Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

11f) Neurofibromatose, Morbus Recklinghausen= Neurofibromatosis generalisata= Fibroma molluscum multiplexDefinition:Häufigkeit:- Autosomal-dominant erbliche Phakomatose mit schwacher Penetranz- Ca. 1:3000 Neugeborene- Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.Formen: 1. Peripherer Typ (NF-1, ca. 85%):Klinik: - Über den ganzen Körper verteilte multiplen Neurofibrome derHautnerven und peripheren motorischen NervenBesonders bevorzugt sind N. medianus, N. ulnaris, N. ischiadicusund N. femoralis. Sie sind oft als derbe oder weichere Knoten subkutanzu tasten.- Neurinome in den spinalen NervenwurzelnDie peripheren und selbst die spinalen Neurinome können asymptomatischbleiben, da sie in der Nervenscheide wachsen. In anderen Fällen führensie durch Kompression der Nerven und Wurzeln zu hartnäckigenBewegungsschmerzen und später zu motorischen und sensiblen peripherenLähmungen und zum Caudasyndrom.Bei zentralen Neurinomen ergeben sich die Symptome eines Hirntumors jenach Lage im Gehirn.- Häufig Pigmentanomalien der Haut (Café-au-lait-Flecke, axilläre undinguinale Lentigines = Leberflecke)- Knochenanomalien- Skoliose- Schmerzen- Parästhesien- Gelegentlich kombiniert mit Lernbehinderungen, endokrinen Störungen u.a.2. Zentraler Typ (NF-2, ca. 15%):- Uni- oder bilaterale Akustikusneurinome- Relativ selten Pigmentanomalien oder NeurofibromeVerlauf:Therapie:Prognose:- Die neurologischen Symptome können in jedem Lebensalter auftreten. Meist werdensie vor dem 40. Lebensjahr manifest und der Verlauf ist langsam progredient.- Eventuell chirurgische Entfernung der Neurofibrome. Sie ist jedoch nur inbegrenztem Umfange möglich, da ein Teil der Geschwülste durch seine Lageinoperabel ist, bei anderen wäre eine Entfernung von bleibenden Lähmungengefolgt.- Selbsthilfegruppen, www.von-recklinghausen.org- ungünstigLuise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 139 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )