S2 â Leitlinie - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie
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Neuromuskuläre Erkrankungen Tabelle 10-1: Neuromuskuläre Erkrankungen, die zu einer chronisch respiratorischen Insuffizienz führen können Erkrankungsgruppe Subtypen Atemmuskel- Kardio- Beginn und Häufigkeit lähmung myopathie der Atmungsinsuffizienz Muskeldystrophien MD Duchenne +++ +++ 14. – 18. LJ (MD) MD Becker- ++ ++ Ab 40. LJ; spät im Verlauf Kiener Gliedergürtel MD (LG-MD) + / ++ - / + sehr variabel; 15. – 70. LJ. Emery-Dreifuß selten ++ ab 30, oft keine Atmungsinsuffizienz FSH-MD* ++ + ab 40. LJ; eher selten Myotone Dystrophien Typ I ++ + ab 40. LJ; sehr variabel; (Curshmann- Steinert) zentrale Ateman- triebsstörung mögl. Kongenitale Myopathien Myotubulär, Nemalin + / ++ + variabel, stabil ab 20. LJ.; selten Ateminsuffizienz Central core + + Selten disease Metabolische Glycogenose ++ (+) früh Zwerchfallparese Myopathien Typ II (M. Verlauf sehr variabel, Pompe; adulte Form) da verschiedene Mutationen Mitochondriale Myopathien + ++ ZNS-Beteiligung Sehr selten Ateminsuffizienz Spinale SMA I +++ - ab Geburt Muskelatrophie SMA II +++ - 1 – 5. LJ (SMA) SMA III +++ - 15 – 30 LJ SMA IV ++ - ab 50. LJ. 77
Neuromuskuläre Erkrankungen Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) +++ - 0 - 5 Jahre nach Beginn Polyneuropathien Hereditäre + - ab 40. Lebensjahr Neuropathien möglich (10%) (HMSN I & III) CIDP + sehr selten Post Polio Syndrom + - Selten (PPS) (< 5% aller PPS Fälle) Neuromuskuläre Myasthenia + - ITS Behandlung in Übertragungsstörung gravis Krise+++ myasthenen Krisen; Bei adäquater Immunsuppression nur selten Langzeit NIV indiziert Hohe Querschnittlähmung +++ - C4 und höher mit Beatmungsabhängigkeit, ggf. auch bei tiefer sitzenden Läsionen bei Begleiterkrankungen wie z.B. OSAS Isolierte einseitig + Meist „idiopathisch“; symptomatisch: Phrenicusparese bilateral +++ bei Borreliose, Diabetes, Vaskulitis, Spondylose der HWS, nach kardiochir. Eingriffen, bei Thoraxprozessen Critical illness Polyneuropathie ++ Sekundärkomplikation bei MOV und und Langzeitbeatmung bei ca. Myopathie 10% der Intensivpatienten Legende: SMA: spinale Muskelatrophie; CIDP: chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie; FSHD: fazioskapulohumerale Muskeldystrophie; MOV: Multiorganversagen; HWS: Halswirbelsäule; LJ: Lebensjahr Angaben zur Häufigkeit: - nie; + selten (< 10 %); ++ häufig (10-50%); +++ regelhaft (> 50 %) 78
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Neuromuskuläre Erkrankungen<br />
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) +++ - 0 - 5 Jahre nach Beginn<br />
Polyneuropathien Hereditäre + - ab 40. Lebensjahr<br />
Neuropathien<br />
möglich (10%)<br />
(HMSN I & III)<br />
CIDP +<br />
sehr selten<br />
Post Polio Syndrom<br />
+ - Selten<br />
(PPS)<br />
(< 5% aller PPS Fälle)<br />
Neuromuskuläre Myasthenia + - ITS Behandlung in<br />
Übertragungsstörung gravis Krise+++<br />
myasthenen Krisen;<br />
Bei adäquater Immunsuppression<br />
nur selten<br />
Langzeit NIV indiziert<br />
Hohe Querschnittlähmung +++ -<br />
C4 und höher mit Beatmungsabhängigkeit,<br />
ggf. auch bei tiefer<br />
sitzenden Läsionen bei Begleiterkrankungen<br />
wie z.B. OSAS<br />
Isolierte<br />
einseitig + Meist „idiopathisch“; symptomatisch:<br />
Phrenicusparese bilateral +++<br />
bei Borreliose, Diabetes,<br />
Vaskulitis, Spondylose der HWS,<br />
nach kardiochir. Eingriffen, bei<br />
Thoraxprozessen<br />
Critical illness Polyneuropathie<br />
++ Sekundärkomplikation bei MOV<br />
und<br />
und Langzeitbeatmung bei ca.<br />
Myopathie<br />
10% der Intensivpatienten<br />
Legende: SMA: spinale Muskelatrophie; CIDP: chronische entzündliche demyelinisierende<br />
Polyneuropathie; FSHD: fazioskapulohumerale Muskeldystrophie; MOV: Multiorganversagen; HWS:<br />
Halswirbelsäule; LJ: Lebensjahr<br />
Angaben zur Häufigkeit: - nie; + selten (< 10 %); ++ häufig (10-50%); +++ regelhaft (> 50 %)<br />
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