Abstractband 2012 - Jahreskongress gynécologie suisse, SGGG

Nr. P 155Beginnendes Helpp-Syndrom bei Oberbauchschmerzenund erhöhten Leberwerteun? Eine unerwarteteWendung.Autoren/ Auteurs: 1) Schusser N., 1) Varga S., 1) Hämmerle B., 2) Disler M.,3) Cathomas G., 4) Dolanc R., 1) Bürki N.Klinik/ Clinique: 1) Frauenklinik, Kantonsspital Liestal, 2) Institut für Radiologieund Nuklearmedizin, Kantonsspital Liestal, 3) Kantonales Institutfür Pathologie, Liestal, 4) Chirurgie, Kantonsspital LiestalEINFÜHRUNG: Eine fokal noduläre Hyperplasie (FNH) ist der zweithäufigstenicht-maligne Lebertumor. Histologisch ist die FNH lobuliertund besitzt keine Kapsel. Charakteristisch ist eine zentrale sternförmigeNarbe mit grosser Arterie, von welcher radiäre Äste in die Peripherieziehen. FNH treten v.a. bei Frauen im Alter von 20-50 Jahren auf,sind immer benigne und nur in ca. 9% gestielt. Eine hormonelle Wachtumsstimulationdurch orale Kontrazeptiva wird diskutiert. Eine FNHist meist asymptomatisch und wird konservativ mit Verlaufskontrollengemanagt. Begleitsymptome bei Stieldrehung sind ein subakutes bisakutes Abdomen mit Übelkeit, Erbrechen, evt. erhöhten EntzündungsundLeberwerten. In der Literatur werden nur sehr wenige Stieldrehungeneiner FNH beschrieben, jedoch bisher keine in der Schwangerschaft.Die Diagnose einer FNH wird meist zufällig durch Bildgebungoder Autopsie gestellt. Therapie der Wahl bei symptomatischer FNH iststets die operative Entfernung.MATERIAL UND METHODEN: Es wird eine illustrative Kasuistik mit klinischemVerlauf und Bilddokumentation zur Torsion einer gestieltenFNH im 3. Trimenon sowie unser Therapieansatz vorgestellt.ERGEBNISSE: Es trat eine 36-jährige GIII/PI in der 37+0 SSW mit Erbrechenund Unwohlsein bei ziehenden paraumbilikalen Schmerzen ein.Im Labor konnte ein beginnendes HELLP-Syndrom nicht sicher ausgeschlossenwerden. Sonografisch zeigte sich nahe dem Leberrand eine8x5cm messende, echogene Läsion mit kleinen zystoiden Anteilen mitunklarem Organbezug, dopplersonografisch ohne Durchblutung (DDgestielter Myomknoten, gestielter Lebertumor). Bei zunehmend akutemAbdomen mit Oberbauchperitonismus und steigenden Entzündungs-sowie Leberparametern Entscheid zur primären Sectio in ITNüber Längslaparotomie. Intraoperativ zeigte sich ein 3-fach torquierter,livider, von der Leber ausgehender Tumor des Lebersegmentes IVbmit DM 8cm und 3x3x0.5 cm grossem Stiel mit zwei gut palpablen,grosskalibrigen Gefässen. Histologisch konnte eine FNH diagnostiziertwerden. Absetzen des Befundes durch den Chirurgen. Postoperativproblemloser Verlauf mit rascher Regredienz der Entzündungs- undLeberwerte.Nr. P 156Sclérose tubéreuse de Bourneville maternelle etgrossesseAutoren/ Auteurs: Jaccoud L., Gabriel M., Muller Brochut A.-C.,Hemett B., Dumont P., Heckert N., Feki A.Klinik/ Clinique: Hôpital cantonal HFR, FribourgINTRODUCTION: La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatoseautosomale dominante rare avec une incidence de 1/6000 à1/60000 naissances et une mutation de novo dans 50% des cas (gèneTSC). Nous rapportons ici le cas d’une femme de 20 ans, 2ème geste,nullipare, atteinte de cette maladie qui se présente à notre policliniquepour un suivi de grossesse.MATERIELS ET METHODES: Des investigations sont pratiquées dansplusieurs domaines que l’on sait pouvoir être touchés par des hamartomesliés à cette maladie, notamment en néphrologie (sédiment urinaire,urotube, fonction rénale, électrolytes, ultrason rénal), en pneumologie(consultation), en neurologie (EEG et consultation), endermatologie (examen dermatologique), en cardiologie (ultrason etECG) et en génétique (recherche de la mutation TSC: patiente + amniocentèse,councelling).La recherche de littérature a été effectuée sur PubMed avec les motsclés suivants: tuberous sclerosis and pregnancy. Sept revues pertinentesévoquant ce thème ont été sélectionnées.RESULTATS: Nous diagnostiquons une microhématurie persistanteassociée à une angiolipomatose rénale bilatérale révélée par ultrason.L’examen dermatologique montre des atteintes multiples (angiofibromesfaciaux et unguéaux). Les bilans neurologique, cardiaque et pneumologiquesont normaux. Nous retrouvons chez elle une mutation dugène TSC 2 codant pour la tubérine. L’amniocentèse (18 5/7 SA) montreun fœtus féminin sain sans mutation. La fin de la grossesse est marquéepar une hématurie microscopique avec une fonction rénale conservéesans signes de pré-éclampsie. Dans la littérature, de nombreusesmères porteuses de la maladie (43 %) ont des complicationsobstétricales, le plus souvent lorsque des pathologies rénales sont associées,ce qui, malgré l’angiolipomatose rénale, n’a pas été le cas pournotre patiente.CONCLUSION: Le suivi global de cette patiente souligne l’importancede la prise en charge multidisciplinaire. De plus, grâce au diagnosticgénétique pré-natal, nous avons pu rassurer la patiente quant à latransmission de la maladie au fœtus.SCHLUSSFOLGERUNG: Es ist wichtig, bei unklaren rechtsseitigenOberbauchschmerzen im 3. Trimenon nicht nur an eine Präeklampsieoder ein HELLP-Syndrom zu denken, sondern aktiv auch nach einer Leberpathologiewie der hier präsentierten Rarität einer Torsion einerFNH zu suchen. Denn nichts wäre ungeschickter gewesen, als dieseFrau bei Verdacht auf beginnendes HELLP-Syndrom per Pfannenstiellaparotomiezu entbinden und die Torsion eines gestielten Lebertumorszu verpassen.73