Thoracic-Outlet-Syndrom: Diagnostik und Therapie - Vascularcare.de

KasuistikThoracic-Outlet-Syndrom: Diagnostik und TherapiePETER KUJATH, L. STANNECK, UNIVERSITÄTSKLINIKUM SCHLESWIG-HOLSTEIN, KLINIK FÜR CHIRURGIEDer angloamerikanische Terminus “thoracicoutlet syndrome” (TOS) ist als Oberbegrifffür alle Kompressionsphänomene im Bereichder ersten Rippe anzusehen [8]. Auf Grundder Vielgestaltigkeit werden die klinischenErscheinungen zumeist als Syndrome be -zeich net. Unter dem Begriff thoracic-outlet-Syndrom/TOS werden unter anderem subsummiert:1. Skalenus- oder Halsrippensyndrom: Einengungder Skalenuslücke durch eine Halsrippe odereine Exostose der ersten Rippe. Weitere Ursachensind eine abnorme Position bzw. Verdickungdes M. scalenus anterior oder medius,die eine Kompression bedingt.2. Kostoklavikuläres Syndrom mit Kompressionder Gefäß-/Nervenstrukturen im Bereich derkostoklavikulären Enge: Disponierende Faktorensind Schwäche der Schultergürtelmuskulatur,Exostosen und Rippenkallus. Es lässtsich ein neurologischer, arterieller und venöserTyp des TOS differenzieren. Da der Blutstromin der Subklaviavene zum Herzen gerichtet ist,haben einzelne Autoren sinnigerweise denBegriff eines „Thoracic inlet syndrome“ (TIS)kreiert [3].3. Hyperabduktionssyndrom: Durch die Sehnedes M. pectoralis minor kommt es bei Elevationund Abduktion des Arms zur Kompressiondes Gefäß-Nervenstrangs.Das TOS ist charakterisiert durch die Kompressionvon Plexus brachialis, A. und V. subclaviadurch knöcherne, muskuläre und fibröse Strukturenan der oberen Thoraxapertur bis zum lateralenRand der ersten Rippe. Dabei können inunterschiedlicher Ausprägung neurologische,arterielle oder venöse Symptome im Vordergrundstehen oder kombiniert auftreten. Derneurologische Manifestationstyp steht dabei mit95 % im Vordergrund. Im Vergleich dazu tretenarterielle und venöse Gefäßschäden im Rahmeneines Thoracic-Outlet-Syndroms deutlich seltenerauf (1–5 %). Bevorzugt erkranken Erwachsenedes jüngeren und mittleren Lebensalters (20.–50.Lebensjahr) [8]. Frauen sind häufiger betroffen(Verhältnis 3:1).Das klinische Bild der neurovaskulären Kompressionssyndromeist außerordentlich vielgestaltig,je nachdem, ob neurologische, venöse oder arterielleSymptome dominieren. Behandlungenunter falscher Diagnosestellung sind nicht selten.Der Zeitraum zwischen Beginn der Symptomatikund der korrekten Diagnosestellung bei Syndromender kostoklavikulären Enge beträgt durchschnittlich4,3 Jahre [1].Pathophysiologisch handelt es sich beim Thoracic-Outlet-Syndromhäufig um einen anlagebedingtenverkürzten Abstand zwischen Schlüsselbeinund erster Halsrippe. Dadurch kommt es zueiner Kompression des Gefäß-Nervenbündels. Be -schwerden manifestieren sich meist zum Zeitpunktder physiologischen Senkung des Schultergürtelsim 3. Lebensjahrzehnt [4].50 VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13

KasuistikÄtiologisch kann eine Vielzahl von Ursachen zueinem Thoracic-Outlet-Syndrom führen. Unteranderem sind dies komplette und inkompletteHalsrippen mit Ausbildung von Pseudarthrosenoder ligamentären Strukturen, aberrierendeMuskelzüge, traumatische Ereignisse, posttraumatischeNarbenbildungen mit nachfolgenderStenosierung, Mediastinaltumoren, Lymphknotenmetastasenoder retrosternale Strumen. Alsweitere Ursachen sind fehlverheilte Schlüsselbeinbrüche,überschießender Brückenkallus oderLuxationen und Instabilitäten des sternoklavikulärenGelenks beschrieben worden [7].Im Folgenden berichten wir über eine 44-jährigePatientin, die mit einer Thrombo sierungder linken Vena subclavia und schmerzhafterUm fangsvermehrung des linken Arms in derKlinik vorstellig wurde.Anamnese:Die Patientin berichtete über eine seit vierWochen bestehende schmerzhafte Schwellungdes linken Arms. Die Beschwerden seien überNacht aufgetreten und haben im Verlauf zugenommen.Seit ein paar Tagen bestehe ein unangenehmesSpannungsgefühl sowie ein intermittierendauftretendes Kältegefühl der linkenHand.Ambulant war mittels Duplexsonografie dieThrom bosierung der proximalen linken Vena subclavianachgewiesen worden. Nach Einleitungeiner Therapie mit niedermolekularen Heparinen(NMH) und Kompressionsverbänden war diePatien tin zunächst beschwerdefrei.Eingangsuntersuchung:Die körperliche Untersuchung zeigte eine deutlicheSchwellung des linken Arms und der linkenvorderen Schulterpartie. Die oberflächlichenArmvenen, die Venen der linken Brust und dieVenen der oberen Thoraxapertur stellten sicherweitert dar (Abb. 1).Abbildung 1: Darstellung eines ausgeprägtenvenösen Umgehungskreislaufs der vorderen Schulterpartie.Beachtlich ist der Füllungszustand der oberflächlichenVenen.VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13 51

KasuistikAbbildung 2: Phlebografie mit Elevation des linkenArms. Thrombose der Vena subclavia direkt im Bereichder kostoklavikulären Enge. Es findet sich ein kräftigerUmgehungskreislauf über die V. cephalica zu denHalsvenen. Die Vena anonyma ist schwach kontrastiert(Kontrastmittelverdünnung).52 VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13

KasuistikDer Umfang des linken Oberarms war im Vergleichzur Gegenseite um 3 cm vergrößert, derUnterarmumfang hatte um 2 cm im Vergleichzur Gegenseite zugenommen. Es bestand einlokaler Druckschmerz mit Weichteilschwellungüber der ersten Rippe. Pulsstatus und Verschlussdruckmessungder Arme waren unauffällig.Neurologische Auffälligkeiten waren nicht zubeobachten.Die Patientin wurde zur weiteren Diagnostikund Therapie stationär aufgenommen.Die nachfolgend durchgeführte Phlebografiedes linken Arms wies eine Thrombosierung derlinken Vena subclavia nach. Die kräftige Kontrastmittelfüllungder begleitenden Venen zeigteeindrücklich die Ausbildung des venösen Umgehungskreislaufs(Abb. 2). Die Aufnahmen inArmelevation ergaben eine Kontrastmittelaussparungim Bereich der linken Klavikula. EineThrombose der Venae jugularis, Vena axillarisund der Armvenen konnte ausgeschlossenwerden.Therapeutisches Vorgehen in diesem Fall:Nach der Besprechung der Befunde und Planungdes weiteren Vorgehens mit der Patientinerfolgte die Resektion der ersten Rippe übereinen transaxillären Zugang in Allgemeinnarkose.Den intraoperativen Befund zeigt Abbildung3. Nach Präparation des Gefäß-Nervenbündelserfolgte die vollständige Freilegung derersten Rippe. Diese wurde unter Schonung derumgebenden Strukturen vollständig reseziert.Anschließend wurde über eine kleine Venotomieein Fogaty-Manöver durchgeführt und ein ältererThrombus aus der Vene entfernt.Abbildung 3: Intraoperativer Situs nach Entfernungder ersten Rippe über eine quere axilläre Inzision.Der Oberarm ist rechts, der Thorax links. VollständigeBefreiung der V. subclavia, die in die V. axillaris ohneEinengung übergeht. Der linke Haken schützt die Arterie,der obere Haken den Nervenplexus.Zur Komplettierung der präoperativen Diagnostikwurde eine Computertomografie des Thoraxdurchgeführt. Hier zeigte sich eine prästenotischeDilatation der linken Vena subclavia vorder Unterquerung des linken Schlüsselbeins. Alsauslösende Ursache konnte die räumliche Näheder ersten Halsrippe zum linken Schlüsselbeinidentifiziert werden.VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13 53

KasuistikDer postoperative Verlauf war komplikationslos.Die postoperative Doppleruntersuchung ergabeinen guten “flow” in der V. subclavia. Auffallendwar der rasche Rückgang der Schwellungim Schulterbereich. Am sechsten postoperativenTag wurde die Patientin in gutem Allgemeinzustandentlassen (Abb. 4).Diskussion:Das Thoracic-Outlet-Syndrom zählt zum Komplexder neurovaskulären Kompressionssyndromeder oberen Thoraxapertur. Es beruht aufeiner mechanischen Einengung der V. subclaviaoder der V. axillaris. Je nach Krankheitsursachekann die Kompression lageabhängig oderlageunabhängig erfolgen. So tritt die Armvenenstauungdurch die veränderliche räumliche Nähedes Schlüsselbeins zur ersten Rippe je nach ArmundSchultergürtelstellung lageabhängig auf. Beieiner Thrombose der V. subclavia ist die Armvenenstauungdagegen in der Regel lageunabhängigund mit einer entsprechenden spannungsschmerzhaftenWeichteilschwellung des Armsvergesellschaftet. Zur Diagnosestellung kann klinischdie Ausbildung venöser Kollateralkreisläufeder Thoraxwand hilfreich sein.Zu den Untersuchungsmethoden gehörenneben einer ausführlichen Anamnese verschiedeneTests wie der Arm-Elevationstest, um dieVerdachtsdiagnose zu erhärten. BildgebendeVerfahren wie die Duplexsonografie, die Angiografiezum Nachweis der Kompression des Ge -fäß-Nervenbündels in Normal- und Provoka tionsstellung[5], Röntgenaufnahmen der oberenThoraxapertur (Halsrippe) und Computertomografiedienen der Diagnosesicherung und Planungdes operativen Vorgehens.Angesichts der vielgestaltigen Symptomatikmüssen viele Differenzialdiagnosen aus verschiedenenFachbereichen bedacht und in dieUntersuchung mit einbezogen werden. Beineurologischen Symptomen müssen sämtlicheStörungen zwischen spinaler zervikaler Nervenwurzelund peripherem Nerv als möglicheDifferenzialdiagnosen bedacht werden (RadikulopathieC8/Th1, Plexopathie, Sulcus- ulnaris-Syndrom, Karpaltunnelsyndrom). Außerdemkommen auch neurologische Systemerkrankungen,beispielsweise Multiple Sklerose, inBetracht.54 VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13

KasuistikDie Möglichkeit der Koinzidenz eines TOS/TISmit einem Karpaltunnelsyndrom, in der Literaturauch als so genanntes „double crush syndrome“bezeichnet [2], sollte den Untersucher bei jedemnachgewiesenen Karpaltunnelsyndrom an einTOS/TIS denken lassen. Eine venöse Symptomatik,in der Hauptsache einseitige Schwellung desArms, erfordert den Ausschluss einer Thromboseaus anderer Ursache und den Ausschluss einesÖdems auf dem Boden einer Lymphabflussstörung.Liegt eine arterielle Symptomatik vor, könnenDurchblutungsstörungen anderer Genesedie Ursache sein; bei akuten Embolien müssenkardiale Emboliequellen ausgeschlossen werden.Abbildung 4: Postoperative Aufnahme derOperationswunde vor der Entlassung. Guteskosmetisches Ergebnis.VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13 55

KasuistikAllgemeines therapeutisches Vorgehen:Bei leichter bis mittelschwerer Symptomatik istein konservativer Therapieversuch gerechtfertigt;durch krankengymnastische Übungsbehandlungensollen die Beschwerden gebessert werden.Die konservative Therapie verhindert imEinzelfall aber nicht die Entstehung vaskulärerKomplikationen.Bei schwerer Symptomatik und Auftreten vonKomplikationen (vor allem vaskulärer Komplikationen)besteht die Indikation zur Operation.Diese ist auch ohne vorhergehende Komplikationenerforderlich, wenn knöcherne Anomaliender oberen Thoraxapertur vorhanden sind, dadiese das Auftreten von vaskulären Komplikationenbegünstigen.Bei dem Eingriff erfolgt eine Erweiterung deroberen Thoraxapertur durch Resektion derersten Rippe und eventuell bestehender Halsrippen,meist über einen transaxillären Zugang,unter sorgfältiger Schonung des Gefäß-Nervenstrangesund der benachbarten Pleura. Außerdemmüssen sämtliche muskulären und narbigenZügelungen von Gefäßen und Nervenplexus entferntwerden. Die persistierende Einengung derGefäße und des nervalen Plexus kann zu irreversiblenSchädigungen der Strukturen führen undsollte bei einer rechtzeitigen Indikationsstellungmit bedacht werden. Irreversible Schäden an derA. subclavia machen unter Umständen einenGefäßersatz erforderlich.Bei kompletter Dekompression aller Engstellensind 90 % der Operationen erfolgreich. Dieneurologische Symptomatik ist auf Grund dermeist chronischen strukturellen Nervenschädigungschlechter reversibel [1]. Als Komplikationdes Eingriffs sind in seltenen Fällen permanenteSchädigungen des Plexus brachialis beschriebenworden. Die Langzeitergebnisse sind gut. [6]56 VASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13

KasuistikLiteratur[1] Bruch HP, Trentz O: Berchtoldt: Chirurgie. 5.Auflage. Urban &Fischer Verlag München, Jena (2006)[2] Childs SG: Double crush syndrome. Orthop Nurs 22 (2) (2003)117–21[3] Falk RL, Smith DF: Thrombosis of Upper Extremity Thoracic InletVeins: Diagnosis with Duplex Doppler Sonography. AJR 149 (1987)677–82[4] Leitlinien zu Diagnostik und Therapie in der Gefäßchirurgie. Hrsg.vom Vorstand der Dt. Ges. f. Gefäßchirurgie; Deutscher Ärzteverlag,Köln (1998)[5] Longley DG, Yedlicka JW, Molina EJ et al: Thoracic outlet Syndrome:Evaluation of the Subclavian Vessels by Color Duplex Sonography.AJR 158 (1992) 623–30[6] Maxwell-Armstrong CA, Noorpuri BSW, Haque SA et al: Long-termresults of surgical decompression of thoracic outlet compressionsyndrome. JR Coll Surg Edinb 2 (2001) 35–38[7] Stötzer J: Thoracic-Inlet Syndrom nach ESIN einesKlavikulastückbruchs. Unfallchirurg 107 (2004) 507–10[8] Vollmar J: Rekonstruktive Chirurgie der Arterien: 161 Tabellen vonJörg Vollmar. 4.überarbeitete und erweiterte Auflage, Georg ThiemeVerlag Stuttgart, New York (1996)Anschrift des Verfassers:Professor Dr. med. Peter KujathUniversitätsklinikum Schleswig-HolsteinKlinik für ChirurgieCampus LübeckRatzeburger Allee 16023538 LübeckVASCULAR CARE 2/2007 VOL. 13 57