Flexible Diagnostik und Therapie kindlicher Schluckstörungen - anifs

Problemzone!Wo Atmung und Nahrung sich kreuzen.weilGesichtMundGebissZungeRachenKehlkopfAtemwege

Ziele:Aero-Digestiv-Trakt-Therapie(Gailinger Konzept)1. Atmung und Ernährung sicherstellen2. Aspiration vermeiden3. Stimme, Sprechen4. Genussvolles Essen und Trinken Behandlungspfad: Risikopatient?

Somnolenz Aufmerksamkeits- und Belastungsdefizit Neurogene Schluckstörung• Reifestörung beim Frühgeborenen• Fehlbildungen im cranio-cervikalencervikalen Übergang• Hirnfehlbildungen• Hirnverletzung, -blutung• Entzündliche ndliche und tumoröse Hirnerkrankung• (Muskelerkrankungen)Dysmorphie• Atresien, , Fisteln• cranio-fazialeFehlbildungssyndrome, aberrierende Gefäße• Spalten• Verätzung Nach Langzeitbeatmung, -intubation, , Trachealkanülele Gastro-pharyngealer Reflux (SandiferSyndrom)Risikoprofil bei Kindern

UnreifeFrühgeburtlichkeitMigrationsstörungFehlbildungenAtresien, FistelnStenosenHypertrophienSpaltenAberrierende Gefäße (Art.lusoria)Komplexe Cranio-cervicale FehlbildungenFehlfunktionSensorisches DefizitHirnstammschaden (z.B. Arnold-Chiari Malformation)AphagieMotorisches DefizitHypotonieDystonie (auch Fehlhaltung)DyskinesieChalasieIrritationRefluxGastro-pharyngealÖsophago-pharyngealNasale RegurgitationGaumensegelpareseSpaltenAtemstörungObstruktion (Adenoid, Tonsillen, Sonden)1 J., apallischerZustand nachFremdkörper-Erstickung,Aryschwellungdurch Sonde,inspiratorischerStridor durchEinstülpen

Standardisierte Schluckdiagnostikbei Früh- und Neugeborenen• WeltweitKein StandardKeine ErfahrungKeine NormwerteKeine StudienKein Instrumentarium• „Good practise“Ausschluss oder Behandlung ösophagealer AtresienVersuch und Irrtum (stillen und füttern)

• Empfehlungen inLeitlinien 2003 DGNKNin Prosiegel M, Aigner F, Diesener P, Gaß C, George S,Hannig C, Hummel K, Koch F, MändlenM, Niestroj B,Schelling A, Tucha S, Urban P, Wagner-Sonntag E, Wuttge-Hannig A. Qualitätskriterien tskriterien und Standards für f r die Diagnostikund Therapie von Patienten mit neurologischenSchluckstörungen. Neurogene Dysphagien – Leitlinien 2003der DGNKN, Neurol Rehabil (2003) 9(3-4): 157-181181

Säuglinge,KleinkinderSymptomatische DysphagieGedeihstörung (objektiv)Verschlucken oder Kloßgefühl (subjektiv)Kinder,Jugendliche,ErwachseneKongenitale DysphagieVital bedrohlich?Akute Bewusstseinsstörung?Erstickungsgefahr?Erworbene DysphagieVital bedrohlich?Akute Bewusstseinsstörung?Erstickungsgefahr?JaNeinNeinJaPerinatal obligat künstl. Atemweg obligat künstl. Ernährung fakultativ Not-Operation Stillversuch Flaschestandardisierter Trinkversuch Essversuch obligat künstl. Ernährung fakultativ künstl. AtemwegReifungsprozess?Remissionsprozess?Ja oraler Kostaufbau mitentwicklungsadaptierten Therapien klinische Verlaufsbeobachtungim Verlauf symptomatisch?NeinPersistierende Symptome?Progression?Ja oraler Kostaufbau(an Remission angepasst) klinische VerlaufsbeobachtungIm Verlauf erneut symptomatisch?

Ziele:Aero-Digestiv-Trakt-Therapie(Gailinger Konzept)1. Atmung und Ernährung sicherstellen2. Aspiration vermeiden3. Stimme, Sprechen4. Genussvolles Essen und Trinken Behandlungspfad: Risikopatient? Warnsymptome? Diagnostik• klinisch• apparativ TherapieGurgelnde StimmeRasselnde AtmungRezidivierende InfekteHusten bei Nahrungsaufnahme

Diagnose vor Therapie.Schluckversuch trotz Warnsymptomist wie Hinstellen bei Frakturverdacht.

Warum Diagnostik vor Therapie bei Schluckstörungen nicht selbstverständlich ist.Essen und Trinken im öffentlichen Bewusstsein.Besonderheiten im Kindesalter. Sättigung und Wohlgeschmack. Notwendig zum Überleben und zum Gedeihen („groß und stark werden“). Bindeglied der Eltern-Kind-Beziehung („sein Kind ernähren können“). Gemeinschaft und Zuneigung („Liebe geht durch den Magen“). Hilfe zur Genesung für den geschwächten Körper („trink was zur Stärkung“) Gefüttert zu werden ist ein Rückschritt in die frühe Kindheit, aber aaucherneute elterliche Bindung bei Jugendlichen im Ablöseprozess. Ess- oder Trinkstörung sind Verhaltensprobleme. Komplikationen sind schicksalhafte Unfälle.

chronisch akutangeboren/frühkindlicherworben(Klein-)KinderKinder /ErwachseneSchluckstörung

chronisch akutangeboren/frühkindlicherworben(Klein-)KinderKinder /ErwachseneSchluckstörungIm Allgemeinenmit dem Leben vereinbarIn der Akutphaseu.U. lebensbedrohlich… da offensichtlich überlebt.

chronisch akutangeboren/frühkindlicherworben(Klein-)KinderKinder /ErwachseneSchluckstörungIm Allgemeinenmit dem Leben vereinbarIn der Akutphaseu.U. lebensbedrohlichNiemals ein schluckgestörtes Kind unabhängig von der Ursachebehandeln, “weil wir es bei Kindern immer so machen”....

chronisch akutangeboren/frühkindlicherworben(Klein-)KinderKinder /ErwachseneSchluckstörungIm Allgemeinenmit dem Leben vereinbarIn der Akutphaseu.U. lebensbedrohlichDekompensation durch Bagatelle möglich.Fieber, Bettlägrigkeit, Erschöpfung, Tachypnoe…

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenAero-Digestiv-Trakt-Therapie(Gailinger Konzept)GedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)Konsultation

R e ifu n g s p ro z e s s ?R e m is s io n s p ro z e s s ?J a o ra le ler K o s ta tau fb fba u m it ite n tw ic ick lu lun g s a d a p tie rte n T h e ra rap ie ien k lin is isc h e V e rla u fs fsb e o b a c h tu tun gim V e rla u f f s ym p to tom a tis c h ?N e in inP e rs is tie re n d e S y m p to m e ?P ro g re s s io n ?J a o ra rale ler K o s ta tau fb fba u(a (an R e m is iss io ion a n g e p a s s t) t) k lin is isc h e V e rla u fs fsb e o b a c h tu tun gIm V e rla u f f e rn rne u t t s ym p to tom a tis c h ?N e in in o ra le le K o s t t(a (an E n tw ic ick lu lun g a n g e p a s s t) t) w e ite re re B e o b a c h tu tun gJ a o b lig a t k lin is c h e D ia g n o s tik- re rez .. B ro ron c h itis /P n e u m o n ie ie ?- b ro d e ln lnd e A tm u n g ?- g u rg e ln lnd e S tim m e ?- S p e ic ich e lflu s s a u c h im L ie ieg e n ?- H u s te ten b e i/n a c h N a h ru n g s a u fn fna h m e ?N e in in o ra rale K o s t t w e ite re B e o b a c h tu tun gN e in in e n tw ic ick lu lun g s a d a p tie rte T h e ra rap ie ien fa fak u lta tiv a p p a ra rativ e D ia iag n o s tik(v (vo rw ie ieg e n d e n d o s k o p is isc h )J a o b lig a t a p p a ra tiv e D ia g n o s tik o b lig a t t e n d o s k o p is isc h e u n d /o /od e rra rad io iolo log is isc h e D ia iag n o s tik fa fak u lta tiv S o n o g ra rafie fa fak u lta tiv M a n o m e trie fa fak u lta tiv M y o g ra rap h ie ie fa fak u lta tiv p H -M e trieN e in in fa fak u lta tiv a p p a ra rativ e D ia iag n o s tik(v (vo rw ie ieg e n d ra rad io iolo log is isc h )E rn ä h ru n g /S c h lu c k - u n d E s s th e ra p ie D e s e n s ib ibilis ie ieru n g /S tim u la latio n m o to toris c h e T h e ra rap ie ie (a (ak tiv ,, p a s s iv iv o d e r b e i i K le lein ink in ind e rn rn m o d ifiz ie iere n d ) K o m p e n s a tio n (p a s s iv iv ,, a k tiv s o w e it it m ö g lic h ) S c h lu luc k d iä iät t u n d H ilfs m itte l l (A d a p ta tatio n ) A u fk fklä läru run g d e r E lte rn rn /d /de r A n g e h ö rig e n E rn ä h ru run g s b e ra ratu tun g fa fak u lta tiv k ü n s tl. tl. N a h ru run g s w e g – g a s tra l/je ju jun a l l fa fak u lta tiv s u p p le lem e n tie re ren d S o n d e n n a h ru run g fa fak u lta tiv c h iru rg rgis isc h e T h e ra rap ie ie k lin is isc h e V e rla u fs fsb e o b a c h tu tun g fa fak u lta tiv a p p a ra rativ e V e rla u fs fsd ia iag n o s tik

Video-endoskopische SchluckdiagnostikFiberoptic endoscopic evaluation of swallowing disorders, FEES 1988(nach S. LANGMORE, Ph.D., Ann Arbor, Mich. USA) Am Patientenbett durchführbar Standardisiert Wenn möglich, Beteiligung der Angehörigen Video-Dokumentation(Zeitlupe, Bild-für-Bild-Wiedergabe) nüchtern Nasentropfen &LokalanästhetikumFalls erforderlich oder hilfreich:• Prämedikation (Midazolam 0,3mg/kg enteral)• Monitoring• Sauerstoff

Naso-pharyngeale Endoskopie bei Kindern.Weiss MH 1988SäuglingEndoskopie zur Dysmorphie-DiagnostikDiagnostikÜbersicht*Willging JP 1995Chistakowa VR 1996Cook SP 19963,5 J.ICP8 M.-14 J.403919FEES bei AtemwegsproblemenTherapieplanung mit starrer und flexiblerEndoskopie sowie RöntgenLaryngotracheale SeparationMethodeMethodenvergleichFallkontrollstudieDarrow DH 1998Dysphagie-Management mit FEESMethodenvergleichMiglori LE 1998Vergleich FEES Erwachsene – KinderMethodeSiktberg LL 1999*Thompson Link D 1999*HartnickCJ 2000Neonat-18 J.500Dysmorphie-Management mit FEESVergleich FEES – VFS bei kongenitalerDysphagieMethodeFallkontrollstudieÜbersichtLeder SB 2000-20 J.30Evaluation von FEES am Goldstandard (VFS)Methodenvergleich*Link DT 2000FEES und Sensorische TestungMethodeNewman LA 2000Dysphagie-ManagementÜbersicht*Willging JP 2000Lang FJW 2000*Miller CK 20032,5 J.0-44 J.255FEES vor trachealer RekonstruktionInterdispl. Diagn. Managment incl. FEES beiErnährungsstörungFEES zur Diagnostik in Randgebieten der HNOFallkontrollstudieÜbersichtMethodeWillging JP 2005FEESST bei Dysphagie und RefluxMethode*BoeschRP 2006u.a. FEES zur AspirationsdiagnostikÜbersicht

Risiken, Nebenwirkungen und Komplikationen(2.481 begonnene Untersuchungen; Kinder bis 12 J.: 24%)Video-endoskopische Schluckdiagnostik 94-095584583323503953752412581572162292011442790 - 6 7 - 12 13 - 18 19 - 25 26 - 45 46 - 65 >65 J.Anzahl der UntersuchungenAnzahl der Patienten

Risiken, Nebenwirkungen und Komplikationen(2.481 begonnene Untersuchungen; Kinder bis 12 J.: 24%)Anteil KinderMilde Prämedikation nötig 29 (1,21 %) 77 %Untersuchung abgewehrt 14 (0,56 %) 36 %Nasenbluten (harmlos) 5 (0,20 %)Vasovagale Synkope 5 (0,20 %) 0 %(gefährdet meist junge und weitgehend gesunde Männer)Laryngospasmus, Larynxödem(Kalkulierte Testung der laryngealen Sensibilität mit der Optik;Auftreten vor allem bei Kleinkindern mit intakter Sensomotorik)(nie ernsthaft)Notfallinstrumentarium immer in Bereitschaft.

Video-endoskopische Schluckdiagnostik Beurteilung von Nasenpharyngealem Übergang, Gaumensegel Pharynxmorphologie Primärer Umgang mit SpeichelMoebius-Syndrom, AphagieNot-Tracheotomie,Sprechventilversorgung

Video-endoskopische Schluckdiagnostik Beurteilung von Nasenpharyngealem Übergang, Gaumensegel Pharynxmorphologie Primärer Umgang mit Speichel Larynx, Stimme, indirekte Refluxzeichen evt. laryngeale Willkürmanöver Leerschluck Testnahrung, gefärbt Kompensation Schutzreflexe

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenGedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)Laryngeal CleftFistel-RezidivKonsultationDiagnose

8 Monate, Opitz-Syndrom (mit tracheo-ösophagealer H-Fistel, HGERD, Pylorus-Stenose)4x PneumonieVideofluoroskopie: AspirationPEG, Fundoplikatio, Pneumonie nach ErbrechenFragestellung:Therapeutischer Ansatz für orale Ernährung?

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenGedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)GERDAdenoideTonsillenLaryngeal CleftFistel-RezidivKonsultationDiagnose

8 J., MMC, Arnold Chiari Malformation, Tracheostomy,nächtliche BeatmungFragestellung: Orale Kost?Behinderte Nasenatmungdurch Reflux assoziierteRachenmandelhyperplasie

5 J., Dysmorphie-Syndrom bei Chromosomentranslokation,psychomotorische Retardierung, Hörminderung, HmedianeGaumenspalte (chir(chir. . versorgt), GERD, SANDIFERSANDIFER-Syndrom, PEGFragestellung: Anfrage der Körperbehinderten-Schule vorEinschulung, ob orale Zusatzkost vertretbar?Reflux assoziierte„Kissing tonsills“Reflux assoziierteInter-Ary Schwellung.PPI-Therapie.Nach TE

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenGedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)Verhaltens-störungDysphagieGERDAdenoideTonsillenLaryngeal CleftFistel-RezidivKonsultationDiagnose

Sensomotorische Essstörung:Klassifizierung nach I. Chatoor Fütterstörung mit Beeinträchtigung der homöostatischenRegulation Fütterstörung mit unzureichender Eltern-Kind-Reziprozität Infantile Anorexie Sensorische Nahrungsverweigerung Posttraumatische Fütterstörung Fütterstörung im Zusammenhang mit einer bestehendenmedizinischen Erkrankung

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenGedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)Verhaltens-störungDysphagieGERDAdenoideTonsillenLaryngeal CleftFistel-RezidivPEGPPIHNOTracheostomieChirurgieKonsultationDiagnoseTherapie

PEG:Hilfsmittel, nicht notwendiges Übel.Die Nahrung gehört in den Magenund muss raus aus dem Kopf.„Dann seien Essversuche gestartet worden, Frau S.... habeM.... gestopft, was sie heute fast als Misshandlung ansieht,aber der Junge sollte unbedingt von seiner Sondewegkommen, was dann auch vor 1 Jahr gelungen war. DasEssen und Füttern beschäftigte sie rund um die Uhr.“(Originalzitat aus einer Anamnese)

Künstlicher Nahrungsweg. Gedeihen. Operativer Eingriff. Freiräume. Stigmatisierung. Genuss. Pflegeleicht.Nutzen-Risiko-Abwägung•§ 1626 BGB: "Der Vater und dieMutter haben das Recht und diePflicht, für das minderjährige Kindzu sorgen".§1666 BGB: "Wird das körperliche,geistige oder seelische Wohl desKindes ... gefährdet, so hat dasFamiliengericht ... die erforderlichenMaßnahmen zu treffen".

Symptom, Konsultation, Diagnostik, TherapieVerschluckenGedeihstörungVerweigerungPneumonieTracheostomaEss-TherapieTherapeutInSPZDoktorInAmb. PflegeDysphagie-TherapieEndoskopie (Nachweis oder Ausschluss)Verhaltens-störungDysphagieGERDAdenoideTonsillenLaryngeal CleftFistel-RezidivPEGPPIHNOKernbereichdes klinischenDysphagie-managementsTracheostomieChirurgieKonsultationDiagnoseTherapie

Dysphagie-Therapie mit Elementen aus:Funktionelle Dysphagie-Therapie (Gudrun Bartolome).Oro-faziale Regulationstherapie (R. Castillo-Morales, J. Brondo).Neurofunktionelle Reorganisation (Beatriz Padovan).Facio-orale Trakt Therapie (Kay Coombes).Neuro-Entwicklungs-Physiologischer Aufbau (Traudl Pörnbacher).

ZusammenfassungEss-Störung:Ess-Verhaltens-Therapie.Leichte Dysphagie:Nahrungs-Anpassung.Schwere Dysphagie (Aspiration):Sonden (Zusatz-)Ernährung.Dysphagie ohne Schutzreflex:Trachealkanüle.

Unüberbrückbare Gegensätze? Fähigkeit. Schädigung. Aktivität. Krankheit. Umfeld. Behinderung.Lebensqualitätkontra Unversehrtheit ?Art. 2 (1) GG, Recht auf die freieArt. 2 (2) GG, Recht auf LebenEntfaltung seiner Persönlichkeitund körperliche Unversehrtheit

Überbrückbare Gegensätze!Diagnose vor Therapie.Kompromisse mit Risikobewusstsein.Einheitliche Zielsetzungim Dialog aller Beteiligten.Lebensqualitätmit Unversehrtheit !diesener@hegau-jugendwerk.dewww.hegau-jugendwerk.dewww.dysphagiedysphagie-netzwerk-suedwest.de

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Schlussfolgerung:Akute und chronische Schluckstörung nicht gleichbehandeln.Bei kalkuliertem Aspirationsrisiko, Verzicht auf kritischeKonsistenz, gutem Hustenreflex, Einvernehmen allerBeteiligten und vor allem Freude am Essen muss dasInfekt-Risiko gegen die Lebensqualität abgewogenwerden.Bei manchen Betroffenen wird der Rachen erst nacheinem Reflex-Husten durch Schlucken richtig gereinigt.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Schlussfolgerung:Begriffe wie Schluckversuch oder Schlucktrainingsollten der Vergangenheit angehören. Sie spiegeln nurdas Unverständnis über einen nicht fassbarenVorgang.Selbstversuch: : Bewegen Sie z.B. den Arm imEllenbogen 1 min hin und her. Schlucken Sie eineMinute lang. Nicht möglich? Genau, zum Schluckenbrauchen Sie einen Reiz. Wer im Rachen die Nahrungnicht spürt, kann nur 2-3x 2schlucken!

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Eine fehlende Schluckmotorik ist gefährlich.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Eine fehlende Schluckmotorik ist gefährlich? – Nein!Schlussfolgerung:Schluckstörungen sind keine reinenBewegungsstörungen. Die Erkenntnisse desmotorischen Lernens sind nicht anwendbar.Fehlende Schluckmotorik bei intaktem Husten ist lästigoder quälend aber nicht gefährlich.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Eine fehlende Schluckmotorik ist gefährlich? – Nein!Im Schlund beginnt der Verdauungstrakt.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Eine fehlende Schluckmotorik ist gefährlich? – Nein!Im Schlund beginnt der Verdauungstrakt? – Nein!Schlussfolgerung:Die Schlund- bzw. Schluckmuskulatur ist vonSchwäche, Lähmung und Fehlsteuerung genausobetroffen wie die Körpermuskulatur.

Ja oder Nein - Wie hätten Sie entschieden?Wer aspiriert darf nichts essen? – Nein!Wer nichts isst, verlernt das Schlucken? – Nein!Eine fehlende Schluckmotorik ist gefährlich? – Nein!Im Schlund beginnt der Verdauungstrakt? – Nein!Schluckstörungen müssen behandelt werden.

Wollen Schluckstörungen überhaupt behandelt werden?

Statt Behandlung von Schluckstörungen(kurativer Ansatz)Dysphagiemanagement für einealltagstaugliche, bedarfsdeckendeund genussvolle Ernährung!(rehabilitativ-partizipativer Denk-Ansatz)