Maligne Knochentumoren

Maligne Knochentumoren
Osteosarkom
Das Osteosarkom ist der häufigste maligne Knochentumor
des Kindesalters und tritt unter Bevorzugung
des männlichen Geschlechts vorwiegend
innerhalb der 2. Lebensdekade auf. Prädilektionsstellen
sind die Metaphysen langer Röhrenknochen,
insbesondere die des distalen Femurs, der proximalen
Tibia und des proximalen Humerus. Der Befall
anderer Röhrenknochen, platter Knochen und der
Wirbelsäule ist sehr viel seltener.
Histologie. Wichtigstes histologisches Kriterium ist
das Vorkommen proliferierender, Osteoid produzierender
Tumorzellen. Verschiedene Subtypen des
Osteosarkoms werden nach ihrer Lage im Knochen,
ihrem feingeweblichen Aufbau und Differenzierungsgrad
klassifiziert.
Klinik und Therapie. Lokaler Schmerz, Schwellung
und Überwärmung stellen die häufigsten klinischen
Symptome dar, pathologische Frakturen sind hierbei
nicht selten. Als Therapie der Wahl gilt heute
die Tumorresektion nach präoperativer Chemotherapie.
Die Chemotherapie beeinflusst einerseits entscheidend
die Prognose der Erkrankung, ermöglicht
in vielen Fällen jedoch auch eine Extremitäten erhaltende
operative Lokaltherapie.
MRT-Spezifisches
n Osteosarkome zeigen auf MRT-Aufnahmen fast immer
ein inhomogenes Signalverhalten. Prinzipiell weist das
Tumorgewebe bei T1-Gewichtung zumeist ein muskelisointenses
Signal, bei T2-Gewichtung ein hyperintenses
Signal auf. Eine stärkere Osteoidproduktion führt
auf Aufnahmen aller Pulssequenzen zu Signalabsenkungen
bis zur nahezu vollständigen Signalauslöschung
in vorwiegend osteoplastischen Arealen
�Abb. 8.12).
n Chondroblastische Elemente hingegen können zu einer
Verlängerung der T2-Relaxationszeit führen.
n Fokale Hämorrhagien oder zystische Komponenten sind
häufige Befunde und können zu entsprechenden lokalen
Signalalterationen führen.
n Der teleangiektatische Subtyp des Osteosarkoms zeichnet
sich durch ein der aneurysmatischen Knochenzyste
ähnelndes Erscheinungsbild mit multiplen, oft Flüssigkeitsspiegel
beinhaltenden, zystischen Hohlräumen
aus. Neben zystischen Anteilen ist bei dieser Variante
des Osteosarkoms jedoch auch eine solide Komponente
zu erwarten, welche auf MR-Aufnahmen in der Regel
darstellbar ist.
Knochen- und Weichteiltumoren
Diagnose. Der MRT kommt in der präoperativen
Ausdehnungsbestimmung des Osteosarkoms eine
entscheidende Bedeutung zu. Der Nachweis bzw.
Ausschluss einer Gelenkinvasion und einer Infiltration
der Gefäû- und Nerven-Scheiden muss jedoch
immer noch als problematisch angesehen werden.
Reaktive Synovitiden und Gelenkergüsse sind bei
gelenknahen Tumoren häufig anzutreffen und dürfen
nicht als Zeichen einer Gelenkbeteiligung gedeutet
werden �Abb. 8.12). Ist hingegen kein
Gelenkerguss nachweisbar, so ist eine artikuläre Tumorinvasion
relativ unwahrscheinlich. Die Beurteilung
benachbarter Gefäûe und Nerven wird durch
die bei Einsatz konventioneller Sequenztechniken
oft extrem schwierige Differenzierung von Tumorgewebe
und -ödem sowie durch ihre relativ geringe
Ortsauflösung limitiert. Die Diagnose einer �beim
Osteosarkom sehr seltenen) Gefäû-Nerven-Infiltration
sollte daher MR-tomographisch nur bei eindeutigem
Befund, d.h. falls Tumorgewebe innerhalb
oder um das neurovaskuläre Bündel erkennbar ist,
gestellt werden.
Skip-Läsionen, d.h. medulläre Metastasen im tumortragenden
oder benachbarten Knochen, sollten
bei der Erstuntersuchung eines Osteosarkoms erfasst
werden. Der eigentlichen, möglichst hochauflösenden
MRT-Untersuchung des Tumors sollte daher
eine Darstellung des gesamten Knochens mittels
Body-Phased-Array oder Körperspule �koronare
T1w SE-Sequenz) vorausgehen.
Therapieverlauf. Neben der primären Definition der
lokalen Tumorausdehnung gilt die MRT heute auch
als relevantes Verfahren zur Beurteilung des Effekts
der präoperativen Chemotherapie. Hierbei muss jedoch
beachtet werden, dass die alleinige Abnahme
des Tumorvolumens keinen eindeutigen Prädiktor
für eine adäquate Tumor-Response darstellt. Dynamische,
kontrastmittelverstärkte GE-Sequenzen erscheinen
für die Differenzierung von Therapie-Respondern
und -Non-Respondern besser geeignet,
wobei die mit diesem Verfahren quantifizierbare
therapieinduzierte Abnahme der Gefäûdichte jedoch
im Therapieverlauf erst relativ spät zu einem
verwertbaren Kriterium wird.
Rummeny, Reimer, Heindel, Ganzkörper MR-Tomographie �ISBN 3131250127), ã 2006 Georg Thieme Verlag KG
> Die Diagnose einer Gefäû-
Nerven-Infiltration durch das
Osteosarkom sollte MR-tomographisch
nur bei eindeutigem
Nachweis von Tumorgewebe
innerhalb oder um das neurovaskuläre
Bündel gestellt werden.
> Die Tumorresektion nach
präoperativer Chemotherapie
ist heute die Therapie der Wahl
des Osteosarkoms.
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Abb. 8.12 a±e Osteosarkom
des distalen Femurs.
a u. b Koronare native �a) und
kontrastverstärkte �b)
T1w SE-Aufnahmen zeigen
einen signalinhomogenen,
gelenknah gelegenen
Tumor, der die
Epiphysenfuge überschreitet
und eine ausgedehnte
extraossäre
Weichteilkomponente
aufweist.
c u. d Die axialen T2w SE-Aufnahmen
lassen neben
signalintensiven Tumoranteilen
Areale mit nahezu
vollständigem Signalverlust
infolge stärkerer
Osteoidbildung sowie
eine spikuläre Periostreaktion
�Pfeile in c) erkennen.
Des Weiteren
findet sich ein reaktiver
Gelenkerguss bei unmittelbar
an das Femoropatellargelenkreichendem,
jedoch noch extrasynovialemWeichteilanteil
�Pfeilspitze in d).
> Bildgebend kann ein höherdifferenziertesChondrosarkom
nur anhand tiefer kortikaler
Erosionen oder kompletter
Kortikalispenetrationen von einem
Chondrom differenziert
werden.
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8 Peripheres Skelettsystem
Chondrosarkom
Das Chondrosarkom ist ein maligner, Knorpel bildender
Tumor, der primär oder sekundär, d.h. auf
dem Boden eines Enchondroms oder Osteochondroms,
auftreten kann. Primäre Chondrosarkome
zeigen einen Häufigkeitsgipfel innerhalb der 6. Lebensdekade,
sekundäre Chondrosarkome finden sich
auch bei jüngeren Patienten. Häufigste Lokalisationen
des primären Chondrosarkoms sind das Becken
und das proximale Femur, gefolgt von Schultergürtel
und proximalem Humerus, Rippen und Tibia.
Klinik und Histologie. Klinisches Leitsymptom des
Tumors ist der Schmerz, der bei chondrogenen Knochenläsionen
allgemein als malignitätsverdächtiges
Zeichen gewertet werden muss. Gröûere Tumoren
imponieren klinisch nicht selten als tastbare, derbe
Schwellungen. Prognostisch entscheidend ist der
Rummeny, Reimer, Heindel, Ganzkörper MR-Tomographie �ISBN 3131250127), ã 2006 Georg Thieme Verlag KG
histologische Differenzierungsgrad der Läsion, der
vom Low-Grade-Tumor �Grad 1) mit einer 5-Jahres-
Überlebensrate von 90% bis zum dedifferenzierten
Chondrosarkom �Grad 4) mit einer Überlebensrate
von 10% reichen kann.
MRT-Spezifisches
e Am Resektionspräparat zeigt
sich eine exakte Übereinstimmung
von makroskopisch und
MR-tomographisch definierter
Tumorausdehnung. Intraoperativ
fand sich keine Gelenkbeteiligung.
n In der MRT zeigen höherdifferenzierte Chondrosarkome
das typische Befundmuster Knorpel bildender Tumoren
mit lobuliertem Aufbau, signalintensiver Matrix
auf T2w Aufnahmen und ¹ring- und bogenförmigerª
Kontrastmittelanreicherung. Eine Abgrenzung gegenüber
Chondromen erscheint bei zentralen Tumoren
bildgebend nur bei Nachweis tiefer kortikaler Erosionen
�. 2 /3 der Kortikalisdicke) oder kompletter Kortikalispenetrationen
mit Tumor-Weichteil-Kontakt möglich.