Was ist eine anorektale Fehlbildung? - Marienhospital Herne

Behandlungsschwerpunkt
Anorektale Fehlbildung (Analatresie)
Was ist eine anorektale Fehlbildung
(gleichbedeutend auch: Analastresie; anorektale Malformation)
Es liegen eine Fehlform und -lage der Po-Öffnung (Anus) vor. Diese ist stets nach vorn, d.h.
beim Knaben in Richtung Hodensack (Scrotum) oder beim Mädchen in Richtung
Scheideneingang (Vestibulum vaginae) verlagert.
Damit ist gleichzeitig eine Störung der Koordination zwischen innerem Schließmuskel
(Sphinkter ani internus) und den Muskeln des Beckenbodens (Levatortrichter) gegeben. Bei
sog. hohen Formen der anorektalen Fehlbildung ist äußerlich keine Darmöffnung zu sehen.
Häufig besteht eine äußerlich sichtbare, blind endende Einsenkung des Dammes, das
Analgrübchen.
• Das Vorliegen einer anorektalen Fehlbildung wird meist unmittelbar nach der
Geburt festgestellt. Manchmal ist eine chronische Verstopfung beim älteren
Kind wegweisendes Zeichen.
Welche Formen der anorektalen Fehlbildung gibt es
Grundsätzlich sind Form und Ausprägung einer anorektalen Fehlbildung individuell
unterschiedlich. Mit dem Ziel der Vergleichbarkeit bezüglich Behandlung und
Behandlungsergebnissen sowie Langzeitfolgen wurden anorektale Fehlbildungen in Gruppen
unterteilt:
Entsprechend der Internationalen Krikenbeck-Klassifikation kann man folgende
Hauptgruppen
Unterscheiden (modifizierte Liste):
Formen, die sowohl bei Jungen als auch Mädchen vorkommen:
• Perineale (kutane) Fistel – Analöffnung gut sichtbar, jedoch nach vorn verlagert.
• Analstenose – Die Analöffnung ist zu eng (Abb. 1)
• Anorektale Fehlbildung ohne Fistel – die äußere Darmöffnung ist nicht sichtbar,
der Enddarm endet blind im Beckenboden.
Besondere geschlechtsspezifische Formen
♂ Junge
• Rekto-urethrale Fistel – die äußere Darmöffnung ist nicht sichtbar - der Enddarm
mündet als Fistel in die Harnröhre.
• Rekto-vesikale Fistel – die äußere Darmöffnung ist nicht sichtbar - Mündung des
Enddarmes in die Harnblase.
Jungen, bei denen der Enddarm in die Harnblase oder hintere Harnröhre mündet sind
besonders gefährdet eine bakterielle Harnwegsinfektion zu erleiden. Ursache ist das
Übertreten von Stuhl aus dem Enddarm in die Harnwege. Durch Anlage eines
vorgeschalteten zeitweiligen Darmausganges – „Kolostoma“ – wird diese Gefahr
weitgehend unterbunden.
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♀ Mädchen
• Vestibuläre Fistel – Die Darmöffnung liegt im hinteren Scheidenvorhof (Abb. 2).
Seltene Varianten
Ist bei Kindern mit einer anorektalen Fehlbildung mit Begleitfehlbildungen zu
rechnen
In jedem Falle sollten an die Möglichkeit des Vorliegens weiterer Fehlbildungen gedacht
werde. Eine Ausschlussdiagnostik sollte erfolgen.
Beobachtet werden nachfolgende Begelitfehlbildungen:
• Magen-Darm-Trakt (angeborener Speiseröhrenverschluss, Zwölffingerdarm-
Verschluss)
• das Herz (Herzscheidewanddefekt):
• die Nieren und Harnleiter (Erweiterung von Nierenbecken und Harnleitern, Rückfluss
von Urin);
• die Geschlechtsorgane (Harnröhrenverkürzung beim Knaben;, doppelte Scheide);
• des Kreuzbeines sowie des unteren Rückenmarkes (Fehlen von Wirbeln,
Spaltbildung, Fesselung des Rückenmarkes) und andere mehr.
Welche Untersuchungen sind erforderlich
Die Diagnose wird häufig bereits durch den Neugeborenenarzt (Neonatologen) gestellt. Die
genaue Untersuchung des Kindes durch den erfahrenen Kinderchirurgen gibt weiterhin
Aufschluss über die zugrunde liegende Fehlbildung.
Wenn keine äußere Darmöffnung sichtbar ist erfolgt nach 24 Stunden eine
Röntgenuntersuchung im queren Strahlengang (Columbia-Technik).
Weiterhin sind nachfolgende Untersuchungen sinnvoll:
• Urinuntersuchung zum Ausschluß einer Stuhlbeimengung (beim Knaben);
• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Herzfehler);
• Ultraschall des Bauches und der Nieren (Niernstauung);
• Ultraschall der Kreuzbeinregion (Anomalien des Rückenmarkes).
Welche Operationen sind erforderlich
Ziel ist die rechtzeitige Herstellung einer möglichst normalen Anatomie des Kontinenzorgans.
Dies ist die Grundlage einer späteren regulären Stuhlentleerung. Voraussetzung für die
Funktion ist das Vorhandensein der Schließmuskeln des Beckenbodens. Insbesondere bei
hohen Formen der Analatresie sind bestimmte Muskeln des Kontinenzapparates von
vorneherein nicht ausgebildet. Hier liegen unter anderem die Grenzen der Korrektur.
In vielen Fällen ist beim Neugeborenen zunächst die Anlage eines zeitweiligen
künstlichen Dickdarmausganges, eines Kolostomas, erforderlich. Nach Anlage dieses
künstlichen Darmausganges kann das Kind dann zügig mit der Ernährung über den Mund
aufgebaut werden.
Die Korrekturoperation erfolgt dann später unter dem Schutz des Kolostomas, d.h. der
Enddarm kann an Sollstelle einheilen ohne dass zunächst Stuhl über die Wunde fließt und
somit eine Wundinfektion begünstigen würde. Wenn ein Stoma angelegt wurde erfolgt die
definitive Operation nach ca. 4 (bis 8) Wochen.
Sollte man sich andernfalls für eine Korrekturoperation der anorektalen Fehlbildung ohne
Stomaanlage entscheiden, so sind bestimmte Vorkehrungen zu treffen:
(1) Reinigung des Darmes durch eine präoperative ausgiebige Darmspülung
(2) Anlage eines zentralen Venenkatheters und Ernährung des Kindes über 7 bis 10
Tage über die Vene
(3) Nahrungskarenz über diese Zeit.
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Verschiedene Operationsmethoden stehen zur Auswahl. In vielen Fällen operieren wir
mittels der Technik der Posterioren Sagittalen Ano-Rekto-Plastik (PSARP) nach Pena/de
Vries. Dabei wird das Kind in Bauchlage positioniert. Mittels eine Muskelstimulators kann
die Position des äußeren Schließmuskels dargestellt und als Zielpunkt markiert werden.
Während der Operation können die Muskeln des Kontinenzapparates identifiziert und
entsprechend den Erfordernissen rekonstruiert werden.
Für hohe Formen beim Knaben kommt der laparoskopisch assistierte Durchzug nach
Georgeson in Betracht.
Nach dem Heilen der Operationswunde und erfolgreichem Bougieren der Darmöffnung wird
der zeitweilige Darmausgang chirurgisch verschlossen.
Postoperative Nachsorge
• Harnblasenkatheter über 5 bis 7 Tage.
• Fadenentfernung am Stoma ist nicht erforderlich (selbsauflösende Fäden)
• Fadenentfernung am Damm nach 14 Tagen anlässlich der ersten Kalibrierung bzw.
Weitung (Dilatation) der neu geschaffenen Analöffnung.
Die postoperative Weitung (Bougierung) , Analdilatation) der neu angelegten
Darmöffnung ist ein untrennbarer Bestandteil der Nachbehandlung. Sie beginnt 2 bis 3
Wochen nach der Operation. Dazu dienen metallische Hegar-Stifte, die den Eltern mit nach
Hause gegeben werde. Begonnen wird mit der Stärke, die zunächst problemlos eingeführt
werden kann.
Bis zum Erreichen der Zielgröße (siehe Tabelle) wird 2x täglich zu Hause geweitet.
Steigerung des Durchmessers wöchentlich um ½ Hegar-Stärke.
Alter
Größe des Hegar-
Stiftes
1-4 Monate 10 bis12
4- 12 12 bis 14
4-12 Jahre 16
>12 Jahre 17
Nach Erreichen des altersgemäßen Kalibers kann die Häufigkeit der Kalibrierung reduziert
werden. In Anlehnung an Pena ist nachfolgender Modus an:
• 1mal proTag über 1 Monat;
• 2mal pro Woche (Mo und Do) über 2 Monate;
• 1mal pro Woche für 1 Monat;
• 1mal pro Monat.
Wird mein Kind nach der Operation eine normale Stuhlentleerung haben
Grundsätzlich ist trotz erfolgreicher Operation auch weiterhin mit funktionellen Problemen zu
rechnen. Für die Stuhlkontinenz und willkürliche Stuhlentleerung ist das Zusammenspiel des
Schließmuskels mit der Sensibilität des Analkanales und der Transportfunktion des
Enddarmes ausschlaggebend.
Prinzipiell können postoperativ eine Verstopfungsneigung oder auch vermehrt dünne
Stühle auftreten. Das Auskommen der Kinder, d.h. die Prognose, hängt insbesondere von
der zugrunde liegenden Fehlbildung ab. Bei vielen Kindern kommt mit zunehmendem Alter
und auch Interesse und Selbstwahrnehmung zu einer Besserung oder Normalisierung der
Situation.
Eine Langzeit-Nachbetreuung unter Beteiligung eines kompetenten Kinderchirurgen ist
deshalb dringend zu angeraten. Mittels eines sog. Bowel management –Programmes
erreichen auch Kinder mit einer hochgradigen anorektalen Fehlbildung eine gute
Lebensqualität.
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Was kann man tun, wenn das Kind/der Jugendliche notwendige Einläufe über den Po
ablehnt
Besonders mit Beginn der Pubertät lehnen viele Kinder Einläufe, die letztendlich einen
Eingriff in die Intimsphäre des Heranwachsenden darstellen, ab. Eine Möglichkeit besteht
darin, die Jugendlichen zu befähigen, diese Maßnahme selbst durchzuführen.
Ist dies nicht möglich, so kommt die Anlage eines „kontinenten Appendikostomas“ nach
Malone („Malone procedure“) in Frage. Dieses Vorgehen bedarf des Einverständnisses der
Eltern und der Kooperation des Heranwachsenden.
Wo finden Eltern Anschluss an andere Betroffene
In Deutschland existiert seit 1989 die Selbsthilfeorganisation für Menschen mit
Anorektalfehlbildungen (SoMA e.V.). Die Internetadresse lautet: www.soma-ev.de.
Worterklärung:
Anus = äußere Öffnung des Enddarmes („Po-Loch“)
Dilalation = Weitung
Kolostoma = chirurgisch angelegter Ausgang des Dickdarmes vor der Operation
Kontinenz = Stuhlkontrolle, d.h. Fähigkeit, den Stuhl zu halten und bewußt zu entleeren
Rektum = Mastdarm
Sphinkter = ringförmiger Schließmuskel
Vestibulär = Mündung ins Vestibulum vaginae, d.h. den Vorhof zur Scheide
Empfohlene Literatur
Langmeijer Th M. Anorektale Fehlbildungen – ein lebenslanges Problem. SoMA Aktiv 2007:
12: 24-29
Levitt MA, Pena A. Treatment of fecal incontinence. In: Holschneider AM, Hutson JM (eds.)
Anorectal malformations in children. Springer 2006: 377-383
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