C - E - Zentrum für angeborene Herzfehler

Universitätsklinik fürKardiologieDirektor und Chefarzt:Prof. Dr. med. Bernhard MeierKleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben C bis E(Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch )Coarctation der AortaSynonym: Aortenisthmusstenose (siehe dort für weiterführende Informationen)Cor„Herz“ auf lateinischCor triatriatum sinisterEine Membran trennt den linken Vorhof in zwei verschiedene Unterkammern. Die Pulmonalvenen(Lungenvenen) münden in die „obere Kammer“. Durch eine Öffnung in der Membran fliesst das Blut dann indie „untere Kammer“ und von dort über die Mitralklappe in die linke Pumpkammer. Die Grösse dieserMembranöffnung kann variieren und zum Rückstau von Lungenvenenblut in die Lungen führen.Cor triatriatum dexterDas Pendant zum Cor triatriatum auf der rechten Herzhälfte. Eine abnormale Trennung des rechten Vorhofsaufgrund einer fehlerhaften Rückbildung der rechten Klappe des Sinus venosus. Es entsteht eineglattwandige posteromediale „Sinuskammer“, in welche die Hohlvene und häufig auch der Koronarsinusmünden und eine trabekularisierte anterolaterale „atriale Kammer“, die in Verbindung zum rechten Vorhofohrund zur Trikuspidalklappe steht. Normalerweise besteht eine freie Verbindung zwischen diesen beidenKompartimenten. Es kann jedoch zu einer Behinderung des systemvenösen Blutflusses von der„Sinuskammer“ in die „atriale Kammer“ kommen.Criss-Cross HerzEine abnorme Drehung der Pumpkammern entlang ihrer Achsen führt zu einer fehlerhaften Verbindung derHerzpumpkammern mit den Herzvorhöfen (atrioventrikuläre Verbindung). Wenn die Drehung der Ventrikel zueiner oben-unten-Beziehung führt (superior-inferior), spricht man auch vom „upstairs-downstairs“-Herzen(treppauf-treppab). Es kann eine ventrikuloarterielle Konkordanz oder Diskonkordanz vorliegen.DacronSynthetisches Material, das oft für die Auskleidung von Conduits oder anderem prosthetischem Materialverwendet wurde und daher früher oft bei einer Herzoperation bei angeborenem Herzfehler eingesetztwurde.Dextrokardie oder DextropositionDas Herz ist im Körper auf die rechte Seite verlagert - normalerweise liegt es links. Falls alle inneren Organeim Körper spiegelbildlich vertauscht sind, spricht man von einem Situs inversus.Di George SyndromErwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH)PD Dr. Markus SchwerzmannInselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.chAnmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: guch@insel.chDirektionssekretariat: Therese Wenger 031 632 30 77Leiter Assistenzpersonal: Urs V. Studer 031 632 98 38 Leiterin Pflegedienst: Marianne Gandon 031 632 34 17Dienstarzt Direktwahl: 031 632 42 92 Herzins./Transpl.: Prof. Paul Mohacsi 031 632 40 88Ambulat./Hypertonie: Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 Invasive Kardiologie: Prof. Stephan Windecker 031 632 30 40Angeb. Herzfehler: PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 Kardiovask. Präv./Rehab.: Prof. Hugo Saner 031 632 89 70Bettenstation: PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Kardiovask. MR: PD Dr. Andreas Wahl 031 632 05 34Echokardiografie: Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Rhythmol./Elektrophys.: Dr. Jürg Fuhrer 031 632 96 54

Universitätsklinik fürKardiologieDirektor und Chefarzt:Prof. Dr. med. Bernhard MeierEine genetische Erkrankung, die autosomal dominant vererbt wird. Ursache ist ein chromosomaler Verlustam Genlocus 22q11.2 (Mikrodeletion). Dies führt zu Entwicklungsstörungen der Thymusanlage (Ausfall derzellulären Immunität), der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus) und kann auch mitangeborenen Herzfehlern einhergehen.Double inlet ventricleBeide AV-Klappen münden in eine gemeinsame Pumpkammer (DILV – double inlet left ventricle oder DIRV– double inlet right ventricle). Die zweite Pumpkammer ist oft sehr klein und rudimentär ausgebildet, so dassauch von einem univentrikulären Herzen oder „single ventricle“-Herzen gesprochen wird.Double outlet ventricleBeide grossen Gefässe (Hauptschlagader und Lungenarterie) entspringen aus der gleichen Pumpkammer(DORV – double outlet right ventricle oder DOLV – double outlet left ventricle).Double Switch-OperationDiese Operation wird bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Arterien (ccTGA) verwendetund beinhaltet eine arterielle Switch-Operation und eine zusätzliche Vorhofumkehr-Operation (Atrial Switch-Operation).Down-SyndromGenetisches Syndrom, welches sich aufgrund einer Trisomie 21 ausprägt, d. h. das Chromosom 21 kommt3-fach und nicht wie normalerweise 2-fach vor. Es kann zu typischen Fehlentwicklungen an verschiedenenGeweben kommen, häufig führt es zu Kleinwuchs, charakteristischer Gesichtsveränderung, geistigerBehinderung. Angeborene Herzfehler sind häufig, besonders ein Endokardkissendefekt oder einVentrikelseptumdefekt. Es kann ein Mitralklappenprolaps und eine Aorteninsuffizienz vorliegen.Ductus arteriosus BotalliSynonym: Ductus Botalli, Ductus arteriosus, Ductus aorticusVerbindung zwischen Aortenbogen u. Teilungsstelle der Lungenarterien als physiologischer Kurzschluss(Rechts-Links-Shunt) im vorgeburtlichen (pränatalen) Blutkreislauf zur Umgehung der bei Embryo und Fetusnoch funktionsunfähigen Lungen.Ebstein-AnomalieVerlagerung eines oder mehrerer fehlgebildeter Trikuspidalklappensegel in die häufig dünnwandige undvermindert kontraktile rechte Herzkammer, wodurch deren oberer Anteil funktionell zum rechten Vorhofgehört (Atrialisation). Es besteht häufig eine Fehlfunktion der Trikuspidalklappe und typischerweise aucheine Verbindung auf Vorhofsebene, in Form eines offenen Foramen ovale oder Vorhofseptumdefektes.Gewisse Herzrhythmusstörungen, aufgrund zusätzlich vorhandener Leitungsbahnen, sind ebenfalls typisch.EchokardiographieUltraschall des Herzen, siehe auch unter „Untersuchungen/Ultraschall des Herzens“.Ehlers-Danlos-SyndromEine Gruppe erblicher Krankheitsbilder mit Kollagendysplasie (Gewebeschwäche) durch Mutationen indiversen Kollagen-Genen. Es kommt häufig schon in der Kindheit zu klinischer Manifestation. Beim HerzenErwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH)PD Dr. Markus SchwerzmannInselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.chAnmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: guch@insel.chDirektionssekretariat: Therese Wenger 031 632 30 77Leiter Assistenzpersonal: Urs V. Studer 031 632 98 38 Leiterin Pflegedienst: Marianne Gandon 031 632 34 17Dienstarzt Direktwahl: 031 632 42 92 Herzins./Transpl.: Prof. Paul Mohacsi 031 632 40 88Ambulat./Hypertonie: Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 Invasive Kardiologie: Prof. Stephan Windecker 031 632 30 40Angeb. Herzfehler: PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 Kardiovask. Präv./Rehab.: Prof. Hugo Saner 031 632 89 70Bettenstation: PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Kardiovask. MR: PD Dr. Andreas Wahl 031 632 05 34Echokardiografie: Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Rhythmol./Elektrophys.: Dr. Jürg Fuhrer 031 632 96 54

Universitätsklinik fürKardiologieDirektor und Chefarzt:Prof. Dr. med. Bernhard Meierkann diese Erkrankung zu einem Prolaps der Herzklappensegel und damit zu einer Undichtigkeit der MitraloderTrikuspidalklappe führen. Es kann zu einer Erweiterung von grossen Arterien kommen, häufig ist dieHauptschlagader (Aorta) betroffen. Je nach Ausprägung und Gendefekt kann dieses Krankheitsbild einegewisse Ähnlichkeit mit dem Marfan-Syndrom aufweisen.Eisenmenger-SyndromIrreversibler (d. h. unwiderruflicher) Lungenhochdruck aufgrund eines angeborenen Herzfehlers.EiweissverlustsyndromSynonym: exsudative Enteropahie; protein-losing enteropathy (englisch). Erworbener oder angeborenerEiweissverlust durch Übertreten von Plasmaproteinen (Eiweissen im Blut) in das Darmlumen (v. a.Exsudation von Albumin). Kann als Spätfolge nach einer Fontan-Operation auftreten. Es äussert sich inWassereinlagerung (Ödem) und vermindertem Eiweissgehalt im Blut.EKGSiehe ElektrokardiogrammElektrokardiogrammSynonym: EKGAufzeichnung der elektrischen Erregung des Herzens in Form von Kurven auf einem fortlaufendenPapierstreifen, siehe auch „Untersuchungen/EKG/Langzeit-EKG“.EndokardkissendefektSynonym: Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)Eustachische KlappeSynonym valvula eustachii, valvula spiralis, plica spiralisLeitet das Blut im fetalen Blutkreislauf von der Einmündung der unteren Hohlvene (rechter Vorhof) über dasoffene Foramen ovale in den linken Vorhof.Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH)PD Dr. Markus SchwerzmannInselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.chAnmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: guch@insel.chDirektionssekretariat: Therese Wenger 031 632 30 77Leiter Assistenzpersonal: Urs V. Studer 031 632 98 38 Leiterin Pflegedienst: Marianne Gandon 031 632 34 17Dienstarzt Direktwahl: 031 632 42 92 Herzins./Transpl.: Prof. Paul Mohacsi 031 632 40 88Ambulat./Hypertonie: Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 Invasive Kardiologie: Prof. Stephan Windecker 031 632 30 40Angeb. Herzfehler: PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 Kardiovask. Präv./Rehab.: Prof. Hugo Saner 031 632 89 70Bettenstation: PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Kardiovask. MR: PD Dr. Andreas Wahl 031 632 05 34Echokardiografie: Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Rhythmol./Elektrophys.: Dr. Jürg Fuhrer 031 632 96 54