S2 – Leitlinie - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie

Besonderheiten in der Pädiatrie
Hypoventilation bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Hypoventilation im Non-
REM Schlaf am ausgeprägtesten und bessert oder normalisiert sich im REM-Schlaf.
Bei der angeborenen Form wird zunächst meist intubiert und Wochen bis Monate
später tracheotomiert und während des Schlafes maschinell beatmet. Die Negativdruckbeatmung
und die Phrenicusstimulation führen besonders im REM-Schlaf zu
Obstruktionen im Bereich der oberen Atemwege, so dass meist zusätzlich eine
CPAP-Therapie nötig wird. Zunehmend setzt sich heute bereits beim Säugling und
Kleinkind die NIV durch. Ist dies primär nicht möglich, können die Kinder oft im
Schulalter auf die NIV umgestellt werden [Paditz et al, 1997] [Schäfer et al, 1999]. In
leichteren Fällen kann eine kontrollierte Sauerstofftherapie ausreichen. Dabei sollte
dann die SaO 2 nicht unter 90 % fallen, der PCO 2 transkutan oder endexspiratorisch
überwacht werden und sich im Schlaf keine respiratorische Azidose entwickeln
[Gozal, 1998].
Bei der Beatmung von Patienten mit CHS muss beachtet werden, dass die Kinder im
REM-Schlaf eine zunehmende Eigenatmung entwickeln. Bei assistierten Beatmungsverfahren
kommt es während des REM-Schlafes deshalb regelmäßig zu einer
deutlichen maschinellen Hyperventilation. Eine kontrollierte Beatmung mit Volumenvorgabe
ist deshalb bei CHS besonders geeignet und gewährleistet eine gleichmäßige
Ventilation. Da die meisten Kinder vital von der Beatmung abhängig sind, ist eine
kontinuierliche Überwachung von zumindest der Sauerstoffsättigung, ggf. auch des
PTcCO 2 essentiell [Schäfer et al, 1996].
11.10. Zusammenfassung
Bei Kindern ist eine CRI in der Regel Folge einer komplexen, oft progredienten
Grunderkrankung. Diagnostik, Beurteilung der Prognose, Indikationsstellung, Einleitung
einer Beatmung und die langfristige medizinische und pflegerische Betreuung
von beatmeten, meist mehrfach behinderten Kindern erfordern eine angemessene
Infrastruktur, eine angepasste Technik, sowie besondere Kenntnisse und Fertigkeiten.
Insbesondere tracheotomierte und/oder beatmete Säuglinge und Kleinkinder
benötigen eine hohe Aufmerksamkeit, engmaschige Kontrolle und sicheres
Monitoring.
Pädiatrische Patienten unterscheiden sich also in vielerlei Hinsicht von Erwachsenen
und ihre Behandlung sollte deshalb in einem multidisziplinären Team aus Kinderärz-
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