Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

14) Myopathien14a) Progressive Muskeldystrophie14b) Polymyositis14c) Myasthenie14a) Progressive MuskeldystrophieDystrophia musculorum progressivaDefinition:Vorkommen:Pathologie:- Sammelbezeichnung für genetisch variable Muskelerkrankungen mitunterschiedlichen klinischen Verlaufsformen- Am häufigsten ist der Typ Duchenne mit einer Deletion am kurzen Arm des X-Chromosoms- 10 000 – 20 000 Erkrankte in der Bundesrepublik- Dystrophinmangel ( Protein der Muskelfasermembran)Symptomatik: - Je nach betroffener Muskulatur entstehen Paresen der Skelettmuskulatur- Watschelgang- Es ist unmöglich, sich aus dem Liegen aufzurichten- Schwäche beim Anheben der ArmePrognose:Diagnostik:Therapie:- Je nach Erkrankungstyp progredient bis Gehunfähigkeit und verkürzterLebenserwartung- Starke Erhöhung der Kreatinkinase- Molekulargenetisch- Muskelbiopsie: Untergang der Muskelfasern und bindegewebigem Ersatz- Kausale Therapie ist nicht möglich- Physiotherapie- Eiweißreiche Ernährung- Psychologische Betreuung des Betroffenen und seiner Familie14b) PolymyositisDefinition:Vorkommen:- Autoimmunkrankheit mit Manifestation an der Muskulatur- w:m=2:1- Altersgipfel um das 50.Lj.- Ca. 20% aller Fälle im Kindesalter- 5:1000000/JahrSymptomatik: - Muskelschwäche und Muskelschmerzen, meist symmetrisch an Schulter-,Beckengürtel und proximal an den Extremitäten (Patient kann nicht mehr aus demSitzen aufstehen), Schwäche der Kopfbeuger, evtl. Schlucklähmung- Später AtrophieDiagnostik:Therapie:- CK-Erhöhung- Muskelbiopsie (entzündliche Zellinfiltration und degenerativeMuskelfaserveränderungen)- Glukokortikoide, ImmunsuppressivaLuise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 146 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )