Myotone Dystrophie - Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke ...

Die myotone DystrophieDie myotone Dystrophie ist die Form von Muskeldystrophie,also des Muskelschwundes, die bei Erwachsenen am häufigstenvorkommt. Nach ihren Erstbeschreibern wird sie auchSteinert’sche oder Curschmann-Steinert’sche Krankheit genannt.Wie die anderen Muskeldystrophien ist sie erblich.Von den übrigen Muskeldystrophien kann sie leicht dadurchabgegrenzt werden, dass die PatientInnen nach einerMuskelkontraktion eine verzögerte Muskelerschlaffung zeigen.Dieses Phänomen wird als Myotonie bezeichnet.Ausserdem besteht ein charakteristisches Verteilungsmusterdes Muskelschwundes. Die zuerst und am häufigstenbefallenen Muskeln sind die des Gesichts, des Halses, derUnterarme, der Hände, der Unterschenkel und der Füsse.Eine Besonderheit dieser Krankheit besteht darin, dass eineVielzahl von weiteren Störungen unabhängig vom Muskelvorkommen (grauer Star, Hodenschwund, Erkrankungendes Herzens, Störungen beim Sprechen und Schlucken,Verdauungsstörungen, Hörstörungen, gehäuft Gallensteineund anderes).Auftreten der ErkrankungEtwa die Hälfte der PatientInnen zeigt erkennbare Zeichender Erkrankung bis zum zwanzigsten Lebensjahr. DieseZahl erhöht sich, wenn nach dem Krankheitsbild intensivgesucht wird, zum Beispiel dann, wenn ein anderes Mitgliedder Familie erkrankt ist.Eine Broschüre der Deutschen Gesellschaft für MuskelkrankeDGM e.V., Verfasser Prof. Dr. Frank Lehmann-Horn,Ulm (2/2002)Überarbeitung für die Schweiz: PD Dr. Maja Steinlin, Bern(7/2003)Eine kleine Gruppe von PatientInnen ist schon im Säuglingsaltererkennbar betroffen (siehe kongenitale myotoneDystrophie). Bei einer ganz beachtlichen Zahl von Patient-Innen wird die Erkrankung aber erst im höheren Lebensaltererkennbar, wobei nicht selten die Diagnose einesgrauen Stars (Linsentrübung) ersten Anstoss zu weiterenklärenden Untersuchungen gibt.3