Untitled - Pädiatrix

Quelle: Andreas Mann/bmp
von
Dr. Wiebke Kathmann
Die Diagnose einer Hypospadie beim Neugeborenen
ist für die Eltern meistens ein Schock. Auch
wenn die Hypospadie die häufigste angeborene
Fehlbildung des männlichen Genitales darstellt,
haben die meisten Eltern zuvor noch nie von der
kongenitalen komplexen Fehlbildung gehört.
Hier ist psychologisches Fingerspitzengefühl gefragt,
um die Eltern zu beruhigen, zu informieren
und möglichst früh einem ausgewiesenen Spezialisten
zur Beratung und Operationsplanung
zuzuführen. Es ist sehr wichtig, dass es sich um
einen auf Hypospadiekorrektur spezialisierten
Kinderurologen oder Kinderchirurgen mit entsprechender
Erfahrung in den diversen Verfahren
handelt. Denn nur dann können die heutigen
Möglichkeiten der traumaarmen Korrekturverfahren
optimal genutzt und gute funktionelle
und kosmetische Ergebnisse erzielt werden.
Von allen männlichen Neugeborenen weisen
0,3 bis 0,7 Prozent diese Fehlbildung auf.
In den letzten Jahren scheint die Rate zuzunehmen,
was auf das höhere Alter der Mütter,
Progesteronbehandlung während der Schwangerschaft,
aber vor allem auf die Östrogenbelastung
der Umwelt zurückgeführt wird [1]. Bei
der Hypospadie spielen auch genetische Faktoren
eine Rolle. So sind bei eineiigen Zwillingen
immer beide Zwillingskinder betroffen, sodass
bei Auftreten einer Hypospadie im familiären
Kreis durchaus mit einem erhöhten Risiko zu
rechnen ist.
Charakteristisch für die Hypospadie sind
eine Harnröhrenmündung (Meatus urethrae
externus) auf der Penisunterseite, eine typisch
gespaltene Präputialschürze und in bis zu 70
Prozent auch der weniger ausgeprägten Formen
das zusätzliche Vorhandensein einer Penisverkrümmung
(Penisdeviation). Das Wasserlassen
ist meist nur bei ausgeprägter Meatusstenose
erschwert. Ansonsten kann die Harnblase problemlos
vollständig entleert werden, allerdings
häufig nicht im Stehen.
Bei der körperlichen Untersuchung werden
Lage, Form und Weite des Meatus inspiziert.
Darüber hinaus werden Form der Eichel und
Hautverhältnisse beurteilt. Auch auf die Position
oder Lage der Hoden und einen möglichen
Leistenbruch sollte geachtet werden, da die
Hypospadie in bis zu 30 Prozent der Fälle mit
einem Hodenhochstand assoziiert sein kann.
Bei ausgeprägtem Hodenhochstand sollte genetisch
und endokrinologisch eine Intersexualität
abgeklärt werden. Zusätzlich sollte eine
Ultraschalldiagnostik des oberen Harntraktes
erfolgen. Nur bei ausgeprägten Hypospadien
ist in seltenen Fällen eine weiterführende Diagnostik
mittels Miktionszystourethrogramm
(MZU) und/oder Zystoskopie erforderlich.
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Klassifikation
Die Klassifikation der Hypospadie nach Barcat
[2] (siehe Abbildung 1) richtet sich nach der
Meatuslokalisation, nachdem bereits die Penisschaftaufrichtung
bei eventueller Penisdeviation
erfolgt ist. In etwa 50 Prozent der Fälle liegt
eine vordere, distale Hypospadie vor, in etwa
30 Prozent eine mittlere und in etwa 20 Prozent
eine proximale [3].
Die vordere Hypospadie wird wiederum
in eine glanduläre Form mit Meatus an der
Unterseite der Eichel, eine coronare und eine
subcoronare mit Meatus im Bereich des Sulcus
coronarius untergliedert. Bei den mittleren Formen
unterscheidet man eine distal penile, mittlere
penile und proximal penile Hypospadie, je
nachdem, auf welcher Höhe des Penisschaftes
die Harnröhre mündet. Bei den hinteren Hypospadien
wird zwischen einer penoskrotalen
Form mit Meatusmündung im proximalen
Penisschaft am Übergang zum Skrotum, einer
skrotalen mit Meatusmündung zwischen den
Skrotalhälften und einer perinealen Form mit
Meatuslokalisation unterhalb des Skrotums am
Übergang zum Anus unterschieden. Letztere ist
mit etwa einem Prozent sehr selten.
Der Schweregrad einer Hypospadie richtet
sich aber nicht nur nach der Lage des Meatus.
Selbst eine glanduläre Hypospadie kann, wenn
sie mit fehlendem Corpus spongiosum und starker
Verkrümmung einhergeht, eine aufwendige
Rekonstruktion erforderlich machen. Im Allgemeinen
ist die Indikation zur Korrektur bei distal
glandulären Hypospadien mit ausreichend
weitem Meatus und fehlender Peniskrümmung
eine rein kosmetische. Absolute Operationsindikationen
stellen dagegen eine Meatusstenose,
eine Penisschaftdeviation oder -torsion und
jede mittlere und hintere Hypospadie dar.
Operationsziele
Primäres Operationsziel ist immer die Herstellung
physiologischer Verhältnisse, das
heißt die Streckung des Penisschaftes bei
eventuell vorhandener Penisschaftdeviation
und das simultane Schaffen einer Neourethra
(Harnröhrenverlängerung). Bei der Bildung
einer ausreichend weiten Neourethra ist darauf
zu achten, dass es nicht zu Harnröhrenverengungen
und Ausstülpungen kommt.
Wird die Meatusposition an die Spitze der
Eichel gelegt, so ist gewährleistet, dass der
Harnstrahl nach vorn gerichtet und eine Blasenentleerung
im Stehen möglich ist. Der Penisschaft
sollte mit ausreichend elastischer,
haarfreier Haut gedeckt sein. Der Verschluss
der ehemals gespaltenen Eichel ist heute obligat.
Darüber hinaus ist darauf zu achten,
dass ein ästhetisch ansprechendes Ergebnis
erzielt wird, eine spätere Fertilität möglich
ist und dass nach Möglichkeit genitale Traumata
vermieden werden.
Um eine normale psychosoziale Entwicklung
nicht zu gefährden und Stigmatisierungen
zuvorzukommen, sollte die Korrektur
möglichst frühzeitig erfolgen, betonte
Dr. Hansjörg Keller, Chefarzt der Klinik für
Urologie, Kinderurologie und Urologischen
Onkologie am Sana Klinikum Hof beim Kongress
der Deutschen Kinderärzte in München
2008. Das ideale Operationszeitfenster liegt
nach Expertenmeinung zwischen dem dritten
und 15. Lebensmonat. Grundsätzlich ist
eine Korrektur auch noch im Jugend- und Erwachsenenalter
möglich, allerdings meist mit
deutlich schlechterem Ergebnis und höheren
Komplikationsraten. Die Elternbegleitung
während des stationären Aufenthaltes, das
heißt die Mitaufnahme eines Elternteiles, ist
heute obligat. Aufgrund der modernen Operationstechniken
und der guten schmerztherapeutischen
Möglichkeiten beträgt die Dauer
des Krankenhausaufenthaltes heute nur
zwei bis 14 Tage. Korrekturen der vorderen
Hypospadien werden zum Teil ambulant
durchgeführt.
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Hypospadie
Abbildung 1:
Die Klassifikation
der Hypospadie
richtet sich nach der
Meatuslokalisation
Quelle:
modifiziert nach [2]
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Hypospadie
Abbildung 2 (links):
OP-Ergebnis nach
Korrektur einer distalen
Hypospadie
Abbildung 3 (rechts):
Korrektur einer
penoskrotalen
Hypospadie mittels
TIP-Methode
Quelle der Abbildungen
2 bis 5:
Dr. Hansjörg Keller
Perioperatives Management
Liegt eine Hypospadie vor, sollten die Kinder
vor dem Operationstermin nach Möglichkeit
nicht beschnitten werden, da die gespaltene
Vorhautschürze meist für die Rekonstruktion
und Deckung der Harnröhre benötigt wird.
Vier Wochen vor dem operativen Eingriff sollte
nicht mehr geimpft werden. Zwar hat die Impfung
keinen Einfluss auf das Operationsergebnis,
aber möglicherweise die Operation auf die
Impfwirkung.
Über den Nutzen einer hormonellen Vorbehandlung
besteht auch unter den Experten
Uneinigkeit. Eine aktuelle Studie von Kaja et al.
[4] hat allerdings zeigen können, dass sich die
Komplikationsrate durch lokale Vorbehandlung
mit Dihydrotestosteron-Gel/-Creme senken
und das kosmetische Ergebnis verbessern
lässt; Fisteln, Dehiszenzen der Glans (Auseinanderklaffen),
Meatusstenosen und überschüssige
Narbenbildung traten signifikant seltener
auf. Bei Rezidivoperationen wird die lokale
Behandlung mit Dihydrotestosteronsalbe aufgrund
des meist sehr schlechten Zustands der
Urethralhaut mit ausgeprägter Narbenbildung
dringend empfohlen.
Die postoperative Harnableitung erfolgt
heute, wenn möglich, transurethral. Bei der
Korrektur einer proximalen Hypospadie kann
eventuell ein suprapubischer Katheter erforderlich
sein. Die Mobilisation der Kinder sowie
Entfernung des Verbandes und Entlassung aus
der Klinik werden je nach Klinik durchaus unterschiedlich
gehandhabt. Von einem Absaugen
und jeglicher Manipulation an den transurethral
beziehungsweise suprapubisch liegenden
Kathetern wird aufgrund des Anstiegs der Infektionsrate
und somit der Komplikationsrate
dringend abgeraten.
Zur postoperativen Schmerztherapie wird
eine Kaudalanästhesie empfohlen, welche
mittels eines Kaudalkatheters für vier bis
fünf Tage belassen werden kann. Sie erlaubt
es zudem, auf eine anticholinerge Therapie
bei noch liegenden Kathetern zu verzichten.
In den ersten vier Wochen nach dem Eingriff
ist „körperliche Schonung“ geboten.
Schwimmen und Baden sollten aufgrund
der Keimbelastung des Wassers nicht erfolgen,
Vorsicht ist beim Fahren mit einem
Bobbycar, Dreirad und Fahrrad geboten.
Beim Spielen sollten Hiebe und Tritte in die
Wundgegend unbedingt vermieden werden.
Kurzes Abduschen ist nach einer Woche
erlaubt, sofern der Penis danach gut abgetrocknet
wird. Der vollständige Heilungsprozess
ist jedoch erst nach etwa sechs Monaten abgeschlossen.
Operationsverfahren
Für die Korrektur der Hypospadie in Allgemeinanästhesie
sind mehr als 300 Operationsmethoden
beschrieben. Welche Methode im
Einzelfall zum Einsatz kommt, wird immer
intraoperativ, je nach Operationssitus und Ausprägung
der Hypospadie und des zu rekonstruierenden
Aufwandes entschieden. Das postoperative,
funktionelle und kosmetische Ergebnis
hängt sehr von der Erfahrung des Operateurs ab.
Zu allen Operationsmethoden ist anzumerken,
dass fast jede Form der Hypospadie heutzutage
durch eine Operation gut zu korrigieren ist. Bei
vorhandener Penisschaftverkrümmung sollte
diese in ein und derselben Operation immer
mit korrigiert werden. Nach den Erfahrungen
der Arbeitsgruppe von Keller können glanduläre
Hypospadien komplikationsarm mit Meatoplastik
und Zirkumzision korrigiert werden [5].
Das MAGPI-Verfahren [6] führe dagegen häufiger
zu nicht zufriedenstellenden Ergebnissen,
so Keller. Bei peniler distaler, seltener bei proximaler
Hypospadie werde die Urethroplastik
heute meist gemäß der TIP(tubularisierte inzidierte
Urethralplatte)-Methode nach Snodgrass
[7] durchgeführt. Sie habe die modifizierte Mathieutechnik
[8] fast vollständig abgelöst, da die
TIP einfacher und schneller durchzuführen sei.
Dazu wird die Urethralplatte distal des Meatus
u-förmig umschnitten. Die Penisschafthaut
wird abgelöst, eine Penisschaftdeviation durch
dorsale Rhaphe-Nähte ausgeglichen und die
Urethralplatte über dem Katheter fortlaufend
verschlossen. Anschließend wird ein subkuta-
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ner Präputialhautlappen reponiert, die Glans
geschlossen und mit der überschüssigen Penisschafthaut
des typisch gespaltenen Präputiums
gedeckt. Zur Harnableitung und gleichzeitigen
Schienung der Harnröhre wird ein Katheter
eingelegt. In manchen Fällen, insbesondere bei
ausgeprägten Hypospadieformen oder bei Folgeeingriffen,
erfolgt die Harnableitung über einen
suprapubischen Blasenkatheter.
Bei ausgeprägten Formen der Hypospadie
können aufwendigere Korrektureingriffe
erforderlich sein. Im ersten Schritt der Operation
wird der Penis aufgerichtet, indem das
irreguläre Wachstum der Penisschwellkörper
durch dorsale Rhaphe-Nähte ausgeglichen
wird. Im zweiten Schritt der Operation, aber
simultan in einem Eingriff, erfolgt dann die
Urethroplastik aus körpereigenem Material
wie Vorhaut. Nur bei ausgeprägten Hypospadieformen
oder erneuter Hypospadiekorrektur
sollten freie Mundschleimhauttransplantate
eingesetzt werden. Die Erfolgsraten liegen in
Zentren mit ausgewählter Expertise bei 95 Prozent,
die Komplikationsraten sind niedrig. Dagegen
schneidet das In-situ-Vorhautonlay, bei
dem die Urethralplatte ausgebildet sein muss
und ein gut vaskularisierter Gewebelappen
die Neourethra vollständig abdeckt, zwar hinsichtlich
der Komplikationsraten zunächst gut
ab; im Langzeit-follow-up sind die Raten aber
mit zunehmendem Schweregrad der Hypospadie
schlechter [9]. Diese Ergebnisse lassen sich
jedoch nicht in allen großen Serien reproduzieren,
so Keller.
Nach seiner Erfahrung sollten vaskularisierte
Lappen für die Urethroplastik bei proximaler
Hypospadie lieber als Onlay und nicht als Tube
verwandt werden, da die Komplikationsrate
bei Onlays wesentlich geringer ist. Zu demselben
Ergebnis kamen auch Markiewicz et al.
[10]. Welches Verfahren bei penoskrotaler Hypospadie
am besten geeignet ist, lässt sich nicht
eindeutig beantworten. Braga et al. [11] fanden
in ihrer retrospektiven Analyse von 35 mittels
TIP-Technik und 40 mittels Onlay-Island-Flap
versorgter Kinder ähnliche Gesamtkomplikationsraten
(60 versus 45 Prozent), wobei proximale
Fisteln und obstruktiver Flow nach TIP
häufiger waren.
Früh- und Spätkomplikationen
Abbildung 4 (links):
Meatusretraktion nach Korrektur einer distalen Hypospadie
Abbildung 5 (rechts):
Penile Schwellung aufgrund einer Meatusstenose nach
Hypospadiekorrektur
Mit Komplikationen nach primärer Hypospadiekorrektur
muss in etwa sieben bis 13 Prozent
der Fälle gerechnet werden. Handelt es sich bereits
um eine einmalig oder mehrmals voroperierte
Hypospadie, steigt die Komplikationsrate
auf bis zu 40 Prozent. Die Rate der zu erwartenden
Komplikationen steigt erwartungsgemäß
mit dem Schweregrad der Hypospadie an.
Neben den sogenannten Minorkomplikationen
wie Schwellungen, Blutungen, Entzündungen
stellen Fistelbildung, Meatus- und Urethrastrikturen
sowie urethrale Divertikelbildung
mögliche Majorkomplikationen einer Hypospadiekorrektur
dar. Fisteln sind mit etwa zehn
Prozent und Meatusretraktionen mit etwa sieben
Prozent die häufigsten Komplikationen.
Während Harnröhrenfisteln in der Regel eine
zweite, weniger aufwendige Operation in einem
zeitlichen Abstand von mindestens vier Monaten
erfordern, können narbige Verengungen an
der Harnröhrenmündung in einigen Fällen in
Sedierung aufgedehnt werden (Bougierung);
in anderen Fällen muss erneut eine kleinere,
ambulante Operation erfolgen. Tritt eine Harnröhrenstriktur
auf, muss in jedem Fall erneut
operiert werden. Ebenfalls operationsbedürftig
kann eine Divertikelbildung sein. Postoperative
Wundinfektionen sind im Kindesalter selten.
Das Miktionsverhalten ist in den meisten Fällen
nach Korrektur normal; Nachträufeln ist heute
ein eher seltenes Problem.
Daher kann Eltern von betroffenen Kindern
heute durchaus eine positive Perspektive eröffnet
werden, denn eine funktionell und kosmetisch
weitestgehend normale Situation nach
Hypospadiekorrektur ist heute die Regel.
Hypospadie
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Hypospadie
Literatur
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J Urol. 2001; 165: 934 –936
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L (Ed.): Plastic and reconstructive surgery of
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1969; 10: 310-316
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transdermal gel before primary hypospadia surgery:
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Urol 2008; 179(2): 684-688
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Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie
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Abstract K076.02P
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8. Mathieu P: Traitement en un temps de
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9. Sedberry-Ross S et al.: Split Prepuce In Situ Only
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Urol. 2007; 178(4): 1663-1667
10. Markiewicz M et al.: The Oral Mucosa Graft:
A Sytematic Review. J Urol. 2007; 178(4): 387-
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11. Braga L et al.: Comparative Analysis of Tubularized
Incised Plate Versus Onlay Island Flap Urethroplasty
for Penoscrotal Hypospadias. J Urol.
2007; 178(4): 1451-1457
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www.conventus.de/skt2009
Jahrestagung der Sektion Kindertraumatologie
in der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie
Das verletzte Kind im Spannungsfeld der unterschiedlichen Disziplinen
19.–20. Juni 2009 • Mannheim
Schwerpunkte
• Wirbelsäulenverletzungen • I. Marzi, Frankfurt a.M.
Welches Spektrum ist in welchem Alter zu erwarten
Ab welchem Alter ist eine operative Therapie indiziert
• Wirbelsäule aus orthopädischer Sicht • C. Hasler, Basel (CH)
K. Schmieder, Mannheim
Gibt es akute Bandscheibenvorfälle im Wachstumsalter
Wie sieht die Nachbehandlung der Wirbelverletzungen aus
• Biomechanik in der Kindertraumatologie • Ch. Jürgens, Hamburg; T. Slongo, Bern (CH)
Was ist gesichert über die Stabilität
Brauchen wir weitere Implantate
• Becken- und Hüftgelenkverletzungen • Ch. Jürgens, Hamburg
Ist das Kind anders als der Erwachsene
Ist die konservative Therapie zeitgemäß
• Differenzierte Diagnostik und Therapie der fibularen Bandverletzung •
H.G. Dietz, München
Röntgen, Sono oder MRT
• Fallvorstellungen: „worst-case“, schwierige Verläufe
Gastreferat
• Kindesmisshandlung und Kindesmissbrauch • U. Thyen, Lübeck
Workshop I
Behandlung des muskulären Schiefhalses
Workshop II
Juvenile Knochenzyste: Auffüllen oder nicht
Workshop III
Tipps und Tricks bei ESIN – Kurs für Anfänger und Fortgeschrittene
Workshop IV
Gipskurs: Becken und Wirbelsäule: Gibt es noch Indikationen
Die Teilnahme an den Workshops ist begrenzt!
Wissenschaftliche Leitung
Prof. Dr. med. Lucas Wessel
Direktor der Kinderchirurgischen Klinik
Prof. Dr. med. Hanns-Peter Scharf
Ärztlicher Direktor des Orthopädisch-Unfallchirurgischen Zentrums
Prof. Dr. med. Udo Obertacke
Stellvertretender Ärztlicher Direktor des Orthopädisch-Unfallchirurgischen
Pädiatrix 1/2009
Zentrums