PDF-Band-11-Hämatologie - Samuel-Hahnemann-Schule

KOAGULOPATHIEN
Definition:
Sind angeborene oder erworbene Gerinnungsstörungen, verursacht durch
Mangel an oder Funktionsstörungen von Gerinnungsfaktoren.
1.) Vererbte Koagulopathien
Von- Willebrand- Jürgens- Syndrom
Definition:
Häufigste, autosomal- dominant vererbte hämorrhagische Diathese.
Ursache:
Verminderung oder Defekt einer Untereinheit des Faktors VIII (Willebrand-
Faktor) der Blutgerinnung.
Klinik:
Verstärkte Haut- und Schleimhautblutungen (häufiges Nasenbluten),
Hämatome, Petechien, Nachblutungen bei kleineren Verletzungen,
Hämaturie, Menorrhagie oder sehr starke Menstruationsblutungen
Therapie:
(Nur symptomatisch!) Bei schweren Blutungen oder vor einer OP Gaben von
Faktor VIII- Konzentrat, bei Frauen Schwangerschaft und Mens vermeiden.
Hämophilie A und B
Definition:
X- chromosomal- rezessiv vererbtes Blutungsleiden mit Verminderung des
Faktors VIII (A) oder Mangel an Faktor IX (B).
Es kommen auch kombinierte Formen vor.
Hämophilie A kommt 3mal so häufig vor, wie Hämophilie B (A= 1 von 5000
männlichen Neugeborenen, B= 1 von 15.000).
Klinik:
Die Blutungstendenz ist Schwankungen unterworfen, Blutungen entstehen
aber fast immer traumatisch, häufig nach banalen Stößen, Zahnarztbesuchen
(Zahnextraktion) etc.
Mit zunehmendem Alter der Kinder (mehr Aktivität) treten Gelenkblutungen
auf, die mit Bewegungseinschränkungen und Deformierungen einhergehen
(„Blutergelenk“).
Die Ausprägung der Symptome ist aber auch vom Schweregrad der
Hämophilie abhängig:
Schwere Hämophilie: 0- 1% Faktoraktivität (typisches Symptombild)
Script zur Anatomie & Pathologie / Band 11 / Hämatologie / Seite 35 von 44
A. Krüger, F. Kostadinov, K. Gräbner / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule )
Mommsenstr. 45 - 10629 Berlin