Unser Haushund: Eine Spitzmaus im Wolfspelz? - Wolf-Ekkehard ...

59Auf das Thema Stammbäume möchte ich später zurückkommen. Bleiben wirzunächst beim Thema Abbau genetischer und anatomischer Strukturen undFunktionen bei den Hunderassen im Vergleich zu seinem Stammvater, dem Wolf.9. Von Missbildungen und Erbfehlern zu Hunderassen9.1 "Dackelbeine" (Achondroplasie, Chondrodysplasie, Osteochondrodysplasie,vgl. oben die Abb. 1a und 1b, 11 oben Mitte, 19 oben rechts, 22 unten)"Die verkürzten Beine des Dackels sind das Resultat einer gezielten Selektion auf Achondroplasie; dieFehlbildung ist Teil des Rassestandards." 86Oder ganz ähnlich: "Die verkürzten Beine einiger Hunderassen wie Dackel und Basset Hound sind dasResultat einer gezielten Selektion auf Achondroplasie und ist Teil des jeweiligen Rassestandards." 87Was verstehen wir unter Achondroplasie, Chondrodysplasie oderOsteochondrodysplasie?"Osteochondrodysplasie: Störung in der enchondralen und/oder intramembranösen Ossifikation, in derenFolge häufig disproportionierter Zwergwuchs mit verkürzten Gliedmaßenknochen auftritt; dazu werdengerechnet: Achondrogenese, Achondrodysplasie, Chondrodysplasie, Hypochondroplasie, multiple Knorpelexostosen,multiple Enchondromatose, multipkle epiphyseale Dysplasie, oculo-skelettale Dysplasie, Osteogenesis imperfectaund Pseudochondroplasie." 88Generell gilt das Folgende für viele Säugetiere und den Menschen (genetischerSonderfall beim Hund anschließend)."Die Achondroplasie (auch Chondrodysplasie oder Chondrodystrophia fetalis genannt) ist eine bei vielenSäugetieren – so auch beim Menschen – häufige Mutation, welche das Wachstum des Skelettsystems betrifft. Siewird in geringerem Teil autosomal-dominant vererbt (ca. 20 %), entsteht zu weit größerem Teil aber durchNeumutation, wobei die Wahrscheinlichkeit des Auftretens insbesondere mit dem Alter des biologischen Vatersansteigt.Die Achondroplasie ist das Resultat einer Punktmutation im Fibroblasten Wachstumsfaktor-Rezeptor Gen FGFR-3 (englisch: fibroblast growth factor receptor). Diese autosomal dominante Mutation führt zu einer Störung derKnorpelbildung; die Knochenwachstumszone (Epiphysenfuge) wird verfrüht verknöchert, was zurEinschränkung des Längenwachstums vor allem der Arme und Beine (Extremitäten) führt (enchondrale Ossifikation).Etwa 80 % der Fälle sind durch Neumutationen bedingt. Ursächlich liegt in 96 % der Fälle eine G(1138)APunktmutation im FGFR-3 vor. Es wird dabei an Position 380 die Aminosäure Glycin durch Argininausgetauscht. In 3 % der Fälle lässt sich eine G(1138)C Punktmutation nachweisen, bei der Glycin durch Glutaminausgetauscht wird. Embryos mit homozygoter Mutation (sowohl die väterliche als auch die mütterliche Variante desGens sind verändert) sind nicht lebensfähig und sterben bereits im Mutterleib (intrauterin)." 89Und worauf beruht diese Wachstumsstörung/Fehlbildung beim Hund? BisherigerBefund: Ein Block aus annähernd 5.000 Basenpaaren (Retrogen, Kopie des GensFGF4) stört vermutlich durch Überproduktion und Anschalten von "key growthreceptors at the wrong times during fetal development" die Balance86 Siehe: http://www.dackel-teckel-welpen-deutschland.de/ oder auch http://www.alle-hunde.finden24.eu/html/dackel.html. Ganz ähnlichhttp://www.teckel-on-tour.de/dackel.htm und http://de.wikipedia.org/wiki/Dackel ("Die verkürzten Beine der Dackel sind das Resultat einergezielten Selektion auf Chondrodysplasie und sind im Rassestandard verankert.")87 http://pudelfreunde.ch/index.php/menugesundheit/gesundheitscheck/27-krankheiten/61-achondroplasie.html88 O. Distl, M. Kramer, K. Trasch, A. Wehrend (2008, p.120). Kapitel 8. Nicht-infektiöse Erkrankungen. In: Axel Wehrend (Hrsg.) (2008): Neonatalogie beimHund. Schlütersche Verlagsgesellschaft nbH & Co. KG, Hannover.89 http://de.wikipedia.org/wiki/Achondroplasie oder nach http://www.genetik-regensburg.de/Achondroplasie.htm: "Aus der Gruppe der Osteochondrodysplasien istder Phänotyp der Achondroplasie charakterisiert durch einen dysproportionierten Kleinwuchs mit einem langen Rumpf, sowie kurzen Extremitäten, die vor allem inRelation stark verkürzte proximale Segmente (Oberarme, Oberschenkel) zeigen. Weiterhin finden sich ein großer Kopf, eine Mittelgesichtshypoplasie mitprominenter Stirn und eingefallener Nasenwurzel und sog. "Dreizackhände" durch einen vergrößerten Abstand zwischen dem 3. und 4. Finger. Bei Patienten mitAchondroplasie ist in ca. 98% der Fälle eine G(1138)A Punktmutation im FGFR3-Gen (fibroblast growth factor regulator 3) nachweisbar, etwa 1% zeigen eineG(1138)C Punktmutation. Im entsprechenden Protein führt dies in beiden Fällen zu einem Aminosäureaustausch von Glycin in Position 380 durch Arginin. In derLiteratur sind bisher 2 weitere sehr seltene Mutationen beschrieben (Gly375Cys,Gly346Glu). Mehr als 80% der Fälle sind sporadisch durch Neumutationen. Es gibtHinweise, dass bei erhöhtem väterlichem Alter das Risiko einer Neumutation für Achondroplasie zunimmt." Oder nachhttp://pudelfreunde.ch/index.php/menugesundheit/gesundheitscheck/27-krankheiten/61-achondroplasie.html: "Was ist die Krankheit? In der Medizin wird dieAchondroplasie als eine Störung der Osteoblastenaktivität unbekannter Ursache mit frühzeitigem Altern der Chondrozyten des Säulenknorpels beschrieben. Dieherausgezüchtete proportionierte Achondroplasie bestimmter Hunderassen wie z.B. beim Zwergpudel muss von achondroplastichem Zwergwuchs unterschiedenwerden, bei dem das Längenwachstum bei normalem Dickenwachstum des Knochens gestört ist."