Augenbewegungsstörungen bei Spinozerebellärer Ataxie Typ 17 ...

3 ERGEBNISSE
Soweit im Folgenden nicht anders erwähnt, ergab die Auswertung keine richtungsabhängigen
Effekte. Die Daten wurden daher ohne direktionale Unterscheidung zusammengefasst
(gepoolt).
3.1 Langsame Augenfolgebewegung
Langsame Augenfolgebewegungen konnten wir bei allen (n=15) Mutationsträgern und
einer entsprechenden Anzahl von Kontrollpersonen untersuchen. Im Ergebnis zeigten die
Patienten erhebliche Defizite bei der Initiierung und Aufrechterhaltung der AFB.
3.1.1 Initiierung
Schwächen bei der Initiierung der AFB zeigten sich in den foveopetal geführten Step-
Ramp-Paradigmen. Hier wiesen die Mutationsträger verlängerte Latenzen (Abb. 6A) und
verminderte Beschleunigungswerte (Abb. 6B) auf.
Die Analyse der Catch-up-Sakkaden ergab hinsichtlich der Latenz und des Positionsfehlers
keine signifikanten Unterschiede, und zwar weder bei foveopetalen noch bei foveofugalen
geführten Stimuli. Demgegenüber waren bei den Patienten die Amplituden der Korrektursakkaden
jeweils größer (Tabelle 3). Typische Augenspuren eines Patienten und der altersgleichen
Kontrollperson sind in Abb. 6C wiedergegeben.
Tab. 3 Merkmale der ersten Catch-up-Sakkade im Step-Ramp-Paradigma
foveopetal geführte Stimuli foveofugal geführte Stimuli
SCA 17 Kontrollen SCA 17 Kontrollen
Latenz 417 ± 35 ms 427 ± 32 ms 427 ± 54 ms 401 ± 48 ms
Positionsfehler - 0,07 ± 0,65° - 0,16 ± 0,23° 0,04 ± 1,26° 0,06 ± 0,48°
Amplitude
2,38 ± 0,66° 1,58 ± 0,29° 3,27 ± 1,00° 2,37 ± 0,64°
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