Autismus und Sehen « Le Syndrome de Schorderet- Munier ... - ophta

ISSN 1420–6838
Schweizerische Fachzeitschrift
für augenärztliche Medizin
und Technologie
mit Mitteilungen SOG
Revue Suisse spécialisée
pour la médecine et la
technique ophtalmologique
avec les informations SSO
04/2008
Autismus und Sehen
« Le Syndrome de Schorderet-
Munier-Franceschetti »
Binocular Alternation in
Individually Flying Homing
Pigeons
Endokrine Orbitopathie:
Ein Kongressbericht
Moorfields International
Glaucoma Symposium

EDITORIAL
New Concept
Es ist Mode geworden, teure Image-Berater, Sanier-Spezialisten
und Marketing-Experten zu engagieren, um dann in
einem noch teureren Restrukturierungsprozess zu fraglichen
Resultaten zu gelangen. Oder ein altes Rezept neu aufzukochen
und sich damit auch am Kuchen zu beteiligen.
So hat sich die swisscom z.B. eine neue CI (Corporate Identity)
geschaffen, die so weit geht, dass sich alle Mitarbeiter duzen
und gleichzeitig die Wiedererkennbarkeit des Produkts
darin besteht, dass man an Swisscom denkt, wenn man was
Zerknülltes in Händen hält.
Es muss ja nicht immer gleich so wild sein: Nachdenken bedeutet
Neudenken. Darwins Konzept vom «survival of the
fittest» hat gezeigt, dass in der Regel die Innovativen und
Mutigen weiter kommen.
So gibt es auch unter dem Namen Concept bereits seit mehr als
einem Jahr ein neues Ophthalmologen-Magazin aus Deutschland.
Das Bemerkenswerte an diesem Concept scheint mir
nebst Name und Erscheinungsbild der offen ausgesprochene
Gedanke dahinter, die Gilde der Augenärzte aus ihrem muf-
figen Winkel bzw. ihrer Arbeitstier-Höhle herauszulocken.
Sehr gut hat dies Kollege Thomas Unger in Heft 1/2008 formuliert:
Patienten verwöhnen statt abschrecken.
Seine Analyse ist prägnant und vollkommen richtig: Es gibt
zwei Gruppen von Ärzten, erstens die Festhalter am System,
die öffentlich demonstrieren und alte Zeiten zurück erhoffen,
und zweitens die Ausweichler, die innerlich mit dem System abgeschlossen
haben und realistischerweise von der Politik keine
Besserung erhoffen. Letztere erwirtschaften im Stillen zunehmend
ihr Einkommen mit Innovationen und Wahlleistungen.
Seine Analyse läuft richtigerweise darauf hinaus, den grossen
Anteil an Augengesunden, welcher zwangsläufig unsere
Praxen besucht (wir wollen ja genau diesen Anteil bei uns
screenen und nicht dem Optiker oder Optometristen überlassen)
besser anzusprechen.
Es gibt auch genau konträre Bestrebungen. In Deutschland
haben sich junge Ophthalmologen zu einer Organisation formiert,
die das Abdriften des ärztlichen Standes ins Kaufmännische
unterbinden möchte. Ein Arzt sei sich zu schade, Brillen
oder Kontaktlinsen anzupassen. Ob das nicht doch der
falsche Ansatz ist? Die Optiker (der ZVA) grinsen. Obwohl:
In ihren eigenen Reihen führt der zunehmende Wettbewerb
auch bereits zur Unterwanderung der Bestrebungen des Verbandes.
Neustes Beispiel: Die sogenannte Optiker Gilde, eine
europäische Institution mit rund 1700 angeschlossenen Optikern,
bewirbt Deutsche Augenärzte mit einer Kooperation
beim Brillenverkauf! Es stimmt doch: Wenn sich Kompetenz
irgendwo maximal konzentrieren lässt, dann bei den Ophthalmologen.
Immerhin sei hier angefügt, dass in Deutschland gleichzeitig
ein wichtiger Prozess gewonnen wurde: Der sogenannte
verkürzte Anpassungsweg (d.h., dass ein Ohrenarzt Hörgeräte
anpassen darf oder ein Augenarzt Brillen oder Kontaktlinsen)
wurde vom Stuttgarter Landesgericht offiziell gut
geheissen. Dass dies nicht das Ende des langen Rechtsweges
darstellt, ist abzusehen.
Wenn wir doch imstande sind, unseren Patienten mit hochtechnisierten
operativen Verfahren ein besseres Sehen zu ermöglichen,
warum weigern wir uns, dies mit allen auf dem
Markt zur Verfügung stehenden Methoden zu tun? Was ist
das für eine innere Einstellung, welche dem Patienten einen
vollen Service vorenthalten möchte? Motto: Ich bin Spezialist
für den kleinen Zehennagel, also interessiert mich der Rest
des Fusses nicht, geschweige denn der Mensch, der sich auf
diesen abstützt.
Der Spagat zwischen unserem wissenschaftlichen Anspruch,
akademischer Arbeitsweise und den Erfordernissen des
«Marktes» und der politischen Realität wird immer schwieriger,
was nicht heisst, dass wir uns dieser Herausforderung
nicht stellen sollten, im Gegenteil. Es ist allerdings gut möglich,
dass es jeweils verschiedene Antworten auf eine solche
Problemstellung gibt.
Einer neuen Herausforderung ist auch das Redaktionsteam
begegnet. In der bisherigen Crew, die Ihnen hoffentlich inzwischen
ein bisschen ans Herz gewachsen ist, hat es einen
kleinen Wechsel gegeben. Die Geschäftsführung liegt jetzt
bei Herrn Habermehl, die Herausgeber sind Manfred Burth
wie bisher und seit dieser Ausgabe Ulrike Novotny, die auch
als Chefin vom Dienst weiter die Redaktion koordiniert.
Herrn Johannes Eschmann danken wir dafür, dass er die
ophta gut ins Rollen gebracht hat. Auf dieser Schiene fährt
das bewährte Team gern weiter, mit dem Anspruch, Ihnen,
liebe Leserinnen und Leser, mit jeder Ausgabe praxisrelevante,
unterhaltsame und zur Diskussion anregende Beiträge
zu liefern und dabei immer noch besser zu werden. Wir haben
viele Ideen, die wir in nächster Zeit umsetzen wollen.
Bitte halten Sie sich auch weiterhin mit Ihrer Meinung und
Ihren Beiträgen nicht zurück. Wir freuen uns auf einen inspirierenden
Dialog mit Ihnen.
Dietmar W. Thumm
Verantwort. Red. Deutschschweiz
Albert Franceschetti
Chefredaktor
Ulrike Novotny
Chefin vom Dienst. Herausgeberin
Das ophta-Team v.l.n.r.: Dr. Albert Franceschetti, Dr. Dietmar Thumm, Dr. Ulrike Novotny, Susanne Preisig, Michael Habermehl, Manfred Burth
ophta • 4|2008 251

EDITORIAL
New Concept
C’est devenu à la mode de faire appel, à grands frais, à des
conseillers en image, des spécialistes du redressement d’entreprises
et autres experts en marketing, dans le cadre de processus de
restructuration dont les résultats laissent parfois songeurs. Une
autre option consiste à accommoder les restes, et à affubler ces
nouvelles recettes d’appellations ronflantes, comme à la cantine.
C’est ainsi que Swisscom, notamment, a dévoilé sa nouvelle CI
(traduisez, Corporate Identity). On n’a pas fait les choses à moitié
: tous les collaborateurs sont invités à se tutoyer, et la reconnaissance
du produit se fera désormais à partir d’un logo qui
ressemble vaguement à un machin en papier froissé. Est-ce bien
nécessaire d’en arriver à de telles extrémités ? Réfléchir, c’est
penser en termes d’innovation. Le concept de Darwin, « survival
of the fittest », a montré que ce sont en général les individus les
plus ingénieux et audacieux qui tirent leur épingle du jeu.
Il y a un peu plus d’un an, une nouvelle revue spécialisée a été
lancée en Allemagne, intitulée Concept Ophtalmologie. Sa
particularité, outre son nom et son identité visuelle, c’est que
justement, elle se propose, de façon totalement revendiquée,
de sortir les ophtalmologues des cagibis pleins de toiles d’araignée
où ces bourreaux de travail se tapissent (se complaisent ?).
Thomas Unger l’a très bien résumé, dans le numéro 1 de l’année
2008 : nous devons chouchouter nos patients, plutôt que de
chercher à les impressionner. Son analyse est tout à fait pertinente
et sensée. Il y a deux catégories de médecins : d’une part
ceux qui s’accrochent au système, et ne cessent de pleurnicher
en évoquant le « bon vieux temps », et d’autre part les dissidents,
qui en leur fort intérieur, ont cessé d’y croire, et n’attendent
plus rien de la politique. Ces derniers sont de plus en
plus nombreux à optimiser leurs revenus par le biais d’innovations
et de choix stratégiques en matière de prestations. Notre
confrère insiste très justement sur la nécessité de se montrer
convaincant auprès des patients ne présentant pas de troubles
oculaires, qui viennent nous consulter pour des check-up. En
effet, ces patients, nous ne voulons pas les perdre au profit des
opticiens ou des optométristes.
Mais toutes les initiatives ne vont pas dans ce sens, loin s’en
faut. En Allemagne, de jeunes ophtalmologues ont ainsi formé
une organisation en réaction aux « dérives commerciales » de
la profession. Selon eux, l’ajustement des lunettes ou des lentilles
de contact ne serait pas une activité valorisante, pour un
ophtalmologue. En voila une curieuse façon de voir les choses !
Naturellement, les opticiens (par le biais de la ZVA) ricanent. Et
pourtant : la compétition galopante a des répercussions inattendues…
au sein même de leurs propres rangs. En voici le dernier
avatar : l’Optiker Gilde, un groupement à vocation européenne
basé en Allemagne, qui compte environ 1700 opticiens affiliés,
propose aux ophtalmologues allemands une coopération en
ce qui concerne la vente des lunettes. Et en effet, qui mieux
que les ophtalmologues peuvent se targuer d’une compétence
maximale ? Il est vrai qu’en Allemagne, un pas important a été
franchi : en regard du principe de l’accès le plus court à l’aide
médicale, les médecins ORL et les ophtalmologues ont obtenu
le droit de vendre à leurs patients des appareils auditifs pour les
uns, des lunettes et lentilles de contact pour les autres. Ainsi
en a décidé, tout à fait officiellement, le Tribunal régional de
Stuttgart. Il reste encore à voir si les choses vont en rester là, au
niveau juridique.
Nous sommes tous d’accord : nous voulons aider nos patients à
mieux voir, grâce à des procédés opératoires de haute technologie.
Mais alors, pourquoi hésitons-nous à utiliser toutes les possibilités
à disposition sur le marché? Quel genre de mentalité
est-ce là, qui conduit à priver les patients d’un service optimal ?
(Voyez-vous, ma spécialité, c’est l’ongle du petit orteil ; le reste
du pied ne m’intéresse absolument pas, pas plus d’ailleurs que
la personne à qui appartient ce pied …)
Certes, il devient de plus en plus difficile de concilier les considérations
économiques, les méthodes de travail académiques,
les exigences du marché et les réalités politiques, mais cela ne
signifie pas que nous devons baisser les bras, bien au contraire !
Et il y a fort à parier qu’à toutes ces problématiques, il n’y ait pas
qu’une seule solution possible, mais plusieurs.
Ces nouveaux défis, la rédaction de notre revue y est également
confrontée. Notre équipe, à laquelle nous espérons que vous
vous êtes tout de même un peu attachés, au fil des numéros,
a été légèrement remaniée. C’est désormais Monsieur Habermehl
qui assume la direction administrative. Manfred Burth
demeure notre Editeur ; il sera secondé dans sa tâche par le Dr
Ulrike Novotny, qui continue également, en tant que Chef de
service, à assurer la coordination rédactionnelle. Nous tenons
ici à remercier Monsieur Eschmann, qui a su lancer ophta sur
les bons rails.
Et c’est dans cet esprit que nous voulons continuer à travailler,
avec pour objectif de vous offrir, chères lectrices, chers lecteurs,
dans chaque numéro d’Ophta, des contributions à la fois utiles
pour votre pratique quotidienne, distrayantes et stimulantes,
tout en nous améliorant constamment. Nous avons de nombreuses
idées, qu’il nous tient à cœur de mettre en œuvre, dans
les prochains temps.
N’hésitez pas à nous faire part de vos suggestions, et à nous
envoyer vos propres contributions. Nous nous réjouissons
d’avance de ces échanges inspirés.
Dietmar W. Thumm
Rédacteur responsable pour la Suisse alémanique
Albert Franceschetti
Rédacteur en chef
Ulrike Novotny
Chef de service ; Editeur
Le team ophta de gauche à droite : Dr Albert Franceschetti, Dr Dietmar Thumm, Dr Ulrike Novotny, Susanne Preisig, Michael Habermehl, Manfred Burth
ophta • 4|2008 253

INHALT / SOMMAIRE
ORIGINALIA
257 Autismus und Sehen
Doris Safra und Fritz Steiner
ORIGINALIA
267 Evidence for Binocular Alternation in
Individually Flying Homing Pigeons
Phillip Hendrickson, Alexander Lage,
Robert Marionneau
Vielen Lesern ist Phillip Hendrickson bekannt
als Chef der ORO, welche in verdankenswerter
Weise gebrauchte ophthalmologische
Geräte und Material für Projekte in
Entwicklungsländern organisiert. Manche
kennen ihn auch noch als «den Labormenschen
mit Herz», der an unglaublich
vielen Dingen in seinem Kämmerchen getüftelt
hat und im USZ hilfreich zur Hand
war. In den letzten Jahren hat er an faszinierenden
Forschungsarbeiten mitgewirkt. Wir
haben ihn deshalb gebeten, etwas aus seiner
Arbeit vorzustellen. Die hier präsentierten
Forschungsresultate aus dem anatomischen
Institut in Zürich haben sogar einen Impact
auf unsere augenärztliche Tätigkeit. Lesen
Sie seinen in des Wortes mehrfacher Bedeutung
horizonterweiternden Beitrag! – Red.
ORIGINALIA
273 Anomalie du développement de l’œil et
de l’oreille due à une mutation dans
le gène NKX5–3/HMX1
Daniel Schorderet et Francis Munier
EDITORIAL
251/253 New Concept
ophtaINTERN
274 Impressum
319 Terminplan / Date limite des envois
KONGRESSE/CONGRES
276 Was führt die Drüse nur im Schild?
Dietmar W. Thumm
283 Moorfields International Glaucoma
Symposium
Ioannis K. Petropoulos
290 Welche Keratoplastik ist die beste –
lamellär oder perforierend?
Ronald D. Gerste
ophtaQUIZ
293/314 Eine kleine Knochenerhebung am Kopf
rechts – über 16 Jahre
HISTOIRE
296 A. Franceschetti (1086–1968) –
Un homage à mon père
Albert Franceschetti
FORUM
302 Et voilà la médicine vétérinaire !
ophtaSZENE
303 Ein gutes Jahr für die Ophthalmologie in
Genf – Innovator’s Lecture über CXL –
Neuer Präsident des IMCLC – Neue CD
«OCT and Electrophysiology»
MITTEILUNGEN SOG / INFORMATIONS SSO
305 Prof. Haefliger neuer Vertreter
der SOG in der SOE / Prof. Haefliger nouveau
représentant de la SSO à la SOE
306 AGENDA
308 KLEINANZEIGEN / PETITES ANNONCES
ophtART
313 Dr. Faried Esmail
Bitte beachten Sie die Beilagen /
Veuillez consulter les suppléments
CBM Global Vision / Breakfast with Experts
35 315 FIRMEN-NEWS / NOUVELLES DE L’INDUSTRIE
325 ZEITLUPE / VUE DU TEMPS
ophta • 4|2008 255

ORIGINALIA
Autismus und Sehen
Doris Safra, St. Gallen, und Fritz Steiner, Dornach
Seit den Beschreibungen von Kanner 1 im
Jahre 1943 und Asperger 2 1944 wurden
besonders in den letzten 20 Jahren zahlreiche
Beiträge über Autismus publiziert.
Z.T. sind sie mit Fallbeispielen versehen,
da bei der Vielfalt der Erscheinungsformen
und Ausprägungen Autismus
sich nicht einheitlich definieren und beschreiben
lässt.
Die Diagnose Autismus wird aufgrund
der Verhaltensweise der Betroffenen
gestellt, und diese hängt von ihrem
geistigen Zustand ab. Die von Kanner
beschriebenen frühkindlichen Autisten
sind meistens geistig mittelschwer bis
schwer behindert und wenig zugänglich
bis vollkommen unansprechbar. Die von
Asperger beschriebenen spätkindlichen
Autisten sind meistens normal bis hoch
intelligent, und ihr Verhalten kann bis
zu einem gewissen Grad unauffällig sein.
Die Verhaltensweisen erscheinen einem
Nichtautisten unsinnig und bizarr. Eltern
sind beispielsweise erschreckt, wenn
das Kind auf den Lärm des Staubsaugers
und nur auf diesen in lautes Gebrüll ausbricht
oder auf die feinste Berührung
in Panik gerät. Manche zeigen schon
als Säuglinge ein ungewöhnliches Verhalten,
lächeln dem Gesicht der Mutter
nicht entgegen, sehen sie nicht an, wehren
sich gegen zärtliche Berührungen.
Allen Formen von Autismus gemeinsam
sind nach Wissenschaftlern Störungen
der Kommunikation und sozialen Integration.
Beobachtete Sehverhaltensweisen
bei Autisten
Auffällig und ebenfalls als Kommunikationsdefizit
interpretiert sind auch typische
Sehverhaltensweisen:
– der seltene oder ganz fehlende Blickkontakt
– das periphere Sehen, d.h. aus den Augenwinkeln
schauen
– die Scheu, Gesichter und Dinge zu fixieren
– Den Blickkontakt, den ein normaler
Säugling schon mit 3–6 Wochen
als Kommunikationsmittel einsetzt,
scheint der Autist nicht zu kennen oder
ist nach Frith 3 nicht daran interessiert.
Autismus, eine angeborene psychische
Störung, manifestiert sich in einer
Vielfalt von Formen und Ausprägungen.
Die Diagnose stellt sich auf Grund des
Verhaltens im täglichen Leben, das
bizarr und unverständlich erscheint. Als
allen Formen gemeinsam ist das Fehlen
der normalen Kommunikation und der
sozialen Integration. In diese Richtung
wird auch das auffällige Sehverhalten
der Autisten erklärt. Es ist gekennzeichnet
durch den seltenen bis fehlenden
Blickkontakt, das nicht direkte, sondern
aus den Augenwinkeln kommende Schauen,
die Scheu, einen Gegenstand und vor
allem ein Gesicht zu fixieren.
Viele Autisten zeigen Merkmale des
Irlen-Syndroms (u.a. Lichtüberempfindlichkeit,
Scheinbewegungen regelmässiger
Muster, Leseschwierigkeiten), bei
dem individuell ausgewählte Farbfilterbrillen
die Symptome vermindern oder
sogar ganz eliminieren können. Wir
beschreiben frappante Wirkungen einer
Farbfilterbrille bei drei Autisten, die
wegen Lesestörungen Hilfe suchten, und
bei einem Fall aus der Literatur.
Die Schilderungen der Sehwahrnehmungen
dieser Autisten mit und ohne
Filter lassen Zweifel an der Kommunikationsstörung
als alleinige Ursache des
Sehverhaltens aufkommen, eher scheint
dies umgekehrt der Fall. So wird z.B. ein
Gesicht (ohne Farbfilter betrachtet) in
einzelne, sich bewegende Teile zerstückelt
beschrieben.
– Das periphere Sehen, d.h. aus den Augenwinkeln
schauen, wird besonders
bei geistig schwer behinderten Autisten
beobachtet und ebenfalls von Frith als
Interesselosigkeit gedeutet.
Die Fixationsscheu bezieht sich nach
von Frith beschriebenen, experimentellen
Untersuchungen, beim Vergleich
mit Kindern der gleichen geistigen Stufe,
nicht nur auf menschliche Gesichter,
sondern auch auf Bilder und Gegenstände
und wird auch als mangelndes Interesse
gedeutet. Dahingegen berichtet die
Mögliche Ursachen der visuellen
Störungen beim Irlen-Syndrom sind ein
überempfindliches, überreagierendes
magnozelluläres System, primär oder
als Folge eines schwachen, das erstere
ungenügend hemmenden parvozellulären
Systems; die Wirkung der Farbfilter
findet vermutlich in den kortikalen Zentren
statt. In Betracht kommt auch eine
angeborene Systemanomalie der kurz
erregten und rasch leitenden auditiven
und somatosensorischen Nervenbahnen
wie beim visuellen magnozellulären
System. Es wird angeregt, autistische
Kinder, auch nicht ansprechbare, auf
ihre Reaktion auf Farbfilter zu prüfen.
Durch Farbfilter liesse sich eventuell ihre
Kommunikationsfähigkeit verbessern.
erfahrene Logopädin Maya Eichholzer, 4
die sich während vielen Jahren mit autistischen
Kindern befasst, dass diese doch
an glänzenden und sich bewegenden
Gegenständen, etwa einem bewegten
Schlüsselbund, aber auch an einem glitzernden
Schmuckstück interessiert sind,
aufstehen und es betasten, während sie
sonst mit hängendem Kopf mehr oder
weniger stumpf dasitzen.
Margaret Creedon, 5 amerikanische Autismusforscherin,
erklärt diese Sehverhaltensweisen
der Autisten als Abwehrreaktionen
auf jegliche sensorische Stimuli
ophta • 4|2008 257

ORIGINALIA
der Aussenwelt, von denen ja 70% visuell
sind. Sie würden sie zu intensiv erleben
und daher als Bedrohung empfinden:
«There are different ways to explain the
difficulty with eye contact and maintaining
gaze or direct viewing. Persons with
autism often have a sensory integration
disorder and/or experience sensory defensiveness.
Defensive Responses from
any stimulus (touch, sound, vestibular)
that is threatening or overwhelming in
intensity include avoidance and emotional
reactions. These can include: visual
inattention, gaze aversion or loss of eye
contact (instead of orienting response).»
Subjektive visuelle Erfahrungen
von Autisten mit Farbfiltern
Bei der Erforschung des Phänomens Autismus
stand vor allem die Beobachtung
des Verhaltens der Betroffenen im täglichen
Leben im Vordergrund, und ebenso
die Beobachtung der Eigenheiten des
Sehverhaltens. Wie ein von Geburt an
Blinder nicht weiss, was Sehen ist und ein
von Geburt an Tauber nicht weiss, was
Hören bedeutet, ist sich auch ein geistig
normaler Autist zwar seines Andersseins
bewusst, weiss aber nicht, dass sich seine
Sinneswahrnehmungen von denen
normaler Menschen unterscheidet, da er
keine Vergleichmöglichkeiten hat. Die
Erfahrung, die die autistische Schriftstellerin
und Künstlerin Donna Williams 6
mit Farbfiltern erlebte, war daher sowohl
für sie selber als auch für die Wissenschaft
von grosser Bedeutung.
Williams stellte eine dramatische Änderung
ihrer Sehwahrnehmung fest und
konnte nun schildern, was sie vorher, also
ohne Farbfilter wahrgenommen hatte.
Ihre Aussagen brachten einen Durchbruch
zum Verständnis mindestens einer
Form von Autismus. Durch eine Farbfilterbrille
eröffnete sich ihr eine neue Welt
visueller Erfahrung. Das Erlebnis, als sie
zum ersten Mal durch die Farbfiltergläser
sah, beschreibt sie folgendermassen:
«Ich schaute durch das Fenster in den
Garten. Anstatt von Baum zu Baum und
von Busch zu Busch zu blicken, sah ich
das ganze Bild gleichzeitig: einen ganzen
Garten….Was ich in der Theorie gelernt
hatte, dass die Welt verschiedene Tiefen
hat, die man erfährt, wenn man durch
sie geht, konnte ich nun selber wahrnehmen
… Ich sah das Gesicht von Jan und
stotterte: Dein Gesicht, das ich bisher
Stück um Stück zusammengesetzt habe,
um davon einen geistigen Eindruck zu
konstruieren, sehe ich nun als Ganzes.
Alle meine Sinne, meine Persönlichkeit,
meine Umgebung waren Stücke gewesen,
und nun war ich mehr imstande als nur
zu kämpfen, um mir ein unzerstückeltes
Ganzes vorzustellen.»
Mit Farbfiltern werden seit ca. 20 Jahren
die Symptome des Irlen-Syndroms 7
behandelt und etliche Autisten weisen
Symptome dieses Syndroms auf. Es handelt
sich dabei um einen visuellen Störungskomplex.
Dieser besteht vor allem
aus:
1. Überempfindlichkeit sowohl auf Tageslicht
als auch auf künstliches Licht
2. Scheinbewegungen regelmässiger Muster
wie z.B. die schwarzweissen Streifen
der Zeilenfolge in einem Text, karierte
Stoffe, konzentrische Kreise
3. Leseschwierigkeiten, verursacht zum
Einen durch sich bewegende Zeilen und
sich bewegende und verformende Buchstaben
und ein stark eingeengtes Fixationsfeld,
wobei das umgebende Feld
aus «herumwirbelnden» Schriftzeichen
besteht, zum Andern verursacht durch
ein gestörtes Binokularsehen
4. Eine gestörte Tiefenwahrnehmung –
eine Treppe z.B. erscheint zweidimensional,
als stufenlose Wand.
Das Wesentliche dieses Syndroms besteht
darin, dass sich die Symptome durch
bestimmte Farbfilter, die der Betroffene
nach Farbe, Sättigung und Lichtdurchlässigkeit
nach seinem eigenen Empfinden
selber wählt, weitgehend oder ganz beheben
lassen, wobei die Farbfilter die Zusammensetzung
der einfallenden Lichtwellen
verändern, indem sie bestimmte
Lichtwellenlängen eliminieren. Ob ein Irlen-Syndrom
vorliegt, lässt sich meistens
dadurch rasch feststellen, dass der Betrof-
fene schon eine deutliche Verbesserung
der Leseschwierigkeiten durch das selbst
gewählte Farbfilter erfährt (Abb. 1).
Abwehrreaktionen auf bestimmte Farben
und Bevorzugung anderer ist bei Autismus
nach Ludlow et al. 8 weit verbreitet,
doch steht diese Beobachtung in keinem
Zusammenhang mit dem Irlen-Syndrom,
bei welchem eine Allergie auf bestimmte
Lichtwellenlängen besteht. Die typischen
Symptome des Irlen-Syndroms sind bei
Autisten sehr häufig und sogar stärker
ausgeprägt, aber nicht jeder Autist leidet
an Irlen-Syndrom mit Unverträglichkeit
bestimmter Wellenlängen und reagiert
positiv auf Farbfilter.
Doch in Fällen von Irlen-Syndrom erleben
Autisten mit Farbfiltern wie Donna
Williams nach ihren Aussagen eine
dramatische Wende in ihrem Leben, da
sie alles anders und besser wahrnehmen
konnten.
Abb. 1 Filterwirkung auf
schwarz-weissem Druck.
Schwarz-weisser Kontrast
erregt vorwiegend das
parvozelluläre System,
schwarz-farbiger Kontrast
erregt das magnozelluläre
System, jedoch geringer,
weil er energieärmer ist. Der
weisse Hintergrund blendet
nicht mehr. Der Betroffene
wählt den Filter nach Farbe,
Sättigung und Lichtdurchlässigkeit
individuell.
258 ophta • 4|2008

ORIGINALIA
R.N.
Zu Beginn litt ich unter leichter Übelkeit und
Schwindel, der sich im Lauf des Tages jedoch verflüchtigte
und vor allem dann ausblieb, wenn ich
die Brille tagsüber ununterbrochen trug. Ein Wechseln
der Brille mit der alten oder ganz ohne Brille
ertrage ich nicht. Als ich die neuen Gläser die erste
Zeit trug, fiel mir auf, dass sich das Sehbild deutlich
ruhiger gestaltete, was zu einer partiellen Stressreduzierung
führte. Auch empfand ich bewegte Objekte
und Subjekte als langsamer, als könnte ich sie
besser wahrnehmen, als würden sie weniger ungeordnet
und unvorhergesehen an mir vorbeiflitzen.
Beim Gehen bemerkte ich, dass es auf Trottoiren
und Treppen deutlich erkennbare und zahlreiche
Höhenunterschiede gibt, was bei mir allerdings in
der Anfangsphase (und gelegentlich immer noch)
zu motorischen Zögerlichkeiten führte.
Eine Erklärung könnte sein, dass ich nun besser
schauen kann, wohin ich gehe, wohingegen ich
vorher manchmal wie ein Blinder einfach die Füsse
abwechslungsweise nach vorne bewegte, ohne mit
den Augen Richtung und Boden zu verfolgen.
Insgesamt sehe ich dreidimensionaler, erkenne die
Tiefenunterschiede von Objekten, die nicht gleich
weit von mir entfernt sind. Beim Eindunkeln allerdings
nimmt das dreidimensionale Wahrnehmen
ab, sodass ich dann ohne Irlen-Brille besser 3-D
sehe als mit. Doch hilft mir die Brille durchgehend
also auch abends, gegen die Lichtüberempfindlichkeit,
was eine der wichtigsten Erleichterungen
bietet. Aufgrund dessen kann ich mich länger konzentrieren
und neige seltener zu brennendem Kopf-
schmerz.
Mir fällt auf, dass ich länger in Gesichter blicken
kann, sie mich sogar ein wenig mehr interessieren,
weil sie mir mit Brille ruhiger erscheinen, weniger
hektisch wirken. Wäre die Brille noch dunkler als
sie ist, hätte ich Erkennungsprobleme, da ich ein
Mensch bin, der sich stark nach den von mir abgespeicherten
Farbunterschieden orientiert. D.h.
wenn ich die Farben nicht mehr gleich unterschiedlich
wahrnehme, muss ich in Läden länger Gestelle
absuchen, bis ich die richtigen Nahrungsmittelverpackungen
gefunden habe oder ich kann mich
kaum mehr im Raum orientieren.
Blau und violett eingefärbte Gläser verhelfen mir
zur besseren 3-D-Wahrnehmung (Tiefenwahrnehmung),
wohingegen das Orange das Panoramasehen
einführt bzw. verbessert.
Die für mich subjektiv wahrgenommene Erleichterung
ist die positive Wirkung gegen die ständig
belastende Lichtüberempfindlichkeit.
Für die Zukunft wünsche ich mir die Erfindung von
Gläsern, die nicht farbig sind, also neutral wirken
und trotzdem Frequenzen herausfiltern könnten.
Das wäre ideal. Weil sie Nutzen erbringen würden,
obwohl es keiner sieht.
R.N. 3.6.07

ORIGINALIA
W.M.
Ich trage nun seit 1,5 Wochen meine neue
Brille und habe Folgendes festgestellt:
– die Objekte treten viel deutlicher vom
Hintergrund hervor, alles wirkt grösser
und klarer, viel weniger unscharf
– ich kann ca. 2–3 Objekte in einem Moment
wahrnehmen (sonst sehe ich nur
ein Objekt in einem Bild)
– ich kann zwischen 2 Objekten, die ich in
einem Bild sehe, hin und her wechseln
– die Farbnuancen fallen viel deutlicher
aus, was sehr schön ist für mich
– ich kann mittelgrosse Bäume als Ganzes/als
Einheit wahrnehmen
– ich sehe auch Wolken am Himmel
oder Häuser zusammenhängend
(was für mich sehr schön ist – es gibt
schöne Häuser, was ich bislang nicht
wusste
– ich kann den Hintergrund (z.B. Wald)
als Ganzes wahrnehmen
– ich nehme die Geschwindigkeit der Autos
als viel schneller wahr als früher
– ich sehe auch auf vertrauten Wegen
Verkehrsschilder und Strassenschilder,
die ich nie gesehen habe früher
– meine PC-Arbeiten kann ich 30–40%
schneller absolvieren und das mit viel
weniger Stress und Anstrengung
– im Treppensteigen bin ich etwas sicherer
und schneller
– ich kann Menschen länger in die Augen
schauen und es stresst mich viel weniger
– Ich kann mehr Objekte wahrnehmen
– diese Objekte ganzheitlich(er) wahrnehmen
– zwischen Objekten besser differenzieren
– meine Aufmerksamkeit besser auf ausgewählte
Objekte lenken
Ich sehe die Welt ganz neu und das ist zwar
schön, aber auch anstrengend. Auch mein
eigenes Gesicht scheint mir schöner, da ich
es nicht so zerrissen sehe. Erschreckend
finde ich, dass ich Auto gefahren bin und
dabei so Vieles nicht gesehen habe!!! Eigentlich
sollte es ein Politikum sein, dass
eine so schwerwiegende Sehstörung nicht
routinemässig abgeklärt wird.
Wenn ich etwas Neues bemerke, melde ich
mich wieder. Wahrscheinlich ist das Kernproblem
im Autismus die fragmentierte
Wahrnehmung, die die Welt so chaotisch
und angsterregend macht, zu einer solchen
seelischen und geistigen Überforderung
führt, dass man um zu überleben, soviel als
möglich ausblenden muss.
W.M. 10.6.2007
Abb. 2 Nach Beschreibung von Betroffenen des
Irlen-Syndroms werden nur kleine Teile eines
Bildes auf einmal gesehen. Das stark eingeengte
Fixationsfeld ist von herumwirbelnden Schriftzeichen
umgeben, aus 7 .
Zu Fritz Steiner gelangten u.a. drei Fälle
von Autismus, zwei Erwachsene und ein
Kind, die wegen Leseschwierigkeiten mit
Irlen-Farbfilterbrillen behandelt wurden,
nachdem er bei ihnen Symptome des Irlen-Syndroms
festgestellt hatte. Sie hatten
wegen Lesestörungen anderweitig mit
den konventionellen Untersuchungsmethoden
und Hilfsmitteln keine effektive
Besserung ihrer Beschwerden erfahren.
Die Erfahrung mit den Farbfiltern war
frappant. Da sie nun imstande waren zu
vergleichen, was sie mit und ohne Farbfilter
sahen, konnten sie schildern, was sie
bis dahin gestört hat. Das Folgende sind
die schriftlich niedergelegten Aussagen
der beiden erwachsenen Asperger-Autisten
mit deren Erlaubnis wiedergegeben:
Eine andere Aussage war die des 10-jährigen
Autisten, nachdem er die Filtergläser
aufgesetzt bekam:
«Ich sehe zum ersten Mal das Gesicht
meiner Mutter!»
Analyse der subjektiven Seheindrücke
von Autisten
Allen ihren Aussagen gemeinsam war,
dass vor der Farbfilterbehandlung nur
einzelne Objekte ohne Umfeld oder Teile
eines grösseren Objekts, die nicht zusammengebracht
werden konnten, wahrgenommen
wurden (Abb. 2). Es bestand
Scheu oder kein Interesse in menschliche
Gesichter zu blicken. Die Dreidimensionalität
der Dinge im alltäglichen Leben
wie der Treppen beim Gehen, war nur
theoretisch bekannt.
Im Mittelpunkt der subjektiven Seherfahrung
dieser drei Autisten und Donna
Williams’ mit der Farbfilterbrille stand
die Wahrnehmung der Gegenstände und
vor allem des Gesichts als Ganzes. War
dieses zerrissen und bestand ohne Filter
aus einzelnen, sich bewegenden Teilen,
die mühsam zusammengesucht werden
mussten, aber nicht zu einem Ganzen
zusammengesetzt werden konnten, sahen
sie nun ein Gesicht mit allen seinen
Teilen auf einmal.
Wie in den Lehrbüchern dargestellt, betrachten
wir ein Gesicht unbewusst und
mühelos in mehreren Blickwendungen
z.B. von Auge zu Auge, von Stirn zum
Kinn etc. Das dies den Autisten ohne
Filter nicht gelingt, scheint uns mit einer
Fehlfunktion der Fixation zu tun zu haben.
Fixation heisst: Festhalten eines Bildes
auf dem über das schärfste Sehen verfügende
Netzhautzentrum, so lange bis
das Bild erfasst worden ist.
Sie wird unterbrochen durch die Sakkade,
die Augenbewegung, die das Netzhautzentrum
auf einen andern Teil des
Bildes zur nächsten Fixation transportiert
(=Einstellbewegung). Das normale
Fixationsfeld ist die Projektion der Netzhautmitte,
der Fovea, des Ortes schärfsten
Sehens, ins Gesichtsfeld. Es umfasst
den zentralen Teil des ganzen Bildes ohne
weitere Einstellbewegung. Es beträgt etwa
2 Winkelgrade, das entspricht beim Lesen
etwa 6 Buchstaben mittlerer Druck-
grösse. Eine Fixation kann etwa 10 bis 15
Sekunden aufrecht erhalten werden.
260 ophta • 4|2008

ORIGINALIA
Die Sakkade führt die Netzhautmitte zur
nächsten ausserhalb des Fixationsfeldes
in der Peripherie liegenden anvisierten
Stelle von Interesse, beim Lesen z.B. zur
nächsten Buchstabengruppe, oder beim
Betrachten eines Gesichts z.B. von einem
Auge zum andern.
Nach den Aussagen der vier Autisten zu
schliessen ist
1. das Fixationsfeld eingeengt, es wird
nur eine kleines Detail auf einmal
wahrgenommen, z.B. der Mund beim
Betrachten eines Gesichtes
2. die Fixation flüchtig, sie kann nicht bis
zum Erkennen aufrecht erhalten werden
3. setzt die Sakkade zu früh ein und ist
ungenau, sie führt nicht zielgerecht
zur beabsichtigten Fixationstelle.
Diese Gegebenheiten erklären vielleicht,
warum Autisten nicht ein Gesicht anschauen
mögen. Es mag, wie Donna
Williams es schildert, etwa als angsterregende
Fratze erscheinen, oder als eigenartiges
Objekt wie vielleicht ein Bild
von Picasso in seiner Spätphase, wobei
die einzelnen Teile sich noch dazu fortwährend
bewegen. Möglicherweise sind
damit die oben angeführten typischen
autistischen Sehverhaltensweisen – der
fehlende Blickkontakt, die Fixationsscheu,
aus den Augenwinkeln schauen,
den gegenüberstehenden Menschen nicht
direkt, sondern durch ihn hindurchschauen
– zu erklären.
Spekulation über die Pathogenese
der Fixationsanomalie
Bei einem grossen Teil von Autisten
findet man die typischen Zeichen eines
Irlen-Syndroms und dabei wie oben
geschildert eine z.T. dramatische Verbesserung
ihrer autistischen Verhaltensweisen
durch Farbfilter. Obschon
Whiting und Robinson 9 in einer Studie
bei nichtautistischen Kindern mit Irlen-
Syndrom einen Mangel des Erkennens
der Gemütslage am Gesicht eines andern
Menschen feststellten, zeigen Kinder
mit Irlen-Syndrom keine Verhaltensstörungen.
Ausserdem sind bei ihnen die
Symptome des Irlen-Syndrom weniger
ausgeprägt, und ausser der Lichtscheu
fällt auch ihr Sehverhalten der Umgebung
nicht auf.
Unsere Theorie über die Pathogenese
der Fixationsanomalie stützt sich auf das
Prinzip aller neuralen Aktivitäten:
Diese beruhen auf zwei Systemen, die reziprok
antagonistisch miteinender koordiniert
sind und die Aktionen gegenseitig
durch Hemmung begrenzen.
Der Sehvorgang beim Betrachten eines
Objekts oder beim Lesen beruht auf der
Aktivität des Parvozellulären Systems
(= P-System) und des Magnozellulären
Systems (= M-System). Das P-System ist
kleinzellig und anhaltend (sustained) erregt
und leitet seine Informationen über
die Farbe und durch Wahrnehmung von
Details bei der Fixation über die Form
eines Sehobjekt im Gesichtsfeldzentrum
langsam den kortikalen Zentren im Temporallappen
zu. Sein Gegenpart ist das
M- System. Dieses ist nur kurz erregt und
leitet rasch (transient) über grosse Zellen
Informationen über Lage und Bewegungen
in der Peripherie des Gesichtsfeld
liegenden Sehobjekten, z.B. dem nächsten
Wort beim Lesen, zu den kortikalen
Zentren des hinteren Parietallappens zur
weiteren Verarbeitung und Einleitung der
Augenbewegung für die Sakkade.
Das P-System oder »Wie-System» informiert
somit über die Beschaffenheit eines
Sehobjekt, ist aber bewegungsblind, das
M-System oder «Wo-System» informiert
über den Ort des Sehobjekts, ist farbenblind,
aber auf Hell-Dunkelkontrast
empfindlich.
Seit mindestens zehn Jahren ist das koordinierte
Zusammenspiel der beiden
Systeme als Voraussetzung für die sinnvolle
Wahrnehmung eines Sehobjekts beschrieben,
wobei hinsichtlich des Ablaufs
Differenzen bestehen. Sicher ist, dass
während der Fixation das P-System aktiv,
das M-System gehemmt ist und keine
Sakkade erfolgt; während (vor? nach?)
der Sakkade ist das M-System aktiv und
die Fixation wird mit der Unterdrückung
des Bildes vom fixierten Sehobjekt (=Metakontrast)
unterbrochen. Eine Schwäche
des P-Systems mag somit eine Übererregbarkeit
des M-systems zur Folge haben,
wobei die Fixation immer wieder durch
neue Sakkaden vorzeitig unterbrochen
wird und das Fixierte sich weg bewegt.
Bei Schwäche des M-systems hingegen,
erfolgt kein richtiger Metakontrast, was
zur Überlagerung des Fixierten mit dem
neuen Fixationsobjekt und zu unregelmässigen
und ungenauen Sakkaden und
z.B. beim Lesen zur Überlagerung von
Buchstaben und Wörtern führen würde.
Nach diesem Modell weisen die oben beschriebenen
Anomalien der Fixation auf
eine Übererregbarkeit des M-Systems hin:
– Durch den stark ausgeprägten Metakontrast
wird das Fixationsfeld und damit
das Bild bis auf ein kleines Zentrum
eingeengt, wobei nach Breitmeyer 10 , Alpern
11 und andern Autoren der innerste
Teil des Netzhautzentrums am wenigsten
auf Suppression empfindlich ist, und
nur ein kleiner, innerer Teil vom ganzen
Sehobjekt wahrgenommen wird.
– Die Sakkaden erfolgen rasch hintereinander
und verursachen dadurch nur
kurze, rasch hintereinander folgende
unverarbeitete Fixationen, wodurch
Teile des Sehobjekts vorbeizuflitzen
scheinen, ehe sie richrig wahrgenommen
werden konnten.
– Die Sakkaden erfolgen nicht zielgerecht,
dadurch wird es schwierig, von
einem Teil des Sehobjekts zu einem andern
zu wechseln und das Verlorengegangene
wieder aufzufinden.
Versuch zur Erklärung der Farbfilterwirkung
Farbfilter eliminieren einen Teil des
Lichtspektrums. Das gefilterte Licht erregt
selektiv die Rezeptoren der Netzhaut
und ist energieärmer, Schwarzweiss-
Kontrast wird in farbig-schwarzen Kontrast
umgewandelt. Die Wirkung der
Farbfilter bei den oben beschriebenen
Symptomen kann somit auf Schwächung
des hyperaktiven M-Systems oder Stärkung
des antagonistischen, hemmenden
P-Systems beruhen, und zwar durch die
selektive Erregung von Rezeptoren der
Netzhaut, von welcher die Signale auf
der P-Bahn und der M-Bahn zu ihren eigenen
kortikalen Zentren weitergeleitet
werden (Abb. 3).
Robinson al. 12 bearbeitete die an Studien,
Mitteilungen und Theorien reiche
Literatur über die Ursache der Irlen-
Symptome und die Wirkung der Farbfilter,
darunter auch des Verhältnisses
von P-System und M-System, wobei im
Gegenteil von unserer Ansicht eher ein
defizitäres M-System mit ungenügender
Hemmung des P-Systems und die Farbfilterwirkung
als « stärkend» auf das M-
System angenommen wird. Vielfach wird
eine Anomalie der retinalen Rezeptoren
– Anzahl, Verteilung, Qualität der Zapfen,
ihr morphologisches Verhältnis zum
Pigmentepithel – diskutiert. Galaburda 13
ophta • 4|2008 263

ORIGINALIA
Abb. 3 Schema des magno- und parvozellulären Systems
Das magnozelluläre System kommt von den grossen Ganglionzellen der Netzhaut, führt über den kleinen
unteren Teil des Geniculatum laterale zum primären Sehzentrum und von hier zum posterior-parietalen Cortex.
Es ist transient kurz erregt und leitet rasch. Das parvozelluläre System kommt von den kleinen Ganglionzellen
der Netzhaut, führt über den grösseren oberen Teil des Geniculatum laterale zum primären Sehzentrum und
von hier zum inferior-temporalen Cortex. Es ist anhaltend erregt und leitet langsam
fand atypische M-Zellen im seitlichen
Kniehöcker von Legasthenikern, und
Willkins 14 nimmt an, dass es sich bei
der Störung um eine übergreifende Ausbreitung
der Erregung in übererregbare
Regionen des Kortex handelt, wobei die
selektive Wirkung der Farbfilter dem
entgegenwirke.
Unsere Ansicht über den Ort der Störung,
bzw. wo das gefilterte Licht wirkt und die
Irlen-Symptome eliminiert, stützt sich
zunächst auf einen Fall von erworbenem
Irlen-Syndrom, den wir beschrieben haben
15 :
Nach beidseitiger Entzündung des Sehnerven
(Neuritis optica retrobulbaris),
die mit Schädigung der zentralen vom
Netzhautzentrum ableitenden Nervenfasern
einhergeht, nahmen wir eine
Schwäche des P-Systems an, da dieses
das Netzhautzentrum dominiert. Weiter
nahmen wir an, dass das durch die
Entzündung geschwächte P-System das
M-System vermindert hemmt und dieses
dadurch vor allem auf Licht und Bewegung
überempfindlich reagiere. Die Wirkung
der Farbfilter sahen wir in diesem
Fall als Stärkung des geschädigten P-Systems
und damit seiner gesteigerten hemmenden
Wirkung auf das übererregte M-
System an.
In den oben beschriebenen Fällen jedoch
nehmen wir eher die direkte Einwirkung
und «Beruhigung» des hypersensiblen M-
Systems in den kortikalen Zentren durch
Rot = Magnozelluläres System
Blau = Parvozelluläres System
GL = Geniculatum laterale
(seitlicher Kniehöcker)
PS = Primäres Sehzentrum
(primärer visueller Cortex)
IT = Inferior-temporaler Cortex
PP = Posterior-parietaler Cortex
die Ausschaltung bestimmter Wellenlängen
an, vielleicht auch Abschwächung des
Reizes auf das M-System durch die Energieverminderung
des filtrierten Lichts
Autisme et vision
L’autisme, trouble psychique congénital,
prend des formes et des expressions
diverses. Il est diagnostiqué à partir d’un
comportement au quotidien qui semble
bizarre et incompréhensible. Toutes
les formes ont en commun l’absence de
communication normale et d’intégration
sociale. C’est dans ce sens que l’on
explique aussi le comportement visuel
des autistes, caractérisé par un contact
visuel rare ou absent, par le fait que
l’autiste ne regarde pas en face, mais du
coin des yeux, et évite de fixer les objets
et surtout les visages.
Beaucoup d’autistes présentent des
caractéristiques du syndrome d’Irlen
(sensibilité à la lumière, formes régulières
paraissant mouvantes, difficultés de
lecture) dont on peut réduire, voire éliminer
les symptômes avec des lunettes
munies de filtres colorés. Nous décrivons
les effets frappants, obtenus avec
des filtres colorés, chez trois autistes
souffrant de problèmes de lecture, et
dans un cas tiré de la littérature.
und Umwandlung des schwarz-weissen,
auf welchen das M-System empfindlich
ist, in farb-schwarzen Kontrast.
Nach Beschreibungen bringen Farbfilter
bei Menschen mit Irlen-Symptomen
nicht nur eine Beruhigung des visuellen,
sondern auch des auditiven Systems. Zu
Defiziten sowohl im visuellen, als auch
im auditiven und taktilen Sinnessystem
meint Livingstone, 16 könnten anatomische
Anomalien, wie sie im rasch
leitenden M-System gefunden wurden,
auch im auditiven und taktilen System
vorhanden sein. Damit käme eine
Systemstörung aller schnell leitenden,
transienten Nervenbahnen im visuellen,
auditiven und somatosensorischen System
in Betracht, welche die Überempfindlichkeit
mancher Autisten auf Licht,
Geräusche und Berührung erklären
könnte, aber auch von nichtautistischen
Menschen mit Irlen-Syndrom, die wegen
der Lichtüberfülle und dem penetranten
Lärm ein Warenhaus zu betreten
vermeiden; die selektive Wirkung der
Farbfilter wäre dann im hinteren posterioren
Kortex, wo diese Nervenbahnen
ihre Informationen hinführen, zu lokalisieren.
La description que font les autistes de
leurs perceptions visuelles avec et sans
filtres fait naître un doute sur le trouble
de la communication comme seule cause
de leur comportement visuel, il semble
plutôt que ce soit l’inverse. Ainsi, un
visage (vu sans filtres colorés) est décrit
comme décomposé en plusieurs parties
mouvantes.
Les troubles visuels du syndrome d’Irlen
peuvent être dus à l’hypersensibilité et
l’hyperréactivité du système magnocellulaire,
soit comme cause primaire soit
comme conséquence de la faiblesse du
système parvocellulaire qui n’inhiberait
pas suffisamment le précédent ; les filtres
colorés agissent probablement dans
les centres corticaux. Est également
envisageable une anomalie congénitale
des voies nerveuses auditives et somatosensorielles
qui reçoivent des stimuli
brefs et les transmettent rapidement,
comme pour le système magnocellulaire
visuel. Il est suggéré d’examiner la réaction
des enfants autistes aux filtres colorés.
Ils pourraient permettre d’améliorer
leur aptitude à communiquer.
264 ophta • 4|2008

ORIGINALIA
Folgerung
Ein grosser Teil der Autisten, wenn auch
nicht alle, weisen Irlen-Symptome auf. Wo
immer ihre Ursache liegen mag, es bleibt
die Tatsache, dass Farbfilter zumindest
einem Teil von Autisten zu einem normaleren
Leben verhelfen können. Somit
drängt sich die Notwendigkeit geradezu
auf, autistische Kinder, auch sprachunfähige,
systematisch auf ihre Reaktion
auf Farbfilter zu prüfen. Mit Farbfiltern
könnte sich bei manchen evt. ihre Kommunikationsfähigkeit
verbessern.
Abb. 4 Mit Filter: Fixation und Beobachtung des
sich bewegenden Mundes.
Ohne Filter: Vermeidung der Fixation und damit
Vermeidung der Beobachtung der Bewegung.
Literatur
1 Kanner L. Autistic Disturbances of Affective Contact.
The Nervous Child, Vol.2 1943; 217–250.
2 Asperger H. Die Autistischen Psychopathien im
Kindesalter. Arch Psychiat Nervenkrankh 1944; 117:
73–136.
3 Frith U. Autismus. Ein kognitionspsychologisches
Puzzle. Spektrum, Heidelberg 1992.
4 Eichholzer M. Handeln, Denken, Sprache (noch unveröffentlicht)
St.Gallen 2008.
5 Creedon M. Differences and strategies in visual
skills. Autism Society of America Conference, 1996
Milwaukee, WI.
6 Williams D. Like Colour to the Blind. London: Jessica
Kingsley Publishers 1999.
7 Irlen H. Reading by the Colours. Avery Publishing
Group 1991.
8 Ludlow AK et al. J Autism and Developmental Disorders,
Springer Science + Business Media 2006.
9 Whiting PR, Robinson GL. The interpretation of emotion
from facial expression for people with a visual
sub-type of dyslexia. 2001.
10 Breitmeyer BG. The roles of sustained (P) and transient
(M) channels in reading and reading disability.
Facets of Dyslexia and its Remediation. Elsevier
Science Publishers B.V. 1993.
11 Alpern M. Metacontrast. J Optical Soc Amer 1993;
43:648–57.
12 Robinson GL et al. Understanding the Causal
Mechanism of Visual Processing Problems. Austral J
Learning Disabil 1999.
13 Galaburda A, et al. Anatomical evidence for a magnocellular
defect in developmental dyslexia. Proc
New York Acad Sci 1991.
14 Wilkins AJ. Reading Through Colour. Wiley, Chichester
2003.
15 Safra D, Steiner F. Ungewöhnliche postneuritische
Störungen. Strabologische und neuroophthalmologische
Falldemonstrationen St.Gallen. Ophta 2005;
11: Heft 6, Seite 18/50.
16 Livingstone MS, et al. Physiological and anatomical
evidence for a magnocellular defect in developmental
dyslexia. Proc New York Acad Sci 1991;88:
7943–7947.
Korrespondenz:
Dr. med. Doris Safra
Myrtenstrasse 3, 9010 St. Gallen
Tel. 071 245 4428
dosafra@bluewin.ch

ORIGINALIA
Evidence for Binocular Alternation in Individually
Flying Homing Pigeons
Phillip Hendrickson, 1,2 Alexander Lage, 1
Robert Marionneau 1,3
1 Division of Behavioral Neuroanatomy
University of Zurich Irchel
2 Private Docent for Experimental
Ophthalmology & Physiological Optics,
Basel University Medical Faculty
3 l’Université Paul Sabatier Toulouse III
Fig. 3
Geographical
features of the area.
«One occupational hazard
of researchers is that they tend
to seek answers in places that
confirm their preconceptions.»
Steven Merritt Miner
Background
How homing pigeons find their way
home has been of interest at least since
Aristotle. Now, thanks to new technology,
we can pursue this question 1,2 by
detailed study of what we term their
«Macrobehavior».
The original purpose of the present study
was to evaluate potential navigational
cues and levels of uncertainty (EEG)
during homing-flight over sea, then over
land – (behavioral findings reported
elsewhere 3 ). Quite unexpectedly, close
inspection of GPS tracks revealed evidence
for a novel ophthalmological feature
of pigeon flight.
Materials & Methods
Flights were tracked by on-board GPSloggers,
4 while EEG-loggers 5 (Figure 1)
recorded simultaneous variations in
brain-wave activity.
Fig. 1 Mounting sites of GPS and EEG loggers
prior to release.
Nineteen homing-pigeon flights from
25 June to 8 July 2006 were studied. Each
pre-trained pigeon was released individually
over the sea (• Figure 2) at 10 minute
intervals. There was no land in sight, being
at least 20 km away (Figure 3). As the
home loft was located 10km inland from
the coast and pigeons showed no individual
landfall preference on different days,
each homing flight-path from landfall to
the loft was unique.
To fully appreciate the challenge managed
by such pigeons, the reader should
consider the fact that homing pigeons can
neither swim nor float. (Reassuringly,
there were no losses in this experimental
series – all pigeons returned safely home.
Such pigeons successfully participate in
the Sardinia-to-Rome Race, a considerably
greater distance over water.)
All pigeon releases were from the same
GPS-maintained release site. Weather
was always calm and clear, with excellent
visibility.
Local geography
The home loft lies amidst some striking
geographical features
(Figure 3): to
the north, an extinct
545m-high volcano, to
the east, Rome, and, to
the south, Aeroporto
Fig. 2 Individual
releases out over
the open sea.
Internationale Leonardo
da Vinci. The A12
Autostrada and several
roads criss-cross the
region, as do rivers and
irrigation canals.
Result (Original Behavioral
Experiment)
All pigeons showed obvious uncertainty
(elevated EEG-activity) at the releasesite,
then settled down into direct flight
towards the coast, each in its own way.
Fig. 4 Confusion in all 19 individual flights
superimposed at release site.
One obvious macrobehavioral result was
that flight over the sea clearly differed
from that over land.
Figure 5: All 19 individual flights superimposed
over sea and land.
ophta • 4|2008 267

ORIGINALIA
a b c
d
e
f
Fig. 6a–f EEG-activity elevation at release-segments in six typical pigeons.
To inspect and evaluate the 1 Hz EEG
responses from release to safe arrival
at home, the flight tracks were digitally
magnified (Figures 6a-f).
Surprisingly, though, while displaying
individual data-points with universally
high EEG activity at release, the particular
track-magnification chosen also
revealed a fully unexpected but persisting,
common, novel feature of stabilized
individual pigeon flight:
Fig. 7 After uncertainty at release, regular
undulations appear in flight-track.
high
EEG
low
Fig. 9 Undulations continue unchanged over land
and varied geography.
All flight-tracks showed regular
(approximately 4cpm)
undulations!
home
high
After a somewhat shaky start (Figure
7), regular undulations began spontaneously,
independent of EEG activity
(red=high; blue=low). This phenomenon
was observed throughout all 19 pigeon
flights, both out over the open sea (Figure
8) and over land, persisting even
when criss-crossing roads and aquaducts
(Figure 9), and after finding and following
the Fiume Arrone (river), which
seems their favorite path home (Figure
10). Such undulations were independent
of EEG-activity and geographical challenges.
Fig. 8 Regular undulations persist over the open
sea, independent of EEG.
Discussion
To develop a plausible explanation for
this surprising phenomenon, we first
briefly review some pertinent clinical
and experimental observations.
Fig. 10 Undulations even along the favorite
«home stretch» up the Fiume Arrone.
EEG
low
Clinical Review
The readership will recall that exophoric
subjects can report spontaneous diplopia,
panoramic vision, or pseudo-myopia. 6
Duke-Elder describes the condition as
268 ophta • 4|2008

ORIGINALIA
For pigeons to maximally benefit from
the information-processing «biases» of
both hemispheres, logic would dictate
for them to alternate the eye performing
primary, information-gathering. A moreforward-oriented
observation period of 7
to 8 seconds per view would seem reasonbeing
of the divergence-excess (excessive
innervation of the lateral rectus muscle)
or convergence-weakness (diminished
innervation of the medial rectus muscle)
types. With advancing age, the tendency
to diverge increases, and the deviation
becomes constant and permanent. An alternating
divergence tends to result. 7 This
condition has been reported to manifest
itself through corporal or emotional
stress, including insomnia due to shock,
mental duress, or illnesses with high fever,
such as mumps, measles, etc. Once
the illness or stress has passed, the strabismus
has become an acquired habit. 8 In
many cases, one eye becomes dominant, 9
but, when both eyes remain about equally
«competitive», alternation can result. 10
Thus, exophoria is often accompanied in
humans by binocular alternation: Thus,
they gaze at their listener first with one
eye, then, with the other. Individually,
each eye has normal function, but only
alternately (Figure 11a-b).
Morphometrical Review – Animal Studies
Eye-head coordination occurs in monkeys
and cats «when a visual target cannot
be foveated by an eye-and-head movement
because it is too eccentric...the body
is turned». 13 According to Walls, granivorous
birds never have over 25° of binocularity,
and many have less than 10°. It
seems that «most birds have little or no
spontaneous (eye) mobility, relying upon
the flexibility of the neck». 14 Even the
shape of pigeon eyes hinders more than
modest mobility (cf. Figures 12a,b). Close
observation revealed that «birds in flight
are commonly observed to tilt the head
on one side to look down to the ground
monocularly». 15 The homing pigeon, for
instance, has been found to have a 24°
binocular field upon full convergence
(Figure 12c), with a total field of 340° –
342°. 16 In discussing «eye-mindedness»,
Walls implies that granivorous birds do
not «need» binocularity to perceive their
food with sufficient accuracy to feed. 17
What advantage could homing pigeons
possibly gain from combining left- and
right-eye information garnered from gaze
alternation during flight?
In studies on lateralization of information-processing
in pigeon brains, a remarkably
distinct asymmetry has been
noted. 18–20 Ulrich et al. determined a
pronounced left hemispheric superiority
for visuospatial orientation in homing
pigeons. The opposite is true in the
right hemisphere, where higher resolution
seems to predominate. The right eye
provides the left hemisphere with information;
the left eye does so for the right
hemisphere.
a
b
b
a
c
Fig. 12a–c
Schematic of
proportional eye
cross-sections and
shapes in human (a)
and pigeons (b);
schematic of juxtaposition
of pigeon
eyes in the skull (c).
Fig. 11a–b Schematic of human exophoric
alternation of right- and left-eye gaze.
Clinical alternating exophoria and
«sidedness»
Visual field temporal characteristics in
binocular rivalry were observed to conform
to handedness in humans. In righthanded
persons, responses were faster
when visual stimuli were presented to the
right visual field, in left-handed persons,
the opposite held true. 11 Asymmetries in
binocular coordination were also seen in
alternating exophoria. 12
Fig. 13a–b Schematic of a visual-mechanical
explanation of head-turning alternation contributing
to regular undulations in flight-path.
ably adequate. Pigeon flight is just that, not
gliding; most of the time they flap their
wings continually. Thus, by turning their
heads from side-to-side to fully exploit
their «exophoric» and «visual lateralization»
maximally, pigeons could inadvertently
impart rhythmic asymmetry to their
flight exertions, and, thus, to their flightpath
(Figure 13). Try walking straight with
your head and hips turned to one side.
270 ophta • 4|2008

ORIGINALIA
Fig. 14 Tracing of group-released flock of five pigeons. Pigeon 827 broke away.
Pigeons are social creatures, hence, usually
fly in groups. In another set of GPStracked
group-flying pigeon flocks, individual
alternating behavior seemed
subordinated to that of the flock, at least
until an individual pigeon – for whatever
reason – breaks away from the flock to
pursue independent flight. Flight-tracks
of group-flying flocks show smooth,
«disciplined», and efficient curves (Figure
14), compared to the track of an individual
pigeon which has just abandoned
the group, immediately reverting to undulations
(and far less «discipline»).
Dedication
Dedicated to the fond memory
of Professor Roland Brückner,
who kindly and patiently taught
the first author (ph) to be alert to
visual aspects of avian behavior.
Fig. 15 Pigeon 904, safely landed at its home loft
at Testa di Lepre, ca 25 km NW of Rome, after
another experimental homing flight from 20 km
out at sea.
References
1 Gagliardo A, Ioalè P, Savini M, Lipp HP, Dell’Omo G.
Finding home: the final step of the pigeon’s homing
process studied with a GPS data logger. J Exp Biol
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2 Lipp HP, Vyssotski AL, Wolfer DP, Renaudineau S,
Savini M, Tröster G, Dell’Omo G. Pigeon homing
along highways and exits. Curr Biol 2004 Jul 27;
14(14):1239–49.
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Dell’Omo G, Lipp HP. GPS and EEG analysis of pigeon
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P, Tröster G, Wolfer DP, Lipp HP. A GPS logger and
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small animals. Physiol Behav 2000 Dec; 71(5):
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AV, Wolfer DP, Lipp HP. Miniature neurologgers
for flying pigeons: multichannel EEG and action and
field potentials in combination with GPS recording. J
Neurophysiol 2006 Feb; 95(2): 1263–73.
6 Kaufmann H. Strabismus, p.200, Ferdinand Enke
Publishers, Stuttgart, 1995.
7 Duke-Elder S. System of Ophthalmology, V.6: Ocular
Motility and Strabismus, p.620–5, Henry Kimpton
Publishers, London, 1973.
8 Brückner R. Das schielende Kind, p.24, Schwabe &
Co, Publishers, Basel/Stuttgart, 1976.
9 Ibid, p.25.
10 Ibid, p.29.
11 Chen X, He S. Temporal characterization of binocular
rivalry: visual field asymmetries. Vision Res. 2003
Sep; 43(21):2207–12.
12 van Leeuwen AF, Collewijn H, de Faber JT, van
der Stehen J. Saccadic binocular coordination in
alternating exophoria. Vision Res. 2001; 41(25–26):
3425–35.
13 Berthoz, A. Adaptive mechanisms in eye-head coordination.
in Adaptive Mechanisms in Gaze Control.
p.184 Elsevier Publishers, Amsterdam, New York,
London, 1985.
14 Walls, GL: The Vertebrate Eye and its Adaptive Radiations.
p.307, Hafner Publishers, New York, 1963.
15 Ibid, p. 310.
16 Ibid, p. 295.
17 Ibid, p. 323.
18 Diekamp B, Prior H, Ioalè P, Güntürkün O, Gagliardo
A. Effects of monocular viewing on orientation in an
arena at the release site and homing performance
in pigeons. Behav Brain Res 2002 Oct 17; 136(1):
103–11.
19 Prior H, Wiltschko R, Stapput K, Güntürkün O,
Wiltschko W. Visual lateralization and homing in
pigeons. Behav Brain Res 2004 Oct 5; 154(2):
301–10.
20 Ulrich C, Prior H, Duka T, Leschchins’ka I, Valenti P,
Güntürkün O, Lipp HP. Left hemispheric superiority
for visuospatial orientation in homing pigeons.
Behav Brain Res. 1999 Oct; 104(1–2):169–78.
Correspondence:
Priv. Doz. Dr. phil. II
Phillip Hendrickson
Sierenzerstrasse 21, 4055 Basel
Tel. 079 764 1135
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ophta • 4|2008 271

EPILOGUE
Anomalie du développement de l’œil et de l’oreille due à une mutation dans le
gène NKX5–3/HMX1 – Epilogue d’une histoire commencée il y a plus de 60 ans.
Daniel Schorderet 1,2 et Francis Munier 1,2
1 IRO – Insitut de Recherche en Ophtalmologie, Sion et
2 Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin, Lausanne
Alors que le développement de l’œil est
initié par une évagination bilatérale du
télencéphale, celui de l’oreille commence
par la différentiation d’une région de
l’ectoderme qui s’enfonce dans le mésenchyme
pour former la vésicule otique.
A priori, rien ne devrait relier ces deux
événements et pourtant de nombreux
syndromes héréditaires affectent simultanément
ces deux organes.
Parmi les plus connus, on peut citer le
syndrome de Goldenhar ou celui de Fraser.
Dans le premier, décrit d’ailleurs pour
la première fois par le Dr Maurice Goldenhar,
1 on retrouve, une asymétrie du
visage avec hypoplasie de la mandibule,
des fistules pré auriculaires, une malformation
de l’oreille externe, souvent
unilatérale, qui peut aller d’un pavillon
simplement malformé à une hypoplasie
complète avec hypoacousie associée.
Sur le plan ophtalmique, microphtalmie,
dermoides épibulbaires et colobome de
la paupière sont les signes principaux.
On peu aussi retrouver des atteintes vertébrales
à type de fusion, des malformations
du cœur, des poumons et des reins.
La grande variabilité du syndrome rend
difficile l’analyse de son hérédité. Bien
que considéré comme sporadique, il
existe plusieurs familles avec Goldenhar
à transmission dominante.
Le syndrome de Fraser associe cryptophtalmie
(atteinte des paupières qui
sont remplacées par un lambeau cutané
en continuation avec le front), micro ou
anophatalmie, racine large du nez, dysplasies
des oreilles externes et anomalies
de l’oreille moyenne, syndactylie, agénésie
ou hyploasie des reins, atrésie vaginale
et hypospadias. La transmission est
récessive autosomique et deux gènes ont
été impliqués à ce jour : FRAS1 et FREM2,
tout deux codant des protéines impliquées
dans le développement de la peau.
Dans les années 50, le Prof. Franceschetti
a identifié deux enfants souffrant
de malformations oculaires. 2 Le premier
était pratiquement aveugle et présentait
un nystagmus horizontal, ainsi qu’une
sclérocornée bilatérale dans un contexte
microphtalmique. Le second avait une
vision limitée à 1/60 avec un nystagmus,
une microcornée, une microphtalmie, un
colobome de l’iris, une cataracte et une
microphakie. Un examen des oreilles
externes montrait un pavillon normal
avec un lobule hypoplasique. Les deux
enfants étant issus d’un couple consanguin
à la 5 e génération, le Prof. Franceschetti
évoquait à juste titre un syndrome
héréditaire de transmission récessive
autosomique. Cinquante ans plus tard,
nous avons pu observer un autre enfant,
neveu des deux enfants précités, et qui
présentait les mêmes anomalies ophtalmiques
et auriculaires. Ce dernier cas
confirmait l’existence d’un nouveau syndrome
oculo-auriculaire à transmission
récessive autosomique.
Les outils de génétique moléculaire dont
nous disposons aujourd’hui et la structure
familiale particulière permettent
de localiser un locus par la technique de
la cartographie par homozygotie. Dans
cette approche, on fait l’hypothèse que le
gène muté est transmis aux malades par
un ancêtre commun à travers chacune
des branches parentales. Puisque les
deux segments chromosomiques transmis
proviennent d’un seul ancêtre, ils
seront identiques et les marqueurs analysés
seront tous homozygotes. L’analyse
génétique pratiquée chez les 3 individus
malades a identifié une région unique
d’homozygotie entre les marqueurs
D4S1582 et D4S419 situés sur le bras
court du chromosome 4. Cet intervalle
de 8 millions de bases comprenait une
cinquantaine de gènes plus ou moins
bien caractérisés. Nous nous sommes
donc concentrés sur les facteurs de transcription
et des gènes impliqués dans le
développement de l’œil. Après plusieurs
années de recherche, nous avons identifié
une délétion de 26 nucléotides dans
le gène NKX5–3 que nous avons temporairement
appelé TRIS1. NKX5–3, aussi
appelé HMX1 avait été rapporté en 1992
par Stadler et al, 3 mais la séquence publiée
était très différente de ce que nous trouvions
chez nos contrôles. En particulier,
elle avait une insertion d’un nucléotide
supplémentaire qui modifiait complètement
la traduction du cDNA jusqu’au
deux-tiers du gène où la délétion d’un
nucléotide remettait le cadre de lecture
correct et rétablissait la traduction de
l’homeobox caractéristique des membres
de la famille des gènes NKX5.
Chez les vertébrés, la famille NKX5 comprend
4 membres, NKX5–1, NKX5–2,
NKX5–3 (aussi appelés HMX3, HMX2
et HMX1) et SOHO1. Alors que chez
l’homme, seuls NKX5–1, NKX5–2 et
NKX5–3 étaient connus, TRIS1, le gène
que nous avions identifié, représentait-il
un nouveau membre de la famille, possiblement
SOHO1 ou la séquence publiée
de NKX5–3/HMX1 était-elle erronée ?
Et alors TRIS1 représenterait le vrai
NKX5–3/HMX1. Nous sommes d’avis
que la seconde hypothèse est correcte. Et
ceci pour plusieurs raisons. Tout d’abord,
nous avons étudié l’expression de TRIS1
dans l’œil et l’oreille au cours de développement
tant chez la souris que chez
l’homme et chez danio rerio, le poisson
zèbre.
Chez la souris TRIS1 est exprimé dans le
pavillon de l’oreille, le cristallin et la rétine
dès le 13.5 e jour post fertilisation. Dans
la rétine, l’expression est préférentiellement
présente dans la rétine inférieure
et la pôle postérieur du cristallin (fig. 1).
Chez l’embryon humain de 20 semaines,
Fig. 1 Coupe histologique d’un œil d’embryon de
souris à 19.5 jours.
L’expression de NKX5–3 est visible sous la forme
de petits points blancs dans la rétine inférieure
et la partie postérieure du cristallin.
ophta • 4|2008 273

EPILOGUE
nous retrouvons également une expression
asymétrique principalement dans la
couche nucléaire interne de la rétine postérieure.
Chez ce même fœtus, le pavillon
de l’oreille exprime TRIS1, alors que la
peau autour du pavillon ne l’exprime pas.
Il semble donc bien que, compte tenu de
l’homologie de séquence qui existe entre
TRIS1 et Nkx5–3/Hmx1 de la souris et
de l’expression de ce gène durant la vie
embryonnaire, TRIS1 représente le vrai
NKX5–3/HMX1 et que la séquence présente
dans Genbank à l’époque n’était
pas correcte. Incidemment, Genbank a
remplacé l’ancienne entrée par une nouvelle,
identique à notre gène.
L’identification d’une délétion dans un
gène n’est pas suffisante pour prouver
la causalité de ce gène dans la pathogenèse
d’une maladie héréditaire, surtout
si l’analyse ne porte que sur une seule
famille. Nous avons donc décidé d’invalider
le gène NKX5–3/HMX1 chez le
zebrafish pour voir les effets sur le développement
de l’œil. Mais tout d’abord,
il fallait montrer que NKX5–3/HMX1
était également exprimé dans ce poisson
et aux mêmes endroits. A notre grande
surprise, le gène annoté comme Hmx1
chez le zebrafish était également erroné.
Après plusieurs semaines d’analyses et en
se basant sur l’homologie entre les différents
membres de la famille des NKX5, de
leur position respective sur les différents
chromosomes, nous avons identifié le vrai
gène Nkx5–3 du zebrafish et montré que
le gène précédemment annoté « Hmx1 »
était, en fait, Soho1, le 4 e membre de la
famille. Nkx5–3/Hmx1 du zebrafish est
également exprimé dans l’œil et dans
l’oreille, ce qui indique que la famille des
gènes Nkx5 est très ancienne et, si elle
persiste dans des organismes aussi divergents
que le zebrafish et l’homme, c’est
qu’elle doit jouer un rôle important dans
le développement de l’œil.
Le zebrafish est un modèle animal particulièrement
intéressant puisque l’embryon
se développe à l’extérieur de la
mère et qu’il est transparent. Il est donc
possible de suivre en continu son développement.
Vingt-quatre heures après
fertilisation, l’œil est déjà formé (fig. 2).
Le zebrafish est également intéressant
parce qu’il est possible de freiner l’expression
d’un gène particulier durant
3–5 jours en injectant dans l’œuf une
Fig. 2 Zebrafish à 24 h post fertilisation.
A ce stade, l’œil (à gauche de l’image) est déjà
bien formé.
molécule qui va inhiber spécifiquement
la traduction du mRNA de ce gène. Nous
avons utilisé cette technique pour bloquer
transitoirement la fonction de Tris1 chez
le zebrafish. L’œil du zebrafish se développe
moins bien, il est microphtalme et
les différentes couches de la rétine sont en
retard par rapport à un embryon normal.
De manière fort intéressante, l’injection
simultanée d’un cDNA de NKX5–3 est
capable de corriger l’absence de NKX5–3
endogène et l’œil retrouve sa taille normale.
Ainsi, ces expériences sur le zebrafish
confirment l’implication de NKX5–3/
HMX1 dans la pathogenèse de ce nouveau
syndrome oculo-auriculaire qui pourrait
s’appeler syndrome de Schorderet-
Munier-Franceschetti. 4
Références
1 Goldenhar M. Associations malformatives de l’œil
et de l’oreille, en particulier le syndrome dermoïde
epibulbaire-appendices auriculaires-fistula auris
congenita et ses relations avec la dysostose mandibulo-faciale.
J génét hum, Genève 1952 ;1: 243–282.
2 Franceschetti A, Valerio M. Confin. Neurol. 1945;
6:255–257.
3 Stadler HS, et al. Identification and genetic mapping
of a homeobox gene to the 4p16.1 region of human
chromosome 4. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1992;
89:11579–11583.
4 Schorderet DF, Nichini O, Boisset G, Polok B, Tiab
L, Mayeur H, Raji B, de la Housaye G, Abitbol MM,
Munier FL. Mutation in the human homeobox gene
NKX5–3 causes an oculo-auricular syndrome. Am J
Hum Genet 2008; 82(5):1178–84.
4|2008 14. Jahrgang / 14 e Année
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274 ophta • 4|2008

KONGRESSE/CONGRES
Was führt die Drüse nur im Schild?
Dietmar Thumm, Luzern
Am Kongress sprachen zahlreiche hochrangige
und fachlich ausserordentlich versierte
PräsentatorInnen. Sie mögen entschuldigen,
dass im Folgenden nur anekdotisch einzelne
Referenten genannt werden – dies bedeutet
keine Wertung. Auch die wunderbare lockere
Atmosphäre in Pontresina und die anregenden
Diskussionen zwischen den Vorträgen, in den
Pausen und während der Social Events können
hier nicht wieder gegeben werden. Es lohnt
sich eben unbedingt, persönlich eine solche
Veranstaltung zu besuchen!
Vom 6.–8. Dezember führte basedow.ch,
die Schweizerische Interessengemeinschaft
für endokrine Orbitopathie (EO),
unter Leitung und auf Initiative von
Dr. Georg von Arx den ersten internationalen
interdisziplinären Kongress
zum Thema Schilddrüse und endokrine
Orbitopathie in Pontresina durch. Obwohl
von nur wenigen Schweizer Ophthalmologen
besucht, war dieser Kongress ein
kleines Schmankerl in sehr persönlicher
und befruchtender Atmosphäre. Gerade
der etwas privater anmutende Anlass
bot Gelegenheit zu fachübergreifender
Diskussion und zur Bildung neuer
Freundschaften.
Obwohl der Kongress schon einige Zeit
her ist, möchten wir dem Thema und den
Anliegen der EUGOGO (European Group On
Graves’ Orbithopathy) Platz einräumen.
Natürlich ist es nicht möglich, in einem
solchen Bericht die Endokrine Orbitopathie
umfassend abzuhandeln. Einige
Akzente über das aktuelle Wissen rund
um die Graves’ Orbitopathy (GO) sollen
aber hervorgehoben werden, auch um
die Lust auf den Besuch eines ähnlichen
Anlasses aufkeimen zu lassen.
Geschichte
Zwischen 1825 und 1840 beschrieben
drei Ärzte unabhängig voneinander ein
Krankheitsbild, das bis zu diesem Zeitpunkt
als solches noch nicht bekannt
war, und dessen Hauptmerkmale eine
Tachykardie und eine Vergrösserung der
Schilddrüse waren. Das waren Parry in
England, Graves in Irland und Basedow
in Deutschland. Zwei der drei beschrieben
ausserdem den Exophthalmus.
Die Ursachen wurden zuerst in einer primären
Herzkrankheit vermutet, dann in
einer sympathischen Nervenüberreizung
und schliesslich wurde die Schilddrüsenüberfunktion
in den Vordergrund
gestellt.
Allerdings konnte man den Exophthalmus
damit nicht erklären, denn ein hoher
Thyroxinspiegel allein bewirkt keine
Orbitopathie. Die Erklärungsversuche
waren vielfältig und dauern bis heute an,
obwohl inzwischen das Modell der Autoantikörper
generell anerkannt ist.
1957 wurde ein Faktor entdeckt, den man
LATS nannte (Long Acting Thyroidea
Stimulator), erst 1974 wurden die Zusammenhänge
erstmals erkannt: LATS ist
ein Antikörper für die TSH-Rezeptoren
(TSH-Rezeptor Antikörper = TRAK).
Man geht heute davon aus, dass die bei
der Autoimmunhyperthyreose gefundenen
Autoantikörper gegen die thyreoidalen
TSH-Rezeptoren auch gegen ebensolche
im retroorbitalen Gewebe wirken.
So hat jede Forschergeneration die EO
mit den aktuell zur Verfügung stehenden
Möglichkeiten zu erklären versucht, und
zukünftige Forschung ist schon deshalb
gut, um nicht weiteren unangenehmen
Überraschungen zu begegnen.
Um klinisches Wissen, Ausbildung und
Forschung auf diesem Sektor zu optimieren,
wurde 1998 die EUGOGO gegründet.
EUGOGO…
Wilmar W Wiersinga, einer der echten
«Cracks», Leiter des Dept. of Endocrinology,
Academic Medical Center in
Amsterdam, erläuterte die Funktion der
EUGOGO (EUropean Group On Graves’
Orbitopathy) wie folgt: Ein multidisziplinäres
Konsortium von Klinikern
aus den Gebieten der Endokrinologie,
Augenheilkunde, Epidemiologie und
Radiologie zur Verbesserung der Zusammenarbeit,
zur Festlegung gemeinsamer
Untersuchungs- und Messkriterien und
zum Austausch von Forschungsresultaten.
Hauptzweck von EUGOGO ist die
Durchführung grosser multizentrischer
randomisierter Studien, denn einzelne
Zentren können in der Regel nicht genügend
Patienten für grosse Studien rekrutieren.
1998 wurde ein krankheitsspezifischer
validierter Fragebogen zur Ermittlung
der Lebensqualität von Patienten mit
EO veröffentlicht (GO-QoL=Graves’
Orbitopathy Quality of Life), und die Resultate
rüttelten auf: Bei einer Inzidenz
von 0.05 Promille schränkt diese Krankheit
die Lebensqualität vergleichbar ein
wie schwerer Diabetes oder Status nach
Herzinfarkt.
Das Wissen um möglichst frühe Diagnostik
und therapeutische Möglichkeiten
muss also dringend erweitert und
koordiniert werden: Je seltener eine Kondition
ist, desto notwendiger wird eine
international und interdisziplinär vernetzte
Zusammenarbeit.
Acht europäische sogenannte Zuweisungs-Zentren
haben sich ursprünglich zu
EUGOGO zusammengeschlossen. Sie arbeiten
alle nach den gleichen Prinzipien:
– Multidisziplinäre Diagnostik und Therapie
mit Ophthalmologen, Endokrinologen,
Radiologen und Orbita-Chirurgen
– Konzentration auf klinische Forschung
zur EO
– Weiträumige Zuweisungen bzw. Zentrumsfunktion
276 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
Die Zentren benutzen viele einheitliche
Verfahren, wie z.B.
– einheitliches Krankenblatt bzw. Erfassungsformular
(Case Record Form =
CRF)
– einheitlicher Fragebogen (GO-QoL)
zur Erfassung der Lebensqualität, in
sechs Sprachen erhältlich und auch
in Bezug auf ethno-kulturelle Unterschiede
angepasst
– zentrale Erfassung aller MRI-Daten, die
in einem einzigen Zentrum mit speziell
ausgebildeten Radiologen gesammelt
und interpretiert werden (noch nicht
vollständig in Betrieb)
– zentrales Datenlager für zukünftige
Multizenterstudien. Dies wurde durch
die Pisa-Gruppe ermöglicht
– Ausbildung von Spezialisten aus der
ganzen Welt auf dem Gebiet der Diagnostik
und Therapie
Es ist ein gutes Zeichen, dass man es geschafft
hat, verschiedenste Europäische
Zentren ins gleiche Boot zu holen. Man
erreicht so auch die notwendige kritische
Masse für gute klinische multizentrische
Studien. Es wurden bereits mehrere
wegweisende Arbeiten veröffentlicht,
die auch international als Richtlinien
gelten, 1,2 sowie ein Buch herausgegeben.
Bereits drei internationale Kongresse
in Griechenland, Italien und Deutschland
wurden abgehalten. Heute umfasst
EUGOGO 13 Zentren aus ganz Europa.
… und Basedow.ch
Da auch in der Schweiz verschiedene
Generalisten und Spezialisten sich mit
der Problematik auseinandersetzen, aber
keine spezialisierte TED-Klinik oder ein
Schilddrüsen-Zentrum existiert, haben
sich 2003 diverse Spezialisten zur basedow.ch
zusammengeschlossen. Im Jahre
2005 wurde basedow.ch Mitglied der
EUGOGO und vertritt seither die Schweiz
in diesem Gremium. Basedow.ch ist offen
für alle Interessenten, Wissenschafter
und Kliniker mit Interesse an der EO.
Das Ziel muss sein, einen Konsens zu finden,
wie man mit dieser seltenen, das Leben
der Patienten aber stark beeinträchtigenden
Krankheit umgeht. Insbesondere
die Forschung zur Steigerung der Lebensqualität
und eventuell auch präventiv
möglicher Massnahmen muss unsere
vornehme Aufgabe sein. Jeder, der mit
Patienten mit endokriner Orbitopathie
Severity
GO
Dynamic
phase
«Rundle’s Curve»
zu tun hat, ist eingeladen, bei basedow.
ch mitzumachen. Interessenten können
sich über die Homepage (www. basedow.
ch), informieren oder sich direkt bei Dr.
Georg von Arx in Olten melden.
Basedow.ch ist seit 2005 Mitglied
der EUGOGO und steht allen
an der Endokrinen Orbitopathie
Interessierten offen.
Diagnostik: Einteilungsprobleme
Um gute Klinik und Forschung zu betreiben,
müssen alle beteiligten Forscher
und Zentren vom Gleichen reden. Bei
einem so multifaktoriell und heterogen
auftretenden Krankheitsbild stösst man
hier auf Schwierigkeiten, beispielsweise
aufgrund unterschiedlicher Klassifikationen
in Europa und Nordamerika.
Hier benutzt man einen CAS (Clinical
Activity Score), der sehr an die alte
Static phase
Time
Abb. 3
Schweregrad der GO über
die Zeit (©Maarten P.
Mourits, Orbital Center,
Amsterdam).
TuRuDoCa-Regel des «alten Pathologen»
Zollinger erinnert (Entzündungszeichen
= Tumor, Rubor, Dolor, Calor, und: Functio
laesa). In den USA und in Kanada
wird ein VISA-System benutzt (Vision,
Inflammation, Strabism, Appearance).
Jede Untergruppe erhält eine Skala von
0 bis 2. Je höher der Score, desto aktiver
die Erkrankung. So kann man den Aktivitätsgrad
bestimmen und den Verlauf
dokumentieren. Nach diesem System
scheint sich auch heraus zu kristallisieren,
dass der Verlauf umso maligner ist,
je früher die GO nach Hyperthyreose
auftritt.
Der CAS ist aber genauer und nimmt
viele Einzelteile wie Schwellungen von
Lid, Bindehaut, oder auch Läsionen der
Cornea, Proptosis und Duktion exakter
auseinander.
Der Clinical Activity Score (CAS)
hilft bei der Einteilung der EO.
Abb. 4 Voluminöse entzündliche Schwellung aller Augenmuskeln, pathognomonisch für schilddrüsenbedingte
Orbitopathie, im ersten Bild coronaler Schnitt, T2-gewichtet mit Fettsuppression, im zweiten
Bild T1, Fettsättigung, Gadolinium-unterstützt (Courtesy Eberhard Hirsch, Hirslanden-Klinik, Aarau).
278 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
Faktor Thyreostatika Radiojod
Übliche Dauer bis zur Verbesserung 2–4 Wochen in > 90% der Patienten 4–8 Wochen in 70% der Patienten
Rezidivrisiko nach Therapie 60–70% 5–20%
Risiko für Hypothyreose 10–15% 15 Jahre nach Therapie 10–30% in den ersten 2 Jahren nach Therapie,
danach 5% pro Jahr
Risiko für andere Nebenwirkungen geringe unerwünschte Wirkungen bei 5%

KONGRESSE /CONGRES
Behandlung
Zwei verschiedene Organe müssen separat
betrachtet werden: Es führt kein
Weg an der Behandlung einer Schilddrüsen-Dysfunktion
vorbei. Wie das zu
bewerkstelligen sei, darüber gibt es viele
Möglichkeiten und Meinungen. Je nach
Fachgebiet unterscheiden sich auch Vorlieben
oder Erfahrungen.
Was sicherlich entscheidend für den
Verlauf der GO ist, sei noch einmal hervorgehoben:
Die Entwicklung einer Hypothyreose
ist schlecht. Es kann dann
sogar eine bereits gebesserte TED wieder
exazerbieren. Eine Euthyreose über viele
Jahre aufrecht zu erhalten, ist aber nicht
einfach. Tabelle 1 erläutert Vor- und
Nachteile von Radio-Iod und antithyroidalen
Medikamenten.
Das Hauptproblem antithyroidaler Pharmakaa
liegt in der notwendigen Behand-
lungsdauer (12–18 Monate) und der Wahrscheinlichkeit
von über 60%, nach 10
Jahren doch nicht euthyreot zu bleiben.
Die Radiojodbehandlung bei der Au-
toimmunhyperthyreose hat in Europa
einen etwas anderen Stellenwert als in
den angelsächsischen Ländern. Sie wird
bei uns restriktiver und immer mehr erst
nach erfolgloser thyreostatischer Therapie
verordnet. Vor allem bei der kleinen
Struma ohne Knoten gilt sie als Therapie
der Wahl. Bei aktiver EO und Risikopatienten
(Raucher, hoher T3- oder
fT3-Spiegel, hohe TRAK) sollten die Patienten
mittels oralen Steroiden während
2 Monaten abgeschirmt werden. um eine
Exazerbation der EO zu verhindern.
Die chirurgische Entfernung der Schilddrüse
ist auch nicht immer das Beste,
und die Chirurgen selber sind sich nicht
ganz einig, ob subtotal, fast-total oder die
totale Resektion die beste Variante darstellt
in bezug auf optimale Resultate und
niedrige Komplikationsraten.
Rainer Hoffmann der Hirslanden Klinik
in Aarau nahm die Evidenz-Level der
verschiedenen Publikationen auseinander
und kam zum Resultat, dass man
eine Empfehlung geben könne: Keine
subtotale Resektion, bilateral total, wenn
die Grösse über 2 Gramm geht und sonst
unilateral fast-total und die andere Seite
total. Das bedeutet, dass unter Monitorisierung
und Schonung des Rekurrens
eine möglichst totale Resektion angestrebt
werden muss.
Das andere Problem ist die Behandlung
der Endokrinen Orbitopathie. Hier gibt
es viele interessante Entwicklungen und
Forschungsresultate.
Zwar sind die Steroide nach wie vor das
Rückgrat der immunsuppressiven Behandlung
der EO, aber sie sollten heute
nur noch intravenös gegeben werden. Bei
der sogenannten gepulsten Immunsuppression
erhalten die Patienten mit mittelschwerer
und schwerer EO während 6
Wochen wöchentlich eine Infusion mit
500mg Kortison und danach während 6
Wochen wöchentlich 250mg.
Aktuell läuft dazu eine EUGOGO-Multizenterstudie
mit dem Ziel, die optimale
Dosierung zu definieren und zu prüfen,
ob man derart hohe Dosen oder gar noch
höhere braucht.
Steroide sind das Rückgrat
der immunsuppressiven
Behandlung, sollten aber
intravenös gegeben werden.
Aufgrund der autoimmunen Charakteristik
der EO wurden auch schon fast alle
Biologica geprüft: Die Tumor-Nekrose-
Faktor-Blocker Infliximab, Adalimumab
oder Etanercept genau so wie der IL-1
Rezeptor-Blocker Anakinra scheinen attraktive
Kandidaten.
Die besten Voraussetzungen hat aber
Rituximab. Erste vielversprechende Resultate
diesbezüglich wurden von Mario
Salvi von der Universität Mailand vorgestellt:
Mindestens bei einem der mit RTX
behandelten Patienten konnte man zeigen,
dass keine lymphatische Infiltration
der Orbita nachweisbar war, wohingegen
andere Gewebe keine Änderung aufwiesen,
was ein selektives Ansprechen der
orbitalen Lymphozyten vermuten liesse.
Die Rolle der intraorbitalen B-Zellen im
Zusammenhang mit der Antigen-Präsentation
ist aber noch unklar, wie auch
aus Studien mit Etanercept hervorgeht.
Auch die orbitale Radiotherapie, also Bestrahlung,
lässt noch viele Fragen offen.
Die meisten grossen Studien haben ihre
Wirksamkeit vor allem bei restriktiven
Motilitätsstörungen nachweisen können.
So wird heute meist mit 10–20 Gy
bestrahlt. Höhere Dosen scheinen ausser
einem höheren Nebenwirkungsrisiko keinen
wesentlichen Vorteil zu bringen, für
die Dosierung und Fraktionierung gibt es
aber noch keinen goldenen Standard, und
die Frage der begleitenden Medikation ist
nicht gelöst.
Gemäss Christian von Briel, Hirslanden
Klinik Aarau, sollte zwischen einer entzündungshemmenden
Dosierung mit
niedrigeren Dosen und einer antiproliferativen
Dosierung mit höheren Dosen
und längeren Dosisintervallen unterschieden
werden. Es zeige sich auch, dass die
Kombination mit vorgängig verabreichten
hochdosierten Steroiden einen Vorteil gegenüber
der Monotherapie darstelle.
Die chirurgischen Korrekturen
wurden uns unter anderem von Lelio
Baldeschi aus dem Orbita Centrum der
Universität Amsterdam nahegebracht.
Was kann man operieren? Fast alles!
Praktisch pathognomonisch ist die Oberlidretraktion
(>90% vorhanden), häufig
im Zusammenhang mit M. Basedow,
selten bei Hashimoto-Thyreoiditis und
ganz selten auch ohne Schilddrüsenerkrankung
oder bei Hypothyreose.
Die konservative Therapie muss abgeschlossen
und die EO inaktiv sowie während
mindestens 6 Monaten ruhig sein.
Die verschiedenen Operationen sollten
aus medizinisch-pathogenetischen und
biomechanischen Überlegungen in einer
festgelegten Reihenfolge durchgeführt
werden.
Ziel der Orbitadekompression
ist die Reduktion des
Exophtalmus, die Verbesserung
der Durchblutung, die Entlastung
des N. opticus und die
Verbesserung des Augendruckes.
Ist die Protrusio klinisch oder für den Patienten
subjektiv erheblich und eine Orbitadekompression
(>22mm) in engerer
Wahl, muss als erster Schritt zuerst diese
durchgeführt werden. Ziel ist die Reduktion
des Exophthalmus, die Entlastung
des orbitalen Gewebes, insbesondere der
Kompression des Nervus opticus, die
Verbesserung der Durchblutung und die
Reduktion des intraorbitalen und intraokularen
Drucks.
Oft ist eine Dreiwand-Dekompression
notwendig, damit sind sehr gute Resultate
mit Rückgang des Exopthalmus bzw.
der Protrusio um 5 – 8 mm erreichbar.
Von Beat Hammer vom Cranio Facialen
Centrum der Hirslanden Klinik Aarau
wurde dazu die Hypothese aufgestellt,
ophta • 4|2008 281

KONGRESSE /CONGRES
dass es keine universale Operationstechnik
geben könne, sondern dass diese im
individuellen Fall auf die vorliegende
klinische und anatomischen Situation
abgestimmt werden müsse. Dazu seien
aber morphologische Untersuchungen
nötig, weshalb in Zusammenarbeit mit
der Arbeitsgemeinschaft Osteosynthese
(AO) Davos zur Zeit eine Studie zu diesem
Thema durchgeführt werde, welche
diese Hypothese belegen solle.
Manchmal genügt auch eine orbitale Dekompression
mit kleinem Schnitt, im Orbital
Center in Amsterdam hat man sich
zu den unterschiedlichen Zugängen sehr
viel Wissen angeeignet. Relativ oft ist danach
kein Eingriff mehr notwendig.
Bei Doppelbildern infolge eines Schielens
muss als zweiter Schritt nicht selten eine
Augenmuskeloperation durchgeführt
werden.
Im englischen Sprachraum sind nachjustierbare
Nähte sehr populär. Alternativ
ist im deutschen Sprachraum (Münchner
Technik) eine Muskeloperation in Tropf-
anästhesie eingeführt worden, bei der intraoperativ
überprüft werden kann, bei
welcher Muskelstellung keine Doppelbilder
mehr auftreten. Viele Muskeln sind
fibrosiert, man muss also zu verhindern
versuchen, dass nicht nach einer gewissen
Zeit eine Überdosierung feststellbar wird.
Bei den verbliebenen Schwellungen rund
um die Orbita muss unterschieden werden
zwischen Fett(prolaps) und Ödem.
Das Ödem geht unter Kortison oder auch
im Spontanverlauf wieder zurück, sodass
das prolabierende Fett übrig bleibt.
Dieses kann dann entsprechend exzidiert
werden.
Achtung: Die Tränendrüse prolabiert sehr
leicht bei der EO, sie muss im Oberlid genau
lokalisiert und freigelegt werden und
kann dann auf dem Orbitaseptum nach
hinten geschoben und allenfalls an der
Periorbita wieder befestigt werden.
Die letzte Operation in der Reihe rehabilitativer
Massnahmen ist die Korrektur der
Lider. Die Lidretraktion kann im einen
oder anderen Fall mittels Botulinumtoxin-
Injektion (ab interno bei doppelter Ektropionierung
in den Müller-Muskel) vorübergehend
reduziert werden. Es können
sich bei der Oberlidretraktion aber auch
Fallen stellen. Ein narbig verkürzter M.
rectus inferior kann eine Pseudoretrak-
tion vortäuschen, welche nach Rücklagerung
des verkürzten Muskels und somit
Beseitigung des vertikalen Schielens verschwindet.
Somit gilt der Grundsatz: Orbitaerweiterung
zur Reduktion des Exophthalmus
vor Schieloperation und erst am
Schluss lidchirurgische Massnahmen.
Die Reduktion der Oberlidretraktion wie
auch die Orbitadekompression verbessert
die Benetzung des Auges, bringt also
genauso eine funktionelle Besserung, wie
die Beseitigung der Doppelbilder durch
eine Schieloperation. Dies kann als Argumentation
gegenüber den Versicherern
unter Umständen von Bedeutung sein,
da ja praktisch alle Patienten auch immer
unter einer schweren Keratopathia
e sicca seu e lagophthalmo leiden. Nicht
so selten sind auch Unterlid-Verlängerungen
notwendig, insbesondere nach
Muskeloperationen.
Wichtiger Grundsatz:
Erst Orbitaerweiterung,
dann Schieloperation und dann
eventuell noch Lidoperation.
Das EUGOGO-Lehrbuch
In interessanten Rundtischgesprächen
und Diskussionen wurden in Pontresina
alle Themen aufgearbeitet. Gerade
im chirurgischen Bereich bewegen wir
uns ja gelegentlich in einem Grenzgebiet
zwischen notwendiger Funktionalität
und am Ende reiner Kosmetik. Wir kommen
dabei aber wieder zurück auf den so
wichtigen Fragebogen über die Lebensqualität
(GO-QoL), wobei die Ästhetik
besonders bei den noch jüngeren Frauen
eine erhebliche Rolle spielt.
Für das Jahr 2010 ist in Pontresina das
zweite Swiss Symposium on Thyroid Eye
Disease geplant, welches vor allem auch
um die Aspekte Grundlagenforschung im
Bereich der Autoimmunerkrankung erweitert
werden wird. Es wäre sehr schön,
bei diesem Anlass noch mehr Schweizer
Augenärzte in Pontresina anzutreffen.
Referenzen und Literatur
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Kendall-Taylor P, Marcocci C, Mourits M, Perros P,
Boboridis K, Boschi A, Currò N, Daumerie C,
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Stahl M, von Arx G. Clinical assessment of patients
with Graves’ orbitopathy: the European Group
on Graves’ Orbitopathy recommendations to
generalists, specialists and clinical researchers.
Eur J Endocrinol 2006 Sep;155(3):387–9.
Autor:
Dietmar W. Thumm
Augenchirurgie FMH
Bahnhofplatz 4 / PF 4844
6002 Luzern
Tel. 041 226 30 10, Fax 041 226 30 15
dietmar.thumm@augentagesklinik.com
W.M. Wiersinga, G.J. Kahaly: Graves’ Orbitopathy.
Karger, 2007. 260 S., 83 Abb., 38 Tab.
ISBN 978-3-8055-8342-8
Das Buch führt von den klinischen
Zeichen über Epidemiologie, Pathogenese,
Orbitale Bildgebung, Dif-
ferentialdiagnose zur Therapie mit
generellen und spezifischen Management-Plänen,
inklusive Rehabilitative
Chirurgie, Orbitale Dekompression,
Augenmuskel- und Lidchirurgie. Spezielle
Kapitel widmen sich der Lebensqualität,
atypischen Manifestationen,
der Problematik bei Kindern und Jugendlichen
sowie der Prävention und
zukünftigen Entwicklungen. Die Kapitel
werden mit praktischen Fragen
eingeleitet, z.B. «Was ist wichtig, um
Aktivität und Schweregrad zu unterscheiden,
wenn ich den Patienten evaluiere?»
oder «Ist Tabak schlecht für
die EO?»
Das Werk stellt das aktuelle Standardwerk
zu allen Fragen der TED dar. ddt
282 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
Moorfields International Glaucoma Symposium, 1 er –3ème février 2008
Ioannis K. Petropoulos, Genève
Le symposium international « Moor-
fields International Glaucoma Symposium
», organisé par l’hôpital
ophtalmique Moorfields*, s’est tenu
à Londres du 1 er au 3 février 2008.
Les séances scientifiques ont eu lieu
du 2 au 3 février dans le bâtiment prestigieux
du Royal College of Physicians,
situé à proximité du Regent’s Park.
Les différents exposés du symposium
ont touché des thèmes d’actualité
concernant le diagnostic, les nouvelles
méthodes d’imagerie, et la prise en
charge des divers types de glaucome.
Le diagnostic du glaucome
Dans son discours inaugural, le Dr
Richard Wormald a signalé les difficultés
de la détection de nouveaux cas de
glaucome par les méthodes actuelles ;
celles-ci, malgré une sensibilité et une
spécificité élevées, présentent une valeur
prédictive positive modérée. Comme
résultat, le nombre des cas non détectés
est plus important que l’on imagine, et
ce sont souvent les formes agressives qui
échappent au screening. Une étude randomisée
pourrait démontrer si le screening
actuel est utile pour sauver la vision
ou s’il ajoute seulement à l’anxiété du
patient.
Ce sont souvent les formes
agressives qui échappent au
screening.
Le Dr David Crabb a analysé l’effet des
altérations campimétriques sur les mouvements
oculaires et la conduite automobile.
Suite à une analyse par vidéo, il a
démontré que les patients glaucomateux
font plus de saccades et de mouvements
de poursuite quand ils conduisent que
les sujets normaux. En outre, les patients
avec des déficits campimétriques sont
plus susceptibles à des accidents de la voie
publique. Les avantages du test de l’intégration
des champs visuels des deux yeux
pour identifier les sujets de capacité diminuée
pour conduire ont été présentés. 1
Les patients avec des déficits
campimétriques sont plus
susceptibles à des accidents de la
voie publique.
L’estimation du risque de cécité unilatérale
chez les patients avec une hypertonie
oculaire a fait l’objet de l’exposé du
Professeur Roger Hitchings ; ce risque
est de 1,5 % à 10,5 % pour les patients
non traités et de 0,3 % à 2,4 % pour les
patients traités, sur 15 ans. 2 En outre, le
Dr Ted Garway-Heath a dénoncé certains
mythes en relation avec le continuum
du glaucome, comme par exemple
l’hypothèse d’une atteinte préférentielle
des grands axones neuronaux, prouvée
fausse par Yücel. 3 L’importance des
20 degrés centraux du champ visuel a
pourtant été confirmée du fait que 50 %
des ganglions rétiniens se trouvent dans
cette zone. Enfin, le Dr Garway-Heath a
montré des résultats expérimentaux intéressants
concernant l’affection des voies
magno-, parvo-, et konio-cellulaires dans
le noyau géniculé latéral et dans le cortex
visuel lors de glaucome. 3
Le Dr Patricio Schlottman a présenté les
nouveautés concernant la tomographie à
cohérence optique (OCT) utilisée dans le
diagnostic du glaucome, et plus spécifiquement
les avantages de l’intégration
de la technologie du domaine spectral
ou de l’analyse de Fourier. En effet, grâce
à cette nouveauté, l’OCT de domaine
spectral apporte aujourd’hui des images
65 fois plus rapides (d’environ 26 000 A-
scans/sec), avec une résolution deux fois
plus élevée (à 5 μm actuellement), et avec
moins d’artéfacts par rapport à l’OCT-3
Stratus. Plus de détails et une meilleure
définition des couches rétiniennes sont
ainsi apportés, ce qui permettrait une
meilleure analyse des altérations de la
couche des fibres nerveuses.
Le Dr Ted Garway-Heath a fait un
résumé des différentes méthodes utilisées
aujourd’hui pour le diagnostic précoce
du glaucome (HRT, GDx, OCT pour
la structure ; SAP ou standard automated
perimetry, SWAP ou short-wavelength
automated perimetry, FDT ou frequencydoubling
technology perimetry, HPRP ou
high-pass resolution perimetry pour la
fonction). Ces tests semblent être complémentaires
et aucun n’est 100 % sensible
en cas de maladie présente. 4
L’initiation du traitement antiglaucomateux
et la réponse au
traitement
Le Dr Keith Barton a noté le besoin
d’agir de façon plus réaliste quant à la
réponse attendue. Il existe, en effet, des
patients nécessitant des pressions intraoculaires
(PIO) plus basses que la pression
dite « cible » : leur glaucome continue à
progresser tout en étant au niveau de la
pression cible, et ce sont les patients les
plus difficiles à traiter. Une efficacité et
une tolérance maximales du traitement
utilisé constituent le but thérapeutique
pour ces patients.
Quelques patients nécessitent
les pressions intraoculaires (PIO)
plus basses que la pression
dite « cible ».
Le Professeur Anastasios Konstas de
Thessaloniki est intervenu pour proposer
une approche logique concernant
l’initiation du traitement. Selon une méta
analyse de la littérature, 5 le bimatoprost
s’est avéré comme la préparation topique
la plus efficace pour baisser la PIO,
mais avec beaucoup d’effets secondaires.
D’autre part, la dorzolamide est plus
appropriée pour baisser la PIO pendant
la nuit, contrairement à la brimonidine.
Enfin, la combinaison fixe de dorzolamide
+ timolol a démontré une efficacité
hypotonique sur 24 heures comparable
à celle du latanoprost. 6 Le Prof. Konstas
a par ailleurs rappelé l’importance de
l’adhérence du patient au traitement et a
finalement proposé de baser la décision
pour le traitement initial sur les données
des études randomisées.
Jamais oublier l’importance de
l’adhérence du patient !
A cette occasion, le Dr Nicholas Strouthidis
a décrit la méthodologie suivie
dans l’hôpital Moorfields pour évaluer
l’efficacité d’une thérapie anti-glaucomateuse.
ophta • 4|2008 283

KONGRESSE /CONGRES
Le Dr Antoine Labbé de Paris a signalé
l’importance des modifications de la
surface oculaire pour l’efficacité du traitement
anti-glaucomateux. Une allergie
(très fréquente), une sécheresse oculaire
avec diminution du BUT, un pseudopemphigoïde
toxique, une cicatrisation
sous-conjonctivale peuvent apparaître ;
ils constituent des problèmes significatifs
aussi bien pour l’efficacité d’une trabéculectomie.
Fait remarquable, le chlorure
de benzalkonium, présent dans la plupart
des préparations topiques, augmente
l’action pré-inflammatoire des cellules
conjonctivales et l’apoptose à la surface
oculaire. 7
Le Professeur Fred Fitzke a conclu par
une description des différentes chaînes
de transmission visuelle depuis la rétine,
notamment celles transmettant la perception
des couleurs et de la forme des
objets et celles responsables de la perception
du mouvement. 8
Les facteurs de risque du
glaucome, outre la PIO
Dans son exposé, le Professeur Lutz Pillunat
de Dresde a développé les mécanismes
de la régulation du débit sanguin
dans la tête du nerf optique ; il a ainsi
mis en évidence l’importance de la baisse
nocturne de la pression systémique dans
la progression du glaucome. 9 En effet, la
baisse de la pression systémique pendant
la nuit diminue le débit sanguin vers la
tête du nerf optique. Par ailleurs, les
sujets sains ont la capacité d’autorégulation
du débit sanguin de la tête du nerf
optique, qui semble être altérée chez les
glaucomateux. 10
La baisse nocturne de
la pression systémique est
importante dans la progression
du glaucome.
Sur le plan thérapeutique, l’inhalation
de carbogène (95 % d’O2 + 5 % de CO2)
pourrait être bénéfique pour améliorer
les champs visuels chez certains patients
avec glaucome à pression normale qui
sont répondants au CO2 ; 11 ceci serait dû
à une meilleure oxygénation de la tête
du nerf optique liée à une vasodilatation
grâce au CO2. 12 La nimodipine serait
également d’utilité pour améliorer la
fonction visuelle de ces patients grâce à
ses propriétés vasodilatatrices. 13, 14 Enfin,
la combinaison fixe de dorzolamide +
timolol semble être capable d’augmenter
le débit sanguin vers la tête du nerf optique,
démontrant ainsi une action combinée
hypotensive et hémodynamique. 15
La combinaison fixe de
dorzolamide et timolol semble
être capable d’augmenter le débit
sanguin vers la tête du nerf
optique, démontrant ainsi une
action combinée hypotensive et
hémodynamique.
Le Dr James Tsai du Yale University
School of Medicine a parlé sur les facteurs
de risque cardiovasculaires et/ou
provenant de la mode de vie. Une variation
circadienne marquée de la pression
de perfusion oculaire est associée à une
baisse nocturne de la pression systémique,
16 et présente donc un risque élevé
de glaucome à pression normale. 16, 17 En
outre, un risque élevé de glaucome à pression
haute est plutôt liée à une anamnèse
cardiovasculaire positive, tandis qu’un
risque élevé de glaucome à pression basse
est plutôt associé à la présence d’une
hypotension systémique. 18 Des exercices
de type yoga avec inversion du corps 19 ou
les cravates serrées 20 sont associés à des
PIO plus élevées. Le magnésium, le sel ou
la fludrocortisone contre l’hypotension
nocturne, et les anti-oxidants tels que le
Gingko biloba, le chocolat noir, et les flavonoïdes
polyphénoliques du thé, du café
et du vin rouge, semblent protéger d’une
progression du glaucome. 21
Des exercices de type yoga avec
inversion du corps ou les cravates
serrées sont associés à des PIO
plus élevées.
Le rôle de la neuro-protection dans le
glaucome a été analysé par le Dr Keith
Martin. Malgré des résultats prometteurs
démontrant l’efficacité de la mémantine
pour diminuer les changements liées au
glaucome expérimental chez le singe 22
et pour protéger les neurones du noyau
géniculé latéral, 23 les résultats de l’étude
clinique multicentrique sur la mémantine
administrée per os, annoncés le 31.01.08,
étaient décourageants. Il est certes difficile
de démontrer une neuro-protection
chez l’humain. Pour l’avenir, des méthodes
plus sensibles pour détecter la progression
du glaucome seront nécessaires,
ainsi qu’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques,
dans le but de rompre le lien
entre le traumatisme axonal et la mort
neuronale. La possibilité de remplacer
les cellules ganglionnaires et la thérapie
génique constituent des pistes complémentaires
à investiguer.
A la fin de cette conférence, le Dr Debbie
Kamal a développé la prise en charge du
glaucome à pression normale dans l’hôpital
Moorfields.
Généralement, après une période de surveillance,
les patients à risque élevé et
ceux avec une progression documentée
du champ visuel sont mis sous traitement.
Les prostaglandines sont préférées
comme traitement initial, tandis que les
bêtabloquants sont évités en raison de
leur effet négatif sur la pression de perfusion
durant la nuit. Le traitement est
d’abord essayé sur un œil. En cas de progression
malgré le traitement, la PIO cible
est mise plus bas et, s’il n’existe toujours
pas de réponse, une chirurgie est envisagée.
Comme traitements complémentaires,
le Gingko biloba, des anti-oxidants,
et/ou la nimodipine sont utilisés.
Dans l’hôpital Moorfields,
comme traitements
complémentaires, le Gingko
biloba, des anti-oxidants,
et/ou la nimodipine sont utilisés.
La chirurgie du glaucome et le
traitement au laser
Les Drs Clive Migdal et James Tsai
ont analysé la perspective britannique
et américaine, respectivement, quant à
l’utilisation du laser dans le traitement
du glaucome. De son côté, le Dr Migdal
a présenté les indications et les contreindications
de l’application de la trabéculoplastie
au laser au Royaume-Uni
(Tableau 1). Quant aux résultats, la trabéculoplastie
sélective (SLT) apporte une
efficacité sur une année comparable à
celle de la trabéculoplastie au laser argon
(ALT) pour diminuer la PIO. 24 Le Dr
Migdal a proposé pour la SLT deux séances
de traitement, sur 180 o chacune et
284 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
Tableau 1 Application de la trabéculoplastie au laser au Royaume-Uni.
Indications
– Glaucome primitif à angle ouvert
– Glaucome pseudo-exfoliatif
– Glaucome pigmentaire
– Noirs (AGIS 2001 27 )
Contre-indications
– Glaucome uvéitique
– Glaucome post-traumatique
– Glaucome à angle étroit
– Glaucome néovasculaire
– Glaucome juvénile
Situations appropriées
– PIO non équilibrée par les médicaments
– Contre-indications des médicaments
– Adhérence problématique (eg. personnes âgées)
avec un intervalle de deux semaines, sans
sur-traiter et avec l’apraclonidine comme
traitement de prévention contre les pics
hypertensifs post-opératoires.
Par ailleurs, d’après le Dr Tsai, la SLT est
de plus en plus utilisée aux Etats-Unis,
faute d’un énorme problème d’adhérence
au traitement médicamenteux dans ce
pays 25 mais en plus grâce aux résultats
favorables démontrant une efficacité de
la SLT comparable à celle de l’ALT, aussi
bien chez les patients déjà traités par ALT
auparavant. 26 Le Dr Tsai a ainsi noté
l’utilité de répéter ce traitement en cas de
besoin.
Concernant le traitement chirurgical du
glaucome pseudo-exfoliatif (PEX), le Professeur
Anastasios Konstas a signalé que
l’efficacité de la trabéculectomie diminue
avec le temps, beaucoup plus vite qu’en
cas de glaucome primitif à angle ouvert,
de façon que plus de 40 % des patients
nécessitent un traitement médicamenteux
après 4 ans. Il a attribué cette dif-
férence à une composition différente de
l’humeur aqueuse et à une production
élevée de TGFβ 1 chez les patients avec
une PEX, ce qui augmenterait la cicatrisation
post-opératoire chez ces derniers
patients. La sclérectomie profonde a par
ailleurs un taux de réussite complète de
seulement 25 % après 30 mois. L’aspiration
du trabéculum est une méthode prometteuse,
28 surtout utilisée en combinaison
avec une phacoémulsification. 29
De nouvelles techniques chirurgicales
du glaucome sont au cours de développement
; les résultats préliminaires de dif-
férents essais cliniques en cours ont été
présentés. Le Dr Dilani Siriwardena a
parlé de l’étude « Moreflow » ou « Moorfields
5FU » et le Dr Ian Murdoch a
décrit une étude sur la bêta irradiation
menée par l’hôpital Moorfields en collaboration
avec un hôpital de l’Afrique du
sud. Le Dr Sheng Lim a démontré l’utilité
de différents types de valves dans le
traitement du glaucome. Le Dr Barton
Keith et le Dr Peng Khaw ont récapitulé
le rôle actuel de la chirurgie du glaucome
et ses perspectives pour l’avenir.
Le glaucome pédiatrique
En grosses lignes, le Dr Maria Papadopoulos
a décrit l’approche de l’hôpital
Moorfields en ce qui concerne le traitement
du glaucome pédiatrique. Entre
autres, elle a noté que les prostaglandines
ne sont pas aussi efficaces chez les enfants
que chez les adultes, et que l’apraclonidine
est préférée à la brimonidine pour
les enfants d’âge inférieur à 6 ans puisqu’elle
ne traverse pas la barrière hématoencéphalique.
Les prostaglandines ne sont
pas aussi efficaces chez les enfants
que chez les adultes.
Comme règle générale, un traitement
topique constitue l’approche initiale,
suivi dans les cas réfractaires d’un cycloaffaiblissement
trans-scléral au laser
diode ; dans les échecs, la chirurgie avec
l’utilisation d’une valve de drainage est
envisagée.
Le glaucome par fermeture de
l’angle
Les problèmes diagnostiques concernant
la fermeture de l’angle ont été traités par
le Dr Paul Foster. Dans ce contexte, il a
été rapporté que seulement 30 à 40 % de
tous les cas de fermeture de l’angle chez
les patients asiatiques sont symptomatiques.
Par ailleurs, il est estimé que 22 %
des patients avec une suspicion de fermeture
de l’angle vont développer une vraie
fermeture de l’angle dans les 5 ans qui
suivent, 30 et que 28 % des patients avec
une fermeture de l’angle vont développer
un glaucome dans les 5 ans qui suivent.
Pour ces derniers cas, l’importance de
l’histopathologie du trabéculum a été
mise en cause : en effet, une perte de cellules
endothéliales et un processus réactif
de cicatrisation est constaté loin des sites
des synéchies visibles à la gonioscopie, 31
de façon que l’évaluation gonioscopique
ne suffise pas pour déterminer les altérations
anatomiques chroniques de la fermeture
de l’angle.
Le Dr Winnie Nolan a présenté les résultats
de son travail concernant la détection
de la fermeture de l’angle par tomographie
à cohérence optique (OCT) du
segment antérieur versus gonioscopie :
l’OCT du segment antérieur s’est avérée
plus sensible et capable de détecter plus
de cas de fermeture de l’angle. 32 Cependant,
chez 28 % des cas l’éperon scléral
n’est pas visible. 33 En outre, une variabilité
inter-observateur est notable, la
visibilité des quadrants supérieur et inférieur
(où la fermeture est plus probable)
est diminuée, 33 et la pénétration derrière
l’iris n’est pas satisfaisante. Donc, la
gonioscopie reste la méthode standard
pour visualiser les points de repère anatomiques
de la fermeture de l’angle, mais
l’OCT du segment antérieur a un rôle
important pour confirmer le diagnostic
et le mécanisme de fermeture et pour suivre
de façon objective les changements
anatomiques après traitement.
Le Dr Guss Gazzard a récapitulé les
traits principaux des trois modalités
thérapeutiques utilisées pour le glaucome
par fermeture de l’angle (l’iridotomie,
l’iridoplastie et l’extraction du
cristallin) basé sur des données bibliographiques.
En conclusion, le symposium international
« Moorfields International Glaucoma
Symposium » a été reçu avec un intérêt
particulier, ayant traité avec succès plusieurs
thèmes d’actualité concernant le
diagnostic, l’imagerie et le traitement
du glaucome. Les messages pour une
meilleure prise en charge des patients
glaucomateux dans l’avenir étaient encourageants.
286 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
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coherence tomography images. Arch Opththalmol
2008;126:181–185.
Correspondance :
Dr Ioannis K. Petropoulos
Centre Ophtalmologique
de la Terrassière
Rue de la Terrassière 31
1207 Genève
Tél. 022 7 35 48 33
Fax 022 735 49 57
ipetropoulos@cot-ge.ch
* Le symposium était organisé par
l’hôpital ophtalmique Moorfields et
sponsorisé par MSD Ophthalmics.
288 ophta • 4|2008

KONGRESSE /CONGRES
Welche Keratoplastik ist die beste – lamellär oder perforierend?
Ronald D. Gerste, Gaithersburg
Lamellär oder perforierend? Bei der Frage,
welches Vorgehen bei der Keratoplastik
die Methode der Zukunft ist, stehen sich
zwei Schulen leicht kontrovers gegenüber.
Diesen Eindruck bekam der Besucher der
Augenärztlichen Akademie Deutschland in
Düsseldorf aus den Referaten von Prof.
Friedrich E. Kruse (Erlangen) und Prof.
Thomas Reinhard (Freiburg) .
Mit neuen Techniken zur posterioren lamellären
Plastik sollen nach Prof. Kruses
Einschätzung die prinzipiellen Risiken
der Chirurgie am offenen Auge ebenso
vermieden werden wie fadenassoziierte
Komplikationen. Das Arbeiten in einem
geschlossenen System reduziert das Risiko
expulsiver Blutungen und trägt zur
schnelleren visuellen Rehabilitation bei
– diese dauert Wochen, nicht Monate. Da
keine Fadenentfernung notwendig ist,
kommt es auch nicht zur nennenswerten
Refraktionsänderung.
Descemet Stripping Automated Endothelial
Keratoplasty (DSAEK)
Die erfolgversprechendste Technik der
posterioren lamellären Keratoplastik ist
die Descemet Stripping Automated Endothelial
Keratoplasty (DSAEK). Hierbei
wird die Wirts-Descemetmembran isoliert
durch «Descemetstripping» entfernt,
die posteriore Spenderlamelle mit dem
Mikrokeratom gewonnen und dann en
bloc in die Vorderkammer transplantiert.
Die DSAEK ist besonders
geeignet bei Fuchs’scher
Endotheldystrophie und pseudophaker
bullöser Keratopathie.
Die Methode ist geeignet bei endothelialen
Hornhauterkrankungen, die zur reversiblen
Trübung der Hornhaut durch Guttae
und stromales oder epitheliales Ödem
sowie dadurch zur Visusverminderung
geführt haben. Dies gilt vor allem für die
Fuchs’sche Endotheldystrophie und die
pseudophake bullöse Keratopathie.
Bei der Fuchs’schen Dystrophie kann
die DSAEK zusammen mit einer Keratoplastik
als Tripel-Prozedur erfolgen. Die
Hornhauttrübungen sollten sich noch in
einem reversiblen Stadium befinden, d.h.
es sollten noch keine narbigen Sekundärveränderungen
oder ausgedehnte stromale
Neovaskularisationen vorliegen.
Weitere relative Kontraindikationen sind
ein sehr junges Patientenalter, eine Aphakie
(wegen der Gefahr eines Flapverlustes
nach posterior) und die Unfähigkeit des
Patienten, die postoperativ notwendige
Rückenlage einzuhalten.
Die DSAEK-Technik
Die Gewinnung des 14 bis 16 mm grossen
korneoskleralen Spendergewebes erfolgt
in einer künstlichen Vorderkammerbank.
Dort wird es mit einem «intraokularen»
Druck von 60 mm Hg fixiert; mit
einem Mikrokeratom wird das vordere
Stroma auf einer Dicke von ca. 350 μm
entfernt. Das verbliebene Reststroma von
etwa 150 μm Dicke wird unter Ansaugung
mit niedrigem Vakuum mit einem
Trepan der Grösse 8 mm, 8,5 mm oder 9
mm ausgestanzt.
Am Patienten wird ein korneoskleraler
Tunnel auf einer Länge von 8 mm nasal
präpariert. Mit einem 9 mm-Marker wird
der Durchmesser der zu entfernenden
Descemet auf der epithelialen Seite der
Hornhaut angezeichnet. Mit einer Art
umgebogenem Schielhaken wird die Descemet
zirkulär inzidiert und komplett
abgelöst, was nach Prof. Kruses Erfahrungen
auch bei ödematös gequollenen
Hornhäuten gut und meist in einem
Stück gelingt.
Der Korneoskleralschnitt wird auf seiner
ganzen Länge erweitert und die posteriore
Lamelle en bloc mit einer Vitrektomiepinzette
in die Vorderkammer gezogen,
möglichst atraumatisch über eine Gleitschiene.
Dann wird die posteriore Lamelle
zentral im Bereich der posterioren Hornhaut
positioniert und mit einer Luftinjek-
tion in die Vorderkammer fixiert. Die
korneoskleralen Öffnungen werden verschlossen,
die Bindehaut wird readaptiert
und die Luftfüllung der Vorderkammer
auf Transplantatgrösse reduziert.
Am Operationstag sollte der Patient Rückenlage
einhalten, um ein Andrücken der
posterioren Lamelle zu ermöglichen. Zur
Vermeidung eines Pupillarblockglaukoms
sollte intraoperativ unbedingt eine chirurgische
Iridektomie durchgeführt werden.
Die postoperative Nachsorge besteht in
der systemischen Gabe von Steroiden,
Diamox und für 3 Tage Antibiotika. Lokal
beschleunigen hypertone Augentropfen
die Aufklarung des Transplantats.
Topische Steroide müssen in allmählich
absteigender Dosierung für mindestens
ein Jahr fortgeführt werden, bei pseudophaken
Patienten auch länger.
Die Ergebnisse bei mehr als 300 DSAEK-
Patienten (Price&Price, Ophthalmology
2008) zeigten keine Änderung des sphärischen
Äquivalentes zwischen prä- und
6 Monaten postoperativ. Die Flapdislokationsrate
lag nach Kruse bei

KONGRESSE /CONGRES
bezeichnete. Die Präparation mit dem
Femtosekundenlaser kann zukünftig
möglicherweise zu einer Minimierung des
postoperativen Astigmatismus beitragen.
Entsprechende Studien laufen derzeit.
Die PKP erzielt bei Fuchs-Endotheldystrophie
und Keratokonus ein
90% klares Transplantatüberleben
bei hoher Patientenzufriedenheit.
Bei Keratokonus hat die PKP eine exzellente
Prognose hinsichtlich klarem
Transplantatüberleben und im Vergleich
zu den lamellären Verfahren im Hinblick
auf die maximal erreichbare Sehschärfe,
hier ist sie nach wie vor Goldstandard.
Anders mag es bei der Fuchs’schen Endotheldystrophie
aussehen, wo die lamellären
Methoden möglicherweise das
Potenzial haben, die PKP bei ausschliesslich
endothelialen Befunden zu ersetzen.
Längerfristige Ergebnisse zu dieser noch
neuen Methode stehen allerdings aus.
Bei Risikosituationen nach Verätzung oder
wie bei der Peters-Anomalie wird es nach
Bei Keratokonus ist die
PKP Goldstandard. Auch bei
Verätzung und Peters-Anomalie
bleibt sie indiziert.
Reinhards Einschätzung indes auch künf-
tig nicht ohne die PKP gehen. Über den
endgültigen Erfolg des Eingriffs entscheidet
neben der Operationstechnik auch ganz
besonders die adäquate Nachbehandlung.
Immunreaktionen vermeiden
Zur Vermeidung von Immunreaktionen
kann die Identifizierung von Patienten
mit erhöhtem Abstossungspotential helfen.
Einen Hinweis hierauf kann vor der
Keratoplastik die Messung des aktiven
TGF-β 2-Spiegels oder der Konzentration
anderer Zytokine in der Vorderkammer
geben.
Nach der Operation gibt es verschiedene
Optionen zur Vermeidung von Abstossungsreaktionen.
Standard ist derzeit
die Applikation von 5 Steroidtropfen
täglich und ausschleichend. Bei Steroidresponse
kann alternativ Ciclosporin A
2% bis zu viermal täglich appliziert werden,
wobei für die Effektivität dieser
Massnahme nach Keratoplastik der Beweis
nach wie vor aussteht.
Neue lokale Massnahmen wie die lokale
Applikation von Pimecrolimus (das dem
Ciclosporin A in der Wirksamkeit vergleichbar
ist und beispielsweise als Salbe
in der Therapie des atopischen Ekzems
Verwendung findet) oder von FK 506
(Tacrolimus, das in der Transplantationsmedizin
u.a. nach Leber- und Nierenübertragungen
eingesetzt wird) müssen
hinsichtlich ihrer Effektivität noch weiter
evaluiert werden. Nach Standard-
Keratoplastiken konnten in einer Pilotstudie
mit lokalem FK506 bei rund 95%
der Patienten Abstossungen vermieden
werden, dagegen nur bei etwa 80% in der
Kontrollgruppe mit lokalen Steroiden.
Wenn eine Abstossungsreaktion auftritt,
lässt sich diese wahrscheinlich besser beherrschen,
wenn die vordere Augenkammer
mit Steroiden gespült wird. Hierbei
darf die Neigung mancher Augen zu
einem Druckanstieg nicht ausser Acht
gelassen werden.

HISTOIRE
A. Franceschetti (1896 –1968) Un hommage à mon père
A. Franceschetti fut chef de service
au Département d’Ophtalmologie de
Genève de 1933 à 1966 et parvint à lui
conférer une renommée mondiale.
Il n’était pas le premier de sa famille
à avoir choisi l’ophtalmologie. Il avait
en effet été précédé par sa mère, une
des premières femmes-médecin, qui
avait pratiqué à Zurich au début du
XX ème siècle. Elle s’était notamment
occupée de dépistage visuel. Pour
l’anecdote, j’ai moi-même occupé un
poste similaire à Genève, au Service
de Santé de la Jeunesse. J’appartiens
donc la troisième génération. Mon fils
Nicolas, qui travaille avec moi, en est
la quatrième.
A. Franceschetti (il fallait se garder
d’utiliser son prénom Adolphe, qu’il
détestait) est né le 11 octobre 1896.
Il avait donc un pied dans le XIX ème
siècle, mais sa carrière se fit au XX e
siècle. Il survit dans le nôtre, au travers
de la mémoire de ceux qui ont eu
le privilège de le connaître.
Dans cette présentation, j’aimerais
essayer, à travers la figure de mon
père, de définir ce qui fait un grand
homme ou, si l’on préfère, ce qui fit de
lui un grand ophtalmologiste doublé
d’un chef de service remarquable.
Il faut d’abord une personnalité
enthousiaste. Franceschetti était prêt
à embrasser toute nouveauté utile, il
était intéressé aux nouveaux aspects
de la vie et de sa profession.
Ensuite, il faut suffisamment de
confiance en soi et de générosité afin
de ne pas craindre la concurrence de
ses collègues. Dans sa jeunesse, il avait
vécu un exemple à ne pas suivre. Il
avait commencé sa carrière auprès du
Professeur Vogt de Zurich, un excellent
ophtalmologue qui cependant ne
pouvait tolérer l’idée qu’un collègue
puisse un jour lui faire ombrage. C’est
pourquoi il exigeait de ses assistants
qu’ils signent un engagement de ne
jamais s’installer en clientèle privée à
Zurich.
Fig. 1 Franceschetti arrive à Genève
Franceschetti quitta donc Zurich pour
Bâle, où il devint chef de clinique. Son
patron, Arthur Brückner, au moment
d’accéder au poste de Chef de Service,
avait fait une déclaration péremptoire :
« Maintenant que je suis professeur ,
avait-il dit, geschlossen ist die Karriere
», soit, en français, « ma carrière
est close. » Franceschetti se trouva
par conséquent à la tête du service à
la place de son patron. Ce dernier le
chargea même de rédiger le chapitre
Génétique et Ophtalmologie dans
le traité allemand qui restera dans
les annales comme le grand traité de
Schiek et Brückner. Brückner et Franceschetti
travaillèrent en harmonie et
leur service se développa.
De cette expérience, Franceschetti
tira une leçon importante qu’il mit en
pratique dès son accession au professorat
à Genève : il œuvra toujours avec
l’idée que des collaborateurs capables
et plein d’avenir ne pourraient que
contribuer au renom et à la réussite
de son service. Il s’entoura ainsi de
spécialistes, devint le maître d’une
« école » d’ophtalmologie renommée,
et c’est ainsi qu’il est resté dans nos
mémoires.
Lorsque survint la deuxième guerre
mondiale et que les temps s’assombrirent
pour de nombreux collègues juifs,
il leur offrit une hospitalité généreuse,
allant jusqu’à l’action concrète pour
les aider. C’est ainsi qu’il sortit de ses
propres mains le professeur Jacques
Mawas de dessous les barbelés à la
frontière entre la Suisse et la France.
Mawas était rondelet : tandis que le
passeur le poussait d’un côté, Franceschetti
le tirait de l’autre.
La conséquence de ce geste, fut qu’il
s’acquit la reconnaissance et la collaboration
d’un grand pathologue ophtalmologique.
Mawas développa sa
spécialité à la clinique de Genève et
l’enseigna à Jean Babel, qui succédera
par la suite à Franceschetti à la chaire
de Genève. Il semblerait d’ailleurs que
Mawas poursuivit également une activité
plus secrète, pendant toute la durée
de la guerre. Bien des années plus tard
l’on découvrit, en effet, dans un coin
oublié de son ancien laboratoire, un
grand bocal de cyanure : Mawas préparait
apparemment des capsules de
cyanure pour les Résistants français.
Parmi les collègues juifs qui travaillèrent
avec Franceschetti durant
la deuxième guerre mondiale, il faut
aussi mentionner le français Jean
Nordmann, qui avait réussi à envoyer
ses bagages en Suisse par la Reichspost
mais avait dû passer la frontière
à pied, dans un coin dangereux des
montagnes du Jura. Un autre fut le
milanais Valerio, que Franceschetti
avait lui-même été extraire d’un camp
de réfugiés. Ce foisonnement de collaborateurs
entraîna une internationalisation
du service de Genève et créa
aussi des liens personnels qui perdurent
jusqu’à nos jours. J’ai gardé des
contacts de travail empreints d’affection
avec le neveu de Jacques Mawas,
Edy, et sa femme Jacqueline, tout deux
strabologues et contactologues.
Un autre collègue accueilli par mon
père fut Peter Halberg, un célèbre
contactologue mort il y a quelques
années. Halberg put quitter la Hongrie
communiste en 1956 et venir à
Genève, grâce à l’invitation de Franceschetti,
qui l’avait remarqué comme
que pionnier de la photographie dia-
296 ophta • 4|2008

HISTOIRE
gnostique. De Genève, Halberg partit
ensuite pour les États-Unis où il fit
une carrière brillante.
Nous voyons ainsi que Franceschetti
était un homme ouvert, qui recherchait
la collaboration des grandes personnalités
de son époque. J’aimerais
néanmoins insister sur l’intérêt qu’il
portait aux représentants des nouvelles
générations de médecins. Voici une
anecdote qui m’a été relatée récemment
: mon père avait comme assistant
un réfugié iranien, qui travaille encore
aujourd’hui à Genève. Un jour, le chef
de la Police secrète du Shah d’Iran se
présenta à la Clinique d’ophtalmologie
pour y être traité. Selon l’usage, Franceschetti
envoya son premier assistant
commencer la consultation. Le
ministre se rebiffa, refusant de se faire
examiner par un ennemi du régime.
Furieux, Franceschetti le convoqua
dans son bureau et lui signifia sans
ménagement que le médecin mis en
cause était son meilleur assistant : si
le ministre ne souhaitait pas être examiné
par lui, il pouvait tout aussi bien
s’en aller. Le ministre resta. Il eut par
la suite besoin d’être opéré. Pendant
l’intervention, pratiquée en anesthésie
locale, Franceschetti lui dit qu’il serait
bon que le gouvernement iranien
octroie une bourse à ce jeune homme
si talentueux. Et, comme par miracle,
l’assistant obtint cette bourse.
Troisièmement, pour faire un grand
homme, il faut un esprit novateur qui
ne redoute pas le changement. Dans
les années quarante, chose inouïe, il
nomma au poste de chef de clinique le
Dr. Vera Bischler, la préférant à Jean
Babel. Il s’agissait d’une femme exceptionnelle
qui avait travaillé avec le
célèbre généticien genevois Guyénot,
l’un des pionniers de cette science. Par
la suite, elle devint la responsable ophtalmologique
du Service de Santé de la
Jeunesse, un poste que j’ai également
occupé.
Fig. 2 Caricature de Franceschetti par
Dubois-Poulsen (1935)
Quatrièmement, il faut une capacité de
travail exceptionnelle, bien au-dessus
la normale. Franceschetti travaillait
dans son service le matin, rentrait
déjeuner à la maison, puis voyait ses
patients privés tout au long de l’aprèsmidi
dans son cabinet médical à l’étage
en-dessous de son appartement. Après
un dîner rapide et une petite sieste, il
retournait à la clinique et passait la
soirée à préparer ses communications
scientifiques.
Il y travaillait avec un assistant ou bien
l’un de ses collaborateurs, toujours en
présence de sa secrétaire perpétuelle,
Lise Mayor, qui le suivit pendant toute
sa carrière. Mademoiselle Mayor était
connue pour son cycle de sommeil
inversé, car elle continuait à travailler
au plus profond de la nuit bien après
le départ du patron. Elle finissait les
documents, préparait les diapositives,
puis allait se coucher à son tour. Le
lendemain, Franceschetti pouvait se
rendre à sa communication avec ses
papiers scientifiques soigneusement
rangés dans sa célébrissime « mappe »,
ce mot allemand qu’il utilisait pour
désigner la grosse serviette qui le suivait
partout. Elle contenait tous ses
dossiers en cours.
Un autre aspect est qu’il faut connaître
plusieurs langues. Comme il avait
grandit à Zurich, ses premières langues
avaient été l’allemand et le suisse-allemand.
Il parlait évidemment le français,
l’italien puisque son père avait
émigré en Italie et ma mère était italienne,
et enfin l’anglais par nécessité
scientifique, tout cela imprégné d’un
fort accent zurichois.
Le suisse-allemand mérite quelques
commentaires à part, car c’est l’un des
éléments essentiel de la vie helvétique,
parlé par trois-quarts de la population.
Lorsque Franceschetti faisait
ses recherches en génétique, il allait
rechercher des cas intéressants dans
les régions rurales de Suisse. Sans
le suisse-allemand, il lui aurait été
impossible de reconstituer les nombreux
arbres généalogiques qui firent
l’objet de ses publications. Il disait
volontiers : « une fois que vous êtes
assis à la cuisine avec la famille, vous
saurez tout d’eux, s’ils ont un problème
oculaire, mental ou autre, car c’est là
qu’ils gardent leurs enfants. »
Il prépara un long rapport sur la
génétique, qu’il présenta au premier
congrès international d’Opthalmologie
qui se tint après la guerre, à
Londres, en 1950. Il fut le fondateur
des congrès internationaux de génétique
ainsi que membre des groupes
de travail en Neuro-opthalmologie
et Neuro-génétique de la Fédération
internationale de Neurologie.
Dans les années soixante, il écrivit
avec Waardenburg Genetics and
Ophthalmology, une œuvre en deux
volumes, qu’il se proposait de compléter
par un troisième sur les dégénérescences
tapéto-rétiniennes. En
1963, avec François et Babel, il rédigea,
sur ce sujet, un rapport destiné
à la Société française d’Ophtalmologie.
Au moment de son décès, une
deuxième édition de Genetics and
Ophthalmology était en préparation.
Je la terminai et ce volume devint, de
facto, le troisième de la série.
Un autre aspect intéressant d’un grand
ophtalmologue est le « networking »,
ce mot d’aujourd’hui qui désigne une
réalité qui n’est pas nouvelle. Franceschetti
voyait le patient comme un tout
et, pour le traiter, il impliquait toutes
les spécialités médicales. Il travaillait
en étroite collaboration avec ses collègues
de Genève, le Professeur Bamat-
ophta • 4|2008 299

HISTOIRE
Fig. 3 Franceschetti peint par Benoit di
Stetto (1953)
ter, pédiatre, le Professeur de Morsier,
neurologue, les professeurs Bickel et
Mach, les deux grands maîtres des
services de médecine, Klein le généticien,
mais aussi avec des médecins
privés comme Brocher le radiologue,
et Barazzone le généraliste.
Il visitait d’abord un patient dans son
propre cabinet au 3 de l’avenue de
Miremont ; il demandait ensuite, lorsque
cela s’avérait nécessaire, des examens
complémentaires dans le service
d’ophtalmologie et chez les spécialistes
d’autres branches de la médecine.
Les assistants se faisaient ainsi quelque
argent avec ces examens. Puis l’on
arrivait à la discussion finale du cas
dans la célèbre « chambre verte », une
petite pièce peinte en vert, où se poussaient
et pressaient tous les assistants,
avec le patient assis à la lampe-à-fente.
La tradition voulait que ce soit l’assistant
qui avait fait les examens complémentaires
à présenter le cas. À ce propos,
quelqu’un m’a récemment raconté
l’anecdote suivante : l’assistant venait
de présenter une longue série de diagnostics
marqués sur une feuille de
papier. Franceschetti l’écoutait parler,
en approuvant de la tête : « oui, oui..
oui, oui », tout en rayant chaque diagnostic
de la liste. Plus tard, l’assistant
reçut une liste de travaux à lire pour
compléter ses connaissances.
Les cours cliniques dispensés dans
la chambre verte étaient réellement
incomparables, puisque non seulement
ils faisaient intervenir un patient
réel, mais ils étaient truffés de nouvelles
et de détails provenant de congrès
ou de publications récentes (parfois
même de nouvelles sportives ou
familiales). C’était de l’enseignement
au sens le plus strict du terme ainsi
qu’une expérience inoubliable pour
assistants et collaborateurs. Car Franceschetti
recevait et traitait les cas les
plus extraordinaires de l’époque en
génétique et en ophtalmologie.
Il fut l’ophtalmologue de nombreux
personnages illustres, telle que l’exreine
d’Italie, qui résidait à Genève.
Rois, présidents et ministres défilaient
dans la salle d’attente de son service.
Parfois, c’était lui qui était invité à se
rendre dans les pays de ces personnalités.
Je me rappelle du moment où
il refusa de se rendre en Haïti pour
examiner le dictateur Duvallier. Il
se rendit en revanche en Roumanie
dans les années cinquante, alors qu’il
n’existait pas de relations diplomatiques
ni d’échanges avec ce pays du
bloc communiste. Ce fut pour y visiter
le grand violoniste Enescu. Après la
consultation, quand on lui demanda
ses honoraires, il donna la liste des
ressortissants suisses encore retenus
dans le pays depuis la fin de la guerre.
Tous purent quitter la Roumanie.
Ensuite, pour avoir du succès comme
chef de service, il faut savoir générer
un esprit de corps dans une équipe,
ce qui nécessite un investissement
personnel. Franceschetti l’avait bien
compris. Il veillait à ce qu’il y ait toujours
une série d’évènements sociaux
impliquant ses collaborateurs, afin
que ceux-ci puissent le rencontrer en
dehors du travail ou parfois même au
cours de celui-ci.
A l’époque, le service d’ophtalmologie
avait un système d’appel des patients
par des numéros qui s’affichaient sur
un tableau électrique. Le numéro 13
signifiait qu’il fallait tout abandonner
sur-le-champ et qu’il y avait des petits
gâteaux à la bibliothèque. Celle-ci était
le centre vital du service. Le matin,
après les opérations, Franceschetti
venait y prendre son thé. La table était
immense et pouvait accommoder au
moins six personnes de chaque côté.
C’était l’occasion des questions et
réponses. Franceschetti trônait d’un
côté avec sa secrétaire Lise Mayor, qui
prenait des notes pour pouvoir exécuter
les décisions. Les hôtes s’asseyaient
du même côté que le patron.
Une fois par année, à l’approche de
Noël, il donnait une grande soirée à
la maison pour l’ensemble du personnel
du service. Il tenait absolument à
organiser les tables – cela se faisait par
un tirage au sort – de telle façon que
les maris et leurs femmes ne puissent
jamais se voir durant le dîner.
Il y avait un cadeau pour chacun, ainsi
qu’un cadeau tout spécial accompagné
d’une lettre qu’il fallait lire en public –
une blague, bien sûr. Par exemple, qui
arrivait toujours en retard, se voyait
offrir l’horaire des trams envoyé par
le Directeur des transports publics en
personne et ainsi de suite.
Après dîner, il y avait la danse. Un
assistant qui ne savait pas danser ne
pouvait trouver place dans le service.
Franceschetti adorait danser mais
aussi jouer du piano.
Fig. 4 Caricature de Kit-Kat (1957)
300 ophta • 4|2008

HISTOIRE
Au temps de sa jeunesse à Zurich,
il avait été invité à toutes les soirées
avec mission de les faire démarrer. Il
avait le secret d’une boisson spéciale,
appelée « baule », qui permettait de
boire sans s’enivrer. Il la préparait de
ses mains. Les dames s’agglutinaient
autour de lui pour écouter ses blagues,
dont il était intarissable.
A Zurich, il appartenait à la célèbre
guilde « Meise ». Du balcon du superbe
bâtiment de cette corporation, en face
de la cathédrale, Churchill, à la fin de
la guerre, avait prononcé son fameux
discours sur l’Europe. En tant que
membre de la guilde, chaque année
à l’occasion du « Sechseläuten », la
fête zurichoise de la fin de l’hiver, il
défilait en cortège, chapeau haut-deforme
sur la tête, dirigeant le groupe
des enfants.
Pour un être généreux et plein de ressources
comme lui – son surnom était
Jupiter – il fallait une femme toujours
prête à préparer ses valises. Mon père
ne les préparait jamais : même en
voyage il s’arrangeait pour trouver
quelqu’un qui se dévoue à cette tâche.
Sa propre femme était aussi toujours
prête à être la maîtresse de maison
de ses nombreuses réceptions. Il était
d’ailleurs d’usage que chaque visiteur
de la clinique soit invité à déjeuner à la
maison, et c’était toujours à l’improviste.
C’est grâce au sens de l’hospitalité
de mes parents que j’ai pu rencontrer
tous les grands ophtalmologues de
l’époque. Lorsque je vois le nom d’un
ophtalmologue ou de l’instrument
qui lui est lié, je peux généralement
lui associer un visage familier. Ce
qui est peut-être à l’origine de mon
intérêt pour l’histoire de l’ophtalmologie.
Il a quelques années, j’ai présenté
une recherche sur l’ophtalmologie
et la génétique à Genève durant la
deuxième guerre mondiale et les deux
décennies qui ont suivi. Je me suis
posé la question de savoir pourquoi
Genève, qui était à l’époque la Mecque
de la médecine, n’est plus aujourd’hui
dans les premières places.
Ma conclusion a été que
l’Université de Genève avait
alors eu la chance de compter
sur des personnalités
exceptionnelles. Elle leur
avait offert la possibilité
d’enseigner. Aujourd’hui,
au nom d’une égalité mal
comprise qui est en réalité
devenu une médiocratie,
ils n’auraient jamais fait de
carrière.
Quel est l’héritage de l’immense
travail de Franceschetti?
Environ un millier d’articles
écrits par moitié sous
son nom et par moitié
sous celui de ses collaborateurs. Aux
congrès, il ne ratait jamais une occasion
de discuter une communication.
Dès qu’il levait la main, le conférencier
du moment commençait à se
préoccuper. Car Franceschetti savait
recalculer rapidement les statistiques
sur un bout de papier et, si jamais il s’y
était glissé une erreur, il ne manquait
pas de mettre le doigt dessus !
Je tiens à rappeler ici la citation favorite
de mon ancien maître Burian,
mon mentor. Il aimait à répéter que
« l’originalité est l’ignorance de la
littérature ». Franceschetti, lui, ne
publiait jamais un travail scientifique
avant d’avoir procédé à un examen
très attentif de la bibliographie.
Sa bibliothécaire, Madame Revillod
(qui était issue de la famille qui avait
offert le terrain pour la construction
le Palais des Nations à Genève,
aujourd’hui siège de l’Office européen
des Nations Unies), était connue pour
ne jamais accepter la moindre information
sans l’avoir vérifiée de ses
propres yeux. Elle avait coutume de
répéter « Je dois toucher la preuve ! ».
Franceschetti, avant de citer un article,
devait l’avoir vu, d’où la qualité de
ses bibliographies. Nordmann, dans sa
nécrologie de Franceschetti, affirme
que c’est à cause de lui que les éditeurs
sont aujourd’hui si rigides avec
les bibliographies. J’étais si convaincu
de l’importance d’une bibliographie
rigoureuse, qu’après la parution de ma
Fig. 5 A. Franceschetti avec H. M. Burian
thèse sur la maladie de Fabry, j’annonçai
que j’offrirais un bon dîner à quiconque
trouverait un travail sur cette
maladie ne figurant pas dans la bibliographie.
J’attends toujours.
Cet hommage ne serait pas complet
si je ne disais pas que mon père était
un grand collectionneur. Lorsque
l’administration hospitalière refusa
d’acquérir un certain nombre de
séries médicales, il commença sa propre
bibliothèque, connue aujourd’hui
sous le nom de Bibliothèque Professeur
Franceschetti. Nous sommes à la
recherche d’un sponsor qui offrirait
une place à cette bibliothèque et lui
assurerait un avenir.
En plus des publications médicales,
il collectionnait aussi des livres d’art,
des timbres et des tableaux.
J’ai essayé de brosser les traits plus
marquants de la personnalité de mon
père, le professeur Franceschetti.
Pour moi, il fut l’exemple du grand
homme : un leader toujours prêt à
prendre de nouveaux chemins, débordant
de vie, vivant pleinement, et
désireux de partager son savoir et ses
intérêts avec tous ; et pourtant tendre
au dedans, voire timide. Mon espoir
est que l’Université de Genève puisse
trouver à l’avenir d’autres hommes tels
que lui.
Albert Franceschetti
ophta • 4|2008 301

ophtaSZENE
Ein gutes Jahr für die Ophthalmologie in Genf
Gleich mehrere Erfolgsmeldungen
kommen dieses Jahr vom Service
d’Ophtalmologie in Genf: Im Februar
wurde vom Team um Professor Avinoam
Safran und Dr. Joel Salzmann die erste
künstliche Retina in Europa implantiert.
Dr. Tarek Shaarawy wurde von der
American Academy of Ophthalmology mit
dem American Academy of Ophthalmogy
Achievement Award 2009 geehrt. Prof.
Pournaras publizierte den Bericht der
Französischen Gesellschaft für Ophthalmologie,
und noch in diesem Jahr wird
Dr. Shaarawy ein Lehrbuch zum Glaukom
in zwei Bänden mit 130 Kapiteln herausgeben.
Im Februar gelang an den Abteilungen
für Neuroophthalmologie und Retinologie
die erste europäische Implantation
des SecondSight Argus II Epiretinal
Implantat bei einem blinden Patienten
mit Retinitis Pigmentosa (am SOG-
Kongress in Interlaken werden die Ergebnisse
vorgestellt). Der Patient war
der erste, der für eine Multicenter-Realisierbarkeitsstudie
rekrutiert wurde;
die Studie läuft aktuell.
Das Implantat soll den Blinden zu
mehr Autonomie verhelfen, indem sie
Formen, Objekte und Plätze erkennen
können und sich so sicherer bewegen
können. Eine auf einer Brille montierte
Kamera liefert Informationen an das
Implantat. Der Implantation gingen
zehn Jahre intensiver Forschung
in Genf, vernetzt
mit Wissenschaftlern in
Paris und den USA, voraus.
Die American Academy
of Ophthalmology
zeichnet jährlich Wissenschaftler
aus, die hinsichtlich
ihrer Signifikanz
und ihrer Quantität
in hohem Mass zum wissenschaftlichen
Kongressprogramm
beitragen. Die Auszeichnung ging
nicht das erste Mal in die Schweiz:
Auch Prof. André Mermoud, Privatdozent
Dr. Carl Herbort und
Privatdozent Dr. Thomas Wolfensberger
hatten ihn bereits erhalten – ein
Hinweis darauf, wie aktiv Schweizer
Ophthalmologen zu diesem Forum
beitragen. Üblicherweise dauert es 10–15
Jahre, bis die hohe Messlatte der AAO
für die Auszeichnung erreicht ist. Dr.
Shaarawy berichtete, dass er erstmals
im Jahr 2000 zum wissenschaftlichen
Programm der AAO beitrug. Wir beglückwünschen
ihn zu diesem Erfolg.
Seine beiden grossen Interessengebiete,
mit denen er auch an den AAO-
Kongressen an die Öffentlichkeit tritt,
sind die Forschung und auch die Ausbildung
der Teilnehmer auf dem Gebiet
der Glaukomchirurgie sowie die
globale Glaukom-Belastung.
Das Lehrbuch zum Glaukom gibt
Tarek Shaarawy, der lange mit Professor
Flammer in Basel sowie mit
Professor Mermoud in Lausanne gearbeitet
hat und jetzt im 5. Jahr Leiter
der Glaukomabteilung in Genf ist,
mit einem Team von international
herausragenden Kollegen heraus: mit
Mark B. Sherwood, Roger A. Hitchings
und Jonathan G. Crowston
(Saunders Elsevier).
Über 400 Autoren aus allen Gegenden
der Welt trugen dazu bei, und
noch nie wurde das Thema Glaukom
so detailliert aufgearbeitet. Das zweibändige
Werk wird noch dieses Jahr
erscheinen und soll das Referenz.–
Lehrbuch zum Thema Glaukom werden.
Es reiht sich in eine ganze Serie
von Lehrbüchern Genfer Provenienz
ein, zu denen auch das in französischer
Sprache erschienene Werk
von Prof. Safran gehört. UNo
Innovator’s Lecture über Crosslinking
Die American Society of Cataract and
Refractive Surgery ehrt jährlich eine
Persönlichkeit, deren innovative Ideen
für Augenärzte und ihre Patienten bedeutsam
sind. Dieses Jahr wurde
Prof. Theo Seiler, IROC in Zürich, die
Ehre zuteil, die mit dieser Auszeichnung
verbundene Charles D. Kelman
Innovator’s Lecture zu halten.
Sein Vortrag trug den Titel The Stony
Way of Development of a Clinical
Procedure – Collagen Cross Linking.
Prof. Seiler skizzierte die drei Phasen
der Entwicklung einer Innovation:
die präklinischen Experimente, die
beim Collagen Cross Linking (CXL)
von 1996 bis 2003 dauerten, die Pilotphase
(von 1999 bis zur Publikation
im Jahr 2003) und die Phase der prospektiven
Studien, die 2005 begann.
Heute sind etliche Studien unterwegs
(siehe ophta 3/2008). Bis zur Realisierung
des CXL beim Patienten waren
jedoch nicht nur Laborarbeiten und
tierexperimentelle Studien notwendig,
sondern auch die Motivation von
Mitarbeitern, das Vertrautwerden mit
einer neuen Idee und das Überwinden
regulatorischer Schwierigkeiten,
berichtete Prof. Seiler.
Der Laureat studierte Medizin, Mathematik
und Physik in Heidelberg und
Berlin. Seine beruflichen Stationen
waren Berlin, Dresden als Leiter der
Abteilung für Ophthalmologie und
Zürich. Die Methode des Crosslinkings
findet jetzt auch in der Schweiz
allmählich mehr Verbreitung. UNo
Crosslinking: Applikation der Riboflavintropfen
auf die abradierte Hornhaut
ophta • 4|2008 303

ophtaSZENE
Neuer Präsident des IMCLC
(International Medical Contact Lens Council)
Nach jedem Internationalen Kongress
beginnt die Zeit eines neuen
Präsidenten der IMCLC. Dr. Albert
Franceschetti wurde zum neuen
Präsidenten der International Contact
Lens Society gewählt. Die Gesellschaft
besteht derzeit aus vier
Mitgliedern:
• ECLSO (European Contact Lens
Society of Ophthalmologists)
• JCLS (Japanese Contact Lens
Society, die letztes Jahr ihr 50-
jähriges Bestehen feierte)
• CLAO (the Contact Lens Association
of Ophthalmologists, USA)
• SOBLEC (Society Ophthalmolgists
of Brazil for Contact Lens).
Weitere Gesellschaften sollen hinzu
kommen.
Der IMCLC organisiert für den
Weltkongress das Programm über
Kontaktlinsen und Refraktion. Dr.
Franceschetti bereitete das Programm
für Sao Paulo 2006 und
Hong Kong 2008 vor und wird auch
für das Programm in Berlin planen.
Dort findet vom 5. bis zum 9.
Juni 2010 der nächste Weltkongress
statt.
Das jeweilige Programm bietet die
aktuellste Information über wichtige
Themen zur Kontaktologie an.
Der International Medical Contact
Lens Council arbeitet immer mit
einem Vize-Präsidenten des jeweiligen
Gastlandes, für 2010 mit Frau
Dr. Gudrun Bischoff, Hamburg. UNo
... und zum Schluss
Ein aufmerksamer Kongressbeobachter
berichtete vom World Ophthalmology
Congress in Hong Kong,
dass der ehemalige Basler und Zürcher
Augenarzt Prof. emer. Balder
Gloor nach Swaziland ausgewandert
ist. Wir fügen ein Dokument bei. Sofern
er dort Zugang zu seinen Mails
hat, ist er noch über seine bekannte
Adresse bgloor@access.unizh.ch erreichbar.
(Nein, er hat dort keine refraktive
Klinik eröffnet.) UNo
Aktuelle CD als Informationsquelle und zum Selbststudium
Structure meets Function: OCT and Electrophysiology
von Hannes G.H. Wildberger, Universitätsaugenklinik Zürich USZ
Anlässlich des 30-Jahre-Jubiläums als
Konsiliararzt für Elektrophysiologie
an der Universitätsaugenklinik Zürich
USZ wurde diese CD vom Autor rechtzeitig
auf die Jahresversammlung der
SOG 2008 in Interlaken fertiggestellt.
Sie gibt eine Übersicht über die aktuellsten
elektrophysiologischen Methoden
mit gleichzeitiger Darstellung der
dazugehörenden strukturellen Veränderungen
im OCT.
Anhand zahlreicher klinischer Beispiele
werden Befunde bei Makulaerkrankungen,
bei retinalen Erkrankungen
am hinteren Augenpol, bei
Sehnervenerkrankungen, bei psychogenen
Sehstörungen und schliesslich
bei strabologischen Amblyopien dargestellt.
Die Fallberichte beruhen hauptsächlich
auf OCT-Befunden, welche
während der letzten drei Jahre an der
Universitäts-Augenklinik USZ erhoben
und vergleichend elektrophysiologisch
untersucht wurden. Technische
und diagnostische Tricks, Fallgruben
und Fehlinterpretationen ebenso wie
differentialdiagnostische Lösungen
bei «normalem» Fundusaspekt werden
demonstriert.
Der begleitende Text ist in englischer
Sprache abgefasst. Die CD wird kostenlos
abgegeben, an der SOG Interlaken
oder direkt bei Hannes Wildberger, wo
sie per e-mail oder SMS angefordert
werden kann. Die CD entstand mit
logistischer Begleitung durch die Universitäts-Augenklinik
USZ Zürich. Die
technische Herstellung der CD wurde
ermöglicht durch die Unterstützung
von Seiten der Firmen Allergan AG,
Bausch & Lomb Swiss AG und Novartis
Ophthalmics Pharma Schweiz AG,
denen an dieser Stelle gedankt sei.
PD Dr. Hannes G.H. Wildberger
Univ.–Augenklinik USZ
Frauenklinikstrasse 24, 8091 Zürich
eyemile@bluewin.ch
mobile für SMS: +41 79 442 22 14
Prof. Ivan O. Haefliger
neuer Vertreter der SOG
in der SOE
Am SOE Council Meeting
vom 17. Mai 2008 in Dubrovnik
wurde Prof. Ivan O. Haefliger
zum Nachfolger von Prof.
Körner als neuer Vertreter der
SOG gewählt.
Prof. Ivan O. Haefliger
nouveau représentant de la
SSO à la SOE
A l’assemblée du conseil de
la SOE du 17 mai 2008 le Prof.
Ivan O. Haefliger a été élu
successeur du Prof. Körner
comme représentant de la SSO.
ophta • 4|2008 305

ophtART
Dr. Faried Esmail
Vita
Dr. med. Faried Esmail ist am 5. 6.
1956 in Kabul/Afghanistan geboren.
Als 10-Jähriger kam er in die Schweiz,
besuchte Grundschule und Gymnasium
im Kanton Zug, welche er mit
der Matura Typ B 1976 abschloss.
Anschliessend ging’s gleich weiter mit
dem Medizinstudium an der Universität
Zürich.
1981 erhielt er das Baarer Bürgerrecht,
1983 absolvierte er das Staatsexamen,
1984 schliesslich folgte die Heirat, aus
welcher zwei Kinder hervorgingen.
Nach einigen Praxisvertretungen und
eineinhalb Jahren Innerer Medizin in
Zug folgte der Einstieg in die Ophthalmologie
in Zürich unter Professor
Witmer und später unter Professor
Gloor, 1½ Jahre verbrachte er in Luzern
unter Priv.Doz. Dr. Schipper.
Im April 1990 schloss der Kollege die
Ausbildung mit dem Diplom zum
Facharzt Ophthalmologie und Ophthalmochirurgie
ab.
Anfänglich praktizierte Dr. Esmail in
Wädenswil und operierte in Thalwil,
1995 zog es ihn in seine «alte Heimat»,
und er verlegte die Praxis nach Zug.
Aktuell ist er Belegarzt in der Andreasklinik
und im Augencenter Talwiesen
Zürich und in einer sehr schönen, mit
seinen eigenen Bildern ausgestatteten
Praxis in einer modernen Überbauung
tätig.
Pinctura
Schon in der Schulzeit entdeckte Faried
Esmail den visuellen Überhang
unseres Sinnessystems, er konnte
sich alles besser merken, was er mit
den Augen erfasste. Die Freude am
Zeichnen entwickelte sich vor allem
im Gymnasium. Sein Zeichenlehrer
Otto Hellmüller, selbst Kunstmaler,
regte ihn gar zum Besuch der Kunstgewerbeschule
an, überzeugt von seinem
Talent. Der Wunsch Medizin zu
studieren war aber grösser, er wollte
schon als Kind immer Arzt werden.
So blieb es beim Skizzieren und Ausprobieren
der verschiedenen Maltechniken.
Das meiste eignete sich Esmail
autodidaktisch an. Während der Stu-
dienzeit besuchte er an der ETH Akt-
Mal-Kurse, auch während Nachtwachen
und in der Assistentenzeit begleiteten
ihn Stifte, Farben und kleine
Leinwände in die Dienstzimmer. Heute
darf er ein Atelier sein eigen nennen, wo
er nach Herzenslust malen kann, ohne
die Familie zu stören, welche des Farben-
und Terpentingeruches im Laufe
der Zeit etwas überdrüssig wurde.
Faried Esmail ist ein ewig Suchender.
Das Malen hilft ihm, das Leben besser
in den Griff zu bekommen, wie er sich
selbst ausdrückt. Es zählt der kreative
Moment. Innere Spannung und Freude,
ja Begeisterung, die unter dem
Operationsmikroskop entsteht, breitet
sich auch vor der leeren Leinwand
aus, und es ist in beiden Fällen faszinierend,
das Werk im Entstehungsprozess
zu begleiten und befriedigt
das Resultat zu begutachten.
Seine Themenwahl ist vielfältig, und
doch gibt es immer wiederkehrende
Motive wie die Augen – nach Esmail
das grösste Geschenk der Natur -, Gesichter,
Pflanzen, Vögel als Symbol
der Freiheit, Landschaften sowie organisches
Leben.
ddt
Korrespondenz an:
Dr. med. Faried Esmail
Feldhof 7
6300 Zug
Tel 041 710 33 43
Fax 041 710 31 23
ophta • 4|2008 313