Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

5) PeronealtypBeginn in der Kindheit oder im Erwachsenenalter mit sehr langsamer Progredienz. Betroffenist nur die Unterschenkel- und Fußmuskulatur, die Lebenserwartung ist kaum verkürzt.6) Progressive BulbärparalyseErkrankungsalter im 3.-4. Lebensjahrzehnt mit Degeneration der motorischen Hirnnervenkernedes V., VII., X. und XII. Hirnnerven.Symptomatik:- Schwere Zunge, Sprechstörungen mit Übergang in die Unfähigkeit sichzu artikulieren = Anarthrie ( XII. HN.)- Schlaffes, ausdrucksloses Gesicht ( VII. HN.)- Häufiges Verschlucken, gestörtes Kauen- Aspirationspneumonien werden begünstigt15c) Amyotrophe LateralskleroseDie ALS ist die häufigste Systemerkrankung des ZNS.Vorkommen:Erkrankungsalter:Pathologie:Symptomatik:Diagnose:Prognose:- 4-6 Fälle auf 100 000 weltweit- Männer sind häufiger betroffen als Frauen- Durchschnittlich zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr- Atrophie der Hirnkerne und der Pyramidenbahn, v. a. des Gyruspraecentralis- Atrophische und spastische Lähmungen meist mit Fehlen vonpathologischen Reflexen und ohne nennenswerte Sensibilitätsstörungen- Bei etwa 25 % der Patienten setzt die Krankheit mit Atrophien der kleinenHandmuskeln ein, dann entwickelt sich eine Paraspastik der Beine und dannwird der Bereich der motorischen Hirnnerven ergriffen.- Die Krankheit kann auch mit Paresen der unteren Extremitäten beginnenund dann langsam aufsteigen.- Typische EMG- veränderungen- Gesteigerte Reflexe- Muskelbiopsie zeigt typische Veränderungen im Muskel- Die mittlere Krankheitsdauer liegt bei 3-4 Jahren ( Extremfälle 7 Monate bis12 Jahre kommen vor.)- 5-Jahresüberlebensrate bei 20 %- Tod durch AtemlähmungLuise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 149 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )