Augenbewegungsstörungen bei Spinozerebellärer Ataxie Typ 17 ...

DISKUSSION 33
sakkadische Drifts genannt) sind Ausdruck einer mangelhaften Abstimmung von
phasischem Puls- und tonischem Stepsignal (Puls-Step-Missmatch). Typische Ursachen
sind Müdigkeit 1 und Läsionen des Vestibulozerebellums (Flocculus und Paraflocculus). 62
4.1.2.2.2 Störungen bei willkürlichen Sakkaden
Das Antisakkaden-Paradigma, bei denen die Probanden in die zur Stimulusrichtung
entgegengesetzte Richtung schauen sollten, und das Memorysakkaden-Paradigma, bei
denen Sakkaden zu erinnerten Blickzielen auszuführen waren, bereiteten unseren Patienten
erhebliche Schwierigkeiten. Häufiger als die Kontrollen schauten sie spontan auf den
Stimulus, der entweder gar nicht (Antisakkaden) oder zu einem späteren Zeitpunkt
(Memorysakkaden) fixiert werden sollte.
Dieses Läsionsmuster findet sich bei Patienten mit Läsionen im Bereich des Frontallappens
32 sowie bei Personen, die eine ungewöhnlich große Anzahl von Expresssakkaden
machen. 4 Im letztgenannten Fall liegt eine Instabilität des sakkadischen Systems zugrunde,
die mit einer Schädigung des Colliculus superior in Zusammenhang gebracht wird. 32 Da im
Fall der SCA17-Patienten der Anteil von Expresssakkaden normal ist, ist eine Läsion im
Colliculus superior unwahrscheinlich.
Frontal gelegene Hirnareale, die im Zusammenhang mit Anti- und Memorysakkaden eine
kritische Rolle spielen, sind der dorsolaterale präfrontale Kortex (DLPC) und das frontale
Augenfeld (FAF). Läsionsstudien sprechen für eine deutliche Aufgabenteilung: Der DLPC
ist an der Unterdrückung der Reflexsakkaden beteiligt, das FAF löst die korrekt gerichtete
Willkürsakkade aus. 39 Insoweit machen unsere Ergebnisse eine Beteiligung des DPLC bei
SCA17 wahrscheinlich, während das FAF eher verschont ist (s.o. 4.1.1). Vereinbar mit
einer Schädigung des DPLC ist auch die geringere Genauigkeit der Memorysakkaden, 25,39
auch wenn sich dieses Defizit nur als Trend abzeichnete. Als weitere Ursache eines
größeren Positionsfehlers ist daneben eine Schädigung des Putamens in Betracht zu ziehen.
Basalganglienerkrankungen mit chronischer Schädigung des Putamens können zu solchen
Störungen führen, wohingegen die Genauigkeit visuell geführter Sakkaden normal ist. 60
Insofern können wir eine Beteiligung des Putamens nicht ausschließen.