S2 â Leitlinie - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie
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Obstruktive Atemwegserkrankungen 7.3. Mukoviszidose Neben den bereits für COPD genannten Aspekten der direkten Therapie der insuffizienten Atempumpe, der Verbesserung des Gasaustausches, der Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit und der Verbesserung der Lebensqualität kann NIV in Kombination mit Physiotherapie das Abhusten des zähen Atemwegssekrets erleichtern [Holland et al, 2003]. Mindestens einjährige NIV scheint die Lungenfunktion bei Kindern mit weit fortgeschrittenem Krankheitsstadium zu stabilisieren [Fauroux et al, 2008a]. Eine Tendenz zum verbesserten Gasaustausch im Schlaf wurde gezeigt [Young et al, 2008]. Positive Auswirkungen von langfristiger NIV auf die Exazerbationsfrequenz, den Verlauf der Erkrankung, die Schlafqualität und die krankheitsbezogene Lebensqualität wurden mehrfach postuliert, müssen aber noch in größeren Studien mit suffizienten Qualitätskriterien verifiziert werden [Moran et al, 2007]. 7.4. Bronchiektasen Im Moment existieren nur vereinzelte klinische Studien [Greenstone, 2002], aber keine allgemein gültigen Empfehlungen für die Therapie von Patienten mit chronisch ventilatorischer Insuffizienz als Folge einer Bronchiektasen-Erkrankung. Für die Therapie von Patienten mit fortgeschrittener Bronchiektasie werden die für Mukoviszidose genannten Maßnahmen (s. Kap. 7.3) empfohlen. 56
8. Thorakal-restriktive Erkrankungen 8.1. Allgemeine Definition und Krankheitsbilder Thorakal-restriktive Erkrankungen CRI bei thorakal-restriktiven Erkrankungen ist eine häufige Indikation für eine außerklinische Beatmung [Leger et al, 1994] [Simonds et al, 1995] [Midgren et al, 2000] [Lloyd-Owen et al, 2005] [Windisch et al, 2008b]. Neben schweren Verformungen des Thoraxskeletts oder der Thoraxwand bzw. der Wirbelsäule mit unterschiedlicher zugrundeliegender Ätiologie [Shneerson et al, 2002] [Simonds, 2003], können auch post-entzündliche oder residuale postoperative Zustände zu diesem Krankheitsbild führen (s. Tabelle 1). Als wesentliche pathogenetische Faktoren der CRI bei diesen Erkrankungen sind neben der restriktiven Ventilationsstörung vor allem die ungünstige Atemmechanik mit reduzierter Lungen- oder Thoraxcompliance anzusehen. 8.2. Indikation Wichtigstes Kriterium für NIV ist die chronische Hyperkapnie, wenn diese mit den typischen Symptomen der ventilatorischen Insuffizienz bzw. Einschränkung der Lebensqualität einhergeht. Es gelten folgende Indikationskriterien: • Symptome der Hypoventilation (s. Kap. 3) und mindestens einer der folgenden Befunde: • chronische Tageshyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 45 mmHg • nächtliche Hyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 50 mmHg • Normokapnie am Tag mit Anstieg des PT c CO 2 um ≥ 10 mmHg in der Nacht Tatsächlich geht aber der Hyperkapnie am Tage oft eine bedeutsame nächtliche Hypoventilation, anfangs im REM-Schlaf, später auch im non-REM-Schlaf, voraus [Fauroux et al, 2005] [Perrin et al, 2005], welche bereits die Prognose der Patienten verschlechtern kann [Ward et al, 2005]. Aus Untersuchungen bei Patienten mit einer VC < 50% des Sollwertes bzw. typischen Symptomen der chronischen Hyperkapnie ergeben sich Hinweise, dass bei alleiniger nächtlicher Hypoventilation bzw. Hyperkapnie die Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz am Tage durch frühzeitigen Einsatz der NIV günstig beeinflusst werden kann [Ward et al, 2005] [Masa et al, 1997]. Zudem weisen Beobachtungsstudien darauf hin, dass die nächtliche 57
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8. Thorakal-restriktive Erkrankungen<br />
8.1. Allgemeine Definition und Krankheitsbilder<br />
Thorakal-restriktive Erkrankungen<br />
CRI bei thorakal-restriktiven Erkrankungen ist eine häufige Indikation für eine außerklinische<br />
Beatmung [Leger et al, 1994] [Simonds et al, 1995] [Midgren et al, 2000]<br />
[Lloyd-Owen et al, 2005] [Windisch et al, 2008b]. Neben schweren Verformungen<br />
des Thoraxskeletts oder der Thoraxwand bzw. der Wirbelsäule mit unterschiedlicher<br />
zugrundeliegender Ätiologie [Shneerson et al, 2002] [Simonds, 2003], können auch<br />
post-entzündliche oder residuale postoperative Zustände zu diesem Krankheitsbild<br />
führen (s. Tabelle 1). Als wesentliche pathogenetische Faktoren der CRI bei diesen<br />
Erkrankungen sind neben der restriktiven Ventilationsstörung vor allem die ungünstige<br />
Atemmechanik mit reduzierter Lungen- oder Thoraxcompliance anzusehen.<br />
8.2. Indikation<br />
Wichtigstes Kriterium für NIV ist die chronische Hyperkapnie, wenn diese mit den<br />
typischen Symptomen der ventilatorischen Insuffizienz bzw. Einschränkung der Lebensqualität<br />
einhergeht. Es gelten folgende Indikationskriterien:<br />
• Symptome der Hypoventilation (s. Kap. 3)<br />
und mindestens einer der folgenden Befunde:<br />
• chronische Tageshyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 45 mmHg<br />
• nächtliche Hyperkapnie mit PaCO 2 ≥ 50 mmHg<br />
• Normokapnie am Tag mit Anstieg des PT c CO 2 um ≥ 10 mmHg in der Nacht<br />
Tatsächlich geht aber der Hyperkapnie am Tage oft eine bedeutsame nächtliche<br />
Hypoventilation, anfangs im REM-Schlaf, später auch im non-REM-Schlaf, voraus<br />
[Fauroux et al, 2005] [Perrin et al, 2005], welche bereits die Prognose der Patienten<br />
verschlechtern kann [Ward et al, 2005]. Aus Untersuchungen bei Patienten mit einer<br />
VC < 50% des Sollwertes bzw. typischen Symptomen der chronischen Hyperkapnie<br />
ergeben sich Hinweise, dass bei alleiniger nächtlicher Hypoventilation bzw.<br />
Hyperkapnie die Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz am Tage durch frühzeitigen<br />
Einsatz der NIV günstig beeinflusst werden kann [Ward et al, 2005] [Masa et<br />
al, 1997]. Zudem weisen Beobachtungsstudien darauf hin, dass die nächtliche<br />
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