Samuel-Hahnemann-Schule Band 19 - Script zur Neurologie

9g)Creutzfeldt-Jakob-Krankheit(engl.) Creutzfeldt-Jakob disease (Abk. CJD)syn. subakute präsenile Polioenzephalopathie, PseudoskleroseDefinition: Form der subakuten spongiformen Enzephalopathien, die meist sporadisch, in 5-15%autosomal-dominant erblich, auftritt, selten auch übertragen werden kann und den Prionkrankheitenzugerechnet wird.Ätiologie:Verbreitung:Pathologie:- Fälle iatrogener Infektion sind als Folge von Dura- u. Corneatransplantationen,neurochirurgischen Operationen und Behandlungen mit Wachstumshormon oderGonadotropin aus Leichenhypophysen dokumentiert.- weltweit, jährliche Inzidenz ca. ein Fall pro 1Million Einwohner- Altersgipfel im 7. Lebensjahrzehnt- Status spongiosus der grauen Substanz- neuronale Vakuolisierung- Untergang von Neuronen- Hypertrophie der Neuroglia und selten senile Plaques im zerebralen Cortex, Corpusstriatum und Thalamus- gelegentlich KleinhirndegenerationInkubationszeit: - 6Monate bis 30 JahreSymptomatik: - Beginn mit Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen- erhöhte Reizbarkeit- Kopfschmerz- Schlaflosigkeit- Schwindelgefühl- später progrediente Demenz- Tetraparesen mit Spastik und Rigor- Ataxie- Myoklonien- Muskelatrophien- generalisierte Krampfanfälle- Dezerebrationsstarre- Koma- Tod nach wenigen Wochen bis zu 2 Jahren- Erkrankungen infolge iatrogener Übertragung zeigen einen eher dem Kuru ähnlichenVerlauf mit initial vorherrschender zerebellärer Symptomatik und erst präfinalerDemenz bei insgesamt jüngeren Patienten.Diagnostik:- Veränderungen im EEG- Nachweis einer erhöhten neuronenspezifischen Enolase im Liquor- In Großbritannien wurden 10 Fälle innerhalb 6 Monaten (1995/96) dokumentiert, diealle einen atypischen, untereinander jedoch einheitlichen Verlauf aufwiesen: mehrpsychiatrische Auffälligkeiten im Frühstadium, Durchschnittsalter der Patienten 28Jahre, Fehlen der typischen EEG-Veränderungen, bislang nicht beobachtetesneuropathologisches Läsionsmuster. Das gehäufte Auftreten dieser Variante kurznach dem Höhepunkt einer BSE-Epidemie in derselben Region ließ daran denken,daß diese Fälle durch eine Exposition gegenüber BSE(Verzehr von Rinderprodukten)ausgelöst worden sein könnten.Bei humaner spongioformer Enzephalopathie besteht nach § 6 Absatz 1 des IfSG Meldepflicht beiKrankheitsverdacht, Erkrankung sowie Tod.Luise Melhus & Arne Krüger / Script zur Neurologie 2007 / Seite 123 von 149Srcipt zur Anatomie & Pathologie / Band 19 / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )