Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

12) Stoffwechselbedingte dystrophische Prozesse des ZNS12a) Funikuläre Spinalerkrankung12a) Funikuläre Spinalerkrankung12b) Hepatolenticuläre Degeneration (Morbus Wilson)12c) Hepato-portale Encephalopathie12d) Neurologische Symptome bei akuter oder chronischerNiereninsuffizienzDefinition:Ätiologie:- Rückenmarkschädigung bei Mangel an Cobalamin (Vit.B12) durch unsystemischeEntmarkung markhaltiger Nervenfasern vor allem im Bereich der Seiten- undHinterstränge infolge Störung der Myelinsynthese. Es kann zu irreversiblenneurologischen Ausfällen kommen.- Meist gestörte Resorption von Cobalamin durch fehlenden Intrinsic-Faktor- Eventuell ungenügende Zufuhr oder erhöhter Verbrauch von CobalaminSymptomatik: - Perniziöse Anämie- Sensibilitätsstörungen (insbesondere Störungen der Propriozeption)- Parästhesien- Ataxie- Abschwächung von Reflexen- motorische Lähmungen- Pyramidenbahnzeichen- Polyneuropathie- Eventuell psychische SymptomeDiagnostik:Therapie:- Labor- Parenterale Substitution von Cobalamin12b) Hepatolenticuläre Degeneration (Morbus Wilson)Definition:Pathologie:Formen:- Autosomal-rezessiv erbliche Erkrankung mit Kupferstoffwechselstörung und Störungder Caeruloplasminsynthese- Degeneration von Ganglienzellen- Reaktive Vermehrung abnormer Gliazellen in den Stammganglien und im Cortex- Multilobuläre Leberzirrhose1. Rasch progrediente juvenile Form mit Manifestation zwischen dem 7. und 15.Lj.2. Erwachsenenform mit Manifestation zwischen dem 20. und 30.Lj. und meistlangsamerer ProgredienzSymptomatik: - Extrapyramidales Syndrom mit Hyperkinesen, Flapping-Tremor und Myoklonien- Störungen der Affektivität, Gedächtnisstörungen, Psychose- In späteren Stadien eventuell Demenz- Hepatosplenomegalie- Pathognomonisch ist der Kayser-Fleischer-Kornealring im AugeDiagnostik:Therapie:- Caeruloplasmin im Serum erniedrigt- Kupferausscheidung im Urin erhöht- in der kranialen Computertomographie eventuell aufgehellte Areale- Kaliumsulfid (hemmt die Kupferaufnahme) und D-Penicillamin (fördert dieKupferausscheidung) zur Verhinderung der ProgredienzLuise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 140 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )