KLINOSK P - Klinikum Chemnitz

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Hypophysentumoren - eine interdisziplinäre Aufgabe
Zentrum für Neuroendokrine Tumore am Klinikum Chemnitz
Durch die Mitarbeit in den neugegründeten
Zentren wie Schädelbasiszentrum und
dem Zentrum für Neuroendokrine Tumore
(NET-Zentrum) ergeben sich verbesserte
Möglichkeiten, die Fachkompetenzen von
Endokrinologen, HNO-Ärzten, Augenärzten
und Neurochirurgen für die interdisziplinäre
Behandlung von Hypophysentumoren am
Klinikum Chemnitz zu bündeln und die organisatorischen
Abläufe zu optimieren. Es
eröffnet sich die Gelegenheit, auf diese relativ
seltene Tumorerkrankung aufmerksam
zu machen, da die vielfältigen klinischen
Erscheinungen verschiedenste Fachgebiete
in Diagnostik und Behandlung einbeziehen.
Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) als
zentrales hormonelles Steuerorgan, etwa
kirschkerngroß, liegt in einer Vertiefung der
inneren Schädelbasis (sella turcica) etwa
10 cm hinter der Nasenwurzel. Tumorbildungen
der Hypophyse, sogenannte Adenome,
betreffen fast ausschließlich den Hypophysenvorderlappen
und sind in aller Regel
gutartig. Hypophysenadenome stellen etwa
10-15% aller intrakraniellen Tumoren. Die
Inzidenz beträgt 30/1 000 000. Die Klassifizierung
der verschieden Adenomtypen,
je nach betroffener Hormonachse, erfolgt
nach klinisch-laborchemischen Hormonbefund
und immunhistologischer Bestimmung
der hormonbildenden Zellen (qualitativ und
quantitativ) am histologischen Material.
Die wichtigsten Adenomtypen sind Prolaktinome
(etwa 50%), GH-produzierende
Adenome (22%) und ACTH-produzierende
Adenome (5%).
Überproduktion von
Hormonen mit weitreichenden
Folgen
Die Überproduktion von Hormonen hat weitreichende
körperliche Veränderungen zur
Folge. Entsprechend der betroffenen Hormonachse
führt dies zu charakteristischen,
klinisch definierten Krankheitsbildern. Die
Prolaktinämie (Prolaktinom) bedingt Galaktorrhoe,
Regelstörungen bei Frauen, Libido-
und Potenzverlust beim Mann. Die Überproduktion
von Wachstumshormon (GH) führt
präpupertär zum Gigantismus und im Erwachsenenalter
zur Akromegalie, die Überproduktion
von ACTH, (adronocortikotropes
Hormon) zum Morbus Cushing, charakterisiert
durch Stammfettsucht, Vollmondgesicht,
Striae rubrae, Büffelnacken und
Hypertonie. Eine Verminderung der Hormon-
Als bildgebende Untersuchung ist das MRT das wichtigste Untersuchungsverfahren der Diagnostik von Hypophysentumoren.
Foto: Dynamic Graphics
produktion (meist primär hormoninaktive
Adenome) tritt als partielle oder globale Hypophyseninsuffizienz
in Erscheinung. Neben
den Veränderungen des Hormonhaushalts
führt das Größenwachstum des Adenoms
zur lokalen Raumforderung mit Beeinträchtigung
von benachbarten Strukturen wie
Sehnerven, Augenmuskelnerven und bei
extrem großen Adenomen des basalen Gehirns.
Die klinische Symptomatik entwickelt
sich meist sehr langsam, und die körperlichen
Veränderungen werden vom Patienten
nicht oder viel zu spät wahrgenommen.
Selbst Gesichtsfeld- und Visusstörungen
werden lange Zeit nicht bemerkt, und erst
drastische Visusveränderungen führen zur
gezielten Diagnostik. Selten suchen die
Patienten frühzeitig einen Endokrinologen
auf, oft sind Gynäkologen, Neurologen und
Augenärzte erste Anlaufstelle.
Grundpfeiler der Diagnostik von Hypophysentumoren
sind die umfassende endokrinologische
Diagnostik, die ophthalmologische
Untersuchung, und als bildgebende
Untersuchung ist das MRT das wichtigste
Untersuchungsverfahren.
Auch bei eindeutigem MRT-Befund - gelegentlich
werden Adenome als Zufallsbefunde
entdeckt - ist die endokrinologische
Diagnostik unerlässlich, um zwischen
hormonaktiven und inaktiven Adenomen
zu unterscheiden, insbesondere muss das
Vorliegen eines Prolaktinoms ausgeschlossen
werden, da hier auch bei größeren Ade-
nomen in der Regel eine medikamentöse
Therapie erfolgt. Einzig bei Prolaktinomen
ist die medikamentöse Behandlung mit Dopaminagonisten
Therapie der ersten Wahl,
eine Operation ist nur in Ausnahmefällen
erforderlich. Alle anderen Adenome werden
operativ behandelt. Primäres Operationsziel
ist die Beseitigung der Raumforderung
zu Normalisierung von Visus und
Gesichtsfeld sowie die Normalisierung der
Hormonsekretion bei Erhalt der normalen
Hypophysenfunktion.
Zwei operative
Zugangsmöglichkeiten
Prinzipiell bestehen zwei Möglichkeiten die
Hypophyse in der Mitte der Schädelbasis
zu erreichen. Entweder von „oben“ entlang
der Schädelbasis (transkraniell) oder von
„unten“ durch die Nasenräume und die dahinterliegende
Keilbeinhöhle (transsphenoidal).
Bis in die 1960er Jahre war der transkranielle
Zugang zur Hypophyse - also über
den geöffneten Schädel - üblich. Allerdings
hat der amerikanische Neurochirurg Harvey
Cushing, einer der Pioniere der Hypophysenchirurgie,
bereits zwischen 1910 und
1915 den operativen Zugang über die Nasenräume
entwickelt, diese Methode aber
zugunsten der transkraniellen Operation
wieder aufgegeben. Mitte der 1960er wurde
der transsphenoidale Zugang unter den Bedingungen
der mikroskopgestützen Operationstechnik
wieder eingeführt. Seitdem ist