PDF-Band-11-Hämatologie - Samuel-Hahnemann-Schule
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3.) Anämien durch gesteigerte Hämolyse: 3.1.) Corpuskuläre (intraerythrozytäre) Störungen 3.1.1) Erythrozytenmembrandefekte Hereditäre Sphärozytose; syn.: Kugelzellanämie oder: Chron. familiärer Ikterus oder: Kongenitaler hämolytischer Ikterus Definition: Ist eine chron. Erkrankung mit dominanter Vererbung. Sie ist durch eine Hämolyse kugelzellförmiger Erythrozyten, Anämie, Ikterus und Splenomegalie charakterisiert. Pathogenese: Eine Verkleinerung der Zelloberfläche (Kugelzellbildung) führt zur Einschränkung in der Flexibilität der Erys => werden verstärkt in der Milz gemausert => Hämolyse in der Milz Klinik: Meist milde Verläufe mit gut kompensierter Anämie. Schwere Verläufe mit Allgemeinsymptomatik + Ikterus, Hepatosplenomegalie, Cholelithiasis (Billirubinsteine) Diagnose: Labor: Retikulozyten erhöht, Leukozytose (ca. 20% der Fälle) Ultraschall (Gallensteine) Therapie: Splenektomie Script zur Anatomie & Pathologie / Band 11 / Hämatologie / Seite 30 von 44 A. Krüger, F. Kostadinov, K. Gräbner / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule ) Mommsenstr. 45 - 10629 Berlin
3.1.2) Enzymdefekte Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel; G6PD Definition: Ist eine Erbkrankheit, die über das x-Chromosom weitergegeben wird. Sie betrifft ca. 10% der männlichen afroamerikanischen Bevölkerung, den weiblichen Anteil etwas seltener. Die Krankheit findet man sonst noch bei Bewohnern des Mittelmeerraumes (Italiener, Griechen, Araber). Klinik: Siehe Erythrozytenmembrandefekte! Sonderform: Favismus; syn.: Saubohnenkrankheit Besonders im Mittelmeerraum verbreitet; nach Genuss von Saubohnen kommt es nach Stunden oder wenigen Tagen zu einer schweren, unter Umständen auch lebensbedrohlichen hämolytischen Anämie mit Hämoglobinurie Diagnose: Labor: Enzymuntersuchungen Therapie: Splenektomie Pyruvatkinase-Mangel Ursache: Autosomal-rezessiv vererbt Klinik: Siehe Erythrozytenmembrandefekte! Therapie: Splenektomie (Symptome der Anämie und der Hämolyse bleiben bei manchen Patienten bestehen) Script zur Anatomie & Pathologie / Band 11 / Hämatologie / Seite 31 von 44 A. Krüger, F. Kostadinov, K. Gräbner / Samuel-Hahnemann-Schule ( Heilpraktikerschule ) Mommsenstr. 45 - 10629 Berlin
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3.1.2) Enzymdefekte<br />
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel; G6PD<br />
Definition:<br />
Ist eine Erbkrankheit, die über das x-Chromosom weitergegeben wird. Sie<br />
betrifft ca. 10% der männlichen afroamerikanischen Bevölkerung, den<br />
weiblichen Anteil etwas seltener. Die Krankheit findet man sonst noch bei<br />
Bewohnern des Mittelmeerraumes (Italiener, Griechen, Araber).<br />
Klinik:<br />
Siehe Erythrozytenmembrandefekte!<br />
Sonderform: Favismus; syn.: Saubohnenkrankheit<br />
Besonders im Mittelmeerraum verbreitet; nach Genuss von Saubohnen kommt<br />
es nach Stunden oder wenigen Tagen zu einer schweren, unter Umständen<br />
auch lebensbedrohlichen hämolytischen Anämie mit Hämoglobinurie<br />
Diagnose:<br />
Labor: Enzymuntersuchungen<br />
Therapie:<br />
Splenektomie<br />
Pyruvatkinase-Mangel<br />
Ursache:<br />
Autosomal-rezessiv vererbt<br />
Klinik:<br />
Siehe Erythrozytenmembrandefekte!<br />
Therapie:<br />
Splenektomie (Symptome der Anämie und der Hämolyse bleiben bei<br />
manchen Patienten bestehen)<br />
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