mutual exclusivity constraint - Opus - KOBV

1 Einleitung
Das Williams-Beuren-Syndrom (WBS) ist zu den genetischen Syndromen zu zählen (Ewart,
Morris, Atkinson, Jin, Sternes, Spallone, Stock, Leppert & Keating 1993). Unter diesen fällt
es durch das ungewöhnliche Störungsprofil im Bereich der kognitiven Entwicklung auf,
welches viele der betroffenen Kinder zeigen. Im Gegensatz zu den meisten genetischen
Syndromen, die eine relativ einheitliche Verzögerung der verschiedenen kognitiven Bereiche
verursachen, sind beim WBS die kognitiven Domänen uneinheitlich betroffen. Besonders
sticht das ungewöhnliche Verhältnis zwischen dem Niveau der sprachlichen und der
nichtsprachlichen Fähigkeiten hervor. Beim WBS sind die verbalen Fähigkeiten
typischerweise weniger von der Behinderung betroffen als nichtsprachliche Kompetenzen
(Bellugi, Mills, Jernigan, Hickok & Galaburda 1999a). Vielfach entwickeln ältere WBS-
Kinder und -Jugendliche eine nahezu ungestörte Spontansprache wie folgendes Beispiel zeigt
(Beispiel aus Sarimski 1997: 81):
Gerd, 17;8 (erzählt eine Bildergeschichte):
Also die Mama will gerne einkaufen gehen, die Kinder sind alleine. Die Kinder
fangen an zu weinen. Dass irgendwer nicht aufpasst zu Hause. Die Kinder sind da
eingesperrt, da kommt eine Frau runter. Da sagen sie: „Ich möchte gerne raus!“ Die
Frau sagt: „Du kannst die Tür aufmachen.“ Da bleibt sie auf der Treppe sitzen und
wartet, bis die Mutter zurückkommt. Da geht sie wieder und die Mutter ist wieder da.
Hat gesagt: „Wie geht’s dir so – was machst du denn den ganzen Tag? Ist dir
langweilig, dass du keinen Besuch hast.“
Mit diesen verbalen Fähigkeiten unterscheiden sich die WBS-Probanden vor allem von
Probanden mit Down Syndrom (Bellugi et al. 1999a), bei denen die Sprachproduktion einen
Störungsschwerpunkt bildet. Doch nicht nur im Vergleich zum Down Syndrom, sondern auch
zu anderen genetischen Syndromen erscheint die Sprache bei WBS gut entwickelt. Im
Vergleich zu Kontrollgruppen mit gemischten Behinderungen kommt es nicht immer zu
signifikanten Unterschieden, je nachdem wie sich diese Kontrollgruppe zusammensetzt
(Gosch, Städing & Pankau 1994). Doch geben gemischte Kontrollgruppen aufgrund ihrer
heterogenen Zusammensetzung lediglich eine grobe Vergleichsmöglichkeit, die nur vertieft
werden kann, wenn die einbezogenen Probanden näher beschrieben werden. So relativiert
sich die Aussagekraft entsprechener Studien, was dazu führt, dass die Stärke des
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