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KONGRESSE/CONGRES Was führt die Drüse nur im Schild? Dietmar Thumm, Luzern Am Kongress sprachen zahlreiche hochrangige und fachlich ausserordentlich versierte PräsentatorInnen. Sie mögen entschuldigen, dass im Folgenden nur anekdotisch einzelne Referenten genannt werden – dies bedeutet keine Wertung. Auch die wunderbare lockere Atmosphäre in Pontresina und die anregenden Diskussionen zwischen den Vorträgen, in den Pausen und während der Social Events können hier nicht wieder gegeben werden. Es lohnt sich eben unbedingt, persönlich eine solche Veranstaltung zu besuchen! Vom 6.–8. Dezember führte basedow.ch, die Schweizerische Interessengemeinschaft für endokrine Orbitopathie (EO), unter Leitung und auf Initiative von Dr. Georg von Arx den ersten internationalen interdisziplinären Kongress zum Thema Schilddrüse und endokrine Orbitopathie in Pontresina durch. Obwohl von nur wenigen Schweizer Ophthalmologen besucht, war dieser Kongress ein kleines Schmankerl in sehr persönlicher und befruchtender Atmosphäre. Gerade der etwas privater anmutende Anlass bot Gelegenheit zu fachübergreifender Diskussion und zur Bildung neuer Freundschaften. Obwohl der Kongress schon einige Zeit her ist, möchten wir dem Thema und den Anliegen der EUGOGO (European Group On Graves’ Orbithopathy) Platz einräumen. Natürlich ist es nicht möglich, in einem solchen Bericht die Endokrine Orbitopathie umfassend abzuhandeln. Einige Akzente über das aktuelle Wissen rund um die Graves’ Orbitopathy (GO) sollen aber hervorgehoben werden, auch um die Lust auf den Besuch eines ähnlichen Anlasses aufkeimen zu lassen. Geschichte Zwischen 1825 und 1840 beschrieben drei Ärzte unabhängig voneinander ein Krankheitsbild, das bis zu diesem Zeitpunkt als solches noch nicht bekannt war, und dessen Hauptmerkmale eine Tachykardie und eine Vergrösserung der Schilddrüse waren. Das waren Parry in England, Graves in Irland und Basedow in Deutschland. Zwei der drei beschrieben ausserdem den Exophthalmus. Die Ursachen wurden zuerst in einer primären Herzkrankheit vermutet, dann in einer sympathischen Nervenüberreizung und schliesslich wurde die Schilddrüsenüberfunktion in den Vordergrund gestellt. Allerdings konnte man den Exophthalmus damit nicht erklären, denn ein hoher Thyroxinspiegel allein bewirkt keine Orbitopathie. Die Erklärungsversuche waren vielfältig und dauern bis heute an, obwohl inzwischen das Modell der Autoantikörper generell anerkannt ist. 1957 wurde ein Faktor entdeckt, den man LATS nannte (Long Acting Thyroidea Stimulator), erst 1974 wurden die Zusammenhänge erstmals erkannt: LATS ist ein Antikörper für die TSH-Rezeptoren (TSH-Rezeptor Antikörper = TRAK). Man geht heute davon aus, dass die bei der Autoimmunhyperthyreose gefundenen Autoantikörper gegen die thyreoidalen TSH-Rezeptoren auch gegen ebensolche im retroorbitalen Gewebe wirken. So hat jede Forschergeneration die EO mit den aktuell zur Verfügung stehenden Möglichkeiten zu erklären versucht, und zukünftige Forschung ist schon deshalb gut, um nicht weiteren unangenehmen Überraschungen zu begegnen. Um klinisches Wissen, Ausbildung und Forschung auf diesem Sektor zu optimieren, wurde 1998 die EUGOGO gegründet. EUGOGO… Wilmar W Wiersinga, einer der echten «Cracks», Leiter des Dept. of Endocrinology, Academic Medical Center in Amsterdam, erläuterte die Funktion der EUGOGO (EUropean Group On Graves’ Orbitopathy) wie folgt: Ein multidisziplinäres Konsortium von Klinikern aus den Gebieten der Endokrinologie, Augenheilkunde, Epidemiologie und Radiologie zur Verbesserung der Zusammenarbeit, zur Festlegung gemeinsamer Untersuchungs- und Messkriterien und zum Austausch von Forschungsresultaten. Hauptzweck von EUGOGO ist die Durchführung grosser multizentrischer randomisierter Studien, denn einzelne Zentren können in der Regel nicht genügend Patienten für grosse Studien rekrutieren. 1998 wurde ein krankheitsspezifischer validierter Fragebogen zur Ermittlung der Lebensqualität von Patienten mit EO veröffentlicht (GO-QoL=Graves’ Orbitopathy Quality of Life), und die Resultate rüttelten auf: Bei einer Inzidenz von 0.05 Promille schränkt diese Krankheit die Lebensqualität vergleichbar ein wie schwerer Diabetes oder Status nach Herzinfarkt. Das Wissen um möglichst frühe Diagnostik und therapeutische Möglichkeiten muss also dringend erweitert und koordiniert werden: Je seltener eine Kondition ist, desto notwendiger wird eine international und interdisziplinär vernetzte Zusammenarbeit. Acht europäische sogenannte Zuweisungs-Zentren haben sich ursprünglich zu EUGOGO zusammengeschlossen. Sie arbeiten alle nach den gleichen Prinzipien: – Multidisziplinäre Diagnostik und Therapie mit Ophthalmologen, Endokrinologen, Radiologen und Orbita-Chirurgen – Konzentration auf klinische Forschung zur EO – Weiträumige Zuweisungen bzw. Zentrumsfunktion 276 ophta • 4|2008
KONGRESSE /CONGRES Die Zentren benutzen viele einheitliche Verfahren, wie z.B. – einheitliches Krankenblatt bzw. Erfassungsformular (Case Record Form = CRF) – einheitlicher Fragebogen (GO-QoL) zur Erfassung der Lebensqualität, in sechs Sprachen erhältlich und auch in Bezug auf ethno-kulturelle Unterschiede angepasst – zentrale Erfassung aller MRI-Daten, die in einem einzigen Zentrum mit speziell ausgebildeten Radiologen gesammelt und interpretiert werden (noch nicht vollständig in Betrieb) – zentrales Datenlager für zukünftige Multizenterstudien. Dies wurde durch die Pisa-Gruppe ermöglicht – Ausbildung von Spezialisten aus der ganzen Welt auf dem Gebiet der Diagnostik und Therapie Es ist ein gutes Zeichen, dass man es geschafft hat, verschiedenste Europäische Zentren ins gleiche Boot zu holen. Man erreicht so auch die notwendige kritische Masse für gute klinische multizentrische Studien. Es wurden bereits mehrere wegweisende Arbeiten veröffentlicht, die auch international als Richtlinien gelten, 1,2 sowie ein Buch herausgegeben. Bereits drei internationale Kongresse in Griechenland, Italien und Deutschland wurden abgehalten. Heute umfasst EUGOGO 13 Zentren aus ganz Europa. … und Basedow.ch Da auch in der Schweiz verschiedene Generalisten und Spezialisten sich mit der Problematik auseinandersetzen, aber keine spezialisierte TED-Klinik oder ein Schilddrüsen-Zentrum existiert, haben sich 2003 diverse Spezialisten zur basedow.ch zusammengeschlossen. Im Jahre 2005 wurde basedow.ch Mitglied der EUGOGO und vertritt seither die Schweiz in diesem Gremium. Basedow.ch ist offen für alle Interessenten, Wissenschafter und Kliniker mit Interesse an der EO. Das Ziel muss sein, einen Konsens zu finden, wie man mit dieser seltenen, das Leben der Patienten aber stark beeinträchtigenden Krankheit umgeht. Insbesondere die Forschung zur Steigerung der Lebensqualität und eventuell auch präventiv möglicher Massnahmen muss unsere vornehme Aufgabe sein. Jeder, der mit Patienten mit endokriner Orbitopathie Severity GO Dynamic phase «Rundle’s Curve» zu tun hat, ist eingeladen, bei basedow. ch mitzumachen. Interessenten können sich über die Homepage (www. basedow. ch), informieren oder sich direkt bei Dr. Georg von Arx in Olten melden. Basedow.ch ist seit 2005 Mitglied der EUGOGO und steht allen an der Endokrinen Orbitopathie Interessierten offen. Diagnostik: Einteilungsprobleme Um gute Klinik und Forschung zu betreiben, müssen alle beteiligten Forscher und Zentren vom Gleichen reden. Bei einem so multifaktoriell und heterogen auftretenden Krankheitsbild stösst man hier auf Schwierigkeiten, beispielsweise aufgrund unterschiedlicher Klassifikationen in Europa und Nordamerika. Hier benutzt man einen CAS (Clinical Activity Score), der sehr an die alte Static phase Time Abb. 3 Schweregrad der GO über die Zeit (©Maarten P. Mourits, Orbital Center, Amsterdam). TuRuDoCa-Regel des «alten Pathologen» Zollinger erinnert (Entzündungszeichen = Tumor, Rubor, Dolor, Calor, und: Functio laesa). In den USA und in Kanada wird ein VISA-System benutzt (Vision, Inflammation, Strabism, Appearance). Jede Untergruppe erhält eine Skala von 0 bis 2. Je höher der Score, desto aktiver die Erkrankung. So kann man den Aktivitätsgrad bestimmen und den Verlauf dokumentieren. Nach diesem System scheint sich auch heraus zu kristallisieren, dass der Verlauf umso maligner ist, je früher die GO nach Hyperthyreose auftritt. Der CAS ist aber genauer und nimmt viele Einzelteile wie Schwellungen von Lid, Bindehaut, oder auch Läsionen der Cornea, Proptosis und Duktion exakter auseinander. Der Clinical Activity Score (CAS) hilft bei der Einteilung der EO. Abb. 4 Voluminöse entzündliche Schwellung aller Augenmuskeln, pathognomonisch für schilddrüsenbedingte Orbitopathie, im ersten Bild coronaler Schnitt, T2-gewichtet mit Fettsuppression, im zweiten Bild T1, Fettsättigung, Gadolinium-unterstützt (Courtesy Eberhard Hirsch, Hirslanden-Klinik, Aarau). 278 ophta • 4|2008
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