ORTHOPÄDIE ERKRANKUNGEN DES BEWEGUNGSAPPARATES ...
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1.9 Marfan- SyndromDefinition/ Ursache:Autosomal- dominant vererbte, generalisierte BGW- Erkrankung mit unterschiedlichenAusprägungsformen.Häufigkeit:Ca. 1: 10.000; familiär (75% der Fälle) oder sporadisch durch NeumutationKlinik:- Veränderungen des Habitus: lange, schmale Extremitäten, Madonnenhände, Großwuchs,Trichter- oder Hühnerbrust, langer schmaler Kopf, überstreckbare Gelenke, weiche Haut mitStriae, gehäuft treten Leistenhernien auf.- Kardiovaskuläre Symptome: Aortenklappeninsuffizienz, Mitralklappeninsuffizienzund –prolaps, Aortenaneurysma mit RupturgefahrAugensymptomatik: Linsenluxation, Glaukom, NetzhautablösungTherapie:Endokarditisprophylaxe (Antibiotika- Langzeittherapie bis zum Erwachsenenalter), OP(herzchirurgische Eingriffe); hormonelle frühzeitige Pubertätseinleitung, um dasLängenwachstum zu stoppenLebenserwartung:Ohne Therapie ca. 35 Jahre (je nach Ausprägung)