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Normale Myelinisation• beginnt im 5. Embryonalmonat• Fortschreiten von:– kaudal nach kranial– dorsal nach ventral– zentral nach peripher
Erkrankungen der weißen Substanz• Dysmyelinisationfehlerhafte Bildung oder Erhaltungvon Myelin• DemyelinisationVerlust von vormals normalemMyelin
Seite 1: Weisse Substanz von 0 bis 20MRT bei
Seite 5 und 6: Betroffenen Strukturen• Leukodyst
Seite 7: Diagnostischer Wegweiser II• Kran
Seite 10 und 11: Metachromatische Leukodystrophie ML
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Seite 14 und 15: M. Pelizaeus-Merzbacher• kleiner
Seite 16 und 17: M. Canavan
Seite 18 und 19: X-linked AdrenoleukodystrophieVerer
Seite 20: X-linked Adrenoleukodystrophie
Seite 23 und 24: X-linked Adrenoleukodystrophie• n
Seite 25 und 26: M. AlexanderV d Knaap AJNR 2001; 22
Seite 27 und 28: M. Alexander
Seite 29 und 30: Neuronale ZeroidlipofuszinoseVererb
Seite 31 und 32: M. Kufs
Seite 33 und 34: Ornithintranskarbamylasemangel (OTC
Seite 35 und 36: Acidurien• Störung des Aminosäu
Seite 37 und 38: Stammganglienläsionen• Aminoazid
Seite 39 und 40: Menkes Syndrom
Seite 41 und 42: MELAS
Seite 43 und 44: MELAS und MRS
Seite 45 und 46: Leigh-SyndromVererbung entweder aut
Seite 47 und 48: Pyruvatdehydrogenase Mangel
Seite 49 und 50: L2-Hydroxyglutarazidurie
Seite 51 und 52: Zerebrotendinöse Xanthomatose
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