Ataxie - Engelhardt Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

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PDF 00294
Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Ataxie
Englischer Begriff
Ataxia
Definition
Störung der Bewegungskoordination infolge Erkrankung zentralnervöser oder peripherer Strukturen.
Pathogenese
Ataxien werden in erbliche, welche autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt werden, und nichterbliche
unterteilt. Bei den sporadischen Ataxien kann weiter zwischen symptomatischen Ataxien, die infolge
einer bekannten Ursache bzw. Primärerkrankung auftreten wie z. B. bei alkoholbedingter
Kleinhirnrindenatrophie, Enzephalitis, Vitaminmangelerkrankungen, immunvermittelten Ataxien,
paraneoplastischer Kleinhirndegeneration, degenerativen zerebellären Ataxien (MSA-C, sporadische Ataxie
unklarer Genese), und idiopathischen oder sporadischen Ataxien unterschieden werden.
Symptome
Bewegungen werden ataktisch genannt, wenn sie mit falschem Ausmaß, also dysmetrisch, und im
Bewegungsablauf nicht flüssig, sondern asynergisch, d. h. verwackelt, ausgeführt werden.
Man kann die verschiedenen Formen der Ataxie unterscheiden:
1. Nach der Art der Ataxie unterscheidet man Rumpf-, Stand- und Gangataxie, lokomotorische Ataxie und
Dysdiadochokinese. Bei der Rumpfataxie kann der Patient nicht gerade sitzen, sondern fällt nach einer
Seite oder nach hinten. Bei der Standataxie schwankt der Patient im Stehen, insbesondere bei Einnahme
der Romberg-Stellung mit paralleler Bein- und Fußstellung, beim Gehen weicht der Patient zur Seite ab.
Bei der Gangataxie ist der Gang breitbeinig, der Seiltänzergang nicht möglich. Von einer lokomotorischen
Ataxie spricht man, wenn die Störungen vor allem bei Bewegung auftreten, nicht jedoch in Ruhe.
Unter Dysdiadochokinese versteht man die Störung der Feinkoordination, alternierende Bewegungen werden
nicht fließend durchgeführt, das Schriftbild ist gestört.
1. Nach dem Ort der Schädigung unterscheidet man: zerebelläre Ataxie, afferente Ataxie bei Läsionen der
Hinterstränge im Rückenmark (spinale Ataxie) oder Störung des peripheren Nervs (sensorische Ataxie),
spinozerebelläre Ataxie, vestibuläre Ataxie durch Störung des Gleichgewichtssinns.
Bei der zerebellären Ataxie liegt die Läsion im Kleinhirn, und es können eine Stand-, Gang- und Rumpfataxie
auftreten. Bei einer Erkrankung des Archizerebellums haben die Patienten eine Rumpf-, Stand-und Gangataxie.
Die Patienten können die Bewegungsstörung nicht mithilfe visueller Kontrolle kompensieren. Es besteht keine
Extremitätenataxie. Eine Störung des Palaeozerebellums erzeugt eine Stand- und Gangatxie, die Stabilisation
des Rumpfs ist möglich. Die Patienten stürzen im Allgemeinen nicht. Bei Erkrankungen des Neozerebellums sind
Extremitäten- und Augenbewegungen dysmetrisch.
Bei der afferenten Ataxie handelt es sich vorwiegend um eine lokomotorische Ataxie, die bei Bewegung auftritt
und sich bei Dunkelheit oder geschlossenen Augen verschlechtert. Visuelle Kontrolle kann die ataktische
Störung bessern.
Bei vestibulären Erkrankungen tritt eine Rumpfataxie auf, es besteht keine Zeigeataxie.
1. Weiterhin werden Gruppen neurodegenerativer Erkrankungen als Ataxien bezeichnet und z. B. je nach
der Erkrankungsart in spinozerebelläre und autosomal-dominant vererbte Ataxien unterschieden.
a. Neurodegenerative Erkrankungen: Spinozerebelläre Ataxie bezeichnet eine Gruppe neurodegenerativer
erblicher Erkrankungen, die mit Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen und Dysarthrie einhergehen
und gleichzeitig im Namen den Läsionsort angeben.
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Bisher konnten 13 verschiedene Typen genetisch identifiziert werden. Die beiden wichtigsten sind 1.)
autosomal-dominant vererbt (Genlokus 6p23), Beginn zwischen 30. und 40. Lebensjahr, Optikusatrophie,
Störungen der Augenmuskulatur bis zur Ophtalmoplegie, Schluckstörungen, mehr als 40 Cytosin-Adenin-
Guanin-Kopien, und die 2.) Friedreich-Ataxie, autosomal-rezessiv vererbt (Mutation des Trinukleotidrepeats GAA
im Genlokus 9q13), Beginn späte Kindheit, frühes Erwachsenenalter, schwere Stand-, Gang- und
Extremitätenataxie, Areflexie, sensible Störungen, Dysarthrie, gelegentlich Paraspastik, häufig
Skelettdeformitäten, Friedreich-Fuß, Kardiomyopathie und Diabetes mellitus, progredient, keine Remission, aber
stabile Phasen möglich.
a. Autosomal-dominante zerebellare Ataxie (ADCA; Nonne-Marie-Krankheit): autosomal-dominant vererbt,
Erkrankungsbeginn 30. bis 50. Lebensjahr, spinozerebelläre Atrophie mit Degeneration von Kleinhirn,
Pons, spinalen Bahnen, Vorderhörnern, Substantia nigra, Großhirnkortex, oder auch reine zerebellare
Formen. Es werden vier verschiedene Typen unterschieden, denen unterschiedliche Genloki zugeordnet
werden (siehe Tabelle 1).
b. Idiopathische zerebelläre Ataxie (IDCA): sporadisch auftretende progressive Ataxie im Erwachsenenalter;
es können eine olivopontozerebelläre von einer rein zerebellären Form unterschieden werden.
Tabelle 1.
Autosomal-dominante Ataxien.
Typ Symptome
Bezeichnung Genort
I
progressive Ataxie mit Sakkadenverlangsamung,
Pyramidenbahnzeichen, Muskelatrophien,
Sensibilitätsstörungen, Optikusatrophie, Demenz
SCA1
Chromosom
6
SCA2
Chromosom
12
SCA3
Chromosom
14
SCA4
Chromosom
16
SCA6
Chromosom
19
II progressive Ataxie mit pigmentärer Retinadegeneration SCA7 Chromosom
3
III rein zerebelläre Ataxie SCA5 Chromosom
11
IV
zerebelläre Ataxie mit Myoklonien und Taubheit
Diagnostik
Klinische Untersuchung: Standversuche (Romberg-Test), Gangprüfungen mit offenen und geschlossenen Augen,
Seiltänzergang; Zeigeversuche: Knie-Hacken-Versuch, Finger-Nase-Versuch, Zielbewegungen.
Zusatzdiagnostik: Kernspintomographie von Kopf und Rückenmark zur Darstellung von Kleinhirnprozessen bzw.
-atrophie und Rückenmarkläsionen bzw. –atrophie; Nervenleitgeschwindigkeitsmessung: Nachweis einer
Polyneuropathie; genetische Tests (Molekulargenetik) zum Nachweis und zur Klassifikation erblicher Ataxien.
Differenzialdiagnose
Hemiparesennachweis der Parese, Bewegungsstörung nur auf gelähmte Seite begrenzt; bei choreatischen
Syndromen Nachweis weiterer Zeichen einer Basalganglienerkrankung und niedriger Muskeltonus.
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Therapie
Symptomatische Ataxie: je nach Grunderkrankung; erbliche und sporadische Ataxien: meist nur symptomatisch
Krankengymnastik und Ergotherapie.
Medikamentöse Therapie
Spinozerebelläre Ataxien: 5-HT1A-Rezeptorantagonist Buspiron; Friedreich-Ataxie: Ibenone; episodische
Ataxien: Azetazolamid; MSA-C: Amantadin, Versuch mit L-Dopa; paraneoplastische zerebelläre Degeneration:
Immunglobuline, Immunsuppressiva.
Bewertung
Symptomatische Ataxien erholen sich entsprechend der Grunderkrankung, z. B. bei Kleinhirninfarkt und
paraneoplastischem Prozess, oder sind progredient wie bei den neurodegenerativen Erkrankungen.
Nachsorge
Logopädie, Physiotherapie.
Autor
Iris Reuter
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