Herbsttagung Programm & Abstracts - Deutsche Gesellschaft für ...

Bronchozentrische Granulomatose in Assoziation mit diffuser neuroendokriner
Zellhyperplasie (DIPNECH)
Kossakowski CA 1 , Otterbach F 2 , Stockmann D³, Müller KM 1
1 Gerhard-Domagk-Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Münster; 2 Institut für Pathologie Soest,
³Lungenkompetenzzentrum Fachbereich Gefäß- und Thoraxchirurgie, Marienkrankenhaus Soest
Einleitung:
Das Krankheitsbild der bronchozentrischen Granulomatose der Lunge ist morphologisch durch eine
granulomatöse nekrotisierende Bronchitis/Bronchiolitis charakterisiert. Die Erkrankung kann assoziiert
sein mit chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen und Infektionen mit u.a. Aspergillen,
Mucor, Histoplasmen, Echinokokkus oder Mykobakterien, insbesondere bei immunsupprimierten
Patienten.
Methoden:
Histologische und immunhistochemische Untersuchungen.
Ergebnisse:
Wir berichten über die seltene Befundkonstellation einer bronchozentrischen Granulomatose mit einer
diffusen neuroendokrinen Zellhyperplasie (DIPNECH).
Die histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen führten zu folgenden Ergebnissen:
Schwere destruierende und abszedierende Bronchiolitis mit peribronchial betonten floriden
sarkoidalen Granulomen und Entwicklung von Bronchiolektasien.
Von der Bronchialschleimhaut ausgehende, vorwiegend peribasal-assoziierte, diffuse und noduläre
neuroendokrine Zellhyperplasien - Synaptophysin-, Chromogranin- und CD56-positiv. Die heute unter
dem Akronym DIPNECH geführten Mikro-Neoplasien liegen in enger räumlicher Beziehung zu den
entzündlich alterierten, partiell destruierten Bronchiolen.
Diskussion:
Die kausale Pathogenese oft multipler DIPNECH-Herde in den Lungen ist bis heute weitgehend
unklar.
Beim vorliegenden Krankheitsbild ist eine formalpathogenetische Verknüpfung der entzündlichen
Läsionen der Bronchien mit der Aktivierung der Zellen des neuroendokrinen Systems primär aus
Zellen
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