Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

15) Systemerkrankungen des ZNSBei diesen Erkrankungen handelt es sich um degenerative Veränderungen des ZNS, die sich nichtauf entzündliche Prozesse zurückführen lassen. Innerhalb des ZNS kommt es lokal zum Untergangvon motorischen Arealen wie der Pyramidenbahn, Kleinhirnsträngen und Kerngebieten. DieErkrankungen treten in einem bestimmten, jeweils charakteristischen Lebensalter auf und haben immereinen chronischen Verlauf. In vielen, aber nicht in allen Fällen lässt sich Erblichkeit nachweisen.DieUrsache der degenerativen Prozesse und eine wirksame Therapie sind bis heute unbekannt.15a) Nukleäre Atrophien15a) Nukleäre Atrophien15c) Amyotrophe LateralskleroseDer Prozeß betrifft nur das zweite motorische Neuron, d.h. die motorischen Vorderhornzellendes Rückenmarks und die Kerne der motorischen Hirnnerven und ihre Neuriten.Pathologisch-anatomisch finden sich Degenerationen vor allem in der medulla oblongata und im HalsundLendenmark. Die Markscheiden sind degeneriert und die vorderen Wurzeln dünner als normal.Symptomatik:- Langsam fortschreitende, rein motorische, periphere Lähmungen- Erloschene MuskeleigenreflexeNach Erkrankungsalter, Lokalisation und Verlauf unterscheidet man 6 Typen:1) Infantile spinale Muskelatrophie ( Werdnig-Hoffmann):Erkrankungsalter im ersten Lebensjahr, Manifestation zuerst im Beckengürtel.Symptomatik:- Trinkschwäche- Stillstand der motorischen Entwicklung- Die Kinder liegen auffallend ruhig im Bett- Das Gesicht ist aufgrund von beidseitiger Facialislähmung ausdruckslos, dieAugen sind aber voll beweglich- Kopf und Extremitäten hängen beim Tragen schlaff herabÜber 60 % der Kinder erliegen einer Pneumonie im 1. oder 2. Lebensjahr, nurganz selten erleben sie das 6. Lebensjahr.2) Proximale erbliche neurogene Amyotrophie (Kugelberg-Welander):Erkrankungsalter um 9 Jahre, Manifestation zuerst im Beckengürtel. Die Kinder haben nachvorher normaler motorischer Entwicklung auf einmal Schwierigkeiten beim Treppensteigen,später stürzen sie häufig hin und haben Mühe sich wieder aufzurichten. Im Laufe von Jahrensind Arm-und Rumpfmuskulatur mitbetroffen. Der Verlauf ist wechselnd rasch, es werden auchPerioden von jahrelangem Stillstand beobachtet.3) Progressive spinale Muskelatrophie vom Typ Duchenne-Aran:Erkrankung um das 20. Lebensjahr, Manifestation zuerst als symmetrische Atrophie der kleinenHandmuskeln. Später sind dann Unterarme und Schultergürtel mitbetroffen. DieKrankheit erstreckt sich über mehrere Lebensjahrzehnte. Gefährlich wird erst die Lähmungder Intercostalmuskulatur, die aber auch nicht zwangsläufig auftreten muss. Die Prognose istgut.4) Progressive spinale Muskelatrophie vom Typ Vulpian-Bernhard:Erkrankung um das 20. Lebensjahr, Manifestation zuerst im Schultergürtel. Verlauf wie 3).Luise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 148 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )