Abstractband 2012 - Jahreskongress gynécologie suisse, SGGG

Nr. P 151Hand aufs Herz – Ein FallberichtAutoren/ Auteurs: 1) Giannis G., 1) Baumann M., 1) Surbek D.,2) Engelberger L., 3) Lemcke J., 1) Raio L.Klinik/ Clinique: 1) Universitätsklinik für Frauenheilkunde, InselspitalBern, 2) Universitätsklinik für Herz und Gefässchirurgie, Inselspital Bern.,3) Abteilung Humangenetik, Universitätsklinik für Kinderheilkunde, InselspitalBernEINLEITUNG: Herzerkrankungen haben bei schwangeren Frauen inden entwickelten Ländern eine Praevalenz von 0,5 –1%. Sie sind auchdie mütterliche Haupttodesursache während und kurz nach derSchwangerschaft, gefolgt von thromboembolischen Ereignissen,Selbstmord, Hirnblutungen, Sepsis und Präeklampsie. Bei der Auswertungder Mortalitätsstatistik von Schwangeren in Grossbritanien wurdenzu den Herzerkrankungen am häufigsten die koronare Herzerkrankungund an fünfter Stelle die Aortendissektion gezählt. DieAortendissektion ist auch bis zu 90% verantwortlich für die reduzierteLebenserwartung bei Marfan-Patienten. Das Marfan-Syndom wurdeerstmalig durch den Pädiater Antoine Bernard-Jean Marfan 1896 in Parisbeschrieben. Die Prävalenz beträgt nach neueren Schätzungen1:3000-1:5000, es besteht keine geschlechtliche, ethnische oder geographischePräferenz. Das Heimtückische ist, dass das phänotypischeSpektrum stark gestreut ist, sodass selbst bei unauffälligem Habitussich die Gefahr einer Aortendissektion verbergen kann.METHODEN: Fallpräsentation aus der Frauenklinik Bern.RESULTATE: In der 33 1/7 SSW wurde eine Patientin tamilischer Herkunftmit vorzeitigen portiowirksamen Kontraktionen, zur Lungenreifungunter Tokolyse in der universitären Frauenklinik Bern hospitalisiert.Diese hatte nach zwei extrauterinen Graviditäten in beidenEileitern, 2007 die erste Geburt durch primäre Sectio und im 2008 und2010 jeweils problemlose Spontangeburten. In der klinischen Untersuchungist ein holodiastolisches Herzgeräusch aufgefallen. Die Abklärungmit der Echokardiographie ergab eine chronische Typ-A Dissektionbei im Durchmesser 68mm messendem Aneurysma der Aortaascedens mit schwerer Aortenklappeninsuffizienz. Gleichtags wurdeeine primäre Sektio in der 34 4/7 SSW durchgeführt und im Anschlussin gleicher Narkose ein Aortenwurzelersatz mittels mechanischemComposite Graft und Koronarostien-Reimplantation. Kind und Muttersind wohl auf. Anamnestische Besonderheiten in der Familie wurdenbei der ersten Anamnese nicht angegeben, jedoch bei gezielter Nachfrageeine familiäre Häufung für Aortenaneurysmata. Es besteht weiterhinder Verdacht auf ein Marfan Syndrom bei einer Histologie mittypischen Veränderungen für ein Marfan Syndrom; obwohl die neuenGhent Kriterien gerade nicht erfüllt wurden.Nr. P 152Chylomikronämie-Syndrom in der Schwangerschaft:Ein Fallbericht einer akuten nekrotisierenden PankreatitisAutoren/ Auteurs: Roth J., Bolla D., Schyrba V., Drack G., Hornung R.Klinik/ Clinique: Frauenklinik, Kantonsspital St. Gallen.EINLEITUNG: Chylomikronämie-Syndrom ist eine seltene Erkrankungcharakterisiert durch eine Triglyceriderhöhung (>1000mg/dl imPlasma). Eine akute und ggf. lebensbedrohliche Komplikation davonist die akute Pankreatitis (AP). Wir berichten über den Fall einer AP beieiner Schwangeren mit einem Chylomikronämie-Syndrom.Fallbericht: Eine 38-jährige Gravida 2 Para 0 in der 37 0/7 SSW miteinem bis dahin unauffälligen Schwangerschaftsverlauf und anamnestischeiner seit 20 Jahren bestehenden, nicht weiter abgeklärten Hypertriglyceridämiewurde mit einer akuten Pankreatitis ins Zentrumspitalverlegt. Die Diagnose stellte ein kleineres Spital durch dieLaboranalyse: erhöhte Pankreasenzyme mit einer signifikanten Hypertriglyceridämie.Aufgrund eines pathologischen CTG und einer BEL desKindes entschied man sich zur primären Sectio. Der Apgar-Score desMädchens betrug 5/8/8, Geburtsgewicht: 2720g. Die Nabelschnur-pH-Werte waren 7.26 bzw. 7.59. Nach der Verlegung auf die Intensivstationerfolgte ein Abdomen-CT. Diese bestätigte eine akute nekrotisierendePankreatitis mit ausgeprägtem Aszites. Es wurde eine konservativeTherapie mit Antibiotika (Imipenem) und parenteraler Ernährung begonnen,leider ohne Erfolg. Deshalb erfolgte die chirurgische Sanierungder Pankreas-Nekrosen. Nach langer Hospitalisation mit Nahrungskarenzund kontinuierlicher Abdomenspülung mittels Drainagenkonnte die Patientin nach 2,5 Monaten nach Hause entlassen werden.Diskussion: In einer Schwangerschaft kommt es im Fettstoffwechselzu einer Erhöhung des Cholesterols und der Triglyceride, bedingtdurch eine vermehrte Lebersynthese, was auf den erhöhten Östrogen-Spiegel zurückzuführen ist. Bei einem Chylomikronämie-Syndromsollten der Triglyceridspiegel im Blut unter 500mg/dl gehalten werden,um das Risiko einer AP zu reduzieren. Prognostisch günstig isteine frühe Überwachung mit adäquater Therapie. Dank intensivmedizinischerFortschritte konnte die Mortalität bei schwerer AP von 46.5%(1930) auf 20-39% gesenkt werden.Schlussfolgerung: Die Diagnose des Chylomikronen-Syndromsist die wichtige Komponente um Komplikationen zu verhindern unddas Outcome zu verbessern. Niedergelassene Ärzte spielen eine wichtigeRolle im Diagnostizieren der Erkrankung, die Veränderung des Lebensstilsund ggf. die medikamentöse Intervention, um das Risiko einerAP zu verringern.ZUSAMMENFASSUNG: Ein sorgfältiger internistischer Status ist auchbei geburtshilflichen Patientinnen äusserst wichtig. Dies ermöglicht,wie unser Fall zeigt, kardiopulmonale Anomalien zu erkennen und diePatientin einer Therapie zuzuführen, was die perinatale Morbiditätund Mortalität zu senkt. Mit wachsamen Blick und Hand aufs Herz genauzuhören.71