S2 – Leitlinie - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie

10. Neuromuskuläre Erkrankungen
10.1. Krankheitsbilder
Neuromuskuläre Erkrankungen
Ausmaß und Häufigkeit der Beteiligung der Atemmuskulatur sind bei den verschiedenen
neuromuskulären Erkrankungen (NME) höchst unterschiedlich. Zwar korreliert
das Ausmaß der Atemmuskellähmung meist mit dem Grad der allgemeinen Muskelschwäche
und körperlichen Behinderung, jedoch gibt es Ausnahmen: so ist bei der
Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) bei 10% der Patienten bereits früh im Erkrankungsverlauf,
nicht selten auch als Erstsymptom, eine Schwäche der Atemmuskulatur
nachzuweisen. Gleiches gilt für die adulte Form der Glycogenose Typ α II ( -
Glucosidasemangel, M. Pompe). Erkrankungen, die mit schlafbezogenen Atmungsstörungen
und/oder einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz einhergehen können,
sind in Tabelle 10-1 aufgeführt.
10.2. Indikationen für eine außerklinische Beatmung
10.2.1. Indikationen für eine nichtinvasive Beatmung
Bei Vorliegen einer NME mit dem Risiko der Entwicklung einer Atempumpenschwäche
sollte in regelmäßigen Abständen (alle 3 – 12 Monate, je nach Grunderkrankung)
ein Screening von Lungenfunktion und Blutgasen (bei VC < 70% auch eine Polygraphie)
erfolgen, um rechtzeitig und nicht erst im Fall einer respiratorischen Dekompensation
eine Atempumpschwäche zu diagnostizieren. Eine Polysomnographie ist
für Diagnostik und Indikationsstellung zur Beatmung nicht zwingend erforderlich –
eine Ausnahme stellen Patienten mit M. Curshmann-Steinert dar. Zu den in Kapitel 5
genannten Untersuchungen gehört obligat die Überprüfung der Hustenkapazität. Bei
potentieller Myokardbeteiligung sollte immer eine Echokardiographie durchgeführt
werden.
Die Indikation zur NIV bei NME besteht [Cazzolli et al, 1996] [Bourke et al, 2003]
[Finder et al, 2004] [Barthlen, 1997] [Winterholler et al, 1997] [Farrero et al, 2005]
[Kleopa et al, 1999] [Lo Coco et al, 2006] [Anonymous, 1999a] [Simonds et al, 1995]
[Hill, 2002] [Mellies et al, 2003a] [Shneerson et al, 2002] [Simonds, 2008] bei Vorliegen
von:
• Symptomen der Hypoventilation (s. Kap. 3)
und mindestens einem der folgenden Befunde:
• chronische Tages-Hyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 45 mmHg
• nächtliche Hyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 50 mmHg
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