S2 â Leitlinie - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie
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Besonderheiten in der Pädiatrie besserung des Hustenstoßes und die gute Akzeptanz durch Kinder gezeigt werden. Beide Techniken sollten durch Physiotherapie ergänzt werden [Dohna-Schwake et al, 2006b] [Chatwin et al, 2003] [Fauroux et al, 2008c]. Kinder mit gehäuften Infektionen der unteren Atemwege und reduziertem Hustenstoß sollten, auch unabhängig von der Indikation für eine Beatmung, eine Technik des maschinell assistierten Hustens erlernen und bei dokumentierter Effektivität das entsprechende Hilfsmittel verordnet bekommen [Wallgren-Pettersson et al, 2004] [Finder et al, 2004]. 11.9. Beatmung bei zentralem Hypoventilationssyndrom Unter dem zentralen Hypoventilationssyndrom (Central Hypoventilation Syndrome, CHS) versteht man eine überwiegend auf den Schlaf begrenzte alveoläre Hypoventilation. Das erworbene CHS kann Folge von Enzephalitiden, Traumen, zentralen Raumforderungen u.a. sein. Sehr selten ist die kongenitale Form (CCHS) die auch als Undine`s Fluch Syndrom bezeichnet wird [Gozal, 1998]. Charakteristisch für das CHS ist die verminderte oder vollständig fehlende CO 2 -Atmungsantwort. Das Ausmaß der Fehlregulation reicht von leichter Hypoventilation im Schlaf bis zu minutenlangen Apnoen mit tiefer Hypoxämie. Typischerweise kommt es im Schlaf bei bestehender Hyperkapnie erst bei arteriellen Sauerstoffpartialdrücken von < 30 mmHg zu einer kurzfristigen Steigerung der alveolären Ventilation [Schläfke, 1997]. Das CCHS kann sich unmittelbar postnatal manifestieren; die Kinder müssen in den ersten Lebenswochen dauerbeatmet werden bzw. lassen sich nicht von der maschinellen Beatmung entwöhnen, was die Tracheotomie zur Folge hat. Meist entwickelt sich im weiteren Verlauf eine zunehmend suffiziente Atmung im Wachzustand und die Beatmung kann auf den Schlaf begrenzt werden. In einigen Fällen entwickelt sich ein CCHS auch erst in den ersten Lebensmonaten. Manifestiert sich das CCHS nicht unmittelbar postpartal wird die Hypoventilation häufig verkannt und die Grundkrankheit wird erst durch eine pulmonale Hypertension mit Cor pulmonale manifest. Zerebrale Folgeschäden mit geistiger Retardierung und zerebralen Anfallsleiden sind möglich. Die Differenzierung der zentralen Hypoventilation von einer neuromuskulären Hypoventilation erlaubt der polysomnographische Nachweis des fehlenden Ansprechens auf steigende inspiratorische CO 2 -Konzentrationen. Im Gegensatz zur 89
Besonderheiten in der Pädiatrie Hypoventilation bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Hypoventilation im Non- REM Schlaf am ausgeprägtesten und bessert oder normalisiert sich im REM-Schlaf. Bei der angeborenen Form wird zunächst meist intubiert und Wochen bis Monate später tracheotomiert und während des Schlafes maschinell beatmet. Die Negativdruckbeatmung und die Phrenicusstimulation führen besonders im REM-Schlaf zu Obstruktionen im Bereich der oberen Atemwege, so dass meist zusätzlich eine CPAP-Therapie nötig wird. Zunehmend setzt sich heute bereits beim Säugling und Kleinkind die NIV durch. Ist dies primär nicht möglich, können die Kinder oft im Schulalter auf die NIV umgestellt werden [Paditz et al, 1997] [Schäfer et al, 1999]. In leichteren Fällen kann eine kontrollierte Sauerstofftherapie ausreichen. Dabei sollte dann die SaO 2 nicht unter 90 % fallen, der PCO 2 transkutan oder endexspiratorisch überwacht werden und sich im Schlaf keine respiratorische Azidose entwickeln [Gozal, 1998]. Bei der Beatmung von Patienten mit CHS muss beachtet werden, dass die Kinder im REM-Schlaf eine zunehmende Eigenatmung entwickeln. Bei assistierten Beatmungsverfahren kommt es während des REM-Schlafes deshalb regelmäßig zu einer deutlichen maschinellen Hyperventilation. Eine kontrollierte Beatmung mit Volumenvorgabe ist deshalb bei CHS besonders geeignet und gewährleistet eine gleichmäßige Ventilation. Da die meisten Kinder vital von der Beatmung abhängig sind, ist eine kontinuierliche Überwachung von zumindest der Sauerstoffsättigung, ggf. auch des PTcCO 2 essentiell [Schäfer et al, 1996]. 11.10. Zusammenfassung Bei Kindern ist eine CRI in der Regel Folge einer komplexen, oft progredienten Grunderkrankung. Diagnostik, Beurteilung der Prognose, Indikationsstellung, Einleitung einer Beatmung und die langfristige medizinische und pflegerische Betreuung von beatmeten, meist mehrfach behinderten Kindern erfordern eine angemessene Infrastruktur, eine angepasste Technik, sowie besondere Kenntnisse und Fertigkeiten. Insbesondere tracheotomierte und/oder beatmete Säuglinge und Kleinkinder benötigen eine hohe Aufmerksamkeit, engmaschige Kontrolle und sicheres Monitoring. Pädiatrische Patienten unterscheiden sich also in vielerlei Hinsicht von Erwachsenen und ihre Behandlung sollte deshalb in einem multidisziplinären Team aus Kinderärz- 90
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Besonderheiten in der Pädiatrie<br />
besserung des Hustenstoßes und die gute Akzeptanz durch Kinder gezeigt werden.<br />
Beide Techniken sollten durch Physiotherapie ergänzt werden [Dohna-Schwake et<br />
al, 2006b] [Chatwin et al, 2003] [Fauroux et al, 2008c].<br />
Kinder mit gehäuften Infektionen der unteren Atemwege und reduziertem Hustenstoß<br />
sollten, auch unabhängig von der Indikation für eine Beatmung, eine Technik des<br />
maschinell assistierten Hustens erlernen und bei dokumentierter Effektivität das entsprechende<br />
Hilfsmittel verordnet bekommen [Wallgren-Pettersson et al, 2004] [Finder<br />
et al, 2004].<br />
11.9. Beatmung bei zentralem Hypoventilationssyndrom<br />
Unter dem zentralen Hypoventilationssyndrom (Central Hypoventilation Syndrome,<br />
CHS) versteht man eine überwiegend auf den Schlaf begrenzte alveoläre<br />
Hypoventilation. Das erworbene CHS kann Folge von Enzephalitiden, Traumen,<br />
zentralen Raumforderungen u.a. sein. Sehr selten ist die kongenitale Form (CCHS)<br />
die auch als Undine`s Fluch Syndrom bezeichnet wird [Gozal, 1998]. Charakteristisch<br />
für das CHS ist die verminderte oder vollständig fehlende CO 2 -Atmungsantwort.<br />
Das Ausmaß der Fehlregulation reicht von leichter Hypoventilation im Schlaf bis zu<br />
minutenlangen Apnoen mit tiefer Hypoxämie. Typischerweise kommt es im Schlaf bei<br />
bestehender Hyperkapnie erst bei arteriellen Sauerstoffpartialdrücken von < 30<br />
mmHg zu einer kurzfristigen Steigerung der alveolären Ventilation [Schläfke, 1997].<br />
Das CCHS kann sich unmittelbar postnatal manifestieren; die Kinder müssen in den<br />
ersten Lebenswochen dauerbeatmet werden bzw. lassen sich nicht von der maschinellen<br />
Beatmung entwöhnen, was die Tracheotomie zur Folge hat. Meist entwickelt<br />
sich im weiteren Verlauf eine zunehmend suffiziente Atmung im Wachzustand und<br />
die Beatmung kann auf den Schlaf begrenzt werden. In einigen Fällen entwickelt sich<br />
ein CCHS auch erst in den ersten Lebensmonaten.<br />
Manifestiert sich das CCHS nicht unmittelbar postpartal wird die Hypoventilation häufig<br />
verkannt und die Grundkrankheit wird erst durch eine pulmonale Hypertension mit<br />
Cor pulmonale manifest. Zerebrale Folgeschäden mit geistiger Retardierung und zerebralen<br />
Anfallsleiden sind möglich.<br />
Die Differenzierung der zentralen Hypoventilation von einer neuromuskulären<br />
Hypoventilation erlaubt der polysomnographische Nachweis des fehlenden Ansprechens<br />
auf steigende inspiratorische CO 2 -Konzentrationen. Im Gegensatz zur<br />
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