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WebAmbulanz 6. Studienjahr / Dr. Csilla Balassy
Kurzbeschreibung: Doppelniere, Ureterocele
Titel: Doppelniere, Hydronephrose
Auflösung:
1. Zunächst ist eine Ultraschalluntersuchung indiziert, da diese ein Maximum an
Information bei praktisch keiner Belastung für das Kind bringt. Diese sollte die
genaue anatomische Situation der Nieren, Ureteren und Harnblase klären,
beziehungsweise weitere Information über der bekannte Hydronephrose liefern.
Eine US-Untersuchung bei einem Kind wird üblicherweise in Rückenlage
durchgeführt, in Ausnahmefällen auch in Bauchlage. Die Untersuchung sollte bei
voller Blase stattfinden, bei noch nicht sauberen Kindern sollte unbedingt mit der
Sonographie der Blase begonnen werden, da es im Rahmen der US-Untersuchung
sehr oft zu einer Blasenentleerung kommt.
Auf den sonographischen Bildern zeigt sich die rechte Niere altersentsprechend
unauffällig.
Die linke Niere ist hingegen im Seitenvergleich größer und mit einer
Parenchymbrücke getrennt, wobei sich hier im oberen Nierenanteil eine echofreie
Raumforderung mit schmalem Parechymsaum zeigt. Diese entspricht einem cystisch
(hochgradig) erweiterten Hohlaumsystem des dysplastischen, oberen Anteils einer
Doppelniere.
Weiters erkennt man, dass auch der – offenbar dem dysplastischen Anteil
zugehörigem- Ureter im gesamten Verlauf, bis an der Harnblase deutlich dilatiert ist
(Hydroureter) (siehe Appendix).
Links in der Harnblase, bei der Einmündung des erweiterten Ureters ist eine kleine
cystische Struktur, im Sinne einer Ureterocele erkennbar.
Die Doppelnieren deuten auf doppelte Anlage des Nierenbeckens (Komplette
Trennung des oberen Hohlsystems) hin. Die Ursachen sind Störungen während
der Embryogenese, eventuell mit Entstehung einer doppelt angelegten (Ureter
duplex) oder gespalteten Ureterknospe. Die Pävalenz liegt etwa um 1%. Die
Doppelniere ist meist asymptomatisch und häufig eine Zufallsdiagnose. Es ist
aber auch möglich dass ein Teil der Niere dysplastisch angelegt ist. Die
Doppelniere kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
Nephrolithiasis
Rezidivierende Harnwegsinfekte
Harnstauung
Vesikoureteraler- oder versikorenaler Reflux
Ureterozele
Urosepsis
Ureterozelen sind Komplikationen einer Doppelniere im Rahmen der Ausbildung
zweier Ureteren. Nach der Meyer-Weigert'schen Regel kreuzen die beiden
Ureteren distal. Häufig bildet der Ureter der Oberpolanlage bei ektoper
Einmündung in die Blase eine Ureterozele.

Man unterscheidet (ortothope) intravesikale und ektope Ureterozelen.
Bei der intravesikalen Ureterozele ist der Teil des Ureters, der in der
Harnblasenwand verläuft, betroffen. Der Ureter, auch Harnleiter genannt, ist der Teil
der Harnabflussorgane zwischen Niere und Blase. Die Ureterozele weist oft ein nur
sehr kleines Ostium zur Harnblase hin auf und wölbt sich in die Blase vor.
Ureterozelen können sehr groß werden und unter Umständen die gesamte Blase
ausfüllen. Kommt es durch solche großen Ureterozelen zur Kompression des
gegenüberliegenden Harnleiters, kann es zu einem beidseitigen Harnaufstau mit
nachfolgendem Nierenversagen führen.
Eine Ureterocele findet sich signifikant häufiger ca 60-80% bei einer Doppelsystem
(Doppelniere), und bei ca. 60% aller Fälle liegt eine ektope Ureterocele vor. Die
winzige Öffnung der Ureterozele kann eine Harnabflusstörung verursachen im
dazugehörigen Hohlsystem, dann kann der Ureter in seinem gesamten Verlauf bis in
die Niere sackförmig erweitert sein. Drucksteigerungen im Nierenhohlsystem können
die Nierenfunktion schädigen, Abflussstörungen der Harnorgane sind oft Ursache
einer sekundären oder chronischen Infektion.
2. Als nächster diagnostischer Schritt bei der Abklärung der Hydronephrose wurde
eine MCU (=Miktionszystourethrografie) (siehe Appendix B) angezeigt, um einen
vesikoureteraler Reflux (VUR) auszuschliessen, da dieser zu rezidivierenden
Harnwegsinfekte (HWI) führen kann.
In unserer kleinen Patientin zeigt sich keine VUR, somit ist es anzunehmen, dass die
ektope Ureterozele die Harnabflusstörung im dazugehörigen Hohlsystem verursacht.
3. Als nächstes wird eine Nierenszintigrafie durchgeführt.
Diese nuklearmedizinisches Untersuchungsverfahren erlaubt die Beurteilung der
Nierenfunktion unter statischen und dynamischen Gesichtspunkten. Beurteilt werden
dabei die Blutversorgung, Funktion und Exkretion jeder einzelnen Niere. Es ist die
am besten geeignete Untersuchung zur Erkennung von Parenchymnarben,
insbesondere bei Kindern, und dient weiter zur Beurteilung der regionalen und
seitengetrennten Nierenfunktion.
Bei der statischen Nierenszintigrafie wird unter Verwendung des Radionuklids 99m Tc-
DMSA (DMSA = 2,3-Dimercaptosuccinsäure) das funktionsfähige Nierengewebe
dargestellt. Die statische Nierenszintigrafie eignet sich daher vor allem zur
Darstellung von Nieren mit Anomalien (Dystopie, Hufeisenniere etc.) oder dem
Zustand nach Entzündung.
Die Injektion des Radionuklids erfolgt etwa zwei Stunden vor der Messung mit der
Gammakamera. Unter Verwendung eines hochauflösenden Kollimators erfolgt die
Darstellung der Nieren.
Dabei wird durch Anreicherung des Radionuklids das funktionstüchtige
Nierengewebe erfasst, was die Bestimmung von Lage, Form, Größe und Masse der
Nieren erlaubt.

Indikation
• Zur Abklärung der seitengetrennten Nierenfunktion bei Nierenerkrankungen,
wie beispielsweise Nierensteinen (Nephrolithiasis), Nierentumoren, dystopen
(am falschen Ort befindlich) oder dysplastischen (fehlgebildeten) Nieren
• zur Untersuchung der Teilfunktion bei Doppelnieren
In unserem Fall zeigte sich praktisch eine komplett fehlende Funktion des
dysplastischen oberen Anteils der linken Niere.
Therapie ist in diesen Fall mit der ektoper ureterocele, wie auch bei der orthotopen
Ureterocele, in der Regel primär in der endoskopischen Schlitzung der Cele, um die
Obstruktion zu beheben. Damit kommt es in einigen Fällen zu einer Verbesserung
der Nierenfunktion im betroffenen Segment. Eine endoskopische Incision kann zu
einem vesikoureteralen Reflux führen (VUR oft primär vorhanden, aber durch
Ureterocele maskiert), insbesondere bei ektopen Uretereocelen. In diesem Fall sind
sekundär die Excision der Ureterocele und eine gleichzeitige Neuimplantation des
Ureters in die Blase notwendig.
Daher ist bei unserer kleinen Patientin eine Wiederholung der MCU vorgesehen.
Sollte eine VUR bewiesen werden, und/oder HWIs/Urosepsisepisoden repetitiv
auftreten, wird auch eine Resektion des dysplastischen Anteils überlegt.
Appendix:
A: Einteilung der Hydronephrose:
Grad 1: Intrarenale Dilatation des Nierenbeckens, ev. mit geringer Dilatation von
oberer und/oder unterer Kelchgruppe
Grad 2: Dilatation der Kelche ohne nennenswerte Verplumpung
Grad 3: Dilatation er Kelche mit Verplumpung
Grad 4: Massive Verplumpung der Kelche, ausgeprägte Parenchymausdünnung
Quelle: http://www.cornellpediatrics.org/images/hydronephrosis_series.jpg
B:

Miktionszystourethrographie:
Indikation zur Durchführung einer MCU ist in der Regel die Frage nach dem
Vorliegen Vesicoureteraler Refluxe (eine weitere Indikation ist z.B. die Frage nach
einem infravesicalen Abflusshindernis). Zur Durchführung des MCU wird nach
Schleimhautdesinfektion ein Einmalkatheter transurethral in die Harnblase
eingebracht (alternativ ist eine suprapubische perkutane Kathetereinlage möglich).
Anschliessend wird kontinuierlich Röntgenkontrastmittel in die Blase instilliert.
Wichtig ist zum einen, dass der Moment der Miktion abgewartet wird, da Refluxe
bisweilen erst unter dem während der Miktion erhöhten Blaseninnendruck auftreten.
Zum anderen sollte immer die Urethra während der Miktion abgebildet werden um
eine mögliche Obstruktion (z.B. Urethralklappe, Striktur) beurteilen zu können.
C: Vesicoureterale Refluxe werden in 5 Grade eingeteilt:
Grad 1: der Reflux erreicht lediglich den Ureter, nicht jedoch das Nierenbecken (NB).
Grad 2: der Reflux erreicht das Nierenbecken, führt jedoch nicht zu einer Dilatation
von Ureter oder NB.
Grad 3: beginnende Dilatation und Schlängelung des Ureters, leichte Dilatation des
NB, geringe Abstumpfung der Kelche
Grad 4: zunehmende Dilatation von Ureter, NB und Kelchen
Grad 5: ausgeprägte Dilatation des gesamten Hohlsystems, meanderförmige
Schlängelung des Ureters
Quelle:
http://deflux.qmed.episerverhotell.net/Templates/Page.aspx?id=10982