Untitled - Pädiatrix

Quelle: Lilly/bmp
von
Dr. Martina Lenzen-Schulte
Speicheldrüsenerkrankungen kommen bei Kindern
deutlich seltener vor als bei Erwachsenen.
Sie gehen zudem auf so vielfältige Ursachen
zurück, dass sie kaum zu systematisieren sind.
So gibt es nur wenige Standards oder evidenzbasierte
Therapieempfehlungen.
Dicke Kinderbacken waren vor Jahrzehnten
Eltern und Kinderärzten wohl vertraut, in
Zeiten der Masern-Mumps-Röteln-Impfung
ist der Ziegenpeter fast verschwunden. Doch
immerhin werden Parotitis epidemica und
Zytomegalie in einem jüngsten Review über
Speicheldrüsenerkrankungen von Kindern und
Jugendlichen noch zu den häufigsten der infektiösen
Ursachen von Speicheldrüsenerkrankungen
gezählt [1]. Bei den übrigen Erkrankungen
der Speicheldrüsen hat es sich immer schon um
selten vorkommende Krankheitsbilder gehandelt
oder um Pathologien, die zwar häufig bei
Erwachsenen, jedoch kaum bei Kindern vorkommen.
Das wird auch daran deutlich, dass in
einschlägigen Artikeln keinerlei Zahlen zur bevölkerungsbezogenen
Häufigkeit auftauchen,
nur deskriptive Begriffe oder Fallzahlen, die
von einzelnen Zentren ausgewertet wurden.
Noch schwieriger wird die Lage dadurch,
dass das Ursachenspektrum sehr weit gespannt
ist: Speicheldrüsenerkrankungen sieht man infolge
von Infektionen und Tumoren, aber auch
Autoimmunerkrankungen, Steinleiden und
Bulimie sind im Spiel. Hinzu kommt, dass der
Wunsch, die jungen Patienten so schonend wie
möglich zu behandeln, zur Erprobung neuer
Diagnostik- und Therapieoptionen führte, deren
Überprüfung angesichts geringer Fallzahlen
nicht gerade leicht fällt.
Speicheldrüsendiagnostik:
Ultraschall zuerst!
Angesichts der Heterogenität der Ursachen ist
eine rasche, verlässliche – und für Kinder möglichst
nicht belastende – Diagnostik hilfreich.
Praktisch für alle Speicheldrüsenerkrankungen
liegt hier die Expertise beim Hals-Nasen-Ohren-
Arzt, man könnte sogar sagen, beim deutschen
HNO-Arzt. Das hat mit der eminent wichtigen
Rolle des Ultraschalls zu tun. Denn anders als
in anderen europäischen Ländern oder in den
Vereinigten Staaten gehört die Ultraschalldiagnostik
der Speicheldrüsen zum festen Bestandteil
der hiesigen HNO-Ausbildung [2]. „Der
Unterschied erklärt sich aus den unterschiedlichen
Facharztstrukturen“, erklärt Prof. Orlando
Guntinas-Lichius, Leiter der HNO-Klinik der
Friedrich-Schiller-Universität Jena. „Da man
außerhalb Deutschlands in der Regel für jegliche
Bildgebung zum Radiologen überweist,
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werden dort eher MRT-Bilder erstellt, es hat
sich einfach ein abweichendes Vorgehen etabliert.“
Dass eine gute Ultraschalldiagnostik für
die Kinder ausgesprochen vorteilhaft ist, wird
unter den befragten Experten jedoch einhellig
hervorgehoben. Zusammen mit der – dank moderner
Geräte mit minimalen Durchmessern
auch bei kleinen Kindern anwendbaren – Endoskopie
der Speicheldrüsenausführungsgänge
(Sialendoskopie) lässt sich damit das Gros der
Erkrankungen diagnostizieren. „Aber selbst
hierzulande sieht man immer noch Patienten,
die mit viel zu vielen Bildern ankommen, die
man nicht benötigt hätte. Hier gibt es noch ein
großes Einsparpotenzial in der Diagnostik“,
gibt Prof. Johannes Zenk, leitender Oberarzt
und stellvertretender Klinikdirektor an der
Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde
in Erlangen, zu bedenken. „Denn für ein
MRT benötigen vor allem kleinere Kinder, die
noch nicht kooperieren können, zusätzlich eine
belastende Narkose. Ein CT verbietet sich nicht
allein wegen der Strahlenbelastung, es wäre ohnehin
nicht die Methode der Wahl.“ Der Weg
in ein spezialisiertes Zentrum lohnt sich für die
Betroffenen deshalb nicht erst bei der Therapie,
sondern bereits bei der Diagnostik.
Chronisch-rezidivierende Parotitis –
immer noch rätselhaft
Ein gutes Beispiel für das hervorragende Potenzial
des Ultraschalls ist die chronisch-rezidivierende
Parotitis, nach Mumps die zweithäufigste
Erkrankung der Speicheldrüsen im Kindesalter.
Es handelt sich um in Schüben auftretende,
meist einseitige, in aller Regel schmerzhafte
Schwellungen der Parotis, die unabhängig von
Mahlzeiten oder Jahreszeiten auftreten [3]. Ein
solcher Schub kann ein bis zwei Tage, aber auch
Wochen bis Monate anhalten. Symptomfreie Intervalle
sind ebenfalls von äußerst unterschiedlicher
Dauer, sie währen Monate oder Jahre. Die
Erkrankung trifft überwiegend Jungen, kommt
im Alter von wenigen Monaten bis zur Pubertät
vor und sistiert danach bei nahezu allen Betroffenen.
Warum das so ist, weiß man letztlich
ebenso wenig, wie man eine klare Vorstellung
von der Pathogenese hat. Von kongenitalen
Anomalien und genetischen Dispositionen über
retrograde Infektionen und Autoimmunphänomene
bis hin zu allergischer Genese wird ein
multifaktorielles Geschehen angenommen [4].
Früher benötigte man für die Diagnostik die Sialografie,
die die Ausbuchtungen in der Drüse
mittels Kontrastmittel im Röntgenbild darstellte.
Sie war belastend und bei manchen Kindern
erst gar nicht zu realisieren. „Wir sind heute in
der Lage, mit dem Ultraschall sicher und schonend
die Diagnose zu stellen, man kann fast
von einem pathognomonischen Ultraschallbild
sprechen“, erläutert Johannes Zenk, der die
jüngste deutsche Übersichtsarbeit zu diesem
immer noch rätselhaften Krankheitsbild veröffentlicht
hat [3].
Wenngleich bei abwartendem Beobachten
unter konservativer Therapie etwa zwei Drittel
der Kinder nach fünfjähriger Nachbeobachtung
symptomfrei werden, hielten sich lange
Zeit eingreifende Therapien. So wurde noch bis
1970 bestrahlt, obwohl das schon seit Jahrzehnten
umstritten war. Inzwischen stellt zudem
die Entfernung der Drüse allerhöchstens eine
Ultima ratio dar. Die Versuche, eine Sekretionshemmung
mittels Durchtrennung des Nervus
tympanicus herbeizuführen oder die Drüse
durch eine Ligatur des Ausführungsganges atrophisch
zu machen, sind inzwischen als obsolet
anzusehen.
„Auch therapeutisch können wir inzwischen
schonend und dennoch sehr erfolgreich behandeln“,
fasst Zenk zusammen und beruft sich
dabei auf eigene Erfahrungen mit einer neuen
Vorgehensweise. Deren Potenzial war erst vor
wenigen Jahren von einer Arbeitsgruppe der
Hadassah-Unversitätsklinik in Jerusalem vorgestellt
worden [4]. Hierzu werden per Sialendoskopie
die Drüsengänge mit Kochsalzlösungen
und Kortison gespült. Nach einmaliger
Therapie waren 95 Prozent der Patienten symptomfrei.
Leichtere Fälle sind ohnehin mit konservativen
Maßnahmen zu beherrschen. Dazu
zählen insbesondere die Gabe von Antibiotika
während eines Schubs sowie die Massage der
Drüse und Sialogoga, die den Speichelfluss anregen.
Anspruchsvoll: Speicheldrüsentumoren
bei Kindern
Eine große Herausforderung an das Können
des HNO-Arztes stellt die Therapie von Tumoren
der Ohrspeicheldrüse dar, nicht zuletzt,
wenn es gilt, in diesem komplikationsträchtigen
Gebiet zu operieren [5]. Solide Speicheldrüsentumoren
im Kindesalter sind deutlich öfter
bösartig als bei Erwachsenen [1]. Eine große
retrospektive Auswertung von 549 Fällen unterschiedlichster
Erkrankungen (und nicht nur
von Tumoren) des Speicheldrüsenregisters der
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Speicheldrüsen
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Speicheldrüsen
Universitätsklinik Hamburg-Eppendorf aus
jüngerer Zeit zeigte, dass der Anteil der bösartigen
Tumoren immerhin 29 Prozent betrug
[6]. Die Hamburger Wissenschaftler machten
insbesondere darauf aufmerksam, dass viel zu
viele Kinder aus diesem gesamten Kollektiv
operiert wurden, selbst wenn ein Eingriff nicht
indiziert gewesen war. In einer neueren Übersichtsarbeit
beziffert Prof. Maik Ellies, Oberarzt
an der HNO-Universitätsklinik in Göttingen
den Anteil der Malignome bei den kindlichen
Speicheldrüsentumoren auf rund 50 Prozent
[1], wenn man die in diesem Alter ebenfalls
häufigen Lymphangiome oder Hämangiome
nicht berücksichtigt. Die Befunde lassen erkennen,
dass auch bei Kindern ein weites Spektrum
maligner Entitäten vorkommt.
Rund 80 Prozent der gutartigen Tumoren
liegen in der Glandula parotidea. Besonders
das häufige pleomorphe Adenom ist tückisch,
weil es trotz seiner Gutartigkeit bei inadäquater
Operation wiederaufflammen kann. Um einerseits
so viel Tumorgewebe wie möglich zu
entfernen, andererseits den in der Parotis stets
bedrohten Nervus facialis zu schonen, hat sich
der Einsatz des Operationsmikroskops sowie
die Entfernung speziell der lateralen Parotisanteile
besonders bewährt. Vor dieser Ära wurden
Rezidivraten von 20 bis 45 Prozent, mitunter sogar
von bis zu 80 Prozent berichtet. Allein durch
konsequentes Operieren unter dem Mikroskop
und der Beachtung der lateralen Parotidektomie
lassen sich die Rezidivraten auf zwei Prozent
senken, in Göttingen wurden unter diesem Vorgehen
bei primär dort Operierten seither so gut
wie keine Rückfälle beobachtet [1]. Inzwischen
gilt, dass bei Eingriffen an der Parotis das OP-
Mikroskop zum alltäglichen Handwerkszeug
des HNO-Chirurgen gehört, dies gewährleistet
größtmögliche Sorgfalt eben auch für die Kleinsten.
„Die Schäden die drohen, sind durchaus bedeutsam“,
gibt Guntinas-Lichius zu bedenken:
„Nicht nur die Mimik ist betroffen, wenn der
Nervus facialis geschädigt wird. Funktionelle
Ausfälle betreffen auch den Lidschluss. Wenn
dieser infolge einer Nervenverletzung unmöglich
wird, resultieren vielfältige Probleme am
Auge, etwa Austrocknung und Infektionen.“
Eine ungewöhnliche Nebenwirkung nach Parotis-Eingriffen
stellt das sogenannte Frey- oder
aurikulotemporale Syndrom dar. Hierbei handelt
es sich um abnormes Schwitzen, das durch
gustatorische Reize, etwa beim Essen, aber auch
beim Kaugummikauen, im Bereich von Gesicht
und Hals hervorgerufen wird [7].
Eine Umfrage unter deutschen HNO-Kliniken
brachte zutage, dass Parotistumoren
hierzulande noch sehr uneinheitlich behandelt
werden. Ob dies zu unterschiedlich guten Ergebnissen
führt, kann derzeit nicht beantwortet
werden. Nicht zuletzt deshalb wurde in Erlangen
ein Register für Speicheldrüsentumoren
etabliert. Daran knüpft sich die Erwartung,
künftig klarere Aussagen über den Erfolg der
unterschiedlichen Herangehensweisen machen
zu können, um einheitliche Therapieempfehlungen
aussprechen zu können [8].
Infektionen – Mumps-Revival in
England
Anders als bakterielle Infektionen der Speicheldrüsen
– sie kommen fast nur bei abwehrgeschwächten
älteren Menschen vor [9] – sind viral
bedingte Entzündungen bei Kindern durchaus
in die Differenzialdiagnose einzubeziehen. Sie
können rein begleitend bei zahlreichen Viruserkrankungen
(z.B. Coxsackie-, Epstein-Barr- und
ECHO-Viren) vorkommen und insbesondere die
Parotisdrüse vorübergehend anschwellen lassen.
Anders gelagert sind nicht nur die Mumpserkrankung,
sondern auch HIV-bedingte Infektionen
und solche durch Zytomegalieviren (CMV).
Sie alle zeichnen sich durch einen sogenannten
Sialadenotropismus aus und besitzen eine besondere
Affinität zu den Speicheldrüsen. Die CMV-
Infektion kommt intrauterin oder bei abwehrgeschwächten
Kindern zum Tragen und obwohl
die Speicheldrüsen infiltriert sind, stehen andere
Organmanifestationen im Vordergrund [10]. Die
HIV-Infektion kann mit charakteristischen Parotiszysten
einhergehen, allerdings spielt sie bei
insgesamt etwa 600 HIV-infizierten Kindern in
Deutschland in dieser Altersgruppe differenzialdiagnostisch
eine untergeordnete Rolle.
Das kann man momentan zwar angesichts
der wenigen registrierten Mumpsfälle auch für
die Parotis epidemica sagen: Das Robert Koch-
Institut bezifferte die Meldungen aus einigen
ostdeutschen Bundesländern im Jahr 2003 auf
104 Erkrankungsfälle [11]. Allerdings besteht in
Deutschland keine allgemeine Meldepflicht, sie
wird lediglich in einzelnen Bundesländern gepflegt,
deshalb kann man nicht von einer verlässlichen
Dokumentation sprechen [12]. Die niedrigen
Raten könnten zum einen daran liegen, dass
symptomlos verlaufende Mumpserkrankungen
nicht auffallen. Das zeigt aber auch zum zweiten,
dass es keinerlei neuere Daten gibt und man
dem Problem kaum Bedeutung beimisst.
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Das ist in anderen westlichen Staaten anders,
die mitunter regelrechte Ausbrüche melden,
wie sie immer wieder auch innerhalb von
Populationen beobachtet werden, die eine hohe
Durchimpfungsrate aufweisen [13, 14]. England
sah sich zwischen 2003 und 2006 einer massiven
Mumpsepidemie gegenüber, während deren
Höhepunkt im Jahr 2005 allein 43 000 gesicherte
Erkrankungsfälle registriert wurden [15].
Die Gründe wurden vor allem im nachlassenden
Impfschutz bei nur einmal gegen Mumps
geimpften Jugendlichen und jungen Erwachsenen
gesehen, was die Bedeutung der zweiten
Impfung unterstreicht, wie sie hierzulande
empfohlen wird. Außerdem waren zunehmend
auch kleine Kinder betroffen, weil die Masern-
Mumps-Röteln-Impfung in Großbritannien in
Misskredit geraten war. Zu Unrecht, wie man
herausfand: Der Vorwurf, sie führe vermehrt zu
Autismus, stellte sich als wissenschaftliche Fälschung
heraus. Die Beispiele zeigen, wie rasch
es in eigentlich völlig „mumpsberuhigten“ Zonen
zur raschen Verbreitung kommen kann.
Lasertherapie von Speichelsteinen
Steine in den Speicheldrüsen (Silolithiasis)
kommen bei Kindern nur selten vor. In einem
der größten bislang untersuchten Kollektive
von 635 Patienten aus den HNO-Universitätskliniken
in Homburg/Saar und Erlangen waren
nur rund sechs Prozent der Patienten unter
20 Jahren, davon nur zwei Kinder, die jünger
als fünf Jahre waren [16].
Hier haben – diagnostisch wie therapeutisch
– die endoskopischen Techniken einen regelrechten
Siegeszug angetreten. „Die Endoskopie
ist sicherlich neben dem Ultraschall eines der
wichtigsten Hilfsmittel bei der Diagnose und
Behandlung von Speicheldrüsenerkrankungen
geworden und hat sich zunehmend auch hier
in deutschen Zentren etabliert“, fasst Zenk die
Entwicklung der jüngsten Vergangenheit zusammen.
In Kombination mit anderen Techniken
– etwa der Zertrümmerung von Steinen
mittels extrakorporaler Stoßwellentherapie
(ESWL) – werden Erfolgsraten von 85 bis 95
Prozent erzielt. Selbst bei Steinen, bei denen
die ESWL versagt oder eine Kontraindikation
besteht, kann man in fast allen Fällen auf eine
Entfernung der Drüse verzichten und minimalinvasiv
transkutan vorgehen [17].
Dennoch werden aktuell speziell bei Kindern
auch andere Verfahren diskutiert und
erprobt, etwa die Behandlung von Steinleiden
mittels Lasertherapie.
Fréderic Fauré von der Kinderklinik am
Hospital Edouard Herriot in Lyon zählt zu den
Pionieren dieses Verfahrens und stellte es auf
der HNO-Jahrestagung im Mai 2010 in Wiesbaden
vor. Die wenigen beschriebenen Fälle
lassen allerdings keine endgültige Bewertung
des Verfahrens zu. Auch mögliche Nebenwirkungen
sind zu bedenken – Fauré scheute sich
in Wiesbaden nicht, auch dramatische Komplikationen
vorzustellen, etwa eine Verletzung der
Wange durch die zu tief ins Gewebe reichende
Laserhitze.
Speicheldrüsen
Abbildung:
Ohr-, Unterkiefer
und Unterzungenspeicheldrüse
Darüber hinaus gibt
es zahlreiche kleine
Speicheldrüsen, die
alle in die Mundhöhle
münden. Was
eine Verlegung der
Ausführungsgänge
oder chronische
Entzündungen angeht,
sind jedoch fast ausschließlich
die großen
Speicheldrüsen von
Belang.
Quelle: Erika Heil, art
for biomed
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Speicheldrüsen
Drooling:
Therapie setzt bei Speicheldrüsen an
Obgleich nicht betroffen, sind in jüngster Zeit
die Speicheldrüsen doch von großem Interesse
für die Therapie des „Drooling“ oder
Sabberns. Hierbei verliert der Patient ständig
Speichel, der ihm am Mundwinkel herabläuft.
Es sind vorwiegend neurologische Erkrankungen,
die hier ursächlich in Frage kommen
– bei Erwachsenen etwa bei Parkinson. Bei
Kindern trifft es jene, die an einer Zerebralparese
leiden, und Morbus-Down-Patienten.
Die Ursache liegt nicht in einer vermehrten
Speichelproduktion, sondern beispielsweise
darin, dass der Mund nicht geschlossen wird
oder das Herunterschlucken des Speichels
beeinträchtigt ist. Hier setzt sich in jüngster
Zeit die Therapie mit Botulinumtoxin immer
mehr durch, weil es sich als sichere und einfach
anzuwendende Maßnahme erwies. Botulinumtoxin
wird unter Ultraschallkontrolle
in die Speicheldrüsen injiziert und reduziert
den Speichelfluss für einige Monate. Zahlreiche
Arbeitsgruppen berichten weltweit von
mindestens zufriedenstellenden Ergebnissen,
auch wenn dies eine rein symptomatische
Maßnahme ist und naturgemäß die Ursachen
des Drooling nicht behebt. Als Nebenwirkung
wird bei diesem Verfahren Speichel mitunter
zähflüssiger, was wiederum Schluckstörungen
bedingen kann.
Quelle: Abteilung für Pädiatrische Neurologie
am Klinikum Kassel: Wilken B et al: Successful treatment
of drooling in children with neurological disorders
with botulinum toxin A or B. Neuropediatrics.
2008; 39(4): 200-204
Dicke Backen auch bei Bulimie
Als gäbe es nicht genug disparate Ursachen für
Speicheldrüsenerkrankungen, zählen schließlich
auch noch Essstörungen dazu, worauf Johannes
Zenk hinweist: „Wir wissen, dass teigige
Schwellungen der Parotis immer wieder
mal bei Bulimiekranken vorkommen. Worauf
der Zusammenhang zurückzuführen ist, ist jedoch
weitgehend unklar.“ In einer Studie mit
70 Frauen unter 40 Jahren – darunter 16-jährige
Mädchen –, die an Essstörungen litten, konnte
er mit seinem Team nachweisen, dass das Volumen
der Ohrspeicheldrüse bei den an Bulimie
Erkrankten nahezu doppelt so groß war wie das
der Kontrollgruppe [18]. Diskutiert wird, ob die
Elektrolytstörungen, die infolge der Essstörungen
und des Erbrechens auftreten, die Speichelzusammensetzung
so verändern, dass hieraus
die Schwellungen resultieren. Ob das auch in
der Kinderarztsprechstunde eine Rolle spielt,
ist nicht untersucht. Immerhin werden Essstörungen
immer früher diagnostiziert, mitunter
schon im Alter von zehn bis zwölf Jahren. Mit
dem wachsenden Interesse und der Bedeutung
von Essstörungen taucht das Thema „Bulimie-
Parotisschwellung“ jedenfalls inzwischen immer
häufiger in der wissenschaftlichen Literatur
auf, es werden Einzelfälle berichtet, bei denen
diese Drüsenschwellung für die Diagnose wegweisend
war [19] und inzwischen haben es auch
die Psychotherapeuten auf ihrem Radar [20].
Literatur
1. Ellies M et al.: Diseases of the salivary glands in infants and
adolescents. Head and Face Medicine. 2010; 6: 1-7
2. Wittekindt C et al.: Diagnostik und Therapie von Speicheldrüsenerkrankungen.
Pathologe. 2009; 30: 424-431
3. Zenk J et al.: Die chronisch rezidivierende Parotitis. HNO.
2010; 58: 237-243
4. Nahlieli O et al.: Juvenile Recurrent Parotitis: A New Method
of Diagnosis and Treatment. Pediatrics. 2004: 114: 9-12
5. Preuss SF et al.: Zur Diagnostik und Behandlung von Parotistumoren.
HNO. 2006; 54: 868-874
6. Muenscher A et al.: Benign and malignant salivary gland
diseases in children. A retrospective study of 549 cases from
the Salivary Gland Registry, Hamburg. Auris nasus larynx.
2009; 36(3): 326-331
7. Guntinas-Lichius O et al.: Risk of facial palsy and severe
Frey’s syndrome after conservative parotidectomy for benign
disease: analysis of 610 operations. Axta Oto-laryngologixa.
2006; 126: 1104-1109
8. Preuss SF et al.: Zur Diagnostik und Behandlung von Parotistumoren.
HNO. 2006; 54: 868-874
9. Maier H et al.: Bakterielle Infektionen der großen Kopfspeicheldrüsen.
HNO. 2010; 58: 229-236
10. Ußmüller J: Virale Speicheldrüsenerkrankungen. HNO.
2010; 58: 225-228
11. Robert Koch-Institut RKI – Epidemiologisches Bulletin
5/2009
12. Robert Koch-Institut RKI – Epidemiologisches Bulletin
35/2004
13. Brockhoff HJ et al.: Mumps outbreak in a highly vaccinated
student population, The Netherlands, 2004. Vaccine. 2010;
28(17): 2932-2936
14. Domingues A et al: Mumps vaccine effectiveness in highly
immunized populations. Vaccine. 2010; 28 (20): 3567-3570
15. Jick H: The origin and spread of a mumps epidemic: United
Kingdom, 2003-2006. Epidemiology. 2009; 20(5): 656-661
16. Zenk J et al.: Klinische und diagnostische Befunde bei der
Silolithiasis. HNO. 1999; 47: 963-969
17. Iro H et al.: Moderne Konzepte zur Diagnostik und Therapie
der Sialolithiasis. HNO. 2010; 58: 211-217
18. Bozzato A et al: Salivary gland biometry in female patients
with eating disorders. European Archives of Otorhinolaryngology.
2008; 265: 1095-1102
19. Park MJ et al.: Diagnosing bulimia nervosa with parotid
swelling. New York State Dental Journal. 2006; 72(6): 36-39
20. Franke S, et al: Diagnose und Therapie der Bulimia nervosa.
MMW Fortschritte der Medizin. 2010; 152(9): 80-82
Pädiatrix 6/2010