PDF-Band-11-Hämatologie - Samuel-Hahnemann-Schule
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3.) Anämien durch gesteigerte Hämolyse:<br />
3.1.) Corpuskuläre (intraerythrozytäre) Störungen<br />
3.1.1) Erythrozytenmembrandefekte<br />
Hereditäre Sphärozytose; syn.: Kugelzellanämie oder: Chron. familiärer Ikterus<br />
oder: Kongenitaler hämolytischer Ikterus<br />
Definition:<br />
Ist eine chron. Erkrankung mit dominanter Vererbung. Sie ist durch eine<br />
Hämolyse kugelzellförmiger Erythrozyten, Anämie, Ikterus und Splenomegalie<br />
charakterisiert.<br />
Pathogenese:<br />
Eine Verkleinerung der Zelloberfläche (Kugelzellbildung) führt zur<br />
Einschränkung in der Flexibilität der Erys => werden verstärkt in der Milz<br />
gemausert => Hämolyse in der Milz<br />
Klinik:<br />
Meist milde Verläufe mit gut kompensierter Anämie.<br />
Schwere Verläufe mit Allgemeinsymptomatik +<br />
Ikterus, Hepatosplenomegalie, Cholelithiasis (Billirubinsteine)<br />
Diagnose:<br />
Labor: Retikulozyten erhöht, Leukozytose (ca. 20% der Fälle)<br />
Ultraschall (Gallensteine)<br />
Therapie:<br />
Splenektomie<br />
Script zur Anatomie & Pathologie / <strong>Band</strong> <strong>11</strong> / <strong>Hämatologie</strong> / Seite 30 von 44<br />
A. Krüger, F. Kostadinov, K. Gräbner / <strong>Samuel</strong>-<strong>Hahnemann</strong>-<strong>Schule</strong> ( Heilpraktikerschule )<br />
Mommsenstr. 45 - 10629 Berlin
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