweitbis dato nur wenig über 300. Die Verdachtsdiagnoseund letztendliche Verifizierung dieser, konnte von Fall zuFall rascher erfolgen. Somit konnte, durch enge interdisziplinäreZusammenarbeit, eine adäquate Therapie aucheingeleitet werden und neurologische und ophthalmologischeSchäden weitestgehend vermieden werden.Schlussfolgerung Das Susac-Syndrom ist eine folgenschwereErkrankung, welche potentiell zu einem deutlichenVerlust an Lebensqualität führt. Nur selten trittA. Barounig, MD, DmedSc () · M. Weger · A. Wedrich ·B. J. Langner-Wegschei<strong>der</strong>Department of Ophthalmology, Medical University <strong>Graz</strong>,Auenbruggerplatz 4, 8036 <strong>Graz</strong>, ÖsterreichE-Mail: abarounig@gmail.comT. Seifert-HeldDepartment of Neurology, Medical University <strong>Graz</strong>,Auenbruggerplatz 22, 8036 <strong>Graz</strong>, ÖsterreichA. AW. Weinberger · F. FazekasDepartment of Ophthalmology, RWTH Aachen,Pauwelsstraße 30, 52074 Aachen, Deutschlandsie zu Beginn als klassische Trias auf. Häufig wird sienicht o<strong>der</strong> erst spät diagnostiziert, mit weitreichendenFolgen für die Betroffenen. Ziel dieser Arbeit ist es, dasSusac- Syndrom einer breiteren Öffentlichkeit vorzustellen,denn eine frühe, mit unter aggressive Therapie istentscheidend für den Verlauf. Daher raten wir bei je<strong>der</strong>unklaren Enzephalopathie, insbeson<strong>der</strong>e mit retinalenAstarterienverschlüssen o<strong>der</strong> unklaren Hörverlusten, zuentsprechenden weiterführenden Untersuchungen.Schlüsselwörter Susac-Syndrom · Enzephalopathie · Gehörverlust· Retinaler ArterienastverschlussSusac syndrome: report of three cases andreview of the literatureSummaryBackground Susac’s syndrome is a rare disor<strong>der</strong> thatencompasses the triad of encephalopathy, branch retinalartery occlusion and hearing loss. At first presentation,this clinical spectrum is usually incomplete which maydelay diagnosis and appropriate treatment.Methods We retrospectively analyze three cases ofSusac’s syndromePatients A report on two women and one man, whosuffer from a Susac’s syndrome, all presenting differentlyand showing various courses of this rare disease.Results In more than 12 years only three cases ofSusac’s syndrome could be verified at the OphthalmologicalDepartment of the Medical University <strong>Graz</strong>, Austria.None of our patients showed the full picture of thesyndrome upon first presentation. Over the years, withincreasing awareness of this disease, we could optimizethe finding of the diagnosis and initiation of treatment,hence prevent potential late sequelae in our patients.Conclusion Only in very rare cases of Susac’s syndromethe full triad of encephalopathy, branch retinal1 3 Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild 311
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