neurologisch - Ãsterreichische Gesellschaft fÃ¼r Neurologie

P.b.b. 07Z037411M, Benachrichtigungspostamt 1070 Wien, ISSN 2223-0629 

neurologisch 

Fachmagazin für Neurologie AUSGABE 2/11 

Offizielles Organ 

der Österreichischen 

Gesellschaft für 

Neurologie 

Schwerpunkt 

Morbus Parkinson 

MedMedia 

Verlags Ges.m.b.H. 

Kongresshighlights 

Neuroscience Wintermeeting, 

European Charcot Foundation, 

AAN 

Gutachterliche Praxis 

Epilepsie und 

Arbeits(un)fähigkeit 

Neurologie aktuell 

Nichtdystrophe Myotonien 

und periodische Paralysen

Editorial 

Sehr geehrte Frau Kollegin, 

sehr geehrter Herr Kollege! 

Wir freuen uns, dass Ihnen dieses neue Heft 

unserer Zeitschrift neurologisch wieder 

viele interessante Informationen bietet! Das 

Schwerpunktthema „Morbus Parkinson“ behandelt 

aktuelle klinische und therapeutische 

Aspekte. Die nichtmotorischen Symptome 

haben für die PatientInnen oft gravierende 

Auswirkungen auf die Lebensqualität und 

werden dementsprechend auch von ärztlicher 

Seite immer stärker wahrgenommen, 

stellen aber durchaus eine therapeutische 

Herausforderung dar. Besondere Aufmerksamkeit 

von ärztlicher Seite kommt auch den 

Verhaltensstörungen zu, nicht zuletzt durch 

das vermehrte Auftreten von Impulskontrollstörungen 

unter der Therapie mit Dopaminagonisten. 

Neben dem Schwerpunktthema gibt es wie 

immer Berichte über die aktuellen wissenschaftlichen 

Veranstaltungen, diesmal u. a. 

zum Austrian Neuroscience Winter Meeting 

in Kitzbühel und zum Annual Meeting of 

the American Academy of Neurology in Honolulu, 

Hawaii. 

Wir wollen Sie als Mitglieder der Österreichischen 

Gesellschaft für Neurologie aber 

auch über die aktuellen standespolitischen 

Themen informieren. Deshalb gibt es in dieser 

Ausgabe erstmals die Rubrik „Aus der 

Österreichischen Ärztekammer und den Bundesministerien“. 

Hier sollen wichtige Informationen 

(z. B. gesetzliche Neuerungen, Änderungen 

in der Ärzteausbildungsordnung, 

für die Neurologie relevante Aktivitäten der 

Österreichischen Ärztekammer) kurz zusammengefasst 

werden. Der Vorstand der ÖGN 

bemüht sich, die fachpolitischen Anliegen in 

regelmäßigen Gesprächen mit Vertretern der 

Ärztekammer, der Bundesministerien und 

des Hauptverbandes der Sozialversicherungen 

zu kommunizieren und möchte Sie auch 

diesbezüglich immer auf dem Laufenden halten. 

Ein besonderes Anliegen des ÖGN-Vorstandes 

ist auch die Unterstützung unserer 

Fachgruppenobleute in der Ärztekammer bei 

den kommenden Honorarverhandlungen mit 

den Krankenversicherungen, insbesondere 

bei der Erstellung von neuen Leistungskatalogen 

für die Fachärzte/-innen für Neurologie. 

Die Vorbereitungen für die nächsten wissenschaftlichen 

Veranstaltungen der ÖGN laufen 

bereits. Die Jahrestagung der ÖGN im 

März 2012 nimmt bereits konkrete Formen 

an, und wir werden Ihnen schon im nächsten 

Heft im Herbst die ersten Details zur Programmgestaltung 

bekannt geben. Auch die 

Vorbereitungen für den Weltkongress für 

Neurologie in Wien im September 2013 sind 

voll im Gange, und wir freuen uns alle darauf, 

für unsere KollegInnen aus aller Welt 

ein interessantes Forum im Herzen Europas 

bieten zu können. 

Ich wünsche Ihnen viel Freude bei der Lektüre 

von neurologisch und einen erholsamen 

Sommerurlaub! 

Mit kollegialen Grüßen 

Ihr 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff 

Vorstand der Universitätsklinik für 

Neurologie, Medizinische Universität Wien, 

Präsident der ÖGN 

Wollen Sie mit uns 

in Kontakt treten? 

Leserbriefe erwünscht: 

neurologisch@medmedia.at oder 

Seidengasse 9/Top1.1, 

1070 Wien 

Chefredaktion 


Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager 

SMZ Ost, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli 

Generalsekretär der ÖGN 

FOTO: MEDCOMMUNICATIONS 

3

Wissenschaftlicher 

Beirat 

Bewegungsstörungen 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Wien 

Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe, Innsbruck 

Epilepsie 

Univ.-Prof. DI Dr. Christoph Baumgartner, Wien 

Priv.-Doz. Dr. Michael Feichtinger, Graz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Eugen Trinka, Salzburg 

Schlafstörungen 

Univ.-Prof. Dr. Birgit Högl, Innsbruck 

Univ.-Prof. DDr. Josef Zeitlhofer, Wien 

Neurorehabilitation 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Wien 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Heinrich Binder, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Leopold Saltuari, Hochzirl 

Schlaganfall 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Franz Aichner, Linz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Michael Brainin, Tulln 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Wilfried Lang, Wien 

Schmerz 

Dr. Gerhard Franz, Telfs 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Christian Lampl, Linz 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Nenad Mitrovic, Vöcklabruck 

Neuromuskuläre Erkrankungen 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Löscher, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Stefan Quasthoff, Graz 

Multiple Sklerose 

Univ.-Prof. Dr. Thomas Berger, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Franz Fazekas, Graz 

Univ.-Prof. Dr. Karl Vass, Wien 

Demenz 

Univ.-Prof. Dr. Thomas Benke, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Peter Dal-Bianco, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Reinhold Schmidt, Graz 

Autonome Störungen 

DI Dr. Heinz Lahrmann, Wien 

Dr. Walter Struhal, Linz 

Univ.-Prof. Dr. Gregor Wenning, Innsbruck 

Neurogeriatrie 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Bernhard Iglseder, Salzburg 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerhard Ransmayr, Linz 

Prim. Univ.-Doz. Dr. Josef Spatt, Wien 

Neurochirurgie 

Univ.-Prof. Dr. Engelbert Knosp, Wien 

Prim. Univ.-Doz. Dr. Manfred Mühlbauer, Wien 

Prim. Doz. Dr. Gabriele Wurm, Linz 

Neuroimaging 

Univ.-Prof. MSc DDr. Susanne Asenbaum-Nan, Wien 

Assoz. Prof. Dr. Christian Enzinger, Graz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller, Villach 

Leitmotiv der 

aktuellen Ausgabe neurologisch 

Die 1981 in Rumänien geborene Künstlerin Annamaria Tatu ist ausgebildete Literaturwissenschaftlerin, 

studierte zwei Jahre in China Sinologie und hat ein Masterdiplom in Kultur - 

management. Sie studiert derzeit an der Akademie der bildenden Künste bei Prof. Gunter 

Damisch. 

„Es gab für mich keinen anderen Weg, die Parkinson-Krankheit darzustellen, als den abstrakten. 

Aber die künstlerische Abstraktion hat weder zum Verständnis dieses Zustands 

noch zur Beleuchtung seiner existenziellen Komplexität beitragen können. Meine Suche 

war die nach Form, Farbe und Gestalten. Mittels dieser Abstraktion 

wird das Bild der Gehirnerkrankung aus seinem 

konkreten Kontext isoliert und als ästhetische Schönheit 

wiedergegeben. Die Wahrheit liegt weit entfernt. Vielleicht 

steht aber dieser Versuch als Symbol dafür, dass ich auf 

dieser Suche selbst verloren bin und dass die Luft dieser 

Welt noch nicht zum Atmen ist.“ 

Annamaria Tatu 

Impressum 

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Neurologie, Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Präsident der ÖGN. Chefredaktion: Univ.-Prof. Dr. Bruno 

Mamoli, Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager. Medieninhaber und Verlag: MEDMEDIA Verlag und Mediaservice Ges.m.b.H, Seidengasse 9/Top 1.1, 1070 Wien, Tel.: 01/407 31 11-0, 

E-Mail: office@medmedia.at. Verlagsleitung: Mag. Gabriele Jerlich. Redaktion: Maria Uhl. Lektorat: onlinelektorat@aon.at. Layout/DTP: Martin Grill. Projektbetreuung: Natascha 

Fial. Coverbild: Annamaria Tatu. Print: „agensketterl“ Druckerei GmbH, Mauerbach. Bezugsbedingungen: Die Zeitschrift ist zum Einzelpreis von 9,50 Euro plus MwSt. zu beziehen. 

Druckauflage: 8.100 Stück im 2. Halbjahr 2010, geprüft von der Österreichischen Auflagenkontrolle. Grundsätze und Ziele von neurologisch: Kontinuierliche medizinische Fortbildung 

für Neuro logen, Psychi ater und Allgemeinmediziner. Allgemeine Hinweise: Namentlich gekennzeichnete Beiträge geben die persönliche und/oder wissenschaftliche Meinung 

des jeweiligen Autors wieder und fallen somit in den persönlichen Verantwortungsbereich des Verfassers. Angaben über Dosierungen, Applikationsformen und Indikationen von 

pharmazeutischen Spezialitäten müssen vom jeweiligen Anwender auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Trotz sorgfältiger Prüfung übernehmen Medieninhaber 

und Herausgeber keinerlei Haftung für drucktechnische und inhaltliche Fehler. Ausgewählte Artikel dieser Ausgabe finden Sie auch unter www.medmedia.at 

zum Download. Alle Rechte, insbesondere das Recht der Vervielfältigung und Verbreitung sowie der Übersetzung, vorbehalten. Kein Teil des Werkes darf in 

irgendeiner Form (Fotokopie, Mikrofilm oder ein anderes Verfahren) ohne schriftliche Genehmigung des Verlages reproduziert oder unter Verwendung elektronischer 

Systeme gespeichert, verarbeitet, vervielfältigt, verwertet oder verbreitet werden. 

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Inhalt 2/2011 

GESELLSCHAFTSNACHRICHTEN 

6 Neuigkeiten aus der ÖGN 

94 Veranstaltungskalender 

SCHWERPUNKT: PARKINSON-KRANKHEIT 

13 Vorwort 

W. Poewe, Innsbruck 

14 Morbus Parkinson – nicht immer leicht 

zu diagnostizieren 

S. Dürr, G. Wenning, Innsbruck 

20 Nichtmotorische Symptome der 

Parkinson-Krankheit 

W. Poewe, Innsbruck 

28 Impulskontrollstörungen und andere 

repetitive Verhaltensstörungen beim 

M. Parkinson 

R. Katzenschlager, Wien 

34 Neues zur medikamentösen 

Parkinson-Therapie 

P. Mahlknecht, K. Seppi, W. Poewe, Innsbruck 

FÜR DIE GUTACHTERLICHE PRAXIS 

54 Epilepsie und Arbeits(un)fähigkeit – 

Rechtsprechung versus neurologische 

(psychiatrische) Aspekte 

W. Laubichler, Salzburg; P. Smutny, Wien 

NEUROLOGIE AKTUELL 

58 Bewegungsstörungen 

P. Schwingenschuh, Graz 

60 Epilepsie 

C. Baumgartner, Wien 

63 Schlafstörungen 

B. Högl, Innsbruck 

65 Schlaganfall 

M. Pinter, Krems; M. Brainin, Tulln 

68 Neurorehabilitation 

B. Voller, Wien 

72 Neuromuskuläre Erkrankungen 

N. Mitrovic, Vöcklabruck 

74 Multiple Sklerose 

U. Baumhackl, Wien 

H. Hegen, F. Deisenhammer, Innsbruck 

82 Autonome Störungen 

S. Dürr, R. Granata, G. Wenning, Innsbruck 

85 Neurogeriatrie 

B. Iglseder, Salzburg 

86 Neurochirurgie 

M. Lehner, G. Wurm, Linz 

92 Pharma-News 

KONGRESS-HIGHLIGHTS 

FOTOS: 8UHR19 - FOTOLIA.COM, S. URBANITS, WIEN, S. URBANITS, WIEN 

44 11. Austrian Neuroscience 

Wintermeeting 

S. Urbanits, Wien 

46 Symposium der European 

Charcot Foundation 

G. Hruby, J. Kraus, Salzburg 

48 63. Annual meeting 

of the AAN 

A. Tinchon, S. Oberndorfer, Wien 

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GESELLSCHAFTS- 

NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 

FÜR DIE PRAXIS 

ARGE Young Neurologists der ÖGN 

Die ARGE Young Neurologists vertritt österreichische Neurologieas - 

sistentInnen und junge NeurologInnen, organisiert Fortbildungsaktivitäten 

und einmal jährlich ein Meeting bei der ÖGN-Jahrestagung. Auf Einladung 

der Ausbildungskommission sind JungneurologInnen in diesem 

wichtigen Gremium der ÖGN mit einem/einer Delegierten vertreten. 

Vorsitzende der ARGE Young Neurologists sind derzeit Bernadette 

Calabek und Agnes Pirker. 

Im Rahmen der ÖGN fand am 17. 3. 2011 wieder die Arbeitsgruppensitzung 

der ARGE Young Neurologists statt. Unser besonderes Interesse 

gilt den Möglichkeiten, auf internationaler Ebene berufliche Erfahrungen 

sammeln zu können. Aus diesem Grund beruhte der Schwerpunkt 

der Sitzung auf den Auslandserfahrungen von 3 Kollegen sowie auf den 

Möglichkeiten von österreichischen und internationalen Stipendien für 

Hospitationen, Aus- und Weiterbildungen. 

Gottfried Kranz, Dietrich Haubenberger und Paulus Rommer (alle an der 

neurologischen Abteilung des AKH Wien tätig) erläuterten in anschaulicher 

und sehr informativer Präsentation ihre Erfahrungen im Ausland im 

Rahmen von Hospitationen oder Forschungsaufenthalten. Hierbei bekamen 

wir einen intensiven Einblick in Organisation, Stipendien, finanziellen 

Aufwand, private Eindrücke und selbstverständlich auch die berufliche 

Erfahrung im Ausland. Obwohl verbunden mit Hindernissen und 

Schwierigkeiten aller Art, lohnte sich der Aufwand in jedem Fall! 

Es ist uns ein Anliegen, die Vielfalt der Mobilitätsstipendien auf nationaler 

und internationaler Ebene aufzuzeigen. Vielen KollegInnen sind diesbezügliche 

Informationen und Vergabekriterien nicht bekannt, da sie 

unserer Meinung nach zu wenig publik gemacht werden. Im Rahmen 

der Arbeitsgruppensitzung konnte aus organisatorischen Gründen die 

Präsentation der Stipendien nicht ausreichend dargelegt werden. Die 

europäische Facharztprüfung – gleichsam unser zweites großes Thema – 

konnte nur angesprochen werden. 

Um die Informationen über Stipendien und die europäische Facharztprüfung 

trotzdem weiterzugeben, stellen wir eine Zusammenfassung der 

Präsentationen auf die Website der ÖGN (Arbeitsgemeinschaft Young 

Neurologists). 

Wir sind weiterhin für alle Fragen, Anregungen und Wünsche offen und 

freuen uns auf weitere Rückmeldungen! 

Dr. Bernadette Calabek, Dr. Agnes Pirker 

Experten-Statement MS 

Dieser Ausgabe liegt 

das Experten-Statement 

„Fingolimod in 

der Behandlung der 

schubförmig remittierenden 

multiplen 

Sklerose“ bei. Es ist 

dies eine Zusammenfassung 

des Ergebnisses 

der Arbeitstreffen 

österreichischer 

NeurologInnen 

und ExpertInnen auf dem Gebiet der MS-Forschung 

und -Klinik zur Vorbereitung und 

Umsetzung des Patientenmanagements mit der 

ersten oralen Therapie der multiplen Sklerose 

mit neuem Wirkmechanismus. 

Sollte die Beilage in Ihrer Ausgabe 

fehlen könne Sie diese gerne unter 

neurologisch@medmedia.at bestellen. 

Leben mit Parkinson 

Die vorliegende Patientenbroschüre wurde von ExpertInnen 

der Österreichischen Parkinsongesellschaft (ÖPG) – 

Univ.-Doz. Dr. Willibald Gerschlager, Univ.-Prof. Dr. Walter 

Pirker, OA Dr. Volker Tomantschger, OÄ Dr. Karoline Wenzel, 

OÄ Dr. Elisabeth Wolf – zusammengestellt und soll 

Betroffenen und ihren Angehörigen als Orientierungshilfe 

dienen. Ergänzend zum persönlichen Gespräch mit dem 

behandelnden Arzt vermittelt diese Broschüre grundlegende Informationen über die 

Parkinson-Krankheit, ihre möglichen Ursachen, Symptome, den Krankheitsverlauf, 

diagnostische Maßnahmen sowie aktuell zur Verfügung stehende Behandlungsmöglichkeiten. 

Darüber hinaus werden Fragestellungen wie Langzeitkomplikationen und 

so genannte nichtmotorische Symptome wie z. B. Schlafstörungen, Verdauungsprobleme 

etc. eigens erörtert und Empfehlungen zu deren Behandlung gegeben. Im 

Anhang finden sich ein Glossar medizinischer Fachbegriffe sowie eine Übersicht zu 

Kontaktadressen der Parkinson-Selbsthilfegruppen und Parkinson-Zentren in Österreich. 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerhard Ransmayr, Linz 

Die Patientenbroschüre „Leben mit Parkinson“ ist kostenlos zu 

bestellen bei UCB Pharma GmbH: office.austria@ucb.com oder 

unter der Telefonnummer 01/291 80 00 

6

Zusammengestellt von: 


und Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli 

Nachruf 

Univ.-Prof. Dr. Dieter Klingler (1936–2011) 

Bestürzt und in tiefer Trauer muss ich Ihnen das Ableben von Univ.- 

Prof. Dr. Dieter Klingler zur Kenntnis bringen. Er verstarb überraschend 

am 24. 3. 2011. 

Das Leben von Dieter Klingler war von hartem Arbeiten, Glauben an 

die eigene Kraft, Ehrgeiz und auch so manch glücklicher Fügung 

geprägt. 

Prof. Klingler wurde 1936 in Timişoara in Rumänien geboren. Nach 

Absolvierung der Matura im deutschen gemischten Lyzeum zu 

Timişoara war er von 1953 bis 1955 zunächst Schichtarbeiter in einer 

Furnierfabrik. Anschließend verdiente er als Lohnbuchhalter seinen 

Lebensunterhalt, da er als Deutscher in Rumänien zunächst keine 

Chance für ein Hochschulstudium bekam. Schließlich gelang es ihm, 

von 1955 bis 1959 an der medizinischen Fakultät in Timişoara sein 

Medizinstudium zu beginnen, das er anschließend bis 1961 an der 

medizinischen Fakultät in Innsbruck fortsetzte. 

Prof. Klingler promovierte 1961 an der medizinischen Fakultät der 

Universität Innsbruck. Seine Ausbildung zum praktischen Arzt absolvierte 

er im AKH Linz und entschied sich rasch für die Ausbildung zum 

Facharzt für Neurologie und Psychiatrie. 1964 absolvierte er ein neurologisch-psychiatrisches 

Jahr bei Univ.-Prof. Dr. Hans Hoff an der Universitätsklinik 

Wien. Von dort kehrte er mit viel Enthusiasmus für die 

Neurologie und Psychiatrie an das AKH Linz zurück, um seine Facharztausbildung 

bei Prim. Dr. Peichl zu beenden. 1969 diplomierte er 

zum Facharzt für Neurologie und Psychiatrie und erhielt einen Sondervertrag 

am AKH Linz für die Leitung eines klinisch-elektro-neurophysiologischen 

Labors. 

Im Januar 1978 wurde er zum Leiter der Abteilung für Neurologie und 

Psychiatrie am AKH Linz bestellt. Während seiner Schaffenszeit als Primarius 

am AKH Linz erzeugte er eine rege wissenschaftliche Tätigkeit, 

die ihn auch zu mehreren Studienaufenthalten ins Ausland (u. a. Universität 

Kopenhagen, medizinische 

Fakultät Brüssel, Mayo Clinic Rochester, 

New York University) führte. Er habilitierte 

1983 an der medizinischen Fakultät 

der Universität Innsbruck. 1989 wurde 

ihm der Titel a.o. Univ.-Prof. verliehen. 

Dieter Klingler war Gründungsmitglied 

und bis 1996 Erster Präsident der Österreichischen 

Schmerzgesellschaft, Präsidiumsmitglied 

der Gesellschaft Österreichischer 

Nervenärzte und Psychiater sowie Vorstandsmitglied der Österreichischen 

Parkinsongesellschaft. 

1986 wurde ihm der Prof.-Dr.-Reisner-Preis auf dem Gebiet der Epileptologie 

verliehen. 1990 erhielt er das Goldene Verdienstzeichen des 

Landes Oberösterreich. 

Prof. Dieter Klingler war bis zuletzt Mitglied der Österreichischen 

Gesellschaft für Neurologie und der Österreichischen Kopfschmerzgesellschaft. 

Bereits vor seiner Emeritierung 2002 war Prof. Klingler als 

freier Mitarbeiter des Bundesministeriums für Gesundheit mit Arbeitsschwerpunkt 

Entwicklung und Weiterbetreuung der 1997 eingeführten 

bundeseinheitlichen leistungsbezogenen Krankenhausfinanzierung 

(LKF) tätig. Diese Funktion übte er bis 2005 aus. 

Mit Prof. Klingler verliert die Neurologie in Österreich eine große Persönlichkeit, 

deren Schaffenskraft und Einfluss über das Ableben hinaus 

weiterwirken wird. 

Ich bitte Sie alle, das Andenken an Prof. Dr. Dieter Klingler über sein 

Ableben hinaus zu bewahren! 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Christian Lampl, sein Schüler 

Präsident der ÖKSG, für die ÖGN 

7


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Nachruf 

Univ.-Prof. DDr. h. c. Gerhard Barolin-Stricker (1929–2011) 

Tief betroffen haben wir vom Tod von Univ.-Prof. DDr. Gerhard Barolin 

erfahren. Wir möchten seiner gedenken. 

Nach seinem Medizinstudium in Wien und weiteren Ausbildungen 

und Tätigkeiten auf dem Gebiet der Neurologie und Psychiatrie an 

den Universitätskliniken in Graz, Innsbruck, Marseille, Paris sowie in 

Göttingen wurde Prof. Barolin 1973 beauftragt, die erste neurologische 

Abteilung in Vorarlberg zu gründen und war 22 Jahre lang hiebei 

erfolgreich als Vorstand tätig. 

Zu seinen medizinischen Schwerpunkten zählten Diagnostik und Therapie 

des Kopfschmerzes, worin er sich seit 1957 auch in Forschung 

und Lehre intensiv befasste. So hatte er von der internationalen Kopfschmerzgesellschaft 

den Harold-G.-Wolff-Award erhalten. Ab 1973 

organisierte er die jährlichen Frühjahrssymposien in Zürs am Arlberg 

zu Themen wie „Kopfschmerz und nervenärztliche Grenzgebiete aus 

interdisziplinärer Sicht“, und 1981 kam es aufgrund seiner Hauptinitiative 

zum 1. Internationalen Kopfschmerz-Symposium des deutschen 

Sprachraums in Feldkirch. Zwischen 1981 und 1994 erschien 

die legendäre Buchreihe zum Thema „Reihe zwangloser Darstellungen 

zur Kopfschmerzforschung des Arbeitskreises für Kopfschmerzforschung 

im deutschen Sprachraum“. 1986 wurde auch auf Hauptinitiative 

des zu Ehrenden und zu Gedenkenden die 1. Österreichischdeutsche 

Migräne-Tagung im Schlosshotel Weickersdorf bei Baden 

abgehalten. 

Auch auf dem Gebiet des Elektroenzephalographie und der Epilepsie 

war Prof. Barolin über Jahre hindurch in vorderster wissenschaftlicher 

Reihe tätig und erhielt 1975 den Michael-Prize-Preis zusammen mit 

Univ.-Prof. Dr. E. Scherzer und Univ.-Prof. Dr. G. Schnaberth aufgrund 

besonderer wissenschaftlichen Leistungen auf dem Gebiet der vaskulären 

Epilepsie: „Die zerebrovaskulär bedingten Anfälle – unter besonderer 

Berücksichtigung der Anfälle im höheren Lebensalter“ ist im 

Huber-Verlag Bern, 1975 erschienen. 

Prof. Barolin war auch mehrfacher Träger des Durig-Böhler-Preises in 

Vorarlberg. Schon Ende der 1970er Jahre gelang es Prof. Barolin 

zusammen mit dem Land Vorarlberg und anderen externen Netzwerkpartnern, 

ein nahezu flächendeckendes ambulantes Rehabilitationsnetz 

aufzubauen, das zunächst als „nachgehender ambulanter 

Rehab-Dienst in Vorarlberg“ bekannt wurde, später von Vereinen wie 

dem AKS und der SMO abgelöst und 

weiter ausgebaut werden konnte und bis 

heute Vorzeigecharakter besitzt. Prof. 

Barolin hat auch als Erster die Hippotherapie 

bei Erkrankungen mit Spastik im 

Erwachsenenalter in Vorarlberg eingeführt. 

Auf dem Gebiete der Neuro-Rehabilitation 

hat Prof. Barolin zahlreiche wissenschaftliche 

Artikel und Bücher verfasst 

und wurde erster Leiter des Ludwig-Boltzmann-Instituts für Rehabilitation 

und Prophylaxe in Vorarlberg, das 1987 gegründet wurde. 

Im Bereich der Akutmedizin hat er besondere Verdienste auf dem 

Gebiet der Schlaganfallforschung und Schlaganfalltherapie erlangt 

und auch hier wichtige Publikationen und Bücher verfasst. Seine Publikationsliste 

umfasst über 600 Arbeiten, und er war langjähriger 

Redakteur je einer Buchreihe über Rehabilitation, Neuro-Rehabilitation, 

Kopfschmerz und Schlaganfall. Andere neurologische und geriatrische 

Themen umfassten rechtliche und ethische Fragen, neurologische 

Begutachtung, Psychotherapie, Sportmedizin und Verbesserung 

der Arztausbildung. Eines seiner letzten Werke beschäftigte sich 

erneut mit integrierter Psychotherapie. 

Nach seiner Pensionierung erfolgte eine Berufung an die Universitätsklinik 

in Riga (Lettland), wo er den weiteren Ausbau der dortigen 

Neuro-Rehabilitation gestalten konnte und für diese Leistungen zum 

Doktor honoris causa ernannt wurde. 

Trotz seines Schlaganfalles im Jahr 2000 blieb sein Forschungs- und 

Publikationsschaffen weiter aufrecht, und er hatte seine Erfahrungen 

als Betroffener nach seinem Schlaganfall in so manche seiner Publikationen, 

nachfolgende Bücher und Vorträge beispielgebend integriert. 

Prof. Barolin war eine markante Persönlichkeit, welche auch in manchen 

Bereichen Bruchlinien auslöste, aber mit zunehmenden Jahren in 

besonderem Ausmaß Harmonisierung gesucht und gefördert hat. 

Prim. Dr. Stefan Koppi 

Vorstand der Neurologischen Abteilung, LKH Rankweil, 

für die ÖGN 

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Jobbörse 

Am A. ö. Bezirkskrankenhaus Kufstein/Abteilung Neurologie gelangt ab 1. Juli 2011 

eine Stelle für 

eine/n Fachärztin/Facharzt für Neurologie zur Besetzung. 

Die Abteilung für Neurologie des 1999 neu eröffneten 380-Betten-Krankenhauses hat einen systemisierten Bettenstand von 34 Betten, eine 

neurologische Allgemeinambulanz, verschiedene Spezialambulanzen, eine Stroke Unit und die gesamte neurologische Zusatzdiagnostik (EEG, 

EMG/NLG, EP, Duplexsonographie der extrakraniellen Gefäße, transkranielle Dopplersonographie). Die neuroradiologische Diagnostik wird 

durch die Röntgenabteilung im Haus mit CT und MRT gewährleistet. 

Die Entlohnung und der Anstellungsvertrag richten sich nach den Bestimmungen des G-VBG i.V.m. L-VBG i.d.g.F. und den Beschlüssen des 

Gemeindeverbandes. 

Bewerbungen richten Sie bitte mit den üblichen Unterlagen an die Ärztliche Direktion des A. ö. Bezirkskrankenhauses Kufstein, 

z. H. Herrn Prim. Univ.-Prof. Dr. Klaus Gattringer, Endach 27, 6330 Kufstein. 

Für weitere Informationen steht Ihnen Herr Prim. Univ.-Doz. Dr. Klaus Berek, Leiter der Abteilung für Neurologie im A. ö. BKH Kufstein, 

unter Tel. 05372/69 66-3400 zur Verfügung. 

Die Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, eine Gesundheitseinrichtung der 

Oberösterreichischen Gesundheits- und Spitals-AG, sucht ab 1. März 2012 

eine/einen Leiterin/Leiter der Abteilung für Neurologie. 

Die Position ist vorerst gemäß dem oberösterreichischen Zuweisungsgesetz für fünf Jahre befristet. 

Die Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, eine moderne Sonderkrankenanstalt in der Landeshauptstadt Linz und Universitäts-Lehrkrankenhaus, 

versteht sich als anerkanntes Kompetenzzentrum für Psychiatrie, Neurologie, Neurochirurgie und Geriatrie. Die Abteilung Neurologie ist mit 

84 Betten inkl. der Stroke Unit, Überwachungsstation, Phase-B-Rehabilitation, Epilepsiemonitoring-Betten sowie einem Schlaflabor ausge - 

stattet. Als besondere Schwerpunkte sind das zerebrovaskuläre Interventionszentrum, die interdisziplinäre konservative und operative Epilepsieund 

Parkinsontherapie, das neuromuskuläre Zentrum und das interdisziplinäre Schmerzzentrum hervorzuheben. Die enge interdisziplinäre 

Kooperation mit Neurochirurgie, Neuroanästhesie und Intensivmedizin, Neuroradiologie, Neuronuklearmedizin, Neuropathologie und 

Psychosomatik ist Standard. 

Die zu besetzende Stelle erfordert neben den allgemeinen Aufnahmevoraussetzungen vor allem profunde Fachkenntnisse, Geschick und 

Erfahrung in der Menschenführung, Durchsetzungsvermögen und organisatorische Fähigkeiten. 

Die Tätigkeit des/der LeiterIn umfasst die Führung der Abteilung in fachlicher, organisatorischer sowie in personeller Hinsicht. Als unser/e 

IdealkandidatIn führen Sie Ihre MitarbeiterInnen nach modernen Grundsätzen und erfüllen Ihre Aufgaben entsprechend den Zielen des 

Rechtsträgers und der Krankenhausleitung. 

FOTO: PERO-DESIGN - FOTOLIA.COM 

Bei Interesse laden wir Sie ein, den gesamten Ausschreibungstext unter www.gespag.at/jobs nachzulesen und sich dort das erforderliche 

Bewerbungsformular downzuloaden. Im Sinne des Frauenförderungsprogrammes des Landes Oberösterreich wird besonders die Bewerbung 

von Frauen begrüßt. 

Für nähere Auskünfte steht Ihnen Herr wHR Univ.-Doz. Prof. Dr. Werner Schöny, Ärztlicher Direktor, Tel.: 05 055462-22001, 

werner.schoeny@gespag.at, gerne zur Verfügung. 

Ihre aussagekräftigen Unterlagen senden Sie bitte gemeinsam mit dem Bewerbungsformular bis 31. August 2011 an: 

Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, Personalstelle, z. H. Frau Heidemarie Bräuer, Wagner-Jauregg-Weg 15, 4020 Linz 

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NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Am A. ö. Bezirkskrankenhaus Kufstein/Abteilung Neurologie gelangt ab 1. Juli 2011 

eine Ausbildungsstelle zur/zum Fachärztin/Facharzt für Neurologie 

zur Besetzung. 

Die Abteilung für Neurologie des 1999 neu eröffneten 380-Betten-Krankenhauses hat einen systemisierten Bettenstand von 34 Betten, eine 

neurologische Allgemeinambulanz, verschiedene Spezialambulanzen, eine Stroke Unit und die gesamte neurologische Zusatzdiagnostik (EEG, 

EMG/NLG, EP, Duplexsonographie der extrakraniellen Gefäße, transkranielle Dopplersonographie). Die neuroradiologische Diagnostik wird 

durch die Röntgenabteilung im Haus mit CT und MRT gewährleistet. 

Die Entlohnung und der Anstellungsvertrag richten sich nach den Bestimmungen des G-VBG iVm. L-VBG idgF. und den Beschlüssen des 

Gemeindeverbandes. 

Bewerbungen richten Sie bitte mit den üblichen Unterlagen an die Ärztliche Direktion des A. ö. Bezirkskrankenhauses Kufstein, 

z.H. Herrn Prim. Univ. Prof. Dr. Klaus Gattringer, Endach 27, 6330 Kufstein. 

Für weitere Informationen steht Ihnen Herr Prim. Univ.-Doz. Dr. Klaus Berek, Leiter der Abteilung für Neurologie im A. ö. BKH Kufstein, 

unter Tel. 05372/6966-3400 zur Verfügung. 

Neues neurologisches 

Rehabilitationszentrum Kittsee 

Dr. Wolfgang Pankl übernimmt die ärztliche Leitung des SeneCura 

neurologischen Rehabilitationszentrums mit angeschlossenem 

Gesundheitshotel in Kittsee, Burgenland, das im Frühjahr 2012 eröffnet 

wird. Der Neurologe ist in dieser Funktion für die 100-Betten-Klinik 

mit Spezialisierung auf Neurorehabilitation verantwortlich. Pankl 

absolvierte nach dem Medizinstudium in Wien seine Ausbildung Neurologie 

und Psychiatrie im Neurologischen Krankenhaus am Rosenhügel. 

Seit 1999 ist Pankl mit einer eigenen Praxis in Neusiedl am See 

selbständig. Neben zahlreichen Vorträgen und Publikationen vor 

allem zu den Themen Depression, Demenz und Parkinson war Pankl 

unter anderem als Mitveranstalter der „Brain Days“ in Rust tätig. 

Die Rehabilitationsklinik, die auf die Behandlung neurologischer 

PatientInnen aller Schweregrade spezialisiert ist, wird vom größten 

privaten österreichischen Pflegeheimbetreiber SeneCura errichtet. 

Ab März 2012 werden ein hochqualifiziertes, multidisziplinäres ÄrztInnen-, 

Pflege- und TherapeutInnenteam sowie moderne Therapiegeräte 

für die Rehabilitation bei Schlaganfällen, Rückenmarksverletzungen, 

multipler Sklerose oder anderen neurologischen Erkrankungen 

zur Verfügung stehen. Einen weiteren Schwerpunkt wird die 

Behandlung kognitiver Störungen als Folge neurologischer Erkrankungen 

darstellen. Dem Kompetenzzentrum für neurologische Rehabilitation 

wird ein modernes Gesundheitshotel für private Aufenthalte 

und Angehörige der Reha-PatientInnen angeschlossen. 

10

Wichtiges aus der Österreichischen 

Ärztekammer und den Bundesministerien 

Sitzung der assoziierten wissenschaftlichen 

Gesellschaften am 2. 3. 2011 in der 

Österreichischen Ärztekammer 

Präsident Niedermoser stellt fest, dass die assoziierten wissenschaftlichen 

Gesellschaften vor allem in ausbildungs-/weiterbildungsrelevanten 

Angelegenheiten die Ansprechpartner der ÖÄK sind. Er 

ersucht die TeilnehmerInnen, darauf zu achten, dass zwischen Muttergesellschaft 

zum Hauptfach und Subgesellschaften zu Nebenfächern 

untereinander Einigung über ausbildungsrelevante bzw. sonstige 

Themen besteht und ausschließlich die Muttergesellschaft als 

Ansprechpartnerin der ÖÄK fungiert. Er stellt weiters fest, dass 

jeder/jede AbsolventIn einer Facharztausbildung berechtigt ist, die 

im Rasterzeugnis geforderten Fertigkeiten auszuüben, unabhängig 

von vertiefenden Ausbildungen auf einem bestimmten Gebiet. 

12. ÄG-Novelle 

In dieser ist eine leichtere Anrechnung ausländischer Ausbildungen 

geregelt. 

13. ÄG-Novelle 

Regelt den Wirkungsbereich zwischen ÖÄK und Bundesministerium 

für Gesundheit. Im „eigenen“ (gemeint ist die ÖÄK) Wirkungsbereich 

sind keine Weisungen des Bundesministeriums für Gesundheit 

gegenüber der Österreichischen Ärztekammer möglich. Dazu 

gehört z. B. die Fortbildung. Im „übertragenen“ Bereich ist eine 

Weisung des BM für Gesundheit möglich. Dazu gehören z. B. die 

Ausbildungsinhalte der Rasterzeugnisse. 

Weitere Aktivitäten 

Seitens des Bundesministers Stöger wurde eine Arbeitsgruppe eingerichtet, 

bestehend aus Vertretern der ÖÄK, des BM für Gesundheit, 

des Hauptverbandes und der Länder. Hauptthema wird unter 

anderem die Finanzierung der Lehrpraxen sein. Weiters müssen die 

Rasterzeugnisse hinsichtlich der Ausbildungsinhalte bis 2014 neu 

gestaltet sein. 

Ärzteausbildungsordnung 

Neu eingeführt wird das Additiv-Fach Geriatrie für die Sonderfächer 

Innere Medizin, Neurologie, Physikalische Medizin und Allgemeine 

Rehabilitation, Psychiatrie und Psychotherapie sowie Allgemeinmedizin. 

Die ÖÄK ist daran interessiert, diese Übergangsbestimmungen 

möglichst lange aufrecht zu erhalten. Seitens der ÖÄK wird dies 

bis 2013 angedacht, seitens des BM für Gesundheit wird eher das 

Jahr 2012 ins Auge gefasst. 

Kundmachung 4. Novelle 

der KEF- und RZ-Verordnung 

Die Österreichische Ärztekammer informiert, dass seit 1. Juli 2011 

die 4. Novelle der KEF- und RZ-Verordnung für das Zusatzfach Geriatrie 

für die Sonderfächer Innere Medizin, Physikalische Medizin 

und allgemeine Rehabilitation, Neurologie, Psychiatrie und psychotherapeutische 

Medizin sowie für das Fach Allgemeinmedizin veröffentlicht 

wurden. Sie finden die Kundmachung, basierend auf den 

Beschlüssen des Kammertages, auf der Website der ÖÄK unter 

„Kundmachung“. Die neuen Rasterzeugnisformulare sind ebenfalls 

schon abrufbar unter „Info/Rasterzeugnisse“ bei den entsprechenden 

Fächern. 

Die Novelle der Ärzteausbildungsordnung, mit der das Additivfach 

Geriatrie geschaffen werden soll, ist leider trotz mehrfacher 

Urgenzen der ÖÄK beim BMG noch immer nicht im BGBI kundgemacht. 

Ungeachtet dessen hat die ÖÄK beschlossen, die 

Beschlüsse des Kammertages umzusetzen und die Verordnung 

der ÖÄK zu den Inhalten der Rasterzeugnisse Geriatrie zu publizieren. 

11


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Schwerpunktthema Parkinson-Krankheit 

Sehr geehrte Leserinnen und Leser! 

Obwohl die Parkinson-Krankheit nach wie vor als klassischer Vertreter der sogenannten extrapyramidalen 

Bewegungsstörungen gilt, hat sich in den vergangenen Jahren das Interesse der klinischen Erforschung dieser 

Erkrankung auch zunehmend auf ihre vielfältigen, nichtmotorischen Symptome konzentriert. 

Bedeutung 

nichtmotorischer Symptome 

Grund hierfür ist zum einen die Erkenntnis, 

dass viele der nichtmotorischen Symptome 

der Parkinson-Krankheit, wie neuropsychiatrische 

Funktionsstörungen, Hyposmie, Obstipation 

oder Störungen der Schlaf-wach-Regulation, 

bereits vor Beginn der klassischen 

motorischen Zeichen auftreten können. 

Somit eröffnen sich neue Perspektiven für die 

Frühdiagnostik der Erkrankung, gestützt 

durch die rezenten neuropathologischen Studien 

von Braak und MitarbeiterInnen, die eine 

stadienhafte Entwicklung der Neuropathologie 

der Erkrankung postulieren, nach welcher 

erste Veränderungen außerhalb des nigrostriatalen 

Systems auftreten würden. Dies ist 

offensichtlich von großer Bedeutung, nicht 

zuletzt für die Planung zukünftiger Neuroprotektionsstudien 

in der Frühphase des Morbus 

Parkinson. 

Nichtmotorische Symptome der Erkrankung 

werden mit zunehmender Progression und 

Krankheitsdauer zu einem zentralen prognostischen 

und therapeutischen Faktor des fortgeschrittenen 

Morbus Parkinson, sodass auch 

von dieser Seite das vermehrte Interesse seine 

Berechtigung findet. 

In jüngster Zeit ist eine weitere Dimension 

der Problematik nichtmotorischer Komplikationen 

des Morbus Parkinson in das klinische 

Bewusstsein gerückt: Impulskontrollstörungen 

und andere repetitive Verhaltensstörungen 

können bei Parkinson-PatientInnen unter 

dopaminerger Medikation zu einem gravierenden 

Problem werden – wobei Impulskontrollstörungen 

insbesondere mit Dopaminagonisten 

assoziiert sind und bei mehr als 

10 % der so behandelten PatientInnen auftreten 

können. Regina Katzenschlager gibt in 

ihrem Artikel einen aktuellen Überblick über 

diese Gruppe komplexer Verhaltensstörungen. 

Therapeutisch gehören die nichtmotorischen 

Symptome zu den größten Herausforderungen 

der modernen Parkinson-Therapie. Der 

Artikel von Mahlknecht und Mitarbeitern 

fasst die Entwicklungen zusammen, die sich 

aus den publizierten Daten rezenter, randomisierter, 

kontrollierter Therapiestudien zu 

motorischen und nichtmotorischen Aspekten 

des Morbus Parkinson ergeben. 

Atypische 

Präsentationen 

Obwohl bei typischer Präsentation und klassisch 

ausgeprägter klinischer Symptomatik 

die Diagnose einer Parkinson-Krankheit klinisch 

mit hoher Verlässlichkeit zu stellen ist, 

bereiten atypische Präsentationen, ebenso 

wie die Frühstadien anderer neurodegenerativer 

Parkinson-Syndrome, wie bei MSA oder 

PSP, noch immer diagnostische Schwierigkeit. 

Gregor Wenning und Susanne Dürr fassen 

in ihrem Beitrag die diagnostischen Probleme 

und mögliche Lösungsansätze zusammen. 

Ich hoffe, dass der Inhalt der Beiträge für 

alle klinisch tätigen KollegInnen nützliche Informationen 

liefert! 

n 

o. Univ.-Prof. Dr. 

Werner Poewe 

Direktor der Universitätsklinik 

für Neurologie, 

Medizinische Universität 

Innsbruck 

13


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Morbus Parkinson – nicht immer 

leicht zu diagnostizieren 

Degenerative Parkinson-Syndrome lassen sich prinzipiell in zwei Hauptgruppen einteilen: idiopathisches 

Parkinson-Syndrom (IPS) und die atypischen Parkinson-Syndrome (APS). Letztere umfassen seltenere 

Varianten mit einem häufig, jedoch nicht immer L-Dopa-refraktärem Parkinson-Syndrom, wie die Multi - 

systematrophie (MSA), progressive supranukleäre Paralyse (PSP), Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK), 

kortikobasales Syndrom (CBS). 

Die Queen-Square-Kriterien eines Parkinson- 

Syndroms beinhalten Akinese/Bradykinese (d. 

h., eine Verlangsamung und Verarmung von 

Bewegungen wie z. B. ein reduzierter Armschwung 

beim Gehen oder verminderte 

Mimik im Gesicht bzw. auch Schwierigkeiten, 

eine Bewegung zu initiieren) sowie eine rigide 

Muskeltonuserhöhung und Ruhetremor. Die 

Prävalenz der Parkinson-Syndrome steigt mit 

dem Alter (14 % der 65–74-Jährigen, 52 % 

der über 85-Jährigen 1 . 

Eine genaue Differenzierung zwischen IPS 

Dr. Susanne Dürr, 

Univ.-Prof. Dr. Gregor Wenning, MSc 

Universitätsklinik für Neurologie, 

Medizinische Universität Innsbruck 

und APS stellt eine wesentliche Herausforderung 

für den Kliniker dar, da abhängig von 

der genauen Diagnose große Unterschiede 

in Therapie und Prognose bestehen. So ist 

bei IPS-PatientInnen von einer normalen Lebenserwartung 

auszugehen, während diese 

bei APS wesentlich reduziert ist (zumeist weniger/mehr? 

als 10 Jahre), außerdem bieten 

IPS-PatientInnen nach den Queen-Square- 

Parkinson-Kriterien ein sehr gutes nach- u 

Tab. 1: „Queen Square IPS“-Diagnose-Kriterien 

1. Schritt: Diagnose Parkinson-Syndrom 

• Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungsinitiierung und 

progressive Reduktion von Geschwindigkeit und Amplitude repetitiver 

Bewegung) sowie zumindest eines der nachfolgenden Kriterien 

• rigide Muskeltonuserhöhung 

• Ruhetremor (4–6 Hz) 

• posturale Instabilität (nicht verursacht durch primär visuell, 

vestibulär, zerebellär, propriozeptive Störungen) 

2. Schritt: Ausschlusskriterien für IPS 

• multiple Schlaganfälle mit schrittweiser Zunahme der 

Parkinson-Symptome 

• rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen 

• Enzephalitis 

• okulogyre Krise 

• Therapie mit Neuroleptika zu Beginn der Symptomatik 

• mehr als ein betroffener Verwandter 

• anhaltende Remission 

• streng einseitige Symptomatik nach 3 Jahren 

• supranukleäre Blickparese 

• zerebelläre Zeichen 

• früh auftretende autonome Störungen 

• früh auftretende Demenz 

• positive Babinski-Zeichen 

• zerebraler Tumor oder Normdruckhydrocephalus im CT 

• fehlendes Ansprechen auf L-Dopa (Malabsorption ausgeschlossen) 

• Exposition mit MPTP 

3. Schritt: Unterstützende Kriterien für IPS (für definitive 

Diagnose IPS werden 3 oder mehr Kriterien gefordert ) 

• einseitiger Beginn 

• Ruhetremor 

• progressive Krankheit 

• fortbestehende Asymmetrie eine Seite mehr betreffend 

• sehr gutes Ansprechen auf L-Dopa (70–100 %) 

• schwere L-Dopa-induzierte Chorea 

• Ansprechen auf L-Dopa für länger als 5 Jahre 

• klinischer Verlauf über länger als 10 Jahre 

• Hyposmie 

• visuelle Halluzinationen 

Übersetzt nach: Lees 2009, Gibb & Lees 1988 3, 4 

14

Tab. 2: Klinische Charakteristika hinweisend auf ein APS 

Motorische Symptome: 

• früh im KH-Verlauf auftretende posturale Instabilität/Stürze 

• rasches Fortschreiten der Symptome 

• mangelndes Ansprechen auf Levodopa 

• positive Pyramidenbahnzeichen 

• zerebelläre Symptome 

• früh auftretende Dysarthrie/Dysphagie 

Okulomotorik: 

• supranukleäre Blickparese/verlangsamte Sakkaden 

Kognition/Verhalten: 

• früh auftretende Demenz 

• visuelle Halluzinationen (nicht durch dopaminerge Therapie 

induziert) 

• Apraxie 

• sensorischer/visueller Neglect 

Autonome Symptome: 

• früh auftretendes autonomes Versagen (unabhängig von 

dopaminerger Therapie auftretend), wie orthostatische Hypotension, 

Impotenz, Dranginkontinenz/Blasenentleerungsstörungen 

Übersetzt nach: Litvan 2000 8 

Tab. 3: DLK Diagnosekriterien (übersetzt nach McKeith 2005) 10 

1. Zentrales Kriterium „Central feature“ (Voraussetzung 

für mögliche oder wahrscheinliche DLK 

• Demenz definiert als eine progressive Verschlechterung kognitiver 

Funktionen, sodass bei Alltagsaktivitäten Einschränkungen 

bestehen. 

• Vorherrschendes oder persistierendes Gedächtnisdefizit muss 

nicht von Beginn an bestehen, tritt jedoch im Verlauf der 

Erkrankung auf. 

• Besonders vorherrschen können Defizite bei Aufmerksamkeit, 

exekutive Funktionen, visuospatiale Funktionen. 

2. Kernkriterien „Core features“ (2 oder mehrere für 

„wahrscheinliche DLK“, 1 für „mögliche DLK“) 

• Fluktuierende Kognition mit variierenden Defiziten bei 

Aufmerksamkeit und Wachheit 

• Rezidivierende visuelle Halluzinationen 

• Spontan auftretende Parkinson-Symptome 

3. Kriterien, die auf die Diagnose „Suggestive features“ 

hinweisen (1 oder mehr plus 1 Kernkriterium für 

„wahrscheinliche DLK“, 1 oder mehr ohne Kernkriterium 

für „wahrscheinliche DLK“) 

• REM-Schlaf-Verhaltenstörung 

• Ausgeprägte Empfindlichkeit auf Neuroleptika 

• Herabgesetztes Dopamintransporter-Bindungspotenzial in den 

Basalganglien im SPECT oder PET 

Übersetzt nach: McKeith 2005 10 

4. Unterstützende Kriterien „Supportive features“ (in der 

klinischen Routine häufig auftretend, dzt. ohne bewiesene 

diagnostische Spezifität) 

• Rezidivierende Stürze und Synkopen 

• Unklare transiente Bewusstlosigkeit 

• Schwere autonome Dysfunktion (OH, Inkontinenz) 

• Andere (nicht visuelle) Halluzinationen 

• Wahnhafte Störungen 

• Depressionen 

• Relative Erhaltung des med. Temporallappens im CT/MRT 

• Pathologisches myokardiale MIBG-Szintigraphie 

• Prominente Verlangsamung im EEG mit temporal eingelagerten 

Spitzen 

5. Die Diagnose. DLK ist weniger wahrscheinlich bei: 

• Zerebrovaskulärer Ursache fokal neurologischer Störungen 

• Andere, die klinische Präsentation erklärende zerebrale Pathologie 

• Auftreten von Parkinson-Symptomen erst im fortgeschrittenen 

Stadium der Demenz 

6. Zeitlicher Zusammenhang der Symptome 

• Auftreten der Demenz vor oder zeitgleich mit Parkinsonsymptomen 

• Der Begriff „Parkinson-Demenz“ sollte verwendet werden, wenn 

ein demenzielles Syndrom im Verlauf einer klassischen Parkinson- 

Krankheit auftritt 

• Die verschiedenen klinischen Phänotypen können unter dem 

Oberbegriff „Lewy-Körperchen-Krankheit“ oder „Alpha-Synukleinopathie“ 

kategorisiert werden. 

15


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 4: PSP Diagnosekriterien (übersetzt nach Litvan 1996) 11 

1. Mögliche PSP: progrediente Erkrankung mit Beginn nach 

dem 40. Lebensjahr 

• Vertikale Blickparese und/oder verlangsamte vertikale Sakkaden 

und ausgeprägte posturale Instabilität mit Stürzen im 1. Jahr der 

Erkrankung 

• Keine andere bestehende Krankheit, die o. g. Kriterien erklären 

könnte (s. a. Ausschlusskriterien) 

2. Wahrscheinliche PSP: progrediente Erkrankung, 

Beginn im 40. Lebensjahr oder später 

• Vertikale Blickparese und ausgeprägte posturale Instabilität mit 

Stürzen im 1. Jahr der Erkrankung 

• Keine andere bestehende Krankheit, die o. g. Kriterien erklären 

könnte (s. a. Ausschlusskriterien) 

3. Gesicherte PSP 

• Klinisch mögliche oder wahrscheinliche PSP und histopathologisch 

nachgewiesene PSP-Veränderungen 

Übersetzt nach: Litvan 1996 11 

4. Ausschlusskriterien 

• Enzephalitis 

• „Alien-Limb-Syndrom“ 

• Halluzinationen unabhängig von dopaminerger Therapie 

• Typische Symptome für Alzheimer-Demenz 

(s. NINCDS-ADRA-Kriterien) 

• Ausgeprägte zerebelläre oder autonome Störungen 

• Ausgeprägte asymmetrische Parkinson-Symptome 

• Neuroradiologisch strukturelle Veränderung 

• Mb. Whipple 

5. Unterstützende Kriterien 

• Symmetrische Akinese oder Rigidität, proximal betont 

• Mangelndes oder fehlendes Ansprechen auf L-Dopa 

• Früh auftretende Dysphagie oder Dysarthrie 

• Früh auftretende kognitive Störungen (inkl. mindestens 2 der 

Folgenden: Apathie, abstraktes Denken, reduzierter Wortfluss, 

frontale Zeichen) 

haltiges Ansprechen auf die dopaminerge 

Therapie, während dies bei APS-PatientInnen 

zumeist sehr limitiert ist; zudem demaskieren 

sich APS-PatientInnen zumeist in den ersten 

Jahren nach Krankheitsbeginn durch rasche 

Progredienz mit erhöhtem pflegerischem/sozialmedizinischem 

Aufwand sowie charakteristischen 

Warnsymptomen (Red Flags). 

Rezente Studien haben gezeigt, dass sich 

selbst für den Spezialisten die genaue Unterscheidung 

im Einzelfall sehr schwierig darstellen 

kann 2 . 

Diagnosestellung IPS 

Für die klinische Diagnose eines IPS wurden 

verschiedene diagnostische Kriterien vorgeschlagen, 

unter denen die Queen-Square-Parkinson-Kriterien 

aufgrund hervorragender 

Validitätskennzeichen eine führende Rolle 

spielen 3, 4 . 

Schritt 1 beinhaltet die Feststellung eines Parkinson-Syndroms 

durch das obligate Vorhandensein 

von Akinese/Bradykinese, assoziiert 

mit Rigidität, Ruhetremor (4–6 Hz) oder pos t - 

urale Instabilität (Tab. 1). Im zweiten Schritt 

sind Exklusionskriterien, die zumeist auf ein 

APS hinweisen, zu beachten. Im dritten 

Schritt sollten mindestens 3 unterstützende 

Kriterien für die Diagnose eines IPS vorliegen, 

z. B. ein sehr gutes Ansprechen auf die Therapie 

mit Levodopa und ein insgesamt asymmetrischer 

bzw. unilateraler Beginn der Parkinson-Symptome. 

Hinweisende Kriterien 

für das Vorliegen eines APS 

Der Terminus „atypisches Parkinson-Syndrom“ 

umfasst sehr unterschiedliche Krankheitsentitäten 

mit z. T. auch sehr variierender 

zugrunde liegender Pathophysiologie. Die 

häufigsten neurodegenerativen atypischen 

Parkinson-Syndrome wurden z. T. schon in 

der Einleitung genannt und sollen der Übersicht 

halber nur grob umschrieben werden, 

vielmehr ist das Ziel des vorliegenden Artikels, 

auf mögliche klinische Kriterien, die auf ein 

atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen, 

einzugehen (Tab. 2). 

Klinik: So ist die Diagnose IPS eher unwahrscheinlich, 

wenn die Krankheit generell schnell 

voranschreitet und schon früh eine posturale 

Instabilität auftritt. Ein nur mangelndes oder 

vorübergehendes Ansprechen auf die dopaminerge 

Therapie lässt ebenfalls die Diagnose 

IPS anzweifeln, wobei auch bei bis zu 30 % 

der MSA-PatientInnen ein zumindest zu Beginn 

der Krankheit vorübergehendes Ansprechen 

auf die dopaminerge Therapie verzeichnet 

werden kann (üblicherweise nimmt dies 

schließlich im Krankheitsverlauf ab). 

Früh im Krankheitsverlauf auftretende (meist 

visuelle) Halluzinationen – unabhängig von 

der Therapie oder Vorliegen eines demenziellen 

Syndroms – sind nicht typisch für IPS und 

eher hinweisend auf eine Demenz mit Lewy- 

Körperchen (DLK); prinzipiell ist jedoch derzeit 

noch unklar, ob es sich bei DLK und IPS 

wirklich um zwei verschiedene Krankheitsentitäten 

handelt oder wohl beide zu dem Spektrum 

„Lewy-Körperchen-Erkrankung“ zu 

zählen sind, wobei per definitionem für eine 

DLK das Auftreten des demenziellen Syndroms 

in der Anamnese zuvor bzw. zugleich 

mit den Parkinson-Symptomen gefordert 

wird (Tab. 3). 

Eine früh im Krankheitsverlauf auftretende 

posturale Instabilität ist ein insgesamt nur seltenes 

Charakteristikum der IPS; bei vorherrschenden 

Stürzen (zumeist nach hinten) sollte 

an eine PSP gedacht werden (Tab. 4), wobei 

auch bei MSA-PatientInnen eine posturale Instabilität 

bereits früh auftreten kann. 

Positive Pyramidenbahnzeichen (wie Babinski-Zeichen) 

schließen ein IPS nahezu aus, u 

16


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 5: Diagnosekriterien MSA 

1. Wahrscheinliche MSA 

Eine sporadische, progressive, im Erwachsenenalter beginnende 

Erkrankung, charakterisiert durch: 

• autonomes Versagen mit Inkontinenz (mit ED bei Männern) oder 

orthostatischen Blutdruckabfall innerhalb 3 min Stehens (zumindest 

30 mmHg systolisch oder 15 mmHg diastolisch) und 

• ein mangelhaft auf L-Dopa ansprechendes Parkinson-Syndrom 

(Bradykinese und Rigidität, Tremor oder posturale Instabilität) oder 

• ein zerebelläres Syndrom (Gangataxie und zerebelläre Dysarthrie, 

Extremitätenataxie, oder zerebelläre okulomotorische Störung) 

2. Mögliche MSA 

Eine sporadische, progressive, im Erwachsenenalter beginnende 

Erkrankung, charakterisiert durch: 

• Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität, Tremor oder 

posturale Instabilität) oder 

• ein zerebelläres Syndrom (Gangataxie und zerebelläre Dysarthrie, 

Extremitätenataxie, oder zerebelläre okulomotorische Störung) und 

• zumindest ein Kriterium für autonomes Versagen (anderweitig nicht 

erklärbare Drangsymptomatik oder Blasenentleerungsstörung, ED 

bei Männern oder signifikanter orthostatischer Blutdruckabfall, der 

die Kriterien für „wahrscheinliche MSA“ nicht erfüllt) und 

• zumindest eines der zusätzlichen Kriterien (s. 3.) 

3. Zusätzliche Kriterien 

mögliche MSA-P oder MSA-C 

• Babinski-Zeichen und Hyperreflexie 

• Stridor 

mögliche MSA-P 

• rasch fortschreitendes Parkinson-Syndrom 

• schlechtes Ansprechen auf L-Dopa 

• posturale Instabilität innerhalb von 3 Jahren nach Beginn der 

motorischen Symptome 

• Gangataxie, zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, zerebelläre 

okulomotorische Dysfunktion 

• Dysphagie innerhalb von 5 Jahren nach Beginn der motorischen 

Symptome 

• im MRT Atrophie des Putamens, Kleinhirnstiels, Pons, Cerebellums 

• Hypometabolismus im FDG-PET im Bereich des Putamens, 

Hirnstamms, Pons, Cerebellums 

mögliche MSA-C 

• Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität) 

• im MRT Atrophie des Putamens, Kleinhirnstiels, Pons 

• Hypometabolismus im FDG-PET im Bereich des Putamens 

• präsynaptische Denervation im nigrostriatalen Dopaminsystem 

im SPECT oder PET 

Übersetzt nach: Gilman 2008 9 

vielmehr sind diese in ca. ein Drittel bis der 

Hälfte der atypischen Parkinson-Syndrome 

festzustellen. Zerebelläre Symptome (wie 

Stand-/Gangataxie, Dysmetrie) sprechen 

ebenfalls gegen die Diagnose IPS, wobei vor 

allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf 

eine klinische Differenzierung zwischen 

Gangstörung aufgrund der ausgeprägten posturalen 

Instabilität oder (eventuell auch zusätzlich 

bestehenden) zerebellären Ataxie 

schwierig sein kann. 

Ein weiteres für die klassische IPS untypisches 

Symptom sind Myoklonien im Bereich der Extremitäten 

oder Gesichtsmuskulatur – vielmehr 

werden diese bei bis zu 30 % der MSA- 

PatientInnen beobachtet und können sogar 

noch häufiger bei der CBS oder DLK auftreten. 

Das Vorliegen einer vertikalen Blickparese 

bzw. Verlangsamung der Sakkaden stellt hingegen 

nahezu ein diagnostisches Kriterium 

für die PSP dar. 

Auch ist sowohl eine ausgeprägte Dysarthrie 

FACT-BOX 

Die Diagnose der verschiedenen Parkinson-Syndrome 

bleibt eine klinische Diagnose, 

wobei die endgültige Differenzierung 

nur post mortem möglich ist. Jedoch 

ist eine frühe und möglichst 

akkurate Diagnose wegweisend hinsichtlich 

adäquater Führung des/der PatientIn 

und reduziert zudem unnötige und womöglich 

kostenintensive Zusatzdiagnostik. 

Außerdem wirkt sich eine angemessene 

Therapie (sowohl medikamentös als 

auch physikalisch und neurorehabilitativ) 

entscheidend auf die Symptomkontrolle 

aus; auch hat sich gezeigt, dass angemessen 

therapierte IPS-PatientInnen eine 

nahezu normale Lebenserwartung erreichen 

können. 

und/oder Dysphagie eher untypisch für IPS, 

obwohl dies im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf 

auch bei IPS-PatientInnen auftreten 

kann. 

Darüber hinaus sind autonome Symptome 

speziell für eine MSA charakteristisch, wie z. 

B. eine früh auftretende Dranginkontinenz 

oder Blasenentleerungsstörung bzw. erektile 

Dysfunktion sowie auch kardiovaskuläre Regulationsstörungen 

wie eine ausgeprägte orthostatische 

Hypotension (auch mit orthostatisch 

bedingten vasovagalen Synkopen); insgesamt 

spricht auch hier deren frühes 

Auftreten im Krankheitsverlauf eher gegen IPS 

und für ein atypisches Parkinson-Syndrom wie 

die MSA, jedoch können aufgrund der Beteiligung 

autonomer Zentren auch bei der IPS 

die autonomen Symptome nicht mit endgültiger 

Sicherheit zwischen IPS oder atypischen 

Parkinson-Syndrom differenzieren (Tab. 5). 

Klinisches Spektrum der Tauopathien: 

Während die klinische Präsentation der 

Alpha-Synucleinopathien DLK und MSA homogen 

erscheint, hat sich in den letzten Jah- 

18

en eine zunehmende Heterogenität der Tauopathien PSP und CBS 

gezeigt. Neben der klassischen Richardson-Variante der PSP, die oben 

beschrieben wurde, existieren offenbar als Ausdruck unterschiedlicher 

Tau-Läsionslast und Verteilung mindestens 3 weitere seltenere 

Varianten. Diese umfassen eine IPS-ähnliche Präsentation mit passagerem 

L-Dopa-Respons und verzögertem Auftreten von Blickparese 

und Sturzneigung (PSP-Parkinson-Typ) 5 , die so genannte pure akinesia 

and gait freezing (wurde zunächst in Japan beschrieben und 

von Williams et al. 2007 6 in westlichen PatientInnenpulationen dokumentiert) 

sowie das kortikobasale Syndrom als Kombination eines 

therapierefraktären Hemiparkinson/-dystonie-Syndroms mit einer 

ideomotorischen Apraxie und progredienten Demenz 7 . Interessanterweise 

ist eine kortikobasale Degeneration nur für 30 % der CBS- 

Fälle verantwortlich, führend ist dagegen eine PSP-Pathologie. Eine 

Überarbeitung der PSP-Diagnosekriterien erscheint angesichts dieser 

phänotypischen Erweiterung des klinischen Spektrums als unumgänglich. 

Diagnosestellung: Die Diagnose von IPS und APS bleibt primär klinisch, 

und der Stellenwert von Zusatzuntersuchungen wie Bildgebung 

oder Neuropsychodiagnostik wurde bislang ausschließlich bei 

klinisch bereits gesicherten Fällen untersucht. Jeder/jede Parkinson- 

PatientIn sollte aber zum Ausschluss von sekundären Ursachen bzw. 

zum Nachweis verschiedener APS-spezifischer Veränderungen mittels 

zerebralem MRT untersucht werden (MSA: rim sign, hot cross bun 

sign, OPCA-Atrophie-Muster; PSP: Mickey Mouse sign, humming 

bird sign, Mittelhirn- sowie frontale Atrophie; DLK: relative Verschonung 

des mesialen Temporallappens; CBS: einseitig betonte frontoparietale 

Atrophie). 

Weitere Untersuchungen sind von der klinischen Präsentation abhängig 

zu machen (z. B. Kipptischuntersuchung bzw. Urodynamik bei 

Verdacht auf autonomes Versagen im Rahmen von MSA oder DLK, 

Neuropsychodiagnostik bei Verdacht auf kognitive Einschränkung im 

MMSE-Screening, DAT SPECT bei Verdacht auf nichtdegeneratives 

Parkinson-Syndrom, FDG PET zum Nachweis von Basalganglien, Hirnstamm 

oder Kleinhirnpathologie bei Verdacht auf MSA, DLK oder 

PSP/CBS). 

n 

1 Wenning GK et al., Prevalence of movement disorders in men and women aged 

50–89 years (Bruneck Study cohort): a population-based study. Lancet Neurol 2005; 

4(12):815–20 

2 Hughes AJ et al., The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist 

movement disorder service. Brain 2002; 125(Pt 4):861–70 

3 Gibb WR, Lees AJ, The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic 

Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 Jun; 51(6):745–52 

4 Lees AJ, Hardy J, Revesz T, Parkinson’s disease. Lancet. 2009;13; 373(9680):2055–66 

5 Williams DR et al., Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically 

proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. 

Brain 2005; 128(Pt 6):1247–58 

6 Williams DR et al., Pure akinesia with gait freezing: a third clinical phenotype of 

progressive supranuclear palsy. Mov Disord 2007; 15; 22(15):2235–41 

7 Wenning GK et al., Natural history and survival of 14 patients with corticobasal 

degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 

1998; 64(2):184–9 

8 Litvan I et al., Research goals in progressive supranuclear palsy. First International 

Brainstorming Conference on PSP. Mov Disord 2000; 15(3):446–58 

9 Gilman S, Wenning GK et al., Second consensus statement on the diagnosis of 

multiple system atrophy. Neurology 2008 Aug 26; 71(9):670–6 

10 McKeith IG et al., Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third 

report of the DLB Consortium. Neurology 2005 27; 65(12):1863–72 

11 Litvan I et al., Accuracy of clinical criteria for the diagnosis of progressive supranuclear 

palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome). Neurology 1996; 46(4):922–30


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Nichtmotorische Symptome 

der Parkinson-Krankheit 

Die Parkinson-Krankheit gilt zu Recht als klassischer Vertreter der Erkrankungsgruppe der extrapyramidalen 

Bewegungsstörungen („Movement disorders“) und wird klinisch durch ihre motorischen Kardinalsymptome 

Bradykinese, Rigidität und asymmetrischer Ruhetremor definiert. Dennoch sind eine Vielzahl nichtmotorischer 

Symptome integraler Bestandteil des klinischen Spektrums dieser neurodegenerativen Erkrankung. 

O 

Obwohl die klinisch-pathologischen Korrelationen 

für viele dieser nichtmotorischen Symptome 

nicht exakt etabliert sind, besteht Konsens, 

dass sie eine direkte Folge der weit 

über das nigrostriatale System hinausgehenden 

systemischen Neuropathologie der Erkrankung 

sind. Nichtmotorische Symptome 

sind bereits am Beginn der Erkrankung häufig 

– für manche von ihnen wird sogar postuliert, 

dass ihre Manifestation der Präsentation motorischer 

Kardinalsymptome vorausgehen 

kann – werden aber mit fortschreitender Erkrankung 

noch häufiger und dann oft ein 

wesentlicher bestimmender Faktor für Progression 

von Behinderung, Lebensqualität 

und Pflegeheimeinweisung 1–3 . In ihren verschiedenen 

Kombinationen stellen nichtmotorische 

Symptome eine der größten therapeutischen 

Herausforderungen im Management 

der fortgeschrittenen Parkinson-Krankheit 

dar. 

Klinisches Spektrum 

Das Spektrum der nichtmotorischen Symptome 

der Parkinson-Krankheit ist breit gefächert 

und umfasst Störungen von Kognition 

und Affektivität ebenso wie Symptome gestörter 

Schlaf-wach-Regulation, autonome 

Dysfunktion oder sensorische Symptome und 

Schmerz (Tab. 1). 

Neuropsychiatrische Symptome 

Bereits am Beginn der Parkinson-Krankheit 

lassen sich bei mehr als der Hälfte der PatientInnen 

bei gezielter Untersuchung Störungen 

der Affektivität und des Antriebs 

sowie verschiedene Manifestationen kognitiver 

Dysfunktion erfassen, wobei insgesamt 

Häufigkeit und Ausmaß der Störung im 

Krankheitsverlauf zunehmen. 2 

Die dopaminerge Ersatztherapie der Erkrankung 

hat darüber hinaus zu neuen Syndromen 

komplexer Verhaltensstörungen geführt, 

die beim unbehandelten M. Parkinson nicht 

beschrieben wurden und in einem eigenen 

Beitrag für dieses Schwerpunktthema behandelt 

werden. 

Depression 

Rezente Daten aus klinikbasierten Kollektiven 

legen eine Prävalenz von klinisch relevanten 

depressiven Symptomen bei 30–40 % der 

Parkinson-PatientInnen nahe 1, 2 , weniger als 

Tab. 1: Nichtmotorische Symptome der Parkinson-Krankheit 

Neuropsychiatrische Störungen 


Autonome Dysfunktion 

Sensorische Symptome/Schmerzen 

Univ.-Prof. Dr. 

Werner Poewe 

Universitätsklinik 

für Neurologie, 

Medizinische Universität 

Innsbruck 

20 % der PatientInnen erfüllen allerdings 

DSM-IV-Kriterien für eine Major Depression. 4 

Interesseverlust und Anhedonie sind zentrale 

Aspekte des depressiven Syndroms des Morbus 

Parkinson, ebenso wie Ängstlichkeit und 

Panikattacken, Schlafstörungen und Erschöpfbarkeit, 

während traurige Verstimmung 

in einer rezenten Studie an über 1000 

Parkinson-PatientInnen bei weniger als 20 % 

Depression 

Apathie, Anhedonie 

Frontal exekutive Störung 

Demenz 

Psychose 

Dopaminerges Dysregulationssyndrom 

Impulskontrollstörung 

Schlaffragmentation, Insomnie 

RBD 

PLMS/RLS 

Pathologische Tagesmüdigkeit 

Orthostatische Hypotension 

Urogenitale Störungen 

Obstipation 

Hyposmie 

Farbdiskriminationsstörung 

Schmerz 

20

vorhanden war. 5 Andere klassische Symptome 

der Depression bei Nicht-Parkinson-PatientInnen, 

wie Selbstanklagen, Schuldgefühle 

und Suizidalität sind demgegenüber bei 

Parkinson-PatientInnen mit depressiver Symp - 

tomatik seltener (Tab. 2). Depressivität, Angst 

und Panikattacken sind darüber hinaus Manifestationen 

von Off-Phasen bei L-Dopa-behandelten 

Parkinson-PatientInnen mit Wirkungsfluktuationen. 

6 

Depressive Symptome des M. Parkinson dürften 

Folge gestörter Neurotransmission in mesokortikalen 

bzw. mesolimbischen monoaminergen 

Projektionen sein. Hierzu gehören die 

mesokortikolimbische Dopaminprojektion 

aus der ventralen tegmentalen Area, wobei 

insbesondere angenommen wird, dass orbitofrontale 

dopaminerge Denervierung eine 

Rolle für Apathie und Anhedonie spielen. 7 

Zusätzlich dürften für die Parkinson-Depression 

kortikolimbische noradrenerge Denervierung 

in Folge Zellverlustes im Locus coeruleus 

und serotonerge kortikale Denervierung als 

Folge von Neuronenverlust im Nucleus dorsalis 

raphae von Bedeutung sein. 

Medikamentöse Behandlung: Die Pharmakotherapie 

der Parkinson-Depression kann 

sich nur zum Teil auf gesicherte Daten aus 

randomisierten kontrollierten Studien stützen. 

8 Die wenigen verfügbaren, placebokontrollierten 

Studien wurden ganz überwiegend 

in kleinen PatientInnenkollektiven durchgeführt 

und haben generell große Placeboeffekte 

gezeigt, sodass insgesamt die Evidenzbasis 

für die Wirksamkeit von Antidepressiva 

bei der Parkinson-Depression unbefriedigend 

ist. (Tab. 3). Die größte placebokontrollierte 

Therapiestudie zur Parkinson-Depression 

wurde mit dem Dopaminagonisten Pramipexol 

durchgeführt und zeigte einen signifikanten 

antidepressiven Effekt nach 12-wöchiger 

Behandlung. 9 Letzteres unterstreicht die Bedeutung 

einer Optimierung der dopaminergen 

Ersatztherapie als wichtiger Baustein des 

antidepressiven Managements der Parkinson- 

Krankheit. 

Unter den Antidepressiva liegen lediglich für 

Nortryptilin, Desipramin und Citalopram 

Tab. 2: Klinisches Profil der Depression bei Parkinson 

Häufige Symptome 

Interesseverlust 

Anhedonie 

Apathie 

Erschöpfung 

Insomnie 

Pessimismus 

Traurige Verstimmung 

Ängstlichkeit 

Panikattacken 

Wirksamkeitsnachweise aus randomisierten 

placebokontrollierten Studien vor, während 

die Evidenzlage für die im klinischen Alltag 

am häufigsten verwendete Medikamentengruppe 

der Serotonin- oder dualen serotonergen-noradrenergen 

Antidepressiva unbefriedigend 

ist. 

10, 11 

Bei Fehlen ausreichender Daten aus randomisierten 

placebokontrollierten Therapie-Studien 

zur Parkinson-Depression beruht die u 

Tab. 3: Behandlung der Depression bei Morbus Parkinson – Evidenzniveau der 

Wirksamkeit aus klinischen Studien 

Therapieform Evidenzniveau aus klinischen Studien * 

A. Pharmakotherapie 

L-Dopa 3 ** 

Dopaminagonisten 

• Bromocriptin 3 

• Pergolid 3 

• Pramipexol 1 *** 

Antidepressiva 

• Trizyklika (Nortryptilin, Desipramin) 1 

• SSRI (Sertralin, Fluoxetin, Paroxetin, 3 

Citalopram) 

• Neuere Antidepressiva (Mirtazapin, 3 

Venlafaxin, Reboxetin, Nefazodon, 

Bupropion) 

B. Nichtmedikamentöse Therapie 

• Psychotherapie, Verhaltenstherapie 3 

• Elektrokrampftherapie 3 

• rTMS 

- wirksam 3 

- unwirksam 1 

Seltener im Vergleich zu Major Depression 

Traurige Verstimmung 

Suizidgedanken 

Schuldgefühl 

Selbstanklagen 

Verlust des Selbstwertgefühls 

* Evidenzniveau entsprechend der Datenlage aus klinischen Studien: 

1 = randomisierte, kontrollierte Studie; 2 = nicht randomisierte, kontrollierte Studie; 3 = unkontrollierte Studie 

** Stimmungsaufhellende und angstlösende Effekte auch in einer kleinen doppelblinden placebokontrollierten 

Einzeldosisstudie nachgewiesen 

*** Positive Effekte auch in placebokontrollierter randomisierter Studie bei Depression ohne Morbus Parkinson 

21


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 4: Management der Depression bei Morbus Parkinson 

• Diagnose sichern und Depressionstyp charakterisieren (Major Depression, Minor 

Depression, subsyndromale Depression) 

• Optimierung der dopaminergen Ersatztherapie 

- Überprüfen der Medikation auf ausreichende Dosierung 

- bei „Off-Phasen“ dopaminerge Substitution anpassen (Maximierung der „On-Phasen“ 

Dauer) bzw. Wirkungsfluktuationen behandeln 

• Erlernen von Coping-Strategien/Psychotherapie 

• Im Bedarfsfall Kombinationstherapie mit Antidepressiva 

• Konsultation eines Psychiaters, insbesondere bei 

- Parkinson-Patienten mit schwerer Depression oder wenn die Depression das führende 

Symptom ist 

- Parkinson-Patienten mit Depression mit Therapieresistenz gegenüber der 

medikamentösen Behandlung 

Tab. 5: Parkinson-Psychose – diagnostische Kriterien 

A) Vorhandensein von mindestens einem Symptom 

- illusionäre Verkennung 

- falsches Gefühl der Anwesenheit von Personen 

- Halluzinationen 

- Wahnvorstellungen 

B) Diagnose einer Parkinson-Krankheit 

C) Auftreten der Symptome unter A) nach Beginn der Parkinson-Krankheit 

D) Symptome unter A) sind für mindestens einen Monat rezidivierend oder 

anhaltend 

E) Ausschluss anderer Gründe für Symptome unter A) 

Tab. 6: Therapieprinzipien im Management der Parkinson-Psychose 

Kontrolle auslösender Faktoren 

Reduktion von Polypharmazie 

Gabe von atypischen 

Antipsychotika 

• Therapie von Infekten (HWI, Pneumonie) 

• Ausgleich von gestörtem Flüssigkeitshaushalt 

und/oder Elektrolytstörung 

• Reduktion/Ausschleichen von Trizyklika, 

Anxiolytika, Hypnotika 

• Reduktion/Absetzen von Parkinson-Mitteln mit 

ungünstiger Nutzen-Risiko-Relation (Anticholinergika, 

Amantadin, Dopaminagonisten vor L-Dopa) 

• Quetiapin oder Clozapin (Olanzapin, Risperidon 

wegen motorischer Verschlechterung 

kontraindiziert!) 

Gabe von Cholinesterasehemmern • nur bei Patienten mit Parkinson-Demenz 

nach Ravina et al., 2007 

pragmatische Therapie zum Teil auf unkontrollierten 

Studiendaten bzw. der Extrapolation 

von Studienergebnissen an PatientInnen 

mit primärer Depression (Tab. 4). 

Kognitive Dysfunktion 

und Parkinson-Demenz 

Subtile Zeichen kognitiver Dysfunktion lassen 

sich testpsychologisch bei der Mehrzahl der 

Parkinson-PatientInnen schon im Frühstadium 

nachweisen – hierzu gehören Störungen 

von Aufmerksamkeit, der frontal-exekutiven 

Funktion und Defizite in visuell-räumlichen 

Tests. In letzter Zeit ist vorgeschlagen worden, 

diese subklinischen Defizite als „minimale kognitive 

Beeinträchtigung bei M. Parkinson“ 

(MCI-PD) zu operationalisieren – unter anderem, 

um eine Basis für prospektive Untersuchungen 

zum Demenzrisiko solcher PatientInnen 

zu schaffen 12 . 

Im Langzeitverlauf entwickelten je nach Serie 

und Länge der Nachuntersuchungsperiode 

bis zu 80 % der PatientInnen mit Parkinson- 

Krankheit eine Demenz. 2 Die Parkinson-Demenz 

ist klinisch durch Störungen im Gedächtnisabruf, 

der Aufmerksamkeit und frontal-exekutiver 

Funktionen mit Defiziten beim 

Konzeptwechsel, Planen und Problemlösen 

gekennzeichnet. Charakteristisch sind auch 

visuell-räumliche Verarbeitungsstörungen, 

das Auftreten von visuellen Halluzinationen 

sowie oft markante Fluktuationen im Aufmerksamkeits- 

und gesamten kognitiven Niveau. 

Anders als bei der Alzheimer-Erkrankung bleiben 

Sprache und Praxis relativ intakt. Klinisch 

beruht die Abgrenzung einer Demenz mit 

Lewy-Körpern (DLK) von der Parkinson-Demenz 

allein auf dem Zeitkriterium des Auftretens 

der Demenz in Relation zur motorischen 

Parkinson-Manifestation – vorher oder 

innerhalb eines Jahres bei der DLK, später bei 

der Parkinson-Demenz, während sich das klinische 

Demenzprofil nicht unterscheidet. 

Ursächlich für die Parkinson-Demenz sind kortikale 

cholinerge Denervierung durch Zellverlust 

im Nucleus basalis und Lewy-Körper-Degeneration 

im limbischen und im Neokortex. 

22

Tab. 7: Praktisches Management der Dysautonomie bei Morbus Parkinson 

Orthostatische Hypotonie 

Neurogene Blasenstörungen 

Erektile Dysfunktion 

Obstipation 

Therapeutisch sind Cholinesterasehemmer 

Therapie der ersten Wahl, wobei die robus - 

teste Evidenz zur Wirksamkeit für Rivastigmin 

vorliegt, gegebenenfalls in Kombination mit 

atypischen Neuroleptika wie Clozapin oder 

Quetiapin zur Kontrolle psychotischer Symptome. 

13 

• elastische Stützstrümpfe 

• salzreiche Ernährung 

• Fludrokortison 0,1–0,3 mg/Tag 

• Etilefrin 15–25 mg/Tag 

• Midodrin 2,5–10 mg/Tag (wirksam in RCT) 

• Oktreotid 25–50 mg s.c. 30 Minuten vor der 

Mahlzeit bei postprandialer Hypotonie 

• Detrusorhyperreflexie 

- Oxybutynin 5–15 mg/Tag 

- Tolterodin 2–4 mg/Tag 

- Trospiumchlorid 20–40 mg/Tag 

• Retention 

- Oxybutynin 5–15 mg/Tag 

- Intermitt. Selbstkatheterismus 

• Nächtliche Polyurie 

- Desmopression 

Spray: 10–40 mcg/Nacht 

Tablettenform: 100–400 mcg/Nacht) 

• Pharmakotherapie nur bei strenger Indikation 

(Nebenwirkungen) 

• Wirksam in einer kontrollierten Studie: 

50 mg Sildenafil 

• Keine Studiendaten zu anderen PDE-5-Hemmern 

(Tadalafil, Vardenafil), Apomorphin oder 

Schwellkörperselbstinjektion 

• Ballaststoffreiche Ernährung 

• Absetzen von Anticholinergika 

• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr 

• Gabe von prokinetischen Substanzen (Tegaserod) 

oder Laxantien (Makrocol = Movicol ® ) 

Psychose 

Psychose wird als Oberbegriff für ein klinisches 

Spektrum von verschiedenen kognitiven 

und Wahrnehmungsstörungen verwendet 

– insbesondere Illusionen, Halluzinationen, 

Wahnvorstellungen, Verwirrtheit und 

paranoiden Wahrnehmungsverarbeitung. Klinisch-diagnostische 

Kriterien für die Parkinson-Psychose 

sind in Tabelle 5 zusammengefasst. 

Illusionäre Verkennungen und Halluzinationen 

sind die häufigsten psychotischen Manifestationen 

bei der Parkinson-Erkrankung und sind 

in der Regel visueller Natur, während akus - 

tische und taktile Halluzinationen seltener vorkommen 

und, falls vorhanden, meistens in 

Zusammenhang mit visuellen Halluzinationen 

auftreten. 14, 15 Visuelle Halluzinationen bei der 

Parkinson-Krankheit kommen in geringer 

Ausprägung als Gefühl der Anwesenheit oder 

des Vorbeigehens von Personen vor oder als 

vollständig ausgebildete visuelle Halluzinationen 

mit detailreichen und farbigen Wahrnehmungen 

von zumeist belebten Objekten, wie 

Menschen, Tieren oder Fabelwesen. 16 In weniger 

schweren Fällen bleibt die Einsicht in 

die halluzinatorische Natur der Wahrnehmungen 

zumindest teilweise erhalten, während 

diese in schweren Formen verloren geht und 

paranoide Deutungen und Angstzustände 

hinzutreten können. 

Die Häufigkeit von Halluzinationen bei Morbus 

Parkinson wird auch durch Querschnittsuntersuchungen 

in Klinik-Ambulanzen unterstrichen, 

wo Prävalenzen von bis zu 75 % 

(einschließlich geringgradiger Formen, wie illusionärer 

Verkennungen oder flüchtiger 

Sensationen von Anwesenheit von Personen) 

berichtet wurden. 

15, 17 

Ohne gezielte systematische 

Befragung wird die Inzidenz psychotischer 

Symptome bei M. Parkinson in der 

klinischen Routine unterschätzt. 18 

Psychose ist wiederholt als wesentlicher Risikofaktor 

für die Pflegeheimeinweisung von 

Parkinson-PatientInnen hervorgehoben worden. 

19 Eine frühzeitige psychotische Reaktion 

auf dopaminerge Ersatztherapie in den ersten 

Krankheitsjahren wurde als Risikofaktor für 

eine nachfolgende Entwicklung von kogni - 

tiver Dysfunktion und Demenz identifi ziert. 20 

Visuelle Halluzinationen bei Parkinson-PatientInnen 

dürften mit neurodegenerativen Veränderungen 

im visuo-perzeptiven System des 

so genannten ventralen visuellen Verarbeitungsstroms 

(kollikulo-thalamo-amygdales 

System) zusammenhängen. 

21, 22 

Auf dieser 

Basis können grundsätzlich alle Anti-Parkinson-Medikamentengruppen 

Halluzinationen 

und andere psychotische Symptome induzieren 

oder verschlechtern, einschließlich Dopaminagonisten, 

L-Dopa, MAO-B-Hemmer, 

COMT-Hemmer, Anticholinergika und Amantadin. 

14 Insgesamt ist die medikamentös 

induzierte Psychose häufiger unter Dopamin- u 

23


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 8: Störungen der Schlaf-wach-Regulation bei Morbus Parkinson 

Primäre Störung der 

Schlaf-wach-Regulation 

Sekundäre Effekte von 

Parkinson-Symptomen 

Effekte der 

Parkinson-Medikation 

Effekte von Komorbiditäten 

• Veränderte Schlafmikrostruktur 

• Schlaffragmentation 

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD) 

• Exzessive Tagesmüdigkeit 

• Nächtliche Akinese, Tremor und Rigidität 

• Nächtliche Off-Phase-Dystonie und Schmerzen 

• Nykturie und Inkontinenz 

• Nächtliche Verwirrtheit und Halluzinose 

• Depression 

• Medikamentös induzierte Insomnie 

(Dopaminergika) 

• Medikamentös induzierte Tagesmüdigkeit 

(Dopaminagonisten, L-Dopa) 

• Medikamentös induzierte Verwirrtheit 

• Schlafbezogene Atemregulationsstörung 

• RLS/PLMS 

agonistenbehandlung im Vergleich zur L- 

Dopa-Monotherapie zu finden 23 . Die wesent - 

lichsten weiteren Risikofaktoren sind kognitive 

Dysfunktion, Demenz und Alter. 

Die Behandlung der Parkinson-Psychose ist 

in der Regel mehrdimensional und schließt 

sowohl die sorgfältige Erhebung und Kontrolle 

auslösender oder verschlimmernder Faktoren, 

einschließlich einer kritischen Überprüfung 

der jeweiligen Anti-Parkinson-Medikamente 

und ihrer Dosierung ein. Oft ist die 

additive Behandlung mit einem Antipsychotikum 

erforderlich, wobei nur für Clozapin ein 

eindeutiger Wirksamkeitsnachweis aus kontrollierten 

klinischen Studien vorliegt (Tab. 6). 

Autonome Dysfunktion 

Eine große retrospektive klinische Analyse 

von 135 PatientInnen mit pathologisch ge-

sichertem Morbus Parkinson fand eine Prävalenz 

von orthostatischer Hypotension 

(OH) von mindestens 30 %, von Blasenfunktionsstörungen 

bei 32 % und chronischer 

Obstipation bei 36 %. Klinische Studien 

haben häufig noch höhere Prävalenzen 

beschrieben, vor allem in fortgeschrittenen 

Fällen mit mehr als 10-jähriger Krankheitsdauer. 

1, 2 

Orthostatische Hypotension (OH) wird als 

Abfall von mindestens 20 mm/Hg des systolischen 

oder 10 mm/Hg des diastolischen 

Blutdrucks oder beider Werte nach 3-minütigem 

Aufstehen aus liegender Position definiert. 

Die symptomatische OH bei Morbus 

Parkinson manifestiert sich durch Verschwommensehen, 

posturale Instabilität, 

Schwindelgefühl, Schmerzen im Nacken und 

in Schultern („coat hanger pain“) sowie orthostatische 

Synkopen. 24 Die symptomatische 

OH ist ein wesentlicher Risikofaktor für Stürze 

bei Morbus Parkinson. 

Neurogene Blasenfunktionsstörungen 

belasten vor allem PatientInnen mit fortgeschrittener 

Parkinson-Krankheit und umfassen 

vermehrten Harndrang mit häufigen 

Blasenentleerungen, inkomplette Blasenentleerung 

mit Restharnbildung sowie Dranginkontinenz. 

In urodynamischen Studien besteht 

die häufigste Abnormität bei Morbus 

Parkinson in einer Detrusorhyperreflexie. 

Sexuelle Funktionsstörungen manifestieren 

sich bei Parkinson-Patienten als erektile 

und ejakulatorische Dysfunktion, bei Patientinnen 

als Verlust von Libido und Orgasmusfähigkeit. 

25 

Chronische Obstipation wurde bei bis zu 

70 % der PatientInnen mit Morbus Parkinson 

beschrieben 26 und kann dem Auftreten klassischer 

motorischer Symptome vorausgehen. 

Ursächlich für die Dysautonomie bei der Parkinson-Krankheit 

dürften neurodegenerative 

Veränderungen in autonomen Kerngebieten 

des unteren Hirnstammes sowie in peripheren 

sympathischen Ganglien und sympathischen 

und parasympathischen Efferenzen 

zum Herzen oder Gastrointestinaltrakt sein. 

Ebenso sind das pontine Miktions- und Defäkationszentrum 

sowie der für die Sexualfunktion 

relevante paraventrikuläre hypothalamische 

Nukleus in der Pathologie der Parkinson-Krankheit 

eingeschlossen. 

Die Behandlung der verschiedenen autonomen 

Symptome bei der Parkinson-Krankheit 

ist großteils auf pragmatischen Empfehlungen 

aufgebaut, die sich nicht aus kontrollierten 

Therapie-Studien ableiten lassen. 

27, 28 

Eine Übersicht findet sich in Tabelle 7. u


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 9: Pragmatische Therapie von Schlafstörungen bei Morbus Parkinson 

RBD: Clonazepam 0,5 mg/Tag 

RLS: abendlicher Dopaminagonist 

Nykturie: neurourologische Abklärung, evtl. Detrusordämpfung, Oxybutinin, Tolterodin, 

Trospiumchlorid, evtl. Desmopressinspray 

Nächtliche Verwirrtheit: Quetiapin oder Clozapin zur Nacht 

Nächtliche Parkinson-Symptome (Tremor, Akinese, Dystonie): Retard-Präparate 

(L-Dopa, DA-Agonisten) zur Nacht, evtl. MAO-B-Hemmer, evtl. COMT-Hemmer 

Störungen der 

Schlaf-wach-Regulation 

Störungen der Schlaf-wach-Regulation bei 

der Parkinson-Krankheit umfassen Ein- und 

Durchschlafstörungen mit Schlaffragmentation 

und reduzierter Schlafeffizienz ebenso wie 

pathologische Tagesmüdigkeit. Ein besonderes 

Charakteristikum gestörter Schlafarchitektur 

bei Morbus Parkinson ist die REM-Schlafassoziierte 

Verhaltensstörung (RBD) mit fehlender 

Muskelatonie im REM-Schlaf, sodass 

es zu traumassoziierten Bewegungsabläufen 

mit Verletzungsgefahr für PatientInnen oder 

BettpartnerInnen kommt. Neben den intrinsischen 

Störungen der Schlaf-wach-Regulation 

des Morbus Parkinson beinhalten die 

Schlafstörungen dieser Erkrankung auch Effekte 

nächtlicher motorischer und nichtmotorischer 

Symptome auf den Schlaf sowie 

Medikationseffekte auf Wachheit untertags 

(Tab. 8). Schließlich wird der Schlaf von Parkinson-PatientInnen 

auch durch Komorbiditäten 

wie schlafbezogene Atemregulationsstörung 

oder komorbides RLS beeinträchtigt. 

Verschiedene Formen gestörter Schlaf-wach- 

Regulation sind nahezu obligate Symptome 

der Parkinson-Krankheit und wurden in einer 

Fragebogenumfrage in nahezu 90 % der 

Fälle gefunden 29 sowie in einer weiteren, bevölkerungsbasierten 

Untersuchung in 70 % 

aller Parkinson-PatientInnen. 30 REM-Schlaf- 

Verhaltensstörung (RBD) und exzessive Tagesmüdigkeit 

31, 32 wurden bei bis zu 50 % der 

Parkinson-PatientInnen gefunden, und verschiedene 

Studien fanden eine erhöhte Prävalenz 

von RLS um 20 %. 33 

Auch für die Therapie von Schlaf-wach-Regulationsstörungen 

bei Morbus Parkinson 

gibt es nur wenige Daten aus kontrollierten 

Therapiestudien. Das pragmatische Management 

von Schlafstörungen und pathologischer 

Tagesmüdigkeit bei Morbus Parkinson 

erfordert eine sorgfältige anamnestische (gegebenenfalls 

auch polysomnographische) Abklärung 

möglicher zugrunde liegender Ursachen. 

Tabelle 9 gibt einen Überblick über die 

wichtigsten therapeutischen Szenarien. 

Sensorische 

Funktionsstörungen 

Hyposmie: Zahlreiche Untersuchungen 

haben mit bemerkenswerter Konsistenz bei 

ca. 90 % der Parkinson-PatientInnen eine 

Hyp osmie mit verminderter Geruchswahrnehmung 

und -identifikation gefunden. 34 Ursächlich 

sind Alpha-Synuklein-Pathologie und 

Neurodegeneration im olfaktorischen Sys - 

tem, insbesondere im Bulbus und Tractus olfactorius 

und piriformen Kortex. Viele PatientInnen 

beklagen diese Störung nicht spontan, 

und sie ist selten mit Leidensdruck verbunden; 

Therapien stehen nicht zur Verfügung. 

Visuelle Funktionsstörungen in Form von 

verminderter Sehschärfe und Kontrastsensitivität 

sowie gestörter Farbdiskrimination lassen 

sich bei der Mehrzahl der Parkinson-PatientInnen 

mit gezielter und aufwendiger ophthalmologischer 

Untersuchung nachweisen, 

sind aber selten mit subjektiven Beschwerden 

verbunden. Ursächlich sind neurodegenerative 

Veränderung der Retina, unter anderem 

mit morphologischen Veränderungen von dopaminergen 

amakrinen Zellen der Netzhaut. 

Schmerzen: Im Gegensatz zu Hyposmie und 

visuellen Funktionsstörungen sind Schmerzen 

eine häufige subjektive Beschwerde von 

Parkinson-PatientInnen. Rezente Untersuchungen 

haben bei über 60 % der PatientInnen 

chronische Schmerzen identifiziert, 

wobei bei mehr als der Hälfte keine von der 

Parkinson-Krankheit unabhängige Ursache 

bestand. 35 Parkinson-Schmerzen sind multifaktoriell 

und umfassen unter anderem muskuloskelettale 

Schmerzen durch Rigidität, 

Dystonie oder chronische Fehlhaltung ebenso 

wie Veränderungen der zentralen 

Schmerzverarbeitung. 

Nichtmotorische Symptome: 

erste klinische Zeichen einer 

Parkinson-Krankheit? 

Viele Parkinson-PatientInnen berichten auf 

gezieltes Befragen, dass verschiedene nichtmotorische 

Symptome bereits lange vor Beginn 

der ersten wahrnehmbaren Störungen 

ihrer Motorik bestanden hätten. Hierzu gehören 

neben einer gestörten Geruchswahrnehmung 

vor allem chronische Obstipation 

und Depressivität, Angst oder Antriebsstörung 

sowie die meist von BettpartnerInnen 

erfragbaren Hinweise auf eine REM-Schlaf- 

Verhaltensstörung. Hyposmie oder RBD würden 

sich auch aus dem von Braak entwickelten 

stadienhaften Modell der zerebralen Ausbreitung 

der Parkinson-Pathologie als 

mögliche erste Manifestationen der Parkinson-Krankheit 

ableiten lassen, da hiernach 

die ersten Parkinson-typischen neuropathologischen 

Veränderungen im Bulbus und Tractus 

olfactorius sowie in der Medulla oblongata 

auftreten. 

Prämotorische Phase: Tatsächlich unterstützen 

zahlreiche Untersuchungen die Existenz 

einer „prämotorischen Phase“ der Parkinson- 

Krankheit: Hyposmie bei sonst neurologisch 

unauffälligen Menschen ist mit einem 4-fach 

erhöhten Parkinson-Risiko innerhalb von nur 

4 Jahren verbunden. 36–38 Chronische Obsti- 

26

pation erhöht das Parkinson-Risiko um bis zu 

3-fach 39 , und Normalpersonen mit chronischer 

Obstipation haben bei Post-mortem- 

Untersuchung häufiger Zeichen von Neurodegeneration 

in der Substantia nigra als Kontrollen. 

39 Menschen mit depressiven Episoden 

haben ebenfalls ein erhöhtes Parkinson-Risiko, 

40 aber der mit Abstand größte positive 

Vorhersagewert für eine spätere Parkinson- 

Krankheit findet sich bei Nachweis von RBD 

– bis zu 60 % der betroffenen PatientInnen 

mit so genanntem idiopathischem RBD entwickeln 

im Langzeitverlauf einen M. Parkinson. 

41 Die beobachteten Latenzen betrugen 

in Einzelfällen bis zu 50 Jahre. 42 

Konsequenzen: Solche Beobachtungen 

haben zwei wesentliche Implikationen: Zum 

einen werfen sie die Frage nach einer Neudefinition 

der diagnostischen Kriterien der 

Parkinson-Krankheit auf, zum anderen eröffnen 

sie Perspektiven für ein „Parkinson-Risiko-Screening“. 

Nach derzeit gültigen Kriterien 

ist die klinische Diagnose einer Parkinson-Krankheit 

an das Vorhandensein von 

Bradykinese und mindestens einem weiteren 

motorischen Symptom gebunden. Damit ist 

eine „Frühdiagnose“ ausgeschlossen, wenn 

die ersten Krankheitsmanifestationen nur nicht - 

motorische Funktionsstörungen umfassen. 

Umgekehrt ist die Spezifität der potenziellen 

nichtmotorischen Frühsymptome viel zu gering, 

um als verlässliche frühdiagnostische 

Marker Verwendung zu finden. Dennoch ist 

davon auszugehen, dass in Zukunft bestimmte 

Konstellationen nichtmotorischer 

Symptome in Verbindung mit Familienanamnese, 

genetischen oder proteomischen 

Markern sowie Bildgebungsbefunden ausreichend 

validiert werden können, um zur Diagnose 

eines zumindest wahrscheinlichen 

„prämotorischen M. Parkinson“ zu führen. 

Damit würden die Chancen für progressionsmindernde 

Therapien vermutlich deutlich 

verbessert. 

Verwandt, aber nicht identisch mit dem Konzept 

der prämotorischen Parkinson-Krankheit 

ist die Definition von Parkinson-Risiko- 

Populationen anhand von Risikomarkern. 

Auch hierzu zählen nichtmotorische Symptome, 

sie sind aber für sich allein zu unspezifisch 

für eine brauchbare Risiko-Prädiktion. 

Kombinationen verschiedener Marker können 

jedoch zu weit höherer Spezifität sowie 

verbesserten positiven Vorhersagewerten 

führen. Auch hier ist davon auszugehen, 

dass es gelingen wird, Markerkombinationen 

zu validieren, die letztlich für ein populationsbasiertes 

Parkinson-Risiko-Screening 

tauglich sind. 

n 

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27


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Impulskontrollstörungen und 

andere repetitive Verhaltensstörungen 

beim M. Parkinson 

Eine Reihe neuropsychiatrischer Komplikationen der Parkinson-Erkrankung wie Demenz, Halluzinose oder 

Depression sind seit Langem bekannt. Die letzten Jahre haben aber zunehmend Erkenntnisse zu selteneren, 

jedoch klinisch wesentlichen Störungen von Verhalten und Kognition erbracht, die als Komplikation der 

dopaminergen Therapie bei einem Teil der PatientInnen auftreten. Am häufigsten unter diesen impulsasso - 

ziierten, repetitiven Verhaltensstörungen sind die Impulskontrollstörungen, die schon bei der Ersteinstellung 

auftreten können. Eher später im Krankheitsverlauf und meist unter höheren Medikamentendosen können 

sich die spezifische repetitive Verhaltensstörung „Punding“ sowie das dopaminerge Dysregulationssyndrom 

entwickeln. Alle drei Formen können isoliert oder in jeder Kombination auftreten (Abb. 1). 

Dopaminerges 

Dysregulationssyndrom (DDS) 

Aufgrund des progredienten neurodegenerativen 

Prozesses beim M. Parkinson und der 

daraus resultierenden motorischen Behinderung 

steigen im Lauf der Erkrankung die 

Dosen dopaminerger Medikamente, die zur 

adäquaten Behandlung der Motorik erfor - 

derlich sind. Beim Großteil der PatientInnen 

entstehen motorische Komplikationen, die 

komplexe Einnahmeschemata erforderlich 

machen können. Eine Minderheit prädisponierter 

PatientInnen steigert jedoch die Dosis 

weiter, über das zur Behandlung der Motorik 

erforderliche Maß hinaus. Daraus können typische 

kognitive und Verhaltensänderungen 

entstehen, die das dopaminerge Dysregulationssyndrom 

(DDS) ausmachen. 

Klinische Charakteristika 

DDS kann sich langsam aus verschriebener 

Bedarfsmedikation heraus entwickeln. Prädisponierte 

PatientInnen mit gutem Ansprechen 

auf dopaminerge Substanzen nehmen bereits 

einen Bedarf nach der nächsten Einnahme 

wahr, wenn sie sich in einem On-Zustand mit 

guter Beweglichkeit und oft auch mit Dyskinesien 

befinden. Das Aufsuchen mehrerer 

VerschreiberInnen und Internetbezug kommen 

vor, ebenso Horten und Verstecken von 

Medikamentenvorräten. 

Die typischen Verhaltensänderungen beim 

voll entwickelten DDS sind Beschaffungs- und 

Verleugnungsstrategien, Impulsivität, Reizbarkeit, 

manipulatives Verhalten und Aggressivität. 

Hypomanie kann vorkommen. Es besteht 

mangelnde Einsicht im Hinblick auf den 

Schaden, der für die PatientInnen selbst und 

für andere entsteht. Versuche einer Dosisreduktion 

führen meist zu Dysphorie oder Aggression; 

negative soziale Konsequenzen sind 

häufig 1–3 . 

Prävalenz 

Derzeit sind keine epidemiologischen Daten 

verfügbar. Spezialisierte Zentren berichteten 

über ein Auftreten eines DDS bei 3,48 bis 

4,1% 9 der Parkinson-PatientInnen. 

Prädisponierende 

und assoziierte Faktoren 

Alter und Persönlichkeit: Das DDS betrifft 

vorwiegend PatientInnen mit frühem Erkrankungsbeginn 

und nimmt mit zunehmender 

Krankheitsdauer zu 2, 6 . Hohe Werte bei Tests 

auf „impulsives Sensation-Seeking“ zeigen 

Persönlichkeitsmerkmale an, die mit einem 

erhöhten Risiko für Dysregulation (und Impulskontrollstörungen 

im Allgemeinen) einhergehen. 

Dementsprechend haben DDS-PatientInnen 

mit höherer Wahrscheinlichkeit als 

andere Parkinson-PatientInnen in der Vorgeschichte 

Erfahrungen mit oder Abhängigkeit 

von illegalen Drogen oder Alkohol 6 . Auch Depression 

ist mit höherem DDS-Risiko verbunden; 

es bestehen Hinweise auf einen Zusammenhang 

mit künstlerischem oder kreativem 

beruflichem Hintergrund 19 . 

Medikamente: DDS ist mit hohen dopaminergen 

und L-Dopa-Äquivalenzdosen assoziiert, 

nicht aber mit einer bestimmten Medikamentenklasse 

wie etwa Dopaminagonisten. 

Dies steht im Gegensatz zu isolierten 

Impulskontrollstörungen, bei denen ein enger 

Zusammenhang mit Agonisten besteht 2, 3, 5 . 

Impulskontrollstörungen 

Priv. Doz. Dr. 

Regina Katzenschlager 

Neurologische Abteilung, 

SMZ Ost/Donauspital Wien 

Diese sind laut DSM-IV durch das Unvermögen 

definiert, einem Impuls zu widerstehen, 

der für einen selbst oder für andere schädlich 

ist 4 . Bei Parkinson-PatientInnen finden sich 

am häufigsten pathologisches Glücksspiel, 

Hypersexualität (einschließlich forensisch relevanter 

Handlungen) und impulsives Kaufen 

28

(auch für andere im Sinn einer „reckless generosity“, 

also einer unvorsichtigen Großzügigkeit 

20 ) oder impulsives Essen. Letzteres besteht 

in neu auftretendem oder verstärktem, 

oft nächtlichem Verlangen nach Essen oder 

nach Süßem, manchmal mit unerwünschter 

Gewichtszunahme. 

Impulskontrollstörungen können zu schwerwiegenden 

sozialen, persönlichen, beruflichen, 

finanziellen oder forensischen Konsequenzen 

führen; am häufigsten ist isoliertes 

Auftreten, sie können aber auch zusammen 

mit Punding oder als Teil des DDS auftreten. 

Prävalenz 

Eine Querschnittstudie mit über 3000 PatientInnen 

zeigte eine Prävalenz von 13,6 %, 

wobei alle oben angeführte Formen der Impulskontrollstörungen 

etwa gleich häufig 

waren. Glücksspiel und Hypersexualität 

waren häufiger bei Männern, impulsives Kaufen 

und Essen bei Frauen anzutreffen 5 . 

Assoziierte Faktoren 

Es besteht eine starke Assoziation mit Dopaminagonistentherapie, 

ein Auftreten unter L- 

Dopa-Monotherapie ist selten 5, 7 . Zwar besteht 

eine gewisse Dosisabhängigkeit, allerdings 

ist es von großer klinischer Bedeutung, 

dass sich Impulskontrollstörungen auch unter 

niedrigen Dosierungen entwickeln können, 

wie sie etwa beim frühen M. Parkinson und 

auch bei der Ersteinstellung eingesetzt werden. 

Das wird auch durch Berichte über Auftreten 

bei Restless-Legs-Syndrom verdeutlicht 

21, 22 . 

Bei PatientInnen mit Impulskontrollstörungen 

zeigten sich in einer großen Case-Control- 

Studie vermehrt funktionelle Behinderung, 

Depression, Ängstlichkeit, Zwanghaftigkeit, 

mit Risikofreude assoziierte Persönlichkeitsmerkmale 

und Impulsivität. PatientInnen mit 

mehreren Impulskontrollstörungen zeigten 

häufiger Dyskinesien 23 . 

Punding 

Dabei handelt es sich um eine spezifische 

Verhaltensstörung mit repetitiven, zwecklosen 

und lang andauernden Tätigkeiten, die 

Abb. 1: Zusammenhang zwischen den Syndromen: die Störungen können 

isoliert oder in jeder beliebigen Kombination auftreten 

Dopaminerges 

Dysregulationssyndrom 

Unkontrollierte 

Dosissteigerung mit 

Verhaltensstörungen 

sich aus vorbestehenden Gewohnheiten entwickeln 

und einen engen Zusammenhang mit 

dem Geschlecht und mit der beruflichen und 

persönlichen Vorgeschichte aufweisen 6 (Tab.). 

Tab.: Beispiele für Punding 


Spielsucht, Hypersexualität, 

Impulsive Geldausgaben/Essen 

Punding 

Spezifische 

Verhaltensstörung 

mit repetitiven, 

stereotypen Tätigkeiten 

Diese Verhaltensweisen wurden erstmals bei 

Psychostimulanzienabhängigen beschrieben, 

die Bezeichnung stammt von Betroffenen 

und leitet sich von einem skandinavischen u 

70 M Ingenieur ordnet Steinesammlung. 

70 M Elektriker exzessives Fotografieren, zerlegt Kameras. 

65 M Geschäftsmann lang dauerndes Ordnen von und Herumkramen in Papieren. 

62 M Pfarrer andauerndes Verfassen von Gedichten, sammelt 

Gegenstände in Taschen. 

61 M Biologe stundenlanges Beobachten von Fischen und Vögeln, 

entfernt Batterien, hortet Nahrung 

60 M Fabriksarbeiter Wohnungsbasteleien, zerlegt Bohrmaschinen 

59M Buchhalter Modelleisenbahn, zerlegt Kühlschrank und 

Apomorphinpumpe 

58 M Architekt Computer, zerlegt Bestandteile 

57 M Buchhalter Gartenarbeit, Computer, zerlegt Fahrrad 

53 M Sachbearbeiter Papierordnen 

50 M Tischler sammelt Werkzeug, exzessives Basteln, fällt Baum 

46 M EDV-Spezialist sinnlose Manipulation von Grafik-Software 

76 F Hausfrau Gartenarbeit. 

58 F Schneiderin andauerndes „Aufräumen“, ordnet Knöpfe 

57 F Musikerin Zeichnen, Aufräumen 

56 F Musikerin Kämmen, Singen 

54 F Hausfrau Sammeln und Ordnen von Nägeln, Gummibändern, 

Beschriften, Aufräumen. 

Quelle: Evans AH, Katzenschlager R et al., Punding in Parkinson’s disease: 

its relation to the dopamine dysregulation syndrome. Mov Disord 2004; 19:397–405 

29


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 2: Racloprid-PET/volumetrisches MRI 

Ausdruck für „blockierter Kopf“ ab. Es gibt 

Analogien mit amphetamininduzierten Stereotypien 

bei Tieren. 

Klinische Charakteristika 

Die PatientInnen sind von repetitiven Tätigkeiten 

gefesselt, die sich auch auf die Nachtstunden 

erstrecken oder einen Großteil des 

Tages ausfüllen können. Behinderung kann 

entstehen, wenn soziale, familiäre oder berufliche 

Interaktionen und Verpflichtungen 

oder Hygiene und Nahrungsaufnahme vernachlässigt 

werden und Schlafmangel eintritt. 

Versuche von außen, die Tätigkeit zu 

unterbrechen, führen zu Dysphorie. Auf Befragen 

geben die PatientInnen an, ihre Aktivitäten 

als unwiderstehlich und manchmal 

entspannend zu erleben, obwohl oft durchaus 

Einsicht für deren störenden und unproduktiven 

Charakter besteht. Spontan wird 

Punding von den betroffenen PatientInnen 

fast nie berichtet. 

Im Gegensatz zu Zwangsverhalten dient Punding 

nicht zur Lösung von innerer Spannung 

oder Angst. Typische Zwangsinhalte fehlen, 

und Punding spricht nicht auf Serotoninwiederaufnahmehemmer 

(SSRI) an. 6, 2 

Prävalenz 

Zur Prävalenz von Punding gibt es derzeit unzureichend 

Daten, was zum Teil mit unterschiedlichen 

Erfassungsmethoden zusammenhängen 

dürfte. Es existiert keine DSM- 

IV-Definition von Punding. Zahlen aus spezialisierten 

Zentren reichen von 1,4 (bei unselektionierten 

PatientInnen) 7 bis 14 % (unter 

hohen dopaminergen Dosen) 6 und sind nur 

begrenzt generalisierbar. Punding ist deutlich 

mit der dopaminergen Gesamtdosis und mit 

der Anzahl der Bedarfsmedikation assoziiert. 

Ob ein Zusammenhang mit einer bestimmten 

Substanzgruppe wie Dopaminagonisten oder 

L-Dopa besteht, lässt sich aus den bisher vorhandenen 

Daten nicht beantworten. 

Pathophysiologie 

Orange Bereiche 

(ventrales Striatum) 

zeigen signifikante 

Unterschiede im 

Tracer-Uptake zwischen 

Patienten mit 

und ohne DDS nach 

L-Dopa-Gabe 

Quelle: Evans AH, Pavese N, 

Lawrence AD, O’Sullivan JD, 

Appel S, Lawrence AD, Lees 

AJ, Compulsive drug use 

linked to sensitized ventral 

striatal dopamine transmis - 

sion. Ann Neurol 2006; 

59:852–858 

Diese ist nicht vollständig geklärt. Die medikamenteninduzierten 

impulsassoziierten Störungen 

beim M. Parkinson haben wahrscheinlich 

überlappende Entstehungsmechanismen, 

wobei das ventrale Striatum eine 

zentrale Rolle spielen dürfte. Die folgenden 

Hypothesen beziehen sich in erster Linie auf 

das bisher am besten untersuchte DDS, viele 

spielen aber auch bei den anderen impulsassoziierten 

Problemen eine Rolle. 

Negative Verstärkung durch unangenehme 

Off-Symptome: PatientInnen mit DDS 

geben unangenehme Off-Symptome als 

Grund für weitere Medikamenteneinnahmen 

und steigende Dosen an. Medikamentenentzug 

bei DDS-PatientInnen ist mit vermindertem 

positivem Affekt, vermehrtem negativem 

Affekt und schlechterer motorischer 

Funktion verbunden 10 . Im Suchtmodell der 

negativen Verstärkung werden Abhängige 

nicht durch die erwarteten angenehmen Effekte 

zur Drogeneinnahme motiviert, sondern 

durch das Bestreben, Entzugssymptome 

zu vermeiden. Höhere Depressions-Scores 

wurden bei DDS-PatientInnen im Vergleich 

zu PatientInnen ohne DDS mit vergleichbarer 

motorischer Beeinträchtigung gefunden. Bei 

Parkinson-PatientInnen könnten wiederholte 

negative Erfahrungen mit Wearing-off am 

Dosisende bei gleichzeitig bestehender Depression 

den subjektiven Wert der Medikation 

erhöhen. 

Allerdings reichen Wearing-off-Symptome allein 

nicht aus, um die Entwicklung einer dopaminergen 

Dysregulation zu erklären: Der 

Großteil der Parkinson-PatientInnen erlebt im 

Krankheitsverlauf Wirkungsschwankungen, 

die oft mit nichtmotorischen und unangenehmen 

Symptomen im Off einhergehen, 

aber nur ein kleiner Teil der PatientInnen steigert 

daraufhin die Dosis in unkontrollierter 

Weise. 

Gewohnheit: DDS beginnt mit Medikamenteinnahme 

als zielgerichteter Handlung, 

wobei die PatientInnen die resultierenden angenehmen 

Effekte anstreben. In weiterer 

Folge kommt es zu automatisierten Abläufen 

oder Gewohnheitsentwicklung. Zudem werden 

Umgebungsstimuli mit der Medikamentenwirkung 

assoziiert und können zu Rückfällen 

über assoziative Lernmechanismen führen. 

Die stereotypen Verhaltensweisen beim Punding 

sind ebenfalls teilweise mit der Gewohnheitstheorie 

erklärbar; die ausgeführten Tätigkeiten 

beinhalten typischerweise Routine - 

elemente. 

„Incentive Sensitisation“ (Sensibilisierung 

auf Belohnungseffekte durch wiederholte 

Verabreichung): Impulsive Medikamenteneinnahme 

könnte auf Neuroadaptationen im 

Nucleus-accumbens-Kreislauf zurückzufüh- 

30

en sein, z. B. in der dopaminergen und 

GABAergen Neurotransmission. Diese Systeme 

werden hypersensitiv auf die belohnenden 

Effekte wiederholt eingenommener Medikamente. 

In der Folge werden den dopaminergen 

Medikamenten selbst angenehme 

Eigenschaften zugeschrieben, das heißt, 

diese gewinnen „incentive salience“ oder in 

sich erstrebenswerte Eigenschaften. Dieses 

pathologische Verlangen („wanting“, craving) 

unterscheidet sich von „liking“, also dem angenehmen 

Effekt der Medikamente. 

In Einklang mit diesem Konzept steht, dass 

in einer PET-Studie bei Parkinson-PatientInnen 

mit DDS nach L-Dopa-Gabe die Dopamin-Freisetzung 

im ventralen Striatum im 

Vergleich zu gematchten PatientInnen ohne 

DDS erhöht war 11 (Abb. 2). Die Freisetzung 

korrelierte mit pathologischem Verlangen 

(„wanting“) aber nicht mit der subjektiven 

Qualität des Effektes („liking“) 11 . Daraus 

könnte sich erklären, warum DDS-PatientInnen 

im On mehr Verlangen nach weiteren 

Einnahmen verspüren im Vergleich zu 

nicht dysregulierenden PatientInnen 10 , trotz 

vermehrter Dyskinesien im On (aber vergleichbarer 

motorischer Beeinträchtigung 

im Off). 

Genetische Faktoren sind sehr wahrscheinlich 

beteiligt, allerdings stammen die derzeit 

dazu verfügbaren Daten aus der Literatur zu 

Suchtkranken ohne M. Parkinson. Weitere 

Forschungsarbeit ist erforderlich 12 . 

Orbitofrontale und kognitive Dysfunktion: 

Diese spielt mit hoher Wahrscheinlichkeit 

eine zentrale Rolle bei der Entstehung von 

Kontrollverlust über die Medikamenteneinnahme 

und anderer repetitiver und impulsiver 

Verhaltensstörungen. Orbitofrontale Funktionen 

sind an zahlreichen mentalen Strategien 

beteiligt, darunter Impulskontrolle, Risikoverhalten 

sowie die Fähigkeit, eine unmittelbare 

Belohnung zum Erreichen einer späteren aufzuschieben, 

Unterbrechen von begonnenen 

Aktivitäten und Hemmung von erlerntem Verhalten. 

Verminderte Aktivität im orbitofrontalen Kortex 

wurde bei Drogenabhängigen und bei 

Parkinson-PatientInnen mit pathologischem 

Glücksspiel gezeigt 13 . Unbehandelte Parkinson-PatientInnen 

zeigen veränderte frontostriatale 

Konnektivität 14 , andererseits können 

sich auch die dopaminergen Medikamente 

negativ auswirken: Unter Medikation wurde 

ein Zusammenhang mit verstärktem Lernen 

aus positivem Feedback gezeigt, zudem ist 

Dopaminagonisten-Therapie mit verändertem 

frontalem Blutfluss und vermindertem 

Lernen aus negativem Feedback assozi iert 14, 15 . 

Parkinson-PatientInnen mit impulsiven Verhaltensstörungen 

zeigen vermindertes Lernen 

aus negativem Feedback und ein schlechteres 

Arbeitsgedächtnis im Vergleich zu gematchten 

KontrollpatientInnen 16 . Bei Parkinson-PatientInnen 

mit pathologischem Glücksspiel 

fanden sich Beeinträchtigungen von Exekutivfunktionen 

17 und Entscheidungen 18 , und 

eine rezente Studie fand präfrontale Funktionsstörungen 

bei Hypersexualität und pathologischem 

Spielen, zusätzliche kognitive Einbußen 

aber nur bei Hypersexualität 24 . 

Management 

DDS 

Bisher wurden keine kontrollierten Studien 

zu medikamentösen oder anderen Behandlungsstrategien 

publiziert. Versuche einer Dosisreduktion 

werden als der wesentliche 

Schritt gesehen, allerdings besteht dagegen 

von Seiten der betroffenen PatientInnen 

meist erheblicher Widerstand. Das Management 

wird weiter erschwert durch mangelnde 

Krankheitseinsicht, Entzugssymptome und 

Verlangen nach weiteren Dosen, analog zu 

anderen Arten der Substanzabhängigkeit. Die 

Supervision von Vorräten, Bezugsquellen und 

Medikamenteneinnahme kann sinnvoll sein. 

In manchen Fällen, in denen eine Dosisreduktion 

gelingt, können Besserungen eintreten. 

Dennoch ist wie bei anderen Substanzabhängigkeiten 

von einem relevanten Rückfallrisiko 

auszugehen. Es gibt derzeit keine 

Daten zum Langzeit-Outcome dieser PatientInnen 

oder zur Bedeutung von Psycho-/Verhaltenstherapie 

oder der Teilnahme an Drogenprogrammen. 

Zu den derzeit in randomisierten 

Studien untersuchten Substanzen 

zählt der Opioidantagonist Naltrexon. Ansprechen 

auf atypische Neuroleptika wurde 

vereinzelt beobachtet 6 ; in einer Einzelfallbeobachtung 

war der Mood-Stabiliser Lithium 

nicht wirksam 25 . 

Die bisher publizierten Effekte der tiefen Hirnstimulation 

sind zum Teil widersprüchlich: In 

einem rezenten Review besserten sich 60 % 

der DDS-PatientInnen postoperativ, bei 

gleichzeitiger Medikamentenreduktion. Andererseits 

kann tiefe Hirnstimulation auch 

zum Neuauftreten eines Dysregulationssyndroms 

führen 26 . Darüber hinaus gibt es Hinweise 

darauf, dass ein bestehendes Dysregulationssyndrom 

einen Risikofaktor für postoperative 

Selbstmordversuche darstellt 27 . 


Die derzeitige Praxis besteht in einer Umstellung 

vom Dopaminagonisten auf L-Dopa, 

entweder als L-Dopa-Monotherapie oder, in 

ausgewählten Fällen, als Kombination von L- 

Dopa und einem niedriger dosierten Agonisten. 

Allerdings ist dieses Vorgehen auch bei 

isolierten Impulskontrollstörungen, die üblicherweise 

besser therapierbar sind als ein 

Dysregulationssyndrom, nicht immer erfolgreich. 

Bisher wurde eine einzige, unkontrollierte 

prospektive Studie publiziert, die dieses 

Vorgehen unterstützt: 15 PatientInnen wurden 

entweder auf L-Dopa oder auf L-Dopa 

mit niedriger dosiertem Agonisten (bei gleicher 

L-Dopa-Äquivalenzdosis) umgestellt und 

über ca. 2 Jahre telefonisch verfolgt; es zeigte 

sich ein anhaltender Erfolg bei über 80 % 

in dieser kleinen PatientInnengruppe 28 . Eine 

Besserung von isolierten Impulskontrollstörungen 

auf Bupropion wurde berichtet 29 ; die 

Rolle der SSRI ist derzeit nicht geklärt. Eine 

kleine offene, aber randomisierte Studie berichtete 

Ansprechen auf Amantadin 30 , im Gegensatz 

dazu zeigte allerdings eine große 

Querschnittsstudie eine Assoziation von Amantadin 

mit Impulskontrollstörungen 31 . u 

31


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Punding 

Es gibt derzeit keine kontrollierten Therapiestudien 

zu Punding und wenige Daten aus 

Beobachtungsstudien. Reduktionen der dopaminergen 

Gesamtdosis können zu Besserungen 

führen, wobei auf eventuelle motorische 

Verschlechterungen geachtet werden 

muss. Die Literatur zeigt einen möglichen, 

aber keineswegs bewiesenen Zusammenhang 

zwischen Agonistentherapie und Punding. 

Besserungen wurden auf Quetiapin 32 , 

Amantadin 32, 33 und eine Reduktion der Dopaminagonisten 

beobachtet 32 . Im Zusammenhang 

mit tiefer Hirnstimulation wurden 

Besserungen, Gleichbleiben oder auch Neuauftreten 

von Punding beobachtet 26 . Es besteht 

Bedarf an kontrollierten Studien zu diesen 

Maßnahmen. 

Prävention und Früherkennung 

Die begrenzten therapeutischen Möglichkeiten, 

vor allem beim Dysregulationssyndrom, 

machen es umso wichtiger, sich der 

möglichen medikamenteninduzierten Verhaltensauffälligkeiten 

bei Parkinson-PatientInnen 

bewusst zu sein und sie gegebenenfalls 

früh zu entdecken. Zur Risikoeinschätzung 

ist es wichtig, prädisponierende 

Faktoren zu kennen, wie das Alter bei 

Krankheitsbeginn. Beruf, Freizeitverhalten 

und persönliche Geschichte eines/einer PatientIn 

können Hinweise auf impulsive oder 

risikofreudige Persönlichkeitsmerkmale ergeben. 

Während des gesamten Krankheitsverlaufes 

sollte der/die BehandlerIn auf die mögliche 

Entstehung impulsiver Verhaltensweisen achten. 

Bereits auf niedrig dosierte Ersteinstellungen 

mit einem Agonisten können Impulskontrollprobleme 

auftreten. 

Eine Aufklärung über mögliche Impulskontrollstörungen 

als unerwünschte Wirkung 

muss bei allen PatientInnen vor einer Neueinstellung 

auf einen Dopaminagonisten 

Standard sein und sollte dokumentiert werden. 

Das Thema sollte aber auch bei Dosiserhöhungen 

oder Umstellungen angesprochen 

werden. 

Wenn Depression oder Substanzgebrauch in 

der Anamnese vorliegen, kann es sinnvoll 

sein, nur die zur Einstellung der Motorik erforderlichen 

Dosen einzusetzen und Bedarfsmedikation 

zu vermeiden. An ein beginnendes 

Dysregulationssyndrom sollte gedacht 

werden, wenn der/die PatientIn Bedarf an 

weiteren Dosen äußert oder wahrnimmt, 

während er/sie noch im On ist. 

Nach prolongierten repetitiven Tätigkeiten 

sollte aktiv gefragt werden, z. B. nach nächtlichen 

Aktivitäten bei PatientInnen, die über 

Insomnie klagen. 

Bei der frühen Erkennung dieser Verhaltensänderungen 

ist es oft sinnvoll und notwendig, 

Angehörige und BetreuerInnen einzubeziehen, 

damit Maßnahmen ergriffen werden 

können, bevor es zu irreversiblen persönlichen, 

finanziellen, beruflichen oder forensischen 

Schäden kommt. 

n 

1 Evans AH et al., Compulsive drug use linked to 

sensitized ventral striatal dopamine transmission. 

Ann Neurol 2006; 59:852–858. 

2 O’Sullivan S et al., Dopamine Dysregulation Syndrome. 

An Overview of its Epidemiology, Mechanisms and 

Management. CNS Drugs 2009; 23:157–170. 

3 Gallagher DA et al., Pathological gambling in 

Parkinson’s disease: risk factors and differences from 

dopamine dysregulation. An analysis of published case 

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Statistical Manual of Mental Disorders. American 

Psychiatric Press: Washington, DC. 1994 

5 Weintraub D et al., Impulse control disorders in 

Parkinson disease: a cross-sectional study of 3090 

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Parkinson’s disease: its relation to the dopamine dys - 

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drug-related pathological gambling in Parkinson 

disease. Arch Neurol 2007; 64:212–216. 

8 Pezzella FR et al., Prevalence and clinical features of 

hedonistic homeostatic dysregulation in Parkinson’s 

disease. Mov Disord. 2005; 20:77–81. 

9 Giovannoni G et al., Hedonistic homeostatic dysregu - 

lation in patients with Parkinson’s disease on dopamine 

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2000; 68:423–428. 

10 Evans AH, Lawrence AD, Cresswell SA, Katzenschlager 

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therapy in Parkinson’s disease: reward and anti-reward. 

Mov Disord 2010; 25:867–876. 

11 Evans AH et al., Factors influencing susceptibility to 

compulsive dopaminergic drug use in Parkinson 

disease. Neurology 2005; 65:1570–1574. 

12 Kreek MJ et al., Genetic influences on impulsivity, risk 

taking, stress responsivity and vulnerability to drug 

abuse and addiction. Nat Neurosci 2005; 8:1450–1457. 

13 Cilia R et al., Pathological gambling in patients with 

Parkinson’s disease is associated with fronto-striatal 

disconnection: A path modeling analysis. Mov Disord 

2011; 26:225–233. 

14 van Eimeren T et al., Dysfunction of the default mode 

network in Parkinson disease: a functional magnetic 

resonance imaging study. Arch Neurol 2009; 

66:877–883. 

15 Ray N, Strafella AP, Dopamine, reward, and frontostriatal 

circuitry in impulse control disorders in Parkinson’s 

disease: insights from functional imaging. Clin EEG 

Neurosci 2010; 41:87–93. 

16 Djamshidian A et al., Risk and learning in impulsive and 

nonimpulsive patients with Parkinson’s disease. Mov 

Disord 2010; 25:2203–2210. 

17 Santangelo G et al., Cognitive dysfunctions and 

pathological gambling in patients with Parkinson’s 

disease. Mov Disord 2009; 30; 24:899–905. 

18 Voon V et al., Impulsive choice and response in 

dopamine agonist-related impulse control behaviors. 

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19 Schwingenschuh P, Katschnig P, Saurugg R, Ott E, 

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dopamine dysregulation syndrome in Parkinson’s 

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20 O’Sullivan SS et al., Reckless generosity in Parkinson’s 

disease. Mov Disord 2010; 25:221–223. 

21 Evans AH, Butzkueven H, Dopamine agonist-induced 

pathological gambling in restless legs syndrome due to 

multiple sclerosis. Mov Disord 2007; 22:590–591. 

22 Cornelius JR et al., Impulse control disorders with the 

use of dopaminergic agents in restless legs syndrome: 

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23 Voon V et al., Impulse control disorders in parkinson 

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May 2011. 

24 Vitale C et al., Comparative neuropsychological profile 

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25 Houeto JL et al., Behavioural disorders, Parkinson’s 

disease and subthalamic stimulation. J Neurol 

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26 Lim SY, Zuroswski M, Moro E. Impulsive-compulsive 

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Eur Neurol J 2010 in press. 

27 Voon V et al., A multicentre study on suicide outcomes 

following subthalamic stimulation for Parkinson’s 

disease. Brain 2008; 131:2720–2728. 

28 Mamikonyan E et al., Long-term follow-up of impulse 

control disorders in Parkinson’s disease. Mov Disord 

2008; 23:75–80. 

29 Benincasa D et al., Bupropion abates dopamine 

agonist-mediated compulsive behaviors in Parkinson’s 

disease. Mov Disord 2001; 26:355–357. 

30 Thomas A et al., Pathological gambling in Parkinson 

disease is reduced by amantadine. Ann Neurol 2010; 

68:400–404. 

31 Weintraub D et al., Amantadine use associated 

with impulse control disorders in Parkinson disease 

in cross-sectional study. Ann Neurol 2010; 

68:963–968. 

32 Fasano A et al., Management of punding in Parkinson’s 

disease: an open-label prospective study. J Neurol. 

2010 

33 Kashihara K, Imamura T, Amantadine may reverse 

punding in Parkinson’s disease – observation in a 

patient. Mov Disord 2008; 23:129–130. 

32


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Praxisrelevantes aus klinischen Studien 2009–2010 

Neues zur medikamentösen 

Parkinson-Therapie 

Allein in den letzten beiden Jahren wurden wieder über 30 randomisierte klinische Studien zur Parkinson- 

Therapie veröffentlicht – 18 davon mit Fokus auf der Therapie motorischer Symptome der Erkrankung, aber 

fast genauso viele (14) mit nichtmotorischen Symptomen als primäre Studienendpunkte 1, 2 . Insgesamt war aber 

die Zahl der PatientInnen in motorischen Therapie-Studien mit insgesamt 4.819 PatientInnen mehr als viermal 

so groß wie jene in Studien zu nichtmotorischen Symptomen (n = 1.113), bedingt durch die noch immer 

überwiegend kleinen Fallzahlen in Letzteren. In der folgenden kurzen Übersicht sollen jene Studien vorgestellt 

werden, deren Ergebnisse unmittelbar praxisrelevant sind. Zumeist handelt es sich dabei um Absicherungen 

schon etablierter Therapien durch zusätzliche robuste Daten oder zumindest vorläufige Antworten auf offene 

Fragen zum Einsatz etablierter Medikamente. 

Neue Daten 

zu Dopaminagonisten 

Mehrere Studien haben neue und praxisrelevante 

Daten zur Parkinson-Therapie mit Dopaminagonisten 

vorgestellt: zur Wirksamkeit 

und Verträglichkeit der seit 2010 in Österreich 

zugelassenen Retardformulierung von 

Pramipexol, zur Wirksamkeit von transdermalem 

Rotigotin auf nächtliche und frühmorgendliche 

Behinderung sowie zur Dyskinesieprävention 

durch Add-on-Therapie mit Ropinirol 

Retard (Tab. 1). 

1 2 

Pramipexol: Eine placebokontrollierte, doppelblinde 

Vergleichsstudie zwischen Pramipexol-Standardtherapie 

dreimal täglich und Pramipexol 

Retard einmal täglich konnte die 

Überlegenheit beider Therapiearme gegenüber 

Placebo zeigen. Außerdem war die 

Verbesserung gemessen an der UPDRS-II und 

-III zwischen den Therapiearmen in einem 

„Non-Inferiority“-Design nicht unterschiedlich, 

womit die Gleichwertigkeit der symptomatischen 

Wirkung des Retard-Präparats bei 

vergleichbarer Verträglichkeit belegt ist 3 . Eine 

weitere Studie belegt die Möglichkeit einer 

erfolgreichen 1:1-Umstellung über Nacht von 

Pramipexol dreimal täglich auf Pramipexol Retard 

einmal täglich: Über 80 % der PatientInnen 

erreichten gleiche Wirkung und Verträglichkeit 

ohne Erfordernis einer Dosisanpassung 

4 . Somit kann für die klinische Routine 

eine Umstellung vom Standard auf das 

Retard-Präparat von einem Tag auf den anderen 

in gleichbleibender Tagesdosis als Standardvorgehen 

empfohlen werden. 

Rotigotin: Die transdermale Applikation von 

Rotigotin gewährleistet eine kontinuierliche 

Wirkstoffzufuhr dieses Dopaminagonisten 

über 24 Stunden. In einer doppelblinden placebokontrollierten 

Studie wurde der Einfluss 

von Rotigotin auf morgendliche Beweglichkeit 

und Schlafqualität untersucht 5 . Sowohl 

die morgendliche Beweglichkeit gemessen an 

der UPDRS-III als auch die Schlafqualität gemessen 

an einer modifizierten Version der 

Parkinson’s Disease Sleep Scale (PDSS-2) verbesserten 

sich unter Rotigotin signifikant. Gestörter 

Schlaf, nächtliche Unbeweglichkeit 

sowie morgendliche Akinesie sind häufige 

Probleme bei Parkinson-PatientInnen in fortgeschrittenen 

Stadien mit Wirkfluktuationen 

und die Anwendung eines Dopaminagonis - 

Dr. Philipp Mahlknecht, 

Univ.-Prof. Dr. Klaus Seppi 1 , 

Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe 2 


Medizinische Universität Innsbruck 

ten mit 24-stündiger Wirkung ist eine somit 

eine nützliche Option speziell für diese PatientInnen. 

Ropinirol PR: Die retardierte Formulierung 

von Ropinirol (PR = prolonged release) ist in 

Österreich schon seit 2008 zugelassen. Erst 

im letzten Jahr sind interessante Ergebnisse 

einer Studie veröffentlicht worden, bei der 

bei PatientInnen mit geringgradigen Wirkfluktuationen 

und Bedarf einer Erhöhung der 

dopaminergen Medikation unter laufender 

L-Dopa-Monotherapie das Auftreten von 

Dyskinesien innerhalb von 2 Jahren nach Aufdosierung 

von L-Dopa im Vergleich zur Addition 

von Ropinirol PR bei stabiler L-Dopa- 

Dosis untersucht wurde 6 . 

Unter zusätzlichem Ropinirol PR (mittlere Tagesdosis 

von 10 mg) im Vergleich zu zusätzlichem 

L-Dopa (mittlere Tagesdosiserhöhung 

von 284 mg) entwickelten sich bis zum Studienende 

nach 24 Monaten bei 3 % der mit 

additivem Ropinirol PR behandelten Patien- 

34

Tab. 1: Neues zu Dopamin-Agonisten 2009/2010 3–6 

Pramipexol Retard: 

gleich wirksam und verträglich wie Standard PPX 

- Vereinfachung 

- Compliance-Verbesserung? 

Rotigotin-Pflaster: 

verbessert nächtliche und frühmorgendliche Symptomkontrolle 

- verbesserte Schlafqualität 

Ropinirol Retard: 

Addition zu LD erzeugt weniger Dyskinesien als LD-Aufdosierung 

- „Add-on“-Agonisten-Therapie zur Dyskinesieprävention 

tInnen Dyskinesien im Unterschied zu 17 % 

der mit L-Dopa aufdosierten PatientInnen. Die 

motorische Verbesserung, gemessen anhand 

der Abnahme des UPDRS Motor Scores, war 

in beiden Gruppen vergleichbar (–3,7 vs. – 

3,3 Punkte), ebenso die Medikamentenverträglichkeit. 

Damit zeigt diese Studie, dass 

auch die spätere Addition eines Dopaminagonisten 

bei primär mit L-Dopa behandelten Patienten 

eine sinnvolle Strategie zur Umgehung 

weiterer L-Dopa-Erhöhungen und damit zur 

Minderung des Dyskinesie-Risikos sein kann, 

ohne dass dafür Wirksamkeitsnachteile in 

Kauf genommen werden müssten. 

Neues zur COMT-Hemmung 

Die kombinierte Behandlung mit L-Dopa und 

dem peripheren COMT-Inhibitor Entacapon 

ist eine seit vielen Jahren etablierte Strategie 

zur Therapie von Wirkungsfluktuationen vom 

Wearing-off-Typ. Das Wirkprinzip beruht auf 

einem verzögerten Abbau von L-Dopa mit 

längerer L-Dopa-Halbwertszeit und höherer 

Bioverfügbarkeit. Aufgrund von Tierexperimenten 

wurde postuliert, dass diese Kombination 

durch eine kontinuierlichere Stimulation 

striataler Dopaminrezeptoren mit einem 

geringeren Dyskinesie-Risiko verbunden sein 

könnte als die klassische L-Dopa-Therapie. 

Die so genannte STRIDE-PD-Studie hat an 

über 700 PatientInnen in einem doppelblinden 

randomisierten Design diese Hypothese 

überprüft, um zu entscheiden, ob L-Dopa, 

am besten schon von Therapiebeginn an als 

Kombination mit einem COMT-Hemmer gegeben 

werden sollte. In dieser sehr aufwendigen 

Studie wurden Parkinson-PatientInnen, 

die noch nicht mit L-Dopa behandelt worden 

waren, aber inzwischen hierfür einen Bedarf 

hatten, im 1:1-Verhältnis zu einer doppelblinden 

Langzeittherapie mit L-Dopa+Carbidopa 

oder L-Dopa+Carbidopa+Entacapon in Form 

des Kombinationspräparates Stalevo ® randomisiert 

7 . 

Nach einer mittleren Behandlungsdauer von 

37 Monaten zeigten sich entgegen der Ausgangshypothese 

im Stalevo ® -Arm der Studie 

eine höhere Dyskinesie-Rate und kürzere Latenz 

bis zum ersten Auftreten von Dyskinesien 

als in der konventionellen Therapiegruppe 

(42 % vs. 32 %), Eine mögliche Erklärung 

für dieses Ergebnis ist, dass die Stalevo ® - 

Gruppe bei gleicher L-Dopa-Dosis durch die 

COMT-Hemmung einer 1,3-fach höheren 

L-Dopa-Äquivalenzdosis ausgesetzt war als 

die Kontrollgruppe. Außerdem zeigen neuere 

pharmakokinetische Studien, dass auch bei 

einem Dosierungsintervall von 3,5 Stunden 

die Gabe von 4 Einzeldosen Stalevo ® mit ähnlichen 

Blutspiegelschwankungen verbunden 

ist wie die Verabreichung von klassischem 

L-Dopa, wenngleich mit weniger tiefen Blutspiegelminima 

8 . Eine wirklich „kontinuierliche“ 

dopaminerge Stimulation dürfte also im 

Stalevo ® -Arm dieser Studie nicht erreicht 

worden sein. 

Für die klinische Praxis bedeuten die Ergebnisse 

von STRIDE-PD, dass eine Indikation für 

den Einsatz von Stalevo ® unverändert nur bei 

PatientInnen mit Wirkfluktuationen besteht. 

Neues zu Amantadin 

Amantadin ist ein NMDA-Rezeptor-Antagonist 

und bislang das einzige Medikament mit 

erwiesener Wirkung auf L-Dopa-induzierte 

Dyskinesien. Der antidyskinetische Effekt ist 

durch mehrere Kurzzeitstudien mit kleinen 

Fallzahlen belegt, allerdings hat eine kleine 

italienische Studie Hinweise ergeben, dass die 

antidyskinetische Wirkung von Amantadin 

nach 9 Monaten wieder verschwunden sei 9 . 

Letzteres wurde in einer rezenten multizentrischen 

österreichischen Studie widerlegt, 

wo 32 Parkinson-PatientInnen mit Dys - 

kinesien unter einer mindestens einjährigen 

Amantadin-Therapie (im Mittel 4,8 Jahre), 

doppelblind entweder weiterhin Amantadin 

oder aber Placebo für 3 Wochen erhielten 10 . 

In der Placebogruppe kam es zu Studienende 

zu einem signifikanten Anstieg in den Dyskinesie-Ratings, 

in der Amantadingruppe 

zeigte sich keine Veränderung. Für den klinischen 

Alltag bedeutet dies, dass eine antidyskinetische 

Therapie mit Amantadin auch 

langfristig als wirksam angesehen werden 

kann. 

Nichtmotorische Symptome 

Insgesamt bleiben Daten aus randomisierten, 

kontrollierten Studien zur Therapie nichtmotorischer 

Symptome der Parkinson-Krankheit 

gemessen an der Vielzahl der unterschiedlichen 

Behandlungserfordernisse ungenü- u 

Tab. 2: Wirksame Therapie für nichtmotorische Symptome – EBM-Review der 

Movement Disorder Society 2 

Depression 

Pramipexol * , Nortriptylin * , Desipramin 

Demenz 

Rivastigmin 

Psychose 

Clozapin 

Erektile Dysfunktion (Sildenafil * ) 

Obstipation 

Macrogol 

Sialorrhoe 

Glycopyrrolat * , Btx A * , B 

* untermauert durch Daten aus RCT der letzten beiden Jahre 

Ungenügende Evidenz für Therapie von: OH, neurogene Blasenstörung, Fatigue, Insomnie, pathologische Tagesmüdigkeit 

35


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


gend. Tatsächlich sind in den letzten beiden 

Jahren lediglich für die Therapie der Depression 

und der Demenz große Studien veröffentlicht 

worden. Eine weitere zur Behandlung 

der erektilen Dysfunktion mit Sildenafil 

hatte 236 PatientInnen eingeschlossen, und 

die AutorInnen hatten positive Evidenz für 

die Wirksamkeit berichtet, aber zwischenzeitlich 

die Publikation zurückgezogen. Tabelle 2 

fasst die therapeutischen Optionen für nichtmotorische 

Symptome zusammen, welche in 

einem rezenten EBM-Review der Movement 

Disorder Society als wirksam eingestuft wurden. 

Therapie der Parkinson-Depression 

Seit Jahren sind selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer 

(SSRI) die am häufigsten 

eingesetzten Medikamente zur Depressionsbehandlung 

bei M. Parkinson 11 . Dennoch existiert 

bislang kein positiver Beleg für deren 

Wirksamkeit aus placebokontrollierten, randomisierten, 

doppelblinden Studien 12 . Inzwischen 

liegen zwei neue Studien vor, bei 

denen jeweils ein SSRI und ein Trizyklikum 

untereinander und mit Placebo verglichen 

wurden 

Nortriptylin/Paroxetin: In einer placebokontrollierten 

doppelblinden Studie wurde 

Nortriptylin als Trizyklikum mit dem Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer 

Paroxetin bei 

nichtdementen Parkinson-PatientInnen mit 

depressiven Symptomen verglichen 13 . Nach 

der Studiendauer von 8 Wochen kam es nur 

in der Nortriptylingruppe zu einer signifikanten 

Besserung in der primären Zielvariable 

(Hamilton Rating Scale for Depression/HAM- 

D). 53 % der mit Nortriptylin behandelten 

PatientInnen wiesen eine über 50%-ige Verbesserung 

der HAM-D auf im Unterschied zu 

lediglich 11 % der mit Paroxetin behandelten 

PatientInnen und 24 % der PatientInnen 

unter Placebo. Trockener Mund und Verstopfung 

waren die häufigsten Nebenwirkungen 

unter Nortriptylin und Fatigue unter Paroxetin. 

Auch frühere Vergleichsstudien lassen 

vermuten, dass TCA wie Amitriptylin 14 oder 

Desipramine 15 den SSRI in der Behandlung 

von depressiven Symptomen bei Parkinson- 

Tab. 3: Evidenzbasis antidementiver Pharmaka bei der Parkinson-Demenz 2 

Substanz 

Donepezil 

Rivastigmin 

Galantamin 

Memantin 

PatientInnen überlegen sind. Allerdings muss 

bei dieser Therapieentscheidung das größere 

Nebenwirkungsprofil der TCA mitbedacht 

werden. 

Pramipexol: Die bisher größten Studie zur 

Behandlung depressiver Symptome bei M. 

Parkinson untersuchte, ob der Dopaminagonist 

Pramipexol trotz gegebener optimaler 

Kontrolle der motorischen Symptome Depressivität 

bei Parkinson-PatientInnen bessern 

kann 16 . In einem 12-wöchigen doppel - 

blinden, placebokontrollierten Studiendesign 

wurden 296 nichtfluktuierende Parkinson-PatientInnen 

eingeschlossen, die eine eindeutige 

depressive Symptomatik (15-item Geriatric 

Depression Scale Score 5) aufwiesen. Die 

primäre Zielvariable war eine Änderung im 

Beck Depression Inventar (BDI). Der BDI-Score 

fiel im Mittel um 5,9 Punkte in der Pramipexol-Gruppe 

und 4,0 Punkte in der Placebo-Gruppe 

mit einer signifikanten Differenz 

zwischen den Gruppen von 1,9 Punkten. 27 % 

der mit Pramipexol behandelten PatientInnen 

wiesen eine über 50%-ige Verbesserung im 

BDI auf, unter Placebo waren es 18 %. 

Der UPDRS Motor-Score fiel um 4,4 Punkte 

in der Pramipexol-Gruppe und 2,2 Punkte in 

der Placebo-Gruppe mit einer signifikanten 

Differenz von 2,2 Punkten. Durch eine komplexe 

statistische Analyse konnte ein Einfluss 

der Besserung der motorischen Symptome 

auf die günstigen Effekte von Pramipexol auf 

die depressiven Symptome ausgeschlossen 

werden. Tatsächlich stellte der direkte Effekt 

von Pramipexol auf die depressiven Symptome 

80 % des gesamten Behandlungseffektes 

dar. Da der Vergleich gegen Placebo durchgeführt 

wurde, bleibt ungewiss, inwieweit 

dieser Effekt spezifisch für Pramipexol ist oder 

eine generelle Wirkung der Dopaminergika 

darstellt. 

Evidenz für Wirkung 

ungenügend 

wirksam 

ungenügend 

ungenügend 

Therapie der Parkinson-Demenz 

Bislang ist der Cholinesterasehemmer Riva - 

stigmin das einzige Medikament mit robuster 

publizierter Datenlage zur Effektivität in der 

Behandlung der Parkinson-Demenz. Für die 

Therapie der Alzheimer-Demenz hat sich 

auch der NMDA-Rezeptor-Antagonist Memantin 

in fortgeschrittenen Stadien als wirksam 

erwiesen. 

Memantin wurde in zwei rezenten doppelblinden 

placebokontrollierten Studien bei 

PatientInnen mit Parkinson-Demenz (PDD) und 

Lewy-Body-Demenz (DLB) getestet. Beide Studien 

gingen über 24 Wochen mit einer Memantin-Zieldosis 

von 20 mg/Tag. In der ersten 

norwegischen Studie hatten zu Studienende 

die Memantin-behandelten PatientInnen im 

CGIC (Clinical Global Impression of Change; 

Range –7 Punkte) im Mittel um 0,7 Punkte 

bessere Scores als die Placebo-Gruppe 17 . 

In der zweiten internationalen Studie zeigten 

nach den 24 Wochen nur die PatientInnen 

mit DLB in der Memantin-Gruppe eine im 

Mittel um 0,7 Punkten größere Verbesserung 

nach der CGIC als die Placebobehandelten 18 . 

Bei den PatientInnen mit PDD konnten keine 

signifikanten Unterschiede festgestellt werden. 

In beiden Studien wurde Memantin ähnlich 

gut wie Placebo vertragen. Kürzlich publizierte 

Follow-up-Daten der norwegischen 

Studie zeigen, dass der Therapieeffekt im 

„Auslassversuch“ nach 4 Wochen verloren 

ist und die ursprünglich Memantin-Behandelten 

im CGIC gleich abschneiden wie die ursprünglich 

Placebobehandelten 19 . 

Insgesamt sind die Ergebnisse bei heterogenen 

Studienpopulationen nicht eindeutig interpretierbar 

(z. B. waren in der norwegischen 

Studie Cholinesterasehemmer als Komedikation 

erlaubt), weshalb Memantin im Moment 

keine erwiesen wirksame Behandlungsoption 

36

für PatientInnen mit M. Parkinson und Demenz 

darstellt (Tab. 3). 

Therapie der Sialorrhoe 

Neue Daten existieren darüber hinaus zur Therapie 

der Sialorrhoe, ein sehr häufiges Problem 

bei Parkinson-PatientInnen. Eine kleine Studie 

konnte einen milden Effekt von Glycopyrrolat, 

einem nicht ZNS-gängigen Anticholinergikum, 

nachweisen 20 . Bei 39 % der StudienpatientInnen 

kam es unter 3-mal 1 mg Glycopyrrolat 

zu einer 30%igen Symptomreduktion. 

Daneben scheint die Injektion von Botulinumtoxin 

Typ B in die Parotis in der Behandlung 

der Sialorrhoe wirksam zu sein. Hier gaben 

78 % der behandelten PatientInnen mit später 

Parkinson-Erkrankung und behindernder 

Sialorrhoe eine moderate bis drastische Symptomlinderung 

an, die im Mittel für 19 Wochen 

anhielt 21 . In einer früheren Studie hatten 

die AutorInnen bereits die Wirksamkeit 

von Botulinumtoxin Typ A in die Parotis aufgezeigt 

22 . 

Progressionsminderung 

Trotz aller Fortschritte und Erweiterungen der 

medikamentösen Parkinson-Therapie handelt 

es sich noch immer um eine unaufhaltsam 

fortschreitende Erkrankung. Progressionsminderung 

bleibt damit das unerreichte Therapieziel 

mit der höchsten Priorität. 

Eine vieldiskutierte Studie aus dem Jahr 2009 

hat zum Teil widersprüchliche Evidenz für 

progressionsmindernde Effekte des MAO-B- 

Hemmers Rasagilin erbracht. Schon zuvor 

hatte die TEMPO-Studie in einem Delayed- 

Start-Design gezeigt, dass bei frühem Parkinson 

unter 1 und 2 mg Rasagilin über ein Jahr 

eine signifikant geringere Verschlechterung 

der klinischen Scores gemessen am UPDRS- 

Gesamtscore eintrat als bei PatientInnen, die 

2 mg Rasagilin verzögert nach 6-monatiger 

Placebo-Behandlung bekamen 23 . 

Die wesentlich größere und mit einem rigorosen 

statistischen Analyseplan angelegte 

ADAGIO-Studie hatte eine placebokontrollierte 

Phase von 9 Monaten, gefolgt von einer 

ebenfalls 9-monatigen aktiven Therapiephase 

mit delayed start von Rasagilin in der ursprünglichen 

Placebo-Gruppe. Insgesamt 

wurden über 1000 PatientInnen mit frühem 

M. Parkinson (mittlere Dauer seit Diagnose 

unter 5 Monaten) eingeschlossen und zu 2 

Dosierungsarmen (1 und 2 mg) bzw. Placebo 

randomisiert. Das Ergebnis nach 18 Monaten 

zeigte für den 1-mg-Arm eine geringere Neigung 

der Progressionsgeraden durch den Anstieg 

der UPDRS-Scores in der placebokontrollierten 

Phase der ersten 9 Monate, einen 

geringeren UPDRS-Score nach weiterer 9-monatiger 

aktiver Behandlung mit 1 mg zu - 

gunsten der Gruppe mit früherem Behandlungsbeginn 

sowie parallel verlaufende 

Progressionsgeraden über die zweite 9-Monats-Periode 

für beide Gruppen 24 . Insgesamt 

betrug der Unterschied zwischen den Gruppen 

im Mittel 1,7 Punkte im gesamten UPDRS. 

Dieser Effekt konnte mit einer Tagesdosis von 

2 mg Rasagilin nicht gezeigt werden. 

In der Extension der TEMPO-Studie zeigte 

sich ein anhaltender positiver Unterschied zugunsten 

der sofortigen Behandlung mit Rasagilin 

über 5,5 Jahre 3 . Diese Daten können 

insgesamt als krankheitsmodifizierender Effekt 

gewertet werden. Dagegen spricht die 

Tatsache, dass in der ADAGIO-Studie die 2- 

mg-Dosis nicht eine ähnliche Wirkung erzielte 

wie die 1-mg-Dosis, was auch die AutorInnen 

der Studie zur kritischen Betrachtung der Ergebnisse 

veranlasste. 

Da aber auch die kürzlich beendete Pramipexol-Studie 

im Delayed-Start-Design negativ 

ausgegangen ist (Baseline-Daten 25 ), erscheint 

es möglich, dass der positive Effekt mit 1 mg 

Rasagilin möglicherweise doch einen krankheitsmodifizierenden 

Effekt nachweist. n 

1 Fox Sea. Movement Disorder Society Evidence-Based 

Medicine Review Update: Treatments for the Motor 

Symptoms of Parkinson’s Disease. Mov Disord 2011; 

in press. 

2 Seppi K, Coelho M, Perez-Lloret S, Fox SH, Katzenschlager 

R, Hametner E, Poewe W, Rascol O, Goetz 

CG, Sampaio C, Movement Disorder Society Evidence- 

Based Medicine Review Update: Treatments for the 

Non-Motor Symptoms of Parkinson’s Disease. Mov 

Disord 2011; in press. 

3 Hauser RA, Schapira AH, Rascol O,et al., Randomized, 

double-blind, multicenter evaluation of pramipexole 

extended release once daily in early Parkinson’s disease. 

Mov Disord. 

4 Rascol O, Barone P, Hauser RA et al., Efficacy, safety, 

and tolerability of overnight switching from immedia te 

to once daily extended-release pramipexole in early 

Parkinson’s disease. Mov Disord; 25(14):2326–2332. 

5 Trenkwalder C, Kies B, Rudzinska M et al., Rotigotine 

effects on early morning motor function and sleep in 

Parkinson's disease: a double-blind, randomized, 

placebo-controlled study (RECOVER). Mov Disord; 

26(1):90–99. 

6 Watts RL, Lyons KE, Pahwa R et al., Onset of dyskinesia 

with adjunct ropinirole prolonged-release or additional 

levodopa in early Parkinson's disease. Mov Disord; 

25(7):858-866. 

7 Stocchi F, Rascol O, Kieburtz K et al., Initiating levodopa/carbidopa 

therapy with and without entacapone in 

early Parkinson disease: the STRIDE-PD study. Ann 

Neurol; 68(1):18–27. 

8 Kuoppamaki M, Korpela K, Marttila R et al., Comparison 

of pharmacokinetic profile of levodopa throughout 

the day between levodopa/carbidopa/entacapone and 

levodopa/carbidopa when administered four or five 

times daily. European journal of clinical pharmacology 

2009; 65(5):443–455. 

9 Thomas A, Iacono D, Luciano AL, Armellino K, Di Iorio 

A, Onofrj M, Duration of amantadine benefit on 

dyskinesia of severe Parkinson’s disease. J Neurol 

Neurosurg Psychiatry 2004; 75(1):141–143. 

10 Wolf E, Seppi K, Katzenschlager R et al., Long-term 

antidyskinetic efficacy of amantadine in Parkinsons’s 

disease. Mov. Disor 2010; 25(10):1357–63 

11 Richard IH, Kurlan R, Tanner C et al., Serotonin 

syndrome and the combined use of deprenyl and an 

antidepressant in Parkinson’s disease. Parkinson Study 

Group. Neurology 1997;48(4):1070–1077. 

12 Weintraub D, Morales KH, Moberg PJ et al., Anti - 

depressant studies in Parkinson's disease: a review and 

meta-analysis. Mov Disord 2005; 20(9):1161–1169. 

13 Menza M, Dobkin RD, Marin H et al., A controlled trial 

of antidepressants in patients with Parkinson disease 

and depression. Neurology 2009; 72(10):886–892. 

14 Serrano-Duenas M. A comparison between low doses 

of amitriptyline and low doses of fluoxetin used in the 

control of depression in patients suffering from 

Parkinson's disease. Revista de neurologia 2002; 

35(11):1010–1014. 

15 Devos D, Dujardin K, Poirot I et al., Comparison of 

desipramine and citalopram treatments for depression 

in Parkinson's disease: a double-blind, randomized, 

placebo-controlled study. Mov Disord 2008; 

23(6):850–857. 

15 Barone P, Poewe W, Albrecht S et al., Pramipexole for 

the treatment of depressive symptoms in patients with 

Parkinson’s disease: a randomised, double-blind, 

placebo-controlled trial. Lancet Neurol; 9(6):573–580. 

17 Aarsland D, Londos E, Ballard C, Parkinson’s disease 

dementia and dementia with Lewy bodies: different 

aspects of one entity. International psychogeriatrics/ 

IPA 2009; 21(2):216–219. 

18 Emre M, Tsolaki M, Bonuccelli U et al., Memantine for 

patients with Parkinson's disease dementia or dementia 

with Lewy bodies: a randomised, double-blind, 

placebo-controlled trial. Lancet Neurol; 9(10):969–977. 

19 Johansson C, Ballard C, Hansson O et al., Efficacy of 

memantine in PDD and DLB: an extension study including 

washout and open-label treatment. International 

journal of geriatric psychiatry; 26(2):206–213. 

20 Arbouw ME, Movig KL, Koopmann M et al., Glycopyrrolate 

for sialorrhea in Parkinson disease: a randomized, 

double-blind, crossover trial. Neurology; 

74(15):1203–1207. 

21 Lagalla G, Millevolte M, Capecci M, Provinciali L, 

Ceravolo MG, Long-lasting benefits of botulinum toxin 

type B in Parkinson's disease-related drooling. J Neurol 

2009; 256(4):563–567. 

22 Lagalla G, Millevolte M, Capecci M, Provinciali L, 

Ceravolo MG, Botulinum toxin type A for drooling in 

Parkinson’s disease: a double-blind, randomized, placebocontrolled 

study. Mov Disord 2006; 21(5):704–707. 

23 A controlled, randomized, delayed-start study of 

rasagiline in early Parkinson disease. Arch Neurol 2004; 

61(4):561–566. 

24 Olanow CW, Rascol O, Hauser R et al., A double-blind, 

delayed-start trial of rasagiline in Parkinson’s disease. 

The New England journal of medicine 2009; 

361(13):1268–1278. 

25 Schapira AH, Albrecht S, Barone P et al., Rationale for 

delayed-start study of pramipexole in Parkinson’s disease: 

the PROUD study. Mov Disord;25(11):1627–1632. 

37


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


11. Austrian Neuroscience 

Wintermeeting 2011 

Mit 150 TeilnehmerInnen wies das 11. Austrian Neuroscience Wintermeeting, das Anfang April im Schlosshotel 

Lebenberg in Kitzbühel stattfand, einen Besucherrekord seit seiner Gründung vor 22 Jahren auf. 

AAmyloidose: Die erste wissenschaftliche Sitzung 

war dem heterogenen Krankheitsbild 

der Amyloidose gewidmet. Prof. Grisold, 

Wien, gab einen Überblick über die neurologischen 

Grundlagen dieser Erkrankung, die 

in primäre und sekundäre sowie genetisch 

bedingte Amyloidose differenziert werden 

kann. Klinisch finden sich verschiedene Erscheinungsbilder 

wie z. B. autonome Störungen 

mit schmerzhaften Polyneuropathien 

oder autonome Störungen mit schmerzlosen 

Neuropathien und autonome Störungen 

ohne weiteres neurologisches Symptom. Zusätzlich 

findet man Polyneuropathien ohne 

autonome Störungen und generalisierte autonome 

Störungen mit Kleinfaserneuropathien. 

Prof. Kyriakides aus Zypern gab einen großartigen, 

historisch sehr interessanten Überblick 

über eine Sonderform der Amyloidose, 

die familiäre Amyloidneuropathie, die über 

den Reiseweg der ehemaligen Kreuzritter ihre 

Ausbreitung fand. Molekularbiologische Ursache 

ist eine Transthyretin-Mutation (Val-30- 

Met-TTR), die eine veränderte Struktur des 

Amyloids als Beta-Faltblatt-Struktur bedingt. 

Interessant an dieser Form der Polyneuropathie 

ist die unterschiedliche Penetranz in verschiedenen 

Ländern, vermutlich aufgrund der 

unterschiedlichen genetischen Muster, die in 

den Ländern Zypern, Portugal und Schweden 

vorliegen, wo diese Erkrankung derzeit zu 

finden ist. 

Klinisch isoliertes Syndrom bei MS: Die 

wissenschaftliche Sitzung, welche sich mit 

den verschiedenen Formen des klinisch isolierten 

Syndroms (CIS) beschäftigte, wurde 

von Doz. Kristoferitsch eingeleitet, der die 

differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten 

bei Diagnose eines CIS beschrieb und die 

weitere Differenzierung darlegte. Neben 

Dr. Sabine Urbanits, MSc 


Kaiser-Franz-Josef-Spital, 

Wien 

FOTO: 8UHR19 - FOTOLIA.COM 

44

Übergängen in eine schubförmige multiple 

Sklerose müssen die Verlaufsformen herausgefunden 

werden, die einen anderen Verlauf 

nehmen und damit mit einer anderen Therapie 

versorgt werden sollten. Dazu gehört 

die Neuromyelitis optica (NMO), die heute 

relativ leicht durch das Fehlen von oligoklonalen 

Banden und den Nachweis von Aquaporin-Antikörpern 

gezeigt werden kann, 

sowie andere bösartiger verlaufende Varianten 

(Marburg, Baló). 

Das radiologisch isolierte Syndrom (RIS) 

wurde von Prof. Gass diskutiert, der vor allem 

auf die Darstellung nicht aktiver Herde ohne 

klinische Symptomatik einging und darauf 

hinwies, dass eine Erweiterung der primären 

Radiodiagnostik auf die gesamte Neuraxis im 

Falle eines RIS sowie der Einsatz von 3-Tesla- 

Geräten einen besseren Überblick über die 

vorliegende Erkrankung geben können. Angerissen 

wurde von ihm auch eine eventuelle 

Therapieoption bei RIS mit aktiven Herden. 

Prof. Dr. Reindl von der Universitätsklinik Innsbruck 

ging auf die biologischen Marker als 

Hilfestellung der klinischen Wertigkeit und 

der Prognose des weiteren Verlaufes eines 

CIS ein. Er zeigte auf, dass mit Hilfe von 

Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein und 

IgG-Autoantikörper gegen Aquaporin-4 ein 

Schema zur besseren Differenzierung der CIS 

eingeführt werden kann. Abgeschlossen 

wurde die Sitzung von Prof. Berger, Innsbruck, 

der nochmals die Differenzialdiagnosen 

des CIS diskutierte und auch die Wichtigkeit 

der frühen Erkennung von ADEMS 

und NMO betonte. Hier ist vor allem die 

frühe therapeutische Intervention von größter 

Bedeutung. 

Zerebrovaskuläre Bildgebung: Die Sitzung 

zur zerebrovaskulären Bildgebung für Diagnostik 

und Therapie zeigte sehr spannende 

Projekte, die derzeit im Laufen sind. Prof. Fiebach, 

Berlin, stellte ein innovatives Modell 

vor, bei dem mit einem umgebauten Feuerwehrauto 

das CCT zur Erstdiagnostik vor Ort 

gebracht wird. Die CCT-Diagnostik wird so 

am Abholort des/der SchlaganfallpatientIn 

durchgeführt. Gleichzeitig wird eine Labordiagnostik 

vor Ort gemacht, und diese Daten 

werden an die Stroke Unit übermittelt, in 

welche der/die PatientIn gebracht werden 

soll. Die weitere Intervention kann bereits 

vorbereitet werden, während der/die PatientIn 

noch auf dem Transportweg ist. Dieses 

Projekt der Charité Berlin soll zeigen, dass 

bei einem solchen Vorgehen ein vermehrter 

Schutz der Penumbra und ein besseres Outcome 

für die PatientInnen erzielt wird. Prof. 

Deutschmann stellte verschiedene Retractor- 

Systeme zur mechanischen Rekanalisation bei 

Gefäßverschluss bei ischämischen Insulten 

sowie verschiedenen Stent-Varianten vor. 

Lymphome und Glioblastome: In der Sitzung 

über die Immunologie von Lymphomen 

und Glioblastomen wurde von Prof. Felzmann 

ein Überblick über die immunologischen 

Aspekte von Glioblastomen gebracht, der 

einen Einblick in die auf dendritischen 

Stammzellen basierende Immuntherapie gab 

und die geplante Etablierung dieser Therapie 

in die klinische Anwendung darstellte. 

Prof. Schlegel gab einen Überblick über die 

Anwendung des Anti-CD20-Antikörpers Rituximab 

bei primären ZNS-Lymphomen und 

sprach auch über die Effizienz von intraventrikulären 

Anwendungen. Aufgrund des 

Nachweises von Tumorzellen in der Peripherie 

im Verlauf wird angenommen, dass einige 

als primäre ZNS-Lymphome diagnostizierte 

Lymphome eigentlich Metastasen von okkulten 

Non-Hodgkin-Lymphomen entsprechen. 

Zusätzlich dachte er noch sehr innovative, 

nicht etablierte Therapien an, wie z. B. mit 

radioaktiven Strahlen konjugierte CD-20-Antikörper: 

Ibritumomab und Tositumomab. 

Prof. Giometto diskutierte die immunologischen 

Aspekte der limbischen Enzephalitis, 

FAZIT 

Insgesamt war die Teilnahme an den Sitzungen 

eine rege und interessierte, und 

es kam zu zahlreichen interessanten Diskussionen. 

Der ressortartige Charakter 

des Tagungsortes gab dem Meeting 

einen abgeschlossenen Rahmen, der eine 

Fortsetzung vieler wissenschaftlicher Diskussionen 

in die Freizeit hinein möglich 

machte. 

die häufig als paraneoplastisches Syndrom 

auftritt. Er beschrieb die Klinik und die Neuropathologie 

und betonte die Wichtigkeit der 

Bestimmung von antineuronalen Antikörpern 

aus dem Serum zur Diagnosestellung. Eine 

rasche Diagnose, gefolgt von einer raschen 

immunmodulierenden Therapie, kann das klinische 

Outcome mit deutlichen kognitiven 

Defiziten verbessern. 

Sarkopenie und Kachexie: In der Sitzung 

über die Sarkopenie und Kachexie bei degenerativen 

und tumorösen Erkrankungen stellte 

Dr. Kaiser seine Untersuchungen bei demenziellen 

Erkrankungen vor. Hier ging er 

vor allem auf die Sarkopenie als Ursache des 

Gewichtsverlustes bei demenziellen, fortgeschrittenen 

Erkrankungen ein und beschrieb 

auch, dass diese Sarkopenie mit zunehmender 

Immobilität einhergeht. Neben einer diätetischen 

Verbesserung wird auf die Wichtigkeit 

remobilisierender Maßnahmen und einer 

Früherkennung bzw. einer frühen Prävention 

dieser Sarkopenie hingewiesen. Prof. Attems 

stellt eine neuropathologische Post-mortem- 

Studie vor, die bei dementen PatientInnen im 

Vergleich mit nicht dementen PatientInnen 

eine deutlich höhere Kachexie nachgewiesen 

hat. Neben der Differenzialdiagnose der demenziellen 

Syndrome wurde auch die Alimentationshilfe 

PEG-Sonde bei dementen PatientInnen 

diskutiert. 

Dr. Zampieri stellt ihre Studien an KrebspatientInnen 

vor, in der sie die Skelettmuskulatur 

dieser PatientInnen untersucht hat: Ihre 

Ergebnisse zeigen eine subklinische neuropathologisch 

darstellbare Myopathie an einer 

Gruppe von PatientInnen mit kolorektalen 

Krebserkrankungen. Prof. Griesmacher 

schloss die Sitzung mit einer Diskussion über 

eine mögliche Früherkennung von kachektischen 

oder sarkopenischen Erkrankungen aus 

Sicht des Labormediziners ab. Sie beleuchtete 

die Diagnostik verschiedener Entzündungsmarker 

sowie Laborwerte des Glukose- und 

Fettstoffwechsels. Insgesamt kommt sie zu 

der Schlussfolgerung, dass die derzeitigen Laborwerte 

eher für die Aussage des Ist-Zustandes 

als zur Vorhersage einer sich ankündigenden 

Kachexie oder Sarkopenie genutzt 

werden können. 

n 

45


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Einfluss von Ernährung und Umwelt auf die Pathogenese der MS 

Neue Aspekte zu „alten Bekannten“ 

Beim Symposium der Europäischen Charcot-Foundation, das Anfang Dezember 2010 im italienischen Fiuggi 

stattfand, konnten sich die rund 300 TeilnehmerInnen, darunter etwa 25 österreichische MS-SpezialistInnen, von 

ausgewiesenen internationalen ExpertInnen einen Überblick über das kontroverse Thema von Ernährung und 

Umweltfaktoren bei multipler Sklerose (MS) verschaffen. 

NNeben der Entwicklung neuer Therapie - 

formen entstand in den letzten Jahren vor 

allem in Nordamerika und in den englischsprachigen 

Ländern eine zunehmende Fokussierung 

auf Umweltfaktoren bei multipler 

Sklerose, insbesondere auf den Einfluss von 

Vitamin-D-Mangel in der Pathogenese der 

MS und auf einen möglichen Therapieansatz 

durch Vitamin-D-Substitution. Daher widmete 

die European Charcot-Foundation diesem 

Thema ihr jährliches Symposium, das im 

Dezember 2010 im alterwürdigen Thermalbadeort 

Fiuggi in den Hügeln nahe Roms 

stattfand. Hochkarätige ExpertInnen aus allen 

5 Erdteilen stellten dabei die neuesten 

Forschungsergebnisse dar, die zum Teil sehr 

kontrovers diskutiert wurden. 

In der Eröffnungsrede sprach Prof. A. Ascherio 

aus Boston über geografische Faktoren 

und Umwelteinflüsse, die eine Rolle in der 

Entstehung und Inzidenz der MS haben. Insbesondere 

warf er die Frage auf, ob man 

durch Beeinflussung von Umweltfaktoren die 

Entstehung der MS verhindern könne. Er wies 

auf modifizierbare Risikofaktoren wie den 

Wohnort (Nord-Süd-Gefälle in den USA und 

Europa), Rauchen und Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus 

hin. Vor allem hob er die 

niedrige Prävalenz von MS bei negativer EBV- 

Serologie hervor. Auch ein Wohnortwechsel 

in südliche US-Bundesstaaten könne das Risiko, 

an MS zu erkranken, senken. 

1 

Genetische Aspekte: Prof. G. Ebers aus Oxford 

präsentierte Daten, die die genetische 

Assoziation, insbesondere von HLA-DRB1, 

zum Erkrankungsrisiko für MS untermauerten. 

Insbesondere der Major Histocompatibility 

Complex (MHC) sei hierbei der dominierende 

Genlocus. Ebers sprach von einem epigenetischen 

Effekt, der durch eine Interaktion 

von Umweltfaktoren mit Genen zustande 

kommt, die durch Umwelteinflüsse selektiert 

werden. Zusätzlich erläuterte er epidemiologische 

Daten, die belegen, dass verschiedene 

Geburtsmonate auch unterschiedliche Inzidenzraten 

von MS-erkrankten PatientInnen 

haben. Dabei fanden sich in der nördlichen 

Hemisphäre erhöhte Inzidenzraten im Frühsommer 

und erniedrigte im Spätherbst. 

E. Jakkula aus Finnland präsentierte epidemiologische 

Daten, die bis ins 17. Jahrhundert 

reichten und die in bestimmten finnischen 

Regionen die Abstammung vieler MS- 

Kranker aus einigen wenigen Familien 

bewies. Auch im Rahmen genetischer Studien 

konnte unter anderem das STAT-3-Gen identifiziert 

werden, das die Entwicklung von 

TH17-Zellen reguliert. Diese CD4+-Th-Zellen 

produzieren Interleukin-17 (IL-17), das eine 

wichtige Rolle in der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen 

spielt. 

2 

Dr. Georg Hruby 1 , 

Priv.-Doz. Dr. Jörg Kraus 2 


Paracelsus Medizinische Privatuniversität 

Christian-Doppler-Klinik, Salzburg 

MS-bedingte Hirnatrophie: A. Achiron aus 

Israel stellte eine innovative MR-Technik vor, 

wobei er im Rahmen von MRI-Studien mittels 

der SIENA-Technik strukturelle Hirnveränderungen, 

insbesondere die Hirnatrophie untersuchte. 

Er konnte die raschere Abnahme von 

Gehirnmasse bei MS-PatientInnen (0,5 %/ 

Jahr) im Vergleich zur Normalbevölkerung 

(0,15 %/Jahr) nachweisen. Die präsentierten 

Daten zeigten auch, dass unter immunmodulatorischen 

Therapien (DMT) im ersten Jahr 

nach Therapiebeginn überraschenderweise 

das Ausmaß der Atrophie beschleunigt war, 

jedoch in den 2–3 darauf folgenden Jahren 

unter der Therapie vermindert. Dies lässt vermuten, 

dass durch DMT die raschere Atrophie 

bei MS-PatientInnen insgesamt verlangsamt 

werden könnte. 

Abgerundet wurde der erste Kongresstag 

durch ein Satellitensymposium der Firma Novartis, 

in welchem R. Hohlfeld aus München, 

D. Arnold aus Montreal und B.C. Kieseier aus 

Düsseldorf einen Überblick über das oral verfügbare 

Medikament Fingolimod gaben. 

Dabei wurde einerseits der exakte Wirkmechanismus 

des Sphingosin-Analagons Fingolimod 

dargestellt, andererseits wurde mittels 

MR-Daten dargelegt, dass Fingolimod auch 

die MS-bedingte Hirnatrophie abmildern 

kann. 

Vitamin-D-Mangel und manifeste MS: E. 

Mowry aus San Francisco präsentierte Studi- 

46

en, die belegen, dass Vitamin-D-Mangel mit 

einer erhöhten Suszeptibilität, an MS zu erkranken, 

einhergeht. Es ist jedoch noch unklar, 

ob ein veränderter Vitamin-D-Spiegel 

einen Einfluss auf die Prognose der bereits 

manifesten MS hat. Sie beschrieb auch ethnische 

Unterschiede, da Dunkelhäutige einen 

niedrigeren Vitamin-D-Spiegel als Weiße 

haben. Bisher konnte kein sicherer Zusammenhang 

des HLA-DRB1-Status zum Vitamin- 

D-Spiegel gefunden werden. 

Eine Vitamin-D-Insuffizienz lässt ein erhöhtes 

Risiko für Schubereignisse vermuten, jedoch 

konnten die bisher erhobenen Daten keinen 

sicheren Anhalt geben, dass eine Substitution 

von Vitamin D die Schubrate signifikant reduzieren 

kann. 

Mowry beleuchtete den Zusammenhang des 

Vitamin-D-Spiegels mit dem EDSS-Score. Bei 

einem höheren EDSS-Score als 4 finden sich 

signifikant niedrigere Vitamin-D-Spiegel. Unklar 

ist, ob dabei möglicherweise auch die 

verminderte Sonnenexposition aufgrund des 

höheren Behinderungsgrades und dem damit 

verbundenen vermehrtem Aufenthalt in Räumen 

eine Rolle spielt. 

Immunmodulatorischer Effekt: Dr. J. Correale 

aus Buenos Aires sprach über einen 

möglichen immunmodulatorischen Effekt 

von Vitamin D im Rahmen der MS. Der krankheitsmodifizierende 

Effekt komme möglicherweise 

dadurch zustande, dass CD4+-Zellen 

und autoreaktive T-Zellen Vitamin D metabolisieren 

können. Dies könne zu vermehrter 

Bildung von IL-10 führen, bei gleichzeitiger 

Verminderung von IL-6 und IL-17, was wiederum 

einen hemmenden Einfluss auf die 

CD4+T-Zell-Proliferation hat. 

J. Killestein aus Amsterdam erläuterte geschlechtsspezifische 

Unterschiede bei MS- 

PatientInnen in Bezug auf Vitamin-D-Spiegel. 

Es gebe eine negative Korrelation von 

erniedrigten Vitamin-D-Spiegeln und EDSS 

bei Frauen, nicht aber bei Männern. Experimentelle 

Studien lassen eine direkte Interaktion 

zwischen HLA-DRB1 und dem Vitamin-D-Metabolismus 

vermuten. Da Vitamin 

D an den HLA-DRB1-Promotor bindet 

und dieser Genotyp (insbesondere DRB1* 

1501) als Risikoallel für MS angesehen 

wird, vermutet man hier einen Zusammenhang. 

S. Ramagopalan, Oxford, ging darauf ein, 

dass bei Vorliegen einer gewissen genetischen 

Suszeptibilität insbesondere betreffend 

den HLA-DRB1*1501-Genotyp über einen 

durch verminderte Sonnenlichtexposition vermittelten 

Vitamin-D-Mangel eine Veränderung 

der Immunantwort auftreten kann. 

Vitamin-D-Gabe: P. Calabresi aus Baltimore 

stellte dar, dass bei einer Vielzahl von Vitamin-D-Präparaten 

die vom Hersteller angegebene 

Dosis deutlich von der tatsächlich 

nachweisbaren Vitamin-Dosis abwich. Dies 

war insbesondere bei Hochdosispräparaten 

der Fall. Bei einem Präparat konnten tatsächlich 

nur 0,24 % der angegebenen Dosis nachgewiesen 

werden. 

T. Holmoy, Oslo, referierte über Daten aus 

dem Tiermodell, wonach nach oraler Gabe 

von Vitamin D bei den Versuchstieren nur 

etwa 5 % der Konzentrationen im Gehirn 

nachweisbar war. Insbesondere ist dabei die 

im ZNS nachweisbare Vitamin-D-Konzentration 

von der Integrität der Blut-Hirn-Schranke 

abhängig. 

In einem Satellitensymposium der Firma 

MerckSerono wurden durch J. Killestein und 

J. Smolders, Sittard, Niederlande, die wissenschaftliche 

Grundlage sowie das Design der 

FAZIT 

Zusammenfassend schaffte es O. Hommes, 

Vorsitzender der European Charcot-Foundation, 

erneut, in sehr angenehmer 

Atmosphäre ein für die tägliche Praxis 

wichtiges und interessantes Thema 

aufzugreifen. Durch die Auswahl der Vortragenden 

gelang es, den TeilnehmerInnen 

einen umfassenden Einblick in die 

Thematik zu ermöglichen. Allerdings ist 

es derzeit so, dass die präsentierten 

Daten noch nicht ausreichend sind, um 

die beobachteten Effekte abschließend 

zu interpretieren, und insbesondere auch 

nicht, um eine breite Behandlungsempfehlung 

für die Durchführung einer Vitamin-D-Substitution 

auszusprechen. 

so genannten „SOLAR-Studie“ dargestellt, 

bei der untersucht werden soll, ob ein Vitamin-D-Präparat 

als Add-on-Gabe zu Interferon-Beta-1a 

einen zusätzlichen Effekt auf 

die Krankheitsaktivität erreichen kann. M. 

Freedman, Toronto präsentierte Ergebnisse 

der Studien über die Wirksamkeit von Cladribin 

bei MS. Er berichtete über Wirkmechanismen 

(Verminderung der Anzahl von 

B- und T-Lymphozyten im peripheren Blut) 

sowie über die ca. 50%-ige Reduktion der 

jährlichen Schubrate unter Cladribin im Vergleich 

zu Placebo. 

Kontroverse Daten über Umweltfaktoren: 

J. Boström, Kristinehamn, stellte sehr 

umfassende Daten aus der schwedischen Region 

Värmland dar. Dabei ging sie darauf ein, 

dass Vitamin-D-Mangel bzw. Sonnenexposition 

in dieser Region keine Korrelation zur 

MS-Häufigkeit zeigte, wohingegen ein möglicher 

Risikofaktor ein Wohnort in der Nähe 

von holzverarbeitenden Industriebetrieben 

war. 

Gleichsam interessante wie auch provokative 

Daten wurden von D. Sadovnick, Vancouver, 

präsentiert, wonach sich das Nord-Süd-Gefälle 

der MS-Prävalenz in der nördlichen Hemisphäre 

in den vergangenen Jahrzehnten 

deutlich abgeschwächt hat. Entsprechend 

diesen Ergebnissen hat die MS-Prävalenz in 

südlichen Ländern zuletzt deutlich zugenommen. 

Als mögliche Faktoren wurden neben 

einer verbesserten medizinischen Versorgung 

mit verbesserter Diagnostik der Erkrankung 

vor allem auch Lifestyle-Faktoren wie etwa 

eine zunehmende Industrialisierung und Änderung 

der Ernährungsgewohnheiten diskutiert. 

Demgegenüber zeigten Daten von J. Van der 

Mei, Hobart, Australien, dass zumindest dort 

die Prävalenz der MS deutlich vom Breitengrad 

abhängt. In einer sehr angeregten Diskussion 

wurden die widersprüchlichen Daten 

aus der nördlichen und südlichen Hemisphäre 

kontroversiell besprochen. 

Eine abschließende Erklärung für dieses Phänomen 

eines anscheinend unterschiedlichen 

Einflusses des Breitengrades auf beiden Hemisphären 

in Bezug auf die MS-Prävalenz erscheint 

derzeit jedoch nicht möglich. n 

47


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


63. Annual Meeting of the AAN 2011, 

Honolulu 

Dieses Jahr fand das 63. Treffen der American Academy on Neurology (AAN) in Honolulu, Hawaii statt. 

Mit ca. 9000 TeilnehmerInnen aus 93 Ländern ist der AAN-Kongress einer der populärsten und wichtigsten 

Kongresse im Bereich der Neurologie. Von den mehr als 3000 eingereichten Abstracts wurden 2500 ange - 

nommen. Neueste Forschungsergebnisse aus den Gebieten Schlaganfall, Demenz, multiple Sklerose, 

Parkinson-Erkrankung, Schädel-Hirn-Traumen, Neuroonkologie, Epilepsie, Kopfschmerzen und Epidemiologie 

wurden diskutiert. 

IIm Rahmen von Seminaren über Schlaganfälle 

wurde im Zusammenhang mit der klinischen 

Forschung speziell auf Designfehler 

bei Studien im Sinne sogenannter Bias und 

Confounder eingegangen. Weiters erfolgte 

eine zusammenfassende Erklärung der einzelnen 

klinischen Studienphasen und ihrer 

Besonderheiten bis hin zur Medikamententestung. 

Der juvenile Stroke wurde, ausgehend 

von den wahrscheinlichen Ursachen bis 

hin zu seltenen Syndromen, die sich durch 

begleitende Erkrankungen anderer Organ - 

systeme schon bei der Statuserhebung vermuten 

lassen, präsentiert. Weiterhin kontroversiell 

wurde die Frage diskutiert, wann ein 

offenes Foramen ovale verschlossen werden 

sollte, wobei gegenwärtig wieder zunehmende 

Zurückhaltung bezüglich einer solchen Intervention 

besteht. In diesem Zusammenhang 

wurde auch noch einmal an die akuten 

Komplikationen des Eingriffs, vor allem aber 

an die Möglichkeit des Entstehens von Vorhofflimmern 

erinnert. 

Neuroonkologie 

In den neuroonkologischen Seminaren wurde 

bei primären Hirntumoren und zerebralen 

Metastasen das interdisziplinäre und an 

den/die PatientIn angepasste Management in 

Form von exemplarischen Fallpräsentationen 

dargestellt. Aufgrund der Komplexität neuroonkologischer 

Erkrankungen ist ein evidenzbasiertes 

diagnostisches und therapeutisches 

Vorgehen eingeschränkt möglich. 

Nicht zuletzt aus diesem Grund kommt dem 

1 

2 

Dr. Alexander Tinchon 1 , 

Priv.-Doz. Dr. Stefan Oberndorfer 2 


Kaiser-Franz-Josef-Spital, Wien 

individualisierten Patientenmanagement inklusive 

palliativer Aspekte besondere Bedeutung 

zu. Ein weiteres wichtiges Feld in der 

Neuroonkologie stellte Lisa de Angelis vom 

MSCCC in New York vor. In der von ihr organisierten 

Session wurde die Wichtigkeit der 

neurologischen Expertise bei Neurotoxizität 

von onkologischen Therapien, bei neurologischen 

Komplikationen von hämatologischen 

Erkrankungen, malignen Querschnitter - 

krankungen, neoplastischer Meningitis und 

symptomatischen Therapien neurologischer 

Komplikationen bei Hirntumoren hervorgehoben. 

So wurden z. B. die diagnostischen Kriterien 

der neoplastischen Meningitis hinterfragt. 

Laut Expertenmeinung reicht zur Diagnosesicherung 

bereits ein eindeutiges MRT der 

Neuroaxis, bei unauffälliger Liquorzellanalyse. 

Die Wahrscheinlichkeit, maligne Zellen im Liquor 

zu finden, liegt nach der ersten Lumbalpunktion 

ohnedies nur bei ca. 60 %. In 

Europa ist die Diagnosesicherung üblicherweise, 

neben dem MRT, mit einer typischen 

neurologischen Klinik und/oder dem Vorliegen 

von malignen Zellen im Liquor verknüpft. 

Bei malignen Querschnittsyndromen wurden 

rezente Daten vorgelegt, welche die Bedeutung 

einer akuten interdisziplinären Behandlungsstrategie 

für das positive Outcome der 

PatientInnen bestätigten. Bei klinischen Symptomen 

einer Myelonkompression wird die 

perakute Dexamethasongabe und eine sofortige 

lokale Strahlentherapie empfohlen, es sei 

denn, es bestehen Indikationen für ein akutes 

chirurgischen Vorgehen wie knöcherne Myelonkompression, 

unklare Dignität, oder z. B. 

Progression unter akuter Strahlentherapie. 

Auch moderne onkologische Therapien, sogenannte 

„zielgerichtete Therapien“, können 

zu einer erheblichen Neurotoxizität im Bereich 

des zentralen und peripheren Nervensystems 

führen. Beispiele sind verschiedene 

monoklonale Antikörper wie z. B. Rituximab 

oder Bevacizumab und die progressive multifokale 

Leukenzephalopathie, oder das Thalidomid-Analogon 

Lenalidomid oder Bortezomib 

und Polyneuropathien. 

Aufgrund der diagnostischen und therapeutischen 

Komplexität auf diesem Gebiet wird 

international ein interdisziplinäres Ausbildungscurriculum 

für den Bereich Neuroonkologie 

forciert. Die fächerübergreifende 

Expertise und die Etablierung neuroonkologischer 

Tumorboards kann zu einer wesentlichen 

Qualitätssteigerung in der Betreuung 

von neuroonkologischen PatientInnen führen. 

n 

48


Epilepsie und Arbeits(un)fähigkeit – 

Rechtsprechung versus neurologische 

(psychiatrische) Aspekte 

Die Rechtsprechung nimmt in der Frage, ab wann in Pensionsverfahren bei an Epilepsie leidenden Pensions - 

werberInnen von Arbeitsunfähigkeit ausgegangen werden kann, einen strengen Standpunkt ein. Aus vielen 

obergerichtlichen Entscheidungen ist ersichtlich, dass auch bei einer völlig unbefriedigenden Einstellung von 

Anfällen ein Verlust der Arbeitsfähigkeit in der Regel nicht angenommen wird. Aus neurologisch-psychiatrischer 

Sicht fällt allerdings auf, dass in keiner dieser Entscheidungen auf Probleme wie hirnorganisches Psycho - 

syndrom, allenfalls sogar beginnende Demenz, eingegangen wird. Freilich könnte dies auch daran liegen, dass 

die vom Gericht beigezogenen neurologischen Sachverständigen (SV) diesem Problemkreis zu wenig Beachtung 

schenken. In der Folge werden eine Reihe obergerichtlicher Entscheidungen vorgestellt und Vorschläge zur 

neurologischen Begutachtung von AnfallspatientInnen für das Sozialgericht zur Diskussion gestellt. 

Rechtliche Grundlagen 

Epilepsie ist eine in Pensionsverfahren vor den 

Arbeits- und Sozialgerichten häufig gestellte 

Diagnose. Aufgrund der unterschiedlichen Erscheinungsformen 

gestaltet sich die Beurteilung, 

inwieweit durch dieses Leiden das medizinische 

Leistungskalkül bzw. in der Folge 

die Arbeitsfähigkeit beeinträchtigt sind, oft 

schwierig. Grundsätzlich wird ein Ausschluss 

vom Arbeitsmarkt dann angenommen, wenn 

mit hoher Wahrscheinlichkeit und trotz zumutbarer 

Krankenbehandlung zu erwartende 

leidensbedingte Krankenstände (einschließlich 

Kuraufenthalte) von jährlich 7 Wochen 

und darüber oder krankheitsbedingte zusätzliche 

notwendige Arbeitspausen in erheblichem 

Umfang festgestellt werden. Epilepsie 

stellt somit grundsätzlich kein absolutes Hindernis 

für eine geregelte Beschäftigung dar. 

Maßgebend dafür, ob eine Epilepsie im Einzelfall 

nach der Rechtsprechung tatsächlich 

Invalidität begründet, sind der Grad der Erkrankung, 

die dadurch bewirkte Art und Häufigkeit 

der Anfälle sowie deren allfällige 

Folgeerscheinungen und die dadurch bedingten 

Auswirkungen auf die Eingliederbarkeit 

ins Berufsleben. 


Werner Laubichler 

Facharzt für Neurologie 

und Psychiatrie, 

Gerichtssachverständiger, 

Salzburg 

Mag. a Petra Smutny 

Richterin des OLG Wien 

Wohl sehr maßgeblich beeinflusst von Scherzer 

1 galt im vorigen Jahrhundert die Faustregel, 

dass ein tageszeitlich ungebundener 

Grand-Mal-Anfall pro Monat bzw. ein partieller 

Anfall pro Woche mit Arbeitsunfähigkeit 

verbunden sei, weil sich niemand mit 

einer solchen Anfallfrequenz am Arbeitsmarkt 

halten könne. Bezogen auf die posttraumatische 

Epilepsie galt dies auch als der 

offizielle Standpunkt in der AUVA. Ende der 

1990er Jahre hat sich die Rechtsprechung jedoch 

erheblich verschärft und mit ihr auch 

die Grundlagen für die neurologisch-psychia - 

trischen Sachverständigen. 

Die Gerichte haben sich auch seither mit epileptischen 

Zustandsbildern unterschiedlichster 

Ausprägung und Ursache und der daraus 

resultierenden Frage des Ausschlusses vom 

Arbeitsmarkt in einer Vielzahl von Entscheidungen 

zu befassen gehabt. In der Judikatur 

wird dabei sehr zurückhaltend agiert und 

selbst bei relativ massiven Beeinträchtigungen 

zumeist kein Ausschluss vom Arbeitsmarkt 

angenommen. So wurden beispielsweise 

nicht nur epileptische Anfälle ca. alle 

4 bis 5 Monate (RIS-Justiz RS0085011) bzw. 

alle 6 Monate (OLG Wien 7 Rs 95/09f), sondern 

auch das Auftreten eines großen epileptischen 

Anfalls nur einmal (SVSlg 38.024), 

ein- bis zweimal pro Monat (SVSlg 38.035), 

durchschnittlich zweimal pro Monat (SVSlg 

48.944, 46.007), bis zu zweimal monatlich 

unerwartet auftretende epileptische Anfälle, 

die mit einer Arbeitsunfähigkeit von jeweils 

4 Stunden verbunden sind (SSV-NF 4/168), 

durchschnittlich zwei epileptische GM-Anfälle 

pro Monat, die einen höchstens einige 

Stunden währenden Dämmer- oder Schläfrigkeitszustand 

zur Folge haben (SSV-NF 

5/82), aber auch bis zu zweimal monatlich 

54

(große) epileptische Anfälle mit Arbeitsunfähigkeit 

bis zu zwei Tagen (SSV-NF 10/69), 

zwei bis drei große Anfälle mit einer damit 

verbundenen Arbeitsunfähigkeit von jeweils 

ca. zwei Stunden sowie 5 mittlere und 3 bis 

4 kleine Anfälle mit einer daraus resultierenden 

Arbeitsunfähigkeit von jeweils ca. 15 Minuten 

(10 ObS 165/03t), drei epileptische Anfälle 

monatlich, die jeweils rund 5 Minuten 

dauern und teilweise mit einer anschließenden 

Arbeitsunfähigkeit (Dämmerzustand) von 

bis zu zwei Stunden (OLG Wien 10 Rs 

60/09f), 4 epileptische Anfälle im Monat, die 

überwiegend nachts auftreten und eine Arbeitsunfähigkeit 

von ein bis zweimal monatlich 

für jeweils einige Stunden mit sich bringen 

(SVSlg 40.574), nicht als für den Arbeitsmarkt 

ausschlussbegründend erachtet. 

Anmerkungen zur Judikatur 

aus neurologisch-psychiatrischer 

Sicht 

Eine umfassendere Zusammenstellung obergerichtlicher 

Entscheidungen mit eingehender 

Besprechung wurde anderen Orts publiziert. 

2 

Zur Diskussion werden in der Folge an dieser 

Stelle jedoch einige Entscheidungen herausgegriffen 

und dabei wesentliche Ablehnungsgründe 

bzw. Umstände, die nicht für einen 

Ausschluss vom Arbeitsmarkt ausreichend erachtet 

wurden, unter Bezugnahme auf das 

jeweilige Ausmaß des Epilepsieleidens zusammengefasst. 

OGH 26. 5. 1992, 10 ObS 72/92 = SVSlg 

38.024: Es besteht Alkoholmissbrauch, aber 

keine Polyneuropathie; einmal monatlich ein 

GM-Anfall, möglicherweise auch auf dem 

Weg zwischen Wohnung und Arbeitsstätte, 

mit nachfolgender Arbeitsunfähigkeit für diesen 

Tag; wegen dieser Anfälle kommt es zu 

höchstens zwölf Krankenstandstagen im Jahr. 

Dass ein Epileptiker insbesondere wegen der 

bei Arbeitgebern und Arbeitskollegen negative 

Gefühle auslösenden Begleitumstände 

der (großen) Anfälle vom allgemeinen Arbeitsmarkt 

ausgeschlossen wäre, ist weder 

festgestellt noch offenkundig. Es besteht 

auch kein diesbezüglicher allgemeiner Erfahrungssatz. 

Der Versicherte wurde (daher) auch nicht vom 

allgemeinen Arbeitsmarkt ausgeschlossen 

und somit nicht als invalid erachtet. 

Der hier ausgewiesene Fall wirkt gemessen 

an vergleichsweise weit verbreiteten Vorurteilen 

gegenüber EpileptikerInnen weltfern. 

Zu verweisen ist auf eine Umfrage durch die 

deutsche Sektion der internationalen Liga 

gegen Epilepsie 1996. 3 Demnach halten 20 % 

der Befragten die Epilepsie für eine Geisteskrankheit; 

21 % meinen, EpileptikerInnen 

sollen nicht heiraten; 15 % wollen nicht, dass 

die eigenen Kinder Kontakt mit EpileptikerInnen 

haben; 11 % waren gegen eine berufliche 

oder soziale Integration von anfallskranken 

Personen. Diese Einstellung gegenüber 

EpileptikerInnen ist zwar jüngeren 

Umfragen zufolge tendenziell weniger negativ. 

4 2008 waren aber in Deutschland immer 

noch 13 % gegen eine berufliche Integration 

von EpileptikerInnen. Bemerkenswert ist hierzu 

auch eine Studie des Epilepsiezentrums 

Bethel/Bielefeld aus 1992/93. 5 Danach standen 

29 % arbeitslose Anfallskranke (mit einer 

durchschnittlichen Dauer von 27,4 Monaten) 

13 % arbeitslosen schwerbehinderten Personen 

aus anderen Gründen (mit einer durchschnittlichen 

Dauer von 20 Monaten) und 

7,4 % arbeitslosen Personen in der Allgemeinbevölkerung 

(mit einer durchschnittlichen 

Dauer von 12 Monaten) gegenüber. Der 

Begriff „schwerbehindert“ in Deutschland 

entspricht einer Einstufung von mindestens 

50 % GdB durch unser Bundessozialamt. 

OGH 16. 7. 1996, 10 ObS 2182/96x = SSV- 

NF 10/69: Die 48-jährige Klägerin leidet seit 

dem 14. Lebensjahr an Anfällen, derzeit an 

Leberzirrhose und ein bis zwei GM-Anfällen 

monatlich – nahezu immer tagsüber – mit 

ein- bis zweitägigem Krankenstand; sieben 

Wochen Krankenstand oder mehr jährlich 

nicht ableitbar, sondern bloß max. 48 Tage 

(= 6,85 Wochen!). 

Es ist nicht auszuschließen, dass es bei vielen 

hart wirkenden Entscheidungen bezüglich 

Epilepsie, Anfallsfrequenz und Arbeitsfähigkeit 

letztlich das Gericht nur das Gutachten 

eines neurologischen SV umgesetzt hat. 

Wenn es bei Tagungen zu Diskussionen von 

RichterInnen und medizinischen SV kommt, 

wird von Ersteren öfter behauptet, dass bei 

Entscheidungen, die für Ärzte nicht immer 

verständlich sind, das Gutachten eines medizinischen 

SV ausschlaggebend war. Die vorstehende, 

aus neurologischer Sicht verwunderliche 

Entscheidung kann daher eventuell 

auch das Produkt einer extremen Meinung 

eines neurologischen SV sein, es ist nicht ausschließbar, 

dass derselbe Fall vielleicht ganz 

anders verlaufen wäre, wenn er von einem 

anderen neurologischen SV begutachtet worden 

wäre. Bekanntlich bedeuten sieben Wochen 

„leidensbedingter“ Krankenstand pro 

Jahr Arbeitsunfähigkeit. Dass bei diesem Beispiel 

wegen einem Tag weniger die Pension 

verweigert wurde, obwohl auch eine Leberzirrhose 

bestand, ist merkwürdig. Wahrscheinlich 

hat der internistische Gutachter 

diese als (noch) irrelevant bezeichnet. 

OGH 5. 10. 1999, 10 ObS 88/99k = SSV- 

NF 13/93: Beim Kläger besteht ein neurasthenisch-depressiver 

Verstimmungszustand 

mit vegetativer Labilität. Es liegt ein Anfallsleiden 

aufgrund einer Gehirnhautentzündung 

in der Kindheit vor, welches sich in Absencen 

äußert, wobei der Kläger in seinem 

Bewegungsablauf innehält, einige Sekunden 

abwesend ist und dann in seinem Handlungsablauf 

fortfährt. Diese Absencen sind nicht 

mit Stürzen, Vergesslichkeit oder Gedächtnislücken 

verbunden. Dieses Anfallsleiden liegt 

unverändert seit der Kindheit vor. Mit derartigen 

Absencen ist bei medikamentöser Einstellung 

höchstens ein bis zweimal monatlich 

zu rechnen. Auf dem allgemeinen Arbeitsmarkt 

könnte der Kläger unter Außerachtlassung 

des Anfallsleidens und den damit verbundenen 

Absencen noch primär technische 

Kundenberater-Berufstätigkeiten ausüben. 

Das vorhandene Anfallsleiden und die damit 

verbundenen Absencen schließen diese Tätigkeiten 

zwar aus. Es handelt sich dabei jedoch 

um einen in das Erwerbsleben eingebrachten 

und im Wesentlichen unverändert 

bestehenden Zustand, der bei der Prüfung 

der Berufsunfähigkeit außer Betracht zu bleiben 

hat. 

Auch dieser Fall ist eine Diskussion wert. Offenbar 

nahm die Justiz an, dass von Anfang 

an keine wirkliche Arbeitsfähigkeit vorlag. 

Früher war es nicht unüblich, dass behinderte 

Personen angestellt wurden, eventuell im u 

55


Familienbetrieb, ohne dass sie wirklich eine 

Leistungsfähigkeit, wie am „allgemeinen 

Arbeitsmarkt“ verlangt, erbringen konnten. 

Eine solche Einschleusung in die Sozialversicherung 

wurde durch Gesetzgebung und 

Rechtsprechung schließlich unterbunden. In 

diesem Fall ist allerdings offen, ob anfänglich 

doch – gerade noch – Arbeitsfähigkeit vorlag 

und durch einen weiteren vorzeitigen Abbau 

Arbeitsunfähigkeit eintrat, wie dies bei behinderten 

Personen häufig zu beobachten ist. 

Sollte dies doch so der Fall gewesen sein, 

dann lag ein Versäumnis des Gutachters vor, 

der nicht darauf verwies, dass ein vorliegendes 

hirnorganisches Psychosyndrom sich erheblich 

verschlechtert habe. Ähnliche Überlegungen 

treffen auch auf die beiden nachstehenden 

Beispielsfälle zu. 

OGH 14. 1. 2003, 10 ObS 334/02 v = SSV- 

NF 17/2: Während ihrer Lehrzeit zur Tierpflegerin 

und der nachfolgenden Beschäftigung 

während der Behaltepflicht erlitt die 

Klägerin fast täglich epileptische Anfälle. 

Diese Anfälle kündigten sich einerseits durch 

eine Veränderung der Gesichtsfarbe, andererseits 

durch ein Zucken an. In weiterer Folge 

wäre die Klägerin umgefallen, wenn sie nicht 

von einer Arbeitskollegin „aufgefangen“ worden 

wäre. Ein Anfall dauert ein bis zwei Minuten. 

Die Klägerin nahm dann eine Tablette 

und arbeitete weiter. Die Arbeitskollegin arbeitete 

räumlich so nahe bei der Klägerin, 

dass sie mit Ausnahme eines einzigen Falles 

immer in der Lage war, die Klägerin aufzufangen, 

wenn sich ein epileptischer Anfall 

ankündigte. Die Arbeitskollegin war vom 

Dienstgeber unter Hinweis auf die epileptischen 

Anfälle dazu aufgefordert worden, auf 

die Klägerin aufzupassen. Im Betrieb wurde 

auf diese Weise auf die Erkrankung der Klägerin 

Rücksicht genommen. Das Krankheitsbild 

besteht seit dem 5. Lebensjahr mit häufigen 

echten epileptischen Anfällen. Im Laufe 

des Lebens wurde das Zustandsbild noch 

durch dissoziative Anfälle verschlechtert. Ein 

Zeitpunkt, an dem diese Verschlechterung 

eingetreten ist, ist nicht mit Sicherheit festzustellen. 

Wegen hoher Verletzungsgefahr ist 

eine Tätigkeit, die nicht ununterbrochen beaufsichtigt 

wird, nicht verantwortbar. Zum 

Zeitpunkt des Eintritts in das Erwerbsleben 

bestand keine Fähigkeit, ohne Entgegenkommen 

des Dienstgebers Arbeiten am allgemeinen 

Arbeitsmarkt zu verrichten. 

OGH 1. 7. 2003, 10 ObS 165/03 t: Der 40- 

jährige Kläger leidet an epileptischen An - 

fällen, deren Ursache in einem zurückliegenden 

Alkoholkonsum und einem Schädel-Hirn- 

Trauma liegt. Es treten drei Typen von 

Anfällen auf: durchschnittlich zwei bis drei 

große Anfälle monatlich, verbunden mit Bewusstlosigkeit 

mit anschließender Orientierungslosigkeit 

und in der Folge Arbeitsunfähigkeit 

von jeweils ca. zwei Stunden. Beim 

zweiten Anfallstyp ist der Kläger kurz weggetreten 

und hat Erinnerungslücken, dies ca. 

fünfmal pro Monat. Daraus resultiert eine Arbeitsunfähigkeit 

von etwa 15 Minuten. Der 

dritte, leichte Anfallstyp (epigastrische Auren) 

äußert sich in einem unguten Gefühl in der 

Magengegend, dies zwischen drei- und viermal 

monatlich, wobei die Dauer der Arbeitsunfähigkeit 

ebenfalls etwa 15 Minuten beträgt. 

Die Anfälle ereignen sich zu keinen bestimmten 

Tageszeiten, treten an jedem 

Wochentag auf, unabhängig davon, ob der 

Kläger arbeitet oder nicht. Von Februar bis 

August 2002 erlitt der Kläger insgesamt 77 

Anfälle. Die schweren Anfälle nehmen zu. 

Diskussion 

Völlige Übereinstimmung aller neurologischen 

GutachterInnen wird grundsätzlich nicht erreichbar 

sein. Nach Möglichkeit sollten aber 

alle neurologischen GutachterInnen die gleichen 

in Betracht kommenden Behinderungen 

oder Störungen berücksichtigen und sich von 

der Ansicht trennen, dass allein der Anfallstyp 

und die Frequenz der Anfälle von Bedeutung 

sind. Die Problematik sollte nach folgenden 

Richtlinien bearbeitet werden: 

1. Anfallstyp (Praktisch nur tageszeitlich 

ungebundene Anfälle sind bedeutsam.) 

2. Frequenz 

3. Länge der postiktischen Beeinträchtigung; 

Ausfall über einen Tag? Ausfall 

nur kurz? 

4. Verletzungsrisiko bzw. Voraussehbarkeit 

des drohenden Anfalles? (Aura?) 

Commotio cerebri durch Sturz? 

5. Hirnorganisches Psychosyndrom und/oder 

medikamentöse Beeinträchtigung 

6. Komorbitäten 

7. Leidensbedingte Krankenstandszeiten 

durch Komorbitäten werden durch 

Anfälle meist negativ beeinflusst. 

8. Berufsschutz (Bestimmte Berufe sind mit 

Anfällen nicht vereinbar.) 

Zu Punkt 1. ist festzuhalten, dass die Schlaf - 

epilepsie und Aufwachepilepsie für sich alleine 

in der Regel keinen Ausschluss von der 

Arbeitsfähigkeit darstellen, allerdings wird 

eine Schlafepilepsie mit hoher Frequenz 

ebenfalls zu einem organischen Psychosyndrom 

führen. Auch die Frequenz (Punkt 2.) 

ist für sich alleine in vielen Fällen, selbst bei 

völlig unbefriedigender Einstellung, nicht entscheidend, 

wie aus den zitierten oberstgerichtlichen 

Entscheidungen hervorgeht. 

Wichtiger ist hingegen Punkt 3., die Länge 

der postiktischen Beeinträchtigung, die 

manchmal nur kurz ist, sich hin und wieder 

aber doch länger als über einen Tag erstreckt. 

Wichtig erscheint schließlich vor allem Punkt 

4., die Voraussehbarkeit des drohenden Anfalles, 

weil davon entscheidend das Verletzungsrisiko 

bestimmt wird. Wird der/die PatientIn 

vom Anfall völlig überrascht, sind 

Sturzverletzungen häufig. Es kann auch zu 

Knochenbrüchen kommen. Zu bedenken ist, 

dass auch im Anfall durch den Sturz eine 

Commotio cerebri zugefügt werden kann. 

Praktisch jeder GM-Anfall stellt durch die Zyanose 

eine minimale Hirnschädigung dar, die 

sich allmählich summiert. Werden immer wieder 

durch den Sturz zusätzliche Commotiones 

zugefügt, dann beschleunigt dies das 

Auftreten eines Psychosyndroms und verlängert 

Krankenstandszeiten möglicherweise 

drastisch. Daher ist (Punkt 5.) bei unbefriedigendem 

Anfallsverlauf im besonderen 

Maße auf ein allfälliges hirnorganisches Psychosyndrom 

zu achten, das mitunter die Arbeitsfähigkeit 

in höherem Ausmaß beeinträchtigt 

als die Anfälle selbst. Die modernen 

Antikonvulsiva sind nebenwirkungsarm, d. h. 

kaum sedierend, doch ist an Interaktionen 

mit Medikamenten zu denken, die aus anderen 

Gründen verordnet werden. 

Bedeutsam ist auch Punkt 6., die Komorbitäten, 

die durch gleichzeitige zerebrale Anfälle 

negativ beeinflusst werden können. In 

56

der Praxis wird gehandhabt, dass voraussehbare 

leidensbedingte Krankenstandszeiten 

aus verschiedenen Fachgebieten nicht addiert, 

sondern durch „Überschneidungen“ 

gerafft werden. Zu bedenken ist dabei, dass 

Anfälle die leidensbedingten Krankenstandszeiten 

aus Komorbitäten vermehren können 

(Punkt 7.). Bekanntlich kann bisweilen ein 

GM-Anfall zu einem Kompressionsbruch von 

Wirbelkörpern führen. Dies ist zwar selten, 

wenn aber das orthopädische Gutachten aus 

einer Erkrankung der Wirbelsäule gewisse 

Krankenstandszeiten als wahrscheinlich hinstellt, 

dann können zusätzliche zerebrale Anfälle 

diese Krankenstandszeiten in die Höhe 

schnellen lassen. Wenn z. B. das orthopädische 

Gutachten leidensbedingte Krankenstandszeiten 

von vier bis fünf Wochen als 

wahrscheinlich voraussagt, dann können 

häufige GM-Anfälle die Krankenstandszeit 

über die Sieben-Wochen-Grenze anheben. 

Zuletzt ist auf den Berufsschutz zu verweisen 

(Punkt 8.). Manche Berufe sind mit zerebralen 

Anfällen unvereinbar. Hierzu ist vor allem auf 

das Beispiel des/der FlugzeugpilotIn zu verweisen, 

der/die wohl aufgrund eines einzigen 

Anfalles die Fähigkeit zu dieser Berufsausübung 

verliert. Allerdings verschiebt sich bei 

diesen Fällen die Problematik aus dem neurologisch-medizinischen 

Fachbereich hin zur 

Berufskunde bzw. wird sie zu einer reinen 

Rechtsfrage, weil die Verweisbarkeit in einen 

allfällig zumutbaren anderen Beruf den neurologischen 

SV nur am Rande berührt. 

Abschließend ist nochmals auf das hirnorganische 

Psychosyndrom zu verweisen, das oftmals 

in höherem Ausmaß die rechtliche Voraussetzung 

zur Pensionierung begründet als 

die Anfälle selbst. Insofern erscheint es bedauerlich, 

dass Testuntersuchungen in der 

Mitte des vorigen Jahrhunderts gänzlich den 

PsychologInnen überlassen wurden und 

heute in der Fachausbildung kaum mehr die 

Möglichkeit besteht, Testverfahren zu erlernen. 

Jede/r gutachterlich tätige Neurologe/-in 

sollte doch zumindest einige Tests für Screeninguntersuchungen 

erwerben (es soll nicht 

unerwähnt bleiben, dass durch die Entscheidung 

des OGH vom 6. 5. 2010 – 12 Os 

22/10t, 12 Os 23/10i – diese Testuntersuchungen 

durch ÄrztInnen auch verrechenbar 

sind). Allenfalls haben neurologische SV auf 

die Notwendigkeit einer psychologischen 

bzw. arbeitspsychologischen Untersuchung 

zu verweisen. Möglich wäre, dass der neurologische 

SV ein psychologisches Subgutachten 

ausarbeiten lässt, was von den Gerichten 

regelmäßig bewilligt wird. 

Auffällig ist, dass in keiner Entscheidung die 

Diagnose eines hirnorganischen Psychosyndroms 

enthalten ist, was nur an den neurologischen 

SV liegen kann, die eine solche 

Diagnose offenbar kaum stellen und zu 

wenig auf die daraus resultierenden Behinderungen 

verweisen. Dass in der Rechtsprechung 

organische Psychosyndrome nicht aufscheinen, 

kann nur daran liegen, dass die 

neurologischen SV diesen ganzen Problemkreis 

zu wenig berücksichtigen. In vielen Fällen 

einer unbefriedigenden Einstellung einer 

seit Kindheit bestehenden Epilepsie ist der 

fortschreitende Abbau kognitiver Leistungen 

entscheidender als die Anfallsfrequenz. n 

1 Scherzer, Krösl: Handbuch der chirurgischen und 

neurologischen Unfallbegutachtung in der Privatunfallversicherung. 

Maudrich, Wien-München-Berlin 1994, 

S 526 

2 Smutny, Laubichler: Epilepsie und geminderte Arbeits - 

fähigkeit. ZAS 03/2011;169 

3 Thorbeck, Rating: Was denkt man über Epilepsie? 

Epilepsie-Blätter 1996; 9:71–95 

4 Brandt: Meinungen und Einstellungen zur Epilepsie, 

Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft 

für Epileptologie e.V. 2010; 

www.izepilepsie.de/home/showdoc, ici, 387, aid, 3092, 

htme; Thorbeck, Pfäffling, May, Cobin, Stephani, Balsmeier: 

Einstellung zur Epilespsie in Deutschland 1967 – 

2008. Zeitschr. f. Epileptologie 2010:82–97 

5 Kempen, Elmer, Göcke: Handbuch Epilepsie u. Arbeit, 

Verlag Einfälle Berlin 2002 


Aktuelle wissenschaftliche Arbeiten aus Österreich 

Sehr geehrte Kolleginnen, sehr geehrte Kollegen, 

In der Fachzeitschrift neurologisch der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie werden in der Rubrik „Neurologie aus 

Österreich“ bereits veröffentlichte wissenschaftliche Arbeiten österreichischer NeurologInnen in Kurzfassung vorgestellt. 

Wenn Sie eine deutsche Kurzfassung einer aktuellen, bereits publizierten oder in Druck befindlichen Studie, die Sie durchgeführt 

oder an der Sie mitgearbeitet haben, in neurologisch veröffentlichen wollen, ersuchen wir Sie um eine kurze Mitteilung an 

E-Mail: neurologisch@medmedia.at oder 

MedMedia Verlag, Natascha Fial, 1070 Wien, Seidengasse 9/Top 1.1 

Wir freuen uns auf Ihre Einsendung! 


Chefredaktion neurologisch 

Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli 

57


Bewegungsstörungen 

Unterscheidung von psychogener 

und organischer Dystonie 

Zirka 2–3 % der PatientInnen in Bewegungsstörungskliniken 

leiden an einer psychogenen 

Bewegungsstörung. Die frühe Diagnosestellung 

gilt als modifizierender Faktor hinsichtlich 

Prognose und Langzeit-Outcome und ist 

entscheidend zur Vermeidung unnötiger und 

potenziell schädigender diagnostischer und 

therapeutischer Maßnahmen. Die Diagnose 

einer psychogenen Bewegungsstörung soll 

keinesfalls als reine Ausschlussdiagnose organischer 

Erkrankungen erfolgen, sondern 

anhand positiver klinischer und anamnestischer 

Kriterien. 1 Dennoch stellt die Diagnos - 

tik psychogener Bewegungsstörungen KlinikerInnen 

oft vor eine große Herausforderung, 

und apparative Hilfsmittel wären wünschenswert. 

Zur Unterscheidung von psychogenem 

versus organischem Tremor und Myoklonus 

wurden verschiedene elektrophysiologische 

Tests vorgeschlagen, und in der Differenzialdiagnose 

organischer versus psychogener 

Parkinsonismus kann ein Dopamintransporter 

SPECT hilfreich sein. 

psychogener und organischer Dystonie 

gewidmet. Überraschenderweise zeigten 

PatientInnen mit psychogener Dystonie dieselbe 

verminderte kortikale und spinale Inhibierung 

wie organische Dystonien. 3, 4 Dies 

könnte durch sekundäre zentrale Veränderungen 

bei chronischer abnormaler Körperhaltung, 

zentrale Prädisposition für die Entwicklung 

einer Dystonie oder aber durch eine 

zugrunde liegende psychiatrische Erkrankung 

bedingt sein. Einen „ersten Lichtblick“ für 

eine mögliche apparative Unterscheidung 

beider Gruppen ergab eine Studie von Quartarone 

et al., welche – zumindest auf Gruppenebene 

– abnorme kortikale Plastizität 

anhand eines TMS-Protokolls (PAS – paired 

associative stimulation) nur bei organischer 

Abb. 1: Doppelblinkreflex einer gesunden Kontrollperson 

Dystonie und nicht bei PatientInnen mit psychogener 

fixierter Extremitätendystonie 

fand. 5 

Studie bei Blepharospasmus 

Wir führten kürzlich eine Studie zur Unterscheidung 

von psychogenem und organischem 

Blepharospasmus durch. 6 Blepharospasmus 

ist eine fokale Dystonie mit spätem 

Beginn, gekennzeichnet durch exzessives 

unwillkürliches Schließen der Augen. Auch 

organischer Blepharospasmus kann mit 

„ungewöhnlichen“ Merkmalen assoziiert 

sein, indem er intermittierend, variabel und 

ablenkbar erscheint oder sich unter Umständen 

durch Konzentration und Anspannung 

Differenzialdiagnose bei Dystonie: Unsicherheiten 

bestehen häufig auch bei der 

Unterscheidung von psychogener und organischer 

Dystonie, was nicht zuletzt daran 

liegt, dass die Dystonie sehr lange fälschlicherweise 

generell als psychogene Störung 

erachtet wurde. Klinische Hinweise für das 

Vorliegen einer psychogenen Dystonie sind 

unter anderem plötzlicher Beginn, paroxysmales 

Auftreten und von Beginn an bestehende 

fixierte Körperfehlhaltungen, im 

Gegensatz zur mobilen und klassischerweise 

bei bestimmten Tätigkeiten verstärkten Ausprägung 

organischer Dystonien. 2 

Nur wenige elektrophysiologische Studien 

haben sich bisher der Unterscheidung von 

Applikation eines elektrischen Doppelreizes über dem Nervus supraorbitalis mit einem Interstimulus - 

intervall (ISI) von 200 ms und Ableitung mittels Oberfächen-EMG vom ipsilateralen M. orbicularis oculi 

zeigt eine signifikante Amplitudenabnahme im Vergleich der ersten (lila) unkonditionierten zur zweiten 

(grün) konditionierten R2-Antwort. 

Quelle: Schwingenschuh P 

58

- 

- 

- 

- 

- 

Zusammengestellt für den Beirat „Bewegungsstörungen“: 

Dr. Petra Schwingenschuh 

Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Graz 

Abb. 2: Vergleich der R2-Blinkreflex-Erholungskurven 

R2-konditioniert/R2-unkonditioniert (%) 

120 - 

100 - 

80 - 

60 - 

40 - 

20 - 

0 

* 

0,2 0,3 0,5 1,0 3,0 

bessert. Obwohl gewisse Merkmale wie zum 

Beispiel konstanter Lidschluss, früher und 

plötzlicher Beginn, Besserung mittels ungewöhnlicher 

Tricks eher typisch für psychogenen 

Blepharospasmus sind, ist dieser klinisch 

oft schwer von der organischen Erkrankung 

zu unterscheiden. 

Der Doppelblinkreflex ist eine Variante des 

Blinkreflexes, bei dem der natürliche Effekt 

der Habituation ausgenutzt wird. Elektrophysiologisch 

erfolgt ein kurz hintereinander 

abgegebener elektrischer Doppelreiz im 

* 

ISI (Sekunden) 

Dieser ergab einen signifikanten Gruppenunterschied, verursacht durch eine abnorm beschleunigte 

Erholungskurve der organischen Blepharospasmus-Gruppe (rot) im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe 

(blau) (p < 0,001) und zum psychogenen Blepharospasmus (grün) (p < 0.001). Die Amplitu - 

denreduktion der konditionierten im Vergleich zur unkonditionierten R2-Antwort in der psychogenen 

Blepharospasmus-Gruppe war signifikant bei ISI von 0,2, 0,3, 0,5 und 1 Sekunde, nicht jedoch bei 

3 Sekunden. Fehlerbalken entsprechen Standardfehlern des Mittelwertes. Sterne entsprechen einem 

Signifikanzlevel von 5 %. 

Quelle: Schwingenschuh P et al., Neurology 2011; 76(7):610–614 

* 

* 

Abstand von ca. 150–200 ms Interstimulus- 

Intervall (ISI). Dabei sollte es physiologischerweise 

zu einer Amplitudenabnahme um 

mehr als 30 % nach dem zweiten (= konditionierten) 

Reiz kommen (Abb. 1). Bei länger 

werdenden ISI normalisiert sich die Amplitude 

der konditionierten R2-Antwort wieder. 

Durch Aufzeichnen des Doppelblinkreflexes 

mit aufsteigenden ISI erhält man eine so 

genannte R2-Blinkreflex-Erholungskurve, 

welche die Erregbarkeit der Hirnstamm-Interneurone 

repräsentiert. 

Ergebnis: Wir bestätigten, dass die R2-Blink - 

reflex-Erholungskurve bei organischem Blepharospasmus 

im Sinne einer verminderten 

Inhibition verändert ist. Im Gegensatz dazu 

zeigten PatientInnen mit psychogenem Blepharospasmus 

eine normale Blinkreflex-Erholungskurve, 

was für eine normale Erregbarkeit 

der Hirnstamm-Interneurone und somit 

für eine andere Pathogenese als beim organischen 

Blepharospasmus spricht (Abb. 2). 

Die Test-Spezifität lag dabei bei 90 % und die 

Sensitivität bei 100 %. Die Aufzeichnung der 

R2-Blinkreflex-Erholungskurve erscheint 

daher als nützliches Hilfsmittel in der Differenzialdiagnose 

zwischen organischem und 

psychogenem Blepharospasmus. Weitere 

Studien sollten untersuchen, ob dieser Test 

auch zur Abgrenzung anderer psychogener 

Dystonieformen hilfreich ist. 

1 Fahn S and Williams D (1988), Psychogenic dystonia. 

Adv Neurol 50:431–455 

2 Hallett M (2010), Physiology of psychogenic movement 

disorders. J Clin Neurosci 17(8):959–965 

3 Espay AJ, Morgante F, Purzner J et al. (2006), Cortical 

and spinal abnormalities in psychogenic dystonia. Ann 

Neurol 59:825–834 

4 Avanzino L, Martino D, van de Warrenburg BP et al. 

(2008), Cortical excitability is abnormal in patients with 

the “fixed dystonia” syndrome. Mov Disord 23:646–652 

5 Quartarone A, Rizzo V, Terranova C et al. (2009), Abnormal 

sensorimotor plasticity in organic but not in psychogenic 

dystonia. Brain 132:2871–2877 

6 Schwingenschuh P, Katschnig P, Edwards MJ et al. 

(2011), The blink reflex recovery cycle differs between 

essential and presumed psychogenic blepharospasm. 

Neurology 76(7):610–614 

59


Epilepsie 

Zusammengestellt im Namen des Beirats „Epilepsie“: 

Univ.-Prof. DI Dr. Christoph Baumgartner 

2. Neurologische Abteilung, Krankenhaus Hietzing mit Neurologischem Zentrum Rosenhügel, Wien 

Neue Definition der medikamentösen 

Therapieresistenz bei Epilepsie 

Tab.: Outcome-Dimensionen 

Die Internationale Liga gegen Epilepsie hat 

kürzlich eine neue Definition für medikamentös 

therapieresistente Epilepsien vorgestellt 1 . 

Diese Definition soll in der täglichen klinischen 

Praxis anwendbar sein und so dem/der 

primär versorgenden Arzt/Ärztin (AllgemeinmedizinerIn, 

NeurologIn, EpileptologIn) ein 

Werkzeug in die Hand geben, um PatientInnen 

mit medikamentös therapieresistenten 

Epilepsien rasch zu erkennen und eine rasche 

Zuweisung an ein entsprechend spezialisiertes 

Zentrum zu ermöglichen. 

Anfallskontrolle Auftreten von Nebenwirkungen Outcome-Kategorie 

1. Anfallsfrei A. Nein 1A 

B. Ja 1B 

C. Unbestimmt 1C 

2. Therapieversagen A. Nein 2A 

B. Ja 2B 


3. Unbestimmt A. Nein 3A 

B. Ja 3B 


Die Definition umfasst 

2 „hierarchische“ Ebenen („Level“): 

In Ebene 1 (Level 1) wird das Ergebnis (Outcome) 

einer therapeutischen Intervention 

klassifiziert. Dabei werden einerseits die 

Anfallskontrolle (Kategorie 1: anfallsfrei; Kategorie 

2: nicht anfallsfrei bzw. Therapie - 

versagen; Kategorie 3: unbestimmt) sowie 

anderseits die Nebenwirkungen (A: keine 

Neben wirkungen; B: Nebenwirkungen; C: 

unbestimmt) beurteilt. 

Das Wesentliche der neuen Definition ist 

dabei, dass das Ergebnis (Outcome) einer therapeutischen 

Intervention nur dann in eine 

der genannten Kategorien klassifiziert werden 

kann, wenn diese Intervention passend 

(„appropriate“) und adäquat („adequate“) 

war. Eine Intervention ist dann passend („appropriate“), 

wenn für die vorliegenden Anfallstypen 

bzw. für das vorliegende Epilepsiesyndrom 

ein passendes Medikament gewählt 

wurde, d. h. die Wirksamkeit wurde bereits 

gezeigt, am besten in einer randomisierten 

kontrollierten Studie. Eine Intervention ist 

dann adäquat („adequate“), wenn die Therapie 

in einer ausreichenden Dosierung für 

eine ausreichend lange Zeit erfolgte. 

Das Ergebnis (Outcome) einer Intervention 

wird als unbestimmt definiert, wenn sie nicht 

adäquat war, d. h. die Therapie wurde auf 

Grund von Nebenwirkungen bei unzureichender 

Dosierung abgebrochen (z. B. auf Grund 

einer allergischen Reaktion) oder der/die PatientIn 

wurde im Follow-up verloren. 

Die Dauer der Anfallsfreiheit wird festgesetzt 

als entweder 12 Monate oder 3-mal das 

längs te anfallsfreie Intervall vor der Intervention, 

was immer länger ist. Wenn ein(e) PatientIn 

weniger als 12 Monate, aber länger 

als 3-mal das längste anfallsfreie Intervall vor 

der Intervention anfallsfrei geblieben ist, wird 

sein/ihr Outcome als „unbestimmt“ klassifiziert, 

erleidet er/sie einen erneuten Anfall innerhalb 

von 12 Monaten, wird er/sie als 

„nicht anfallsfrei“ bzw. „Therapieversagen“ 

klassifiziert. 

Nebenwirkungen werden entsprechend der 

World Health Organization 2 (1972) definiert 

als „any response to an intervention which 

is noxious and unintended, and which occurs 

when the intervention is applied with modalities 

normally used in humans for the 

treatment of epilepsy“, also jegliche Reaktion 

auf eine Intervention, die schädlich und unbeabsichtigt 

ist und die bei einer Intervention 

unter Modalitäten auftritt, die normalerweise 

für die Behandlung von Epilepsien angewendet 

werden. 

In Ebene 2 (Level 2) erfolgt dann die Definition 

der therapieresistenten Epilepsie. 

„Drug resistant epilepsy may be defined as 

failure of adequate trials of two tolerated 

and appropriately chosen and used AED schedules 

(whether as monotherapies or in combination) 

to achieve sustained seizure freedom“, 

d. h. eine therapieresistente Epilepsie 

wird definiert als das Versagen von adäquaten 

Versuchen mit 2 tolerierten und passend 

gewählten und verwendeten Antiepileptika- 

Therapieplänen (entweder als Monotherapie 

oder als Kombinationstherapie), um anhaltende 

Anfallsfreiheit zu erreichen. 

In anderen Worten entspricht eine Therapieresistenz 

einem Ergebnis (Outcome) der Kategorie 

2 für mindestens 2 Therapiepläne, 

wobei für die derzeitige Therapie kein Ergebnis 

(Outcome) der Kategorie 1 gegeben sein 

darf. Dabei ist zu beachten, dass die Epilepsie 

eines/einer Patienten/-in als dynamischer und 

nicht als statischer Prozess anzusehen ist und 

die Einstufung als therapieresistent nur für 

einen gegebenen Zeitpunkt gültig ist und 

nicht bedeutet, dass der/die PatientIn niemals 

anfallsfrei werden kann. Zudem ist es möglich, 

dass ein(e) PatientIn zu einem gegebenen 

Zeitpunkt weder die Definition von Anfallsfreiheit 

noch von Therapieversagen erfüllt, 

das Ansprechen auf die Therapie wird 

dann vorübergehend als „unbestimmt“ klassifiziert. 

1 Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen 

Hauser W, Mathern G, MosheSL, Perucca E, Wiebe S, 

French J, Definition of drug resistant epilepsy: Consensus 

proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE 

Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia 2010; 

51:1069–77 

2 World Health Organization.International Drug Monitoring: 

the Role of National Centres. Techn Rep Series WHO, 

Geneva, 1972, p. 498 

60



Zusammengestellt im Namen des Beirats „Schlafstörungen“: 

Univ.-Prof. Dr. Birgit Högl 

Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck 

KOGGE - FOTOLIA.COM 

RLS und Friedreich- 

Ataxie – interessante 

Zusammenhänge 

Ein aktuell in Movement Disorders publizierter 

Artikel 1 zeigt, dass 8 von 16 PatientInnen 

mit genetisch gesicherter 

Friedreich-Ataxie auch ein Restless-Legs- 

Syndrom hatten. Interessanterweise hatten 

Friedreich-PatientInnen mit RLS signifikant 

niedrigeres Ferritin als solche ohne 

(76 vs. 176 µg/l). Die PatientInnen mit 

RLS hatten zudem mehr periodische 

Beinbewegungen im Wachzustand, und 

diese korrelierten invers mit dem Ferritinspiegel. 

Diese Befunde sind gut vereinbar mit 

dem pathophysiologischen Konzept einer 

gestörten spinalen sensomotorischen Integration 

beim RLS. In der Pathophysiologie 

der Friedreich-Ataxie spielen Neuronenverlust 

und -schrumpfung in den 

Hinterhornzellen und der Clarke-Säule 

des Myelons eine Rolle, und interessanterweise 

haben genomweite Assoziationsstudien 

des RLS häufige Varianten im 

SCOR1-1-Gen auf Chromosom 15q gezeigt, 

welches eine wichtige Rolle in der 

Entwicklung von sensorischen Bahnen im 

Rückenmark hat 2 . 

Die Assoziation mit niedrigen Serumferritin 

ist erstmalig beschrieben und im Hinblick 

auf die pathophysiologischen Hinweise 

für abnorme intrazelluläre Eisenverteilung 

sowohl bei Friedreich-Ataxie 

als auch bei RLS äußerst interessant und 

weiter zu untersuchen. 

1 

Frauscher B, Hering S, Högl B, Gschliesser V, Ulmer 

H, Poewe W, Boesch SM, Restless legs syndrome in 

Friedreich ataxia: A polysomnographic study. Mov 

Disord. 2011; 26:302–6. 

2 

Winkelmann J Genome-wide association study of 

restless legs syndrome identifies common variants 

in three genomic regions Nat Gen 2007 

Pramipexol in der Behandlung des Restless-Legs-Syndroms: 

Wirksamkeit und Augmentation 

Im April 2011 erschien in Sleep Medicine eine 

Studie zur Wirksamkeit und zur Augmentation 

mit Pramipexol bei Behandlung des Restless-Legs-Syndroms 

1 . 

Studiendesign: Untersucht wurde in einem 

doppelblinden Design Pramipexol im Vergleich 

zu Placebo, wobei die Pramipexol-Dosis 

nach Bedarf bis auf 0,54 mg pro Tag gesteigert 

werden konnte. Die Behandlung wurde 

über ein halbes Jahr durchgeführt. Der Haupt - 

endpunkt dieser Langzeitstudie war die Veränderung 

in der Schwereskala der Internationalen 

RLS Study Group (IRLS). Die Besonderheit 

bei dieser Studie war dass bei allen 

PatienInnnen, die vordefinierte Hinweise auf 

mögliche Augmentation zeigten, von einem 

geblindeten Expertenpanel nach einem festgelegten 

Algorithmus untersucht wurde, ob 

Augmentation vorlag oder nicht. 321 PatientInnen 

wurden eingeschlossen, 234 kamen 

bis zum Ende der Studie. 

Ergebnisse: Wie erwartet, zeigte Pramipexol 

im Vergleich zur Placebo eine überlegene 

Wirksamkeit in der Behandlung des RLS. 

Das Hauptinteresse lag auf den Augmenta - 

tionsdaten: So betrug die Inzidenz für vom 

ExpertInnenpanel bestätigte Augmentation 

9,2 % für Pramipexol und 6 % für Placebo. 

Die Rate an Augmentation oder die Häufigkeit 

von Augmentation nahm mit zunehmender 

Behandlungsdauer zu, aber nur in der 

Pramipexol-Gruppe und nicht in der Placebo- 

Gruppe. Insgesamt zeigte diese Studie, dass 

Pramipexol über 6 Monate eine sichere und 

effektive Behandlung des RLS ist und gut vertragen 

wird. Die hohe Variabilität der Wirksamkeit 

in den verschiedenen Ländern ist 

auch ein Hinweis darauf, dass die Datenqualität 

von Land zu Land bzw. von Zentrum zu 

Zentrum in so einer Studie deutlich variieren 

kann. 

Kommentar: Das mit längerer Behandlungsdauer 

ansteigende Risiko für Augmentation 

zeigt jedoch ganz klar, dass wesentlich längere 

Studien als 6 Monate erforderlich sind. 

Außerdem zeigte sich auch, dass beginnende 

oder milde Augmentation für ein externes ExpertInnenpanel, 

das keinen direkten Kontakt 

zu den PatientInnen hat, sehr schwer von 

spontanen Fluktuationen der RLS-Schwere zu 

unterscheiden ist. Die vergleichsweise geringe 

und niedrige Augmentationsrate in der vorliegenden 

Studie liegt jedoch möglicherweise 

auch daran, dass nur PatientInnen mit nicht 

depletierten Eisenspeichern eingeschlossen 

wurden (Ferritin > 30 µg/l war Einschlusskriterium). 

1 Högl B, Garcia-Borreguero D, Trenkwalder C, Ferini- 

Strambi L, Hening W, Poewe W, Brenner SS, Fraessdorf 

M, Busse M, Albrecht S, Allen RP, Efficacy and augmentation 

during 6 months of double-blind pramipexole for 

restless legs syndrome. Sleep Med. 2011; 12(4):351–60 

63



Workshop der internationalen RBD Study Group (IRBDSG) 

In Marburg, Deutschland, fand von 29. 4. bis 

1. 5. 2011 ein Workshop der internationalen 

RBD (REM Sleep Behavior Disorder) Study 

Group statt, das von der National Parkinson 

Foundation (NPF) unterstützt wurde. 

Das Programm begann mit einem Update 

über die RBD-Forschung und intensiver Diskussion 

über neue Ergebnisse aus der Grundlagenforschung 

im Bereich der RBD, vor allem 

Muskelaktivität bei RBD und deren Messung 

im Tierversuch. Pierre-Hervé Luppi aus Lyon, 

Martina Krenzer aus Zürich und Yuan-Yang 

Lai aus Los Angeles berichteten über ihre Methoden 

und Ergebnisse. 

Eine weitere Sitzung war der Fragestellung 

gewidmet, wie man EMG-Aktivität bei RBD 

im klinischen Setting am besten untersucht. 

Verschiedene Modelle wurden vorgestellt: 

Luigi Ferini-Strambi aus Mailand berichtete 

über den italienischen Ansatz zur computergestützten 

Auswertung der Kinnmuskelaktivität, 

Geert Mayer aus Schwalmstadt-Treysa, 

Deutschland, stellte einen anderen computergestützten 

Ansatz vor und Ronald Postuma 

aus Montreal einen manuellen polysomnographiegestützten 

Ansatz zur Quantifikation 

von Muskelaktivität im REM-Schlaf bei RBD- 

PatientInnen 

Neue Daten zur Muskelaktivität: Birgit 

Frauscher aus Innsbruck stellte schließlich 

neue und noch unpublizierte Daten zur Quantifikation 

von Muskelaktivität im REM-Schlaf 

bei PatientInnen mit RBD vor, die aus der SIN- 

BAR-Koooperation (Sleep Innsbruck-Barcelona) 

entstanden sind. Die SINBAR-Gruppe 

quantifizierte erstmals an einer großen Zahl 

von 30 RBD-PatientInnen und 30 Kontrollpersonen 

ohne RBD systematisch tonische, phasische 

und jegliche Muskelaktivität in insgesamt 

11 verschiedenen Muskeln. 

Damit wurde ein sehr großer Datenpool bei 

RBD-PatientInnen und Kontrollen gewonnen, 

der zum allerersten Mal in der RBD-Forschung 

die Angabe von Normwerten und Cut-off- 

Werten erlaubt, d. h. ab wann erhöhte Muskelaktivität 

im REM-Schlaf tatsächlich pathologisch 

ist. 

Dies ist für die Diagnose der RBD von entscheidender 

Bedeutung, da eine geringe 

phasische Muskelaktivität in Zusammenhang 

mit REM-Schlaf auch bei gesunden SchläferInnen 

ohne RBD zu finden und bei diesen 

als physiologisch zu werten ist. Die TeilnehmerInnen 

des Workshops entschieden, diese 

Methode der SINBAR-Gruppe für die weitere 

RBD-Forschung der IRBDSG zu verwenden. 

Von der IRBDSG ist eine doppelblinde Studie 

zur symptomatischen Behandlung der RBD 

geplant. 

Die besondere Bedeutung der RBD, welche 

auch das große Interesse von NeurologInnen 

an dieser Schlafstörung erklärt, liegt 

darin, dass nach übereinstimmenden Ergebnissen 

mittlerweile mehrerer Studien beeindruckend 

gezeigt werden konnte, dass im 

Verlauf ein großer Teil der RBD-PatientInnen 

eine neurodegenerative Erkrankung, am häufigsten 

ein Parkinson-Syndrom, entwickeln. 

Eine rechtzeitige und zuverlässige Diagnose 

der RBD ist daher notwendig. Nach den allgemein 

akzeptierten Kriterien ist diese Diagnose 

nur mittels Schlaflabor möglich, wobei 

die Aufzeichnung und Auswertung der Muskelaktivität 

im Schlaf spezielle Kenntnisse erfordern, 

die nur in neurologischen Schlaflaboren 

erbracht werden können. 

Sehr geehrte Leserinnen und Leser! 

Der vorliegenden Ausgabe von neurologisch liegen die aktuellen 

„die PUNKTE“ Neurologie bei. 

Der DFP-Beitrag von Univ.-Prof. Dr. Thomas Berger, Innsbruck, widmet 

sich der multiplen Sklerose. In den letzten Jahren gab es erhebliche 

Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der MS. Praxisgerecht 

aufbereitet fasst der Artikel den aktuellen Wissensstand 

zur Immunpathogenese, Neuropathologie, Klinik, Diagnose und Differenzialdiagnosen 

sowie zu den zur Verfügung stehenden Therapien 

zusammen. 

Nicht weniger praxisrelevant ist der DFP-Beitrag von Univ.-Prof. DDr. 

Josef Zeitlhofer, Wien. Wie verbreitet Schlafstörungen sind, zeigen 

epidemiologischen Studien, die eine Prävalenz von 20–30 % angeben. 

Der Artikel befasst sich mit den häufigsten neurologischen 

Schlafstörungen und stellt das praktische Management in Diagnose 

und Therapie dar. 

Sollte Ihrer neurologisch-Ausgabe keine aktuelle Ausgabe von 

„die PUNKTE“ beiliegen, besteht die Möglichkeit, diese unter 

neurologisch@medmedia.at anzufordern. 

Diese Möglichkeit besteht ebenso 

für bereits erschienene Ausgaben: 

die PUNKTE NEUROLOGIE 1/09 

- Demenzen: Diagnostik und 

Therapie 


- Diagnose und Therapie 

der Epilepsie 

- Karpaltunnelsyndrom und andere Engpasssyndrome 

des Nervus medianus 


- Morbus Parkinson: Diagnose und Therapie 

- Neuroborreliose und Frühsommer-Meningoenzephalitis 


- Migräne – Klinik, Diagnostik, Akuttherapie und Prophylaxe 

64


Schlaganfall 

Zusammengestellt im Namen 

des Beirats „Schlaganfall“: 


Michaela M. Pinter 1 

Univ.-Prof. Dr. Dr. h.c. 

Michael Brainin 1, 2 

1 Zentrum für klinische Neurowissenschaften, Donau-Universität Krems; 

2 Neurologische Abteilung, Landesklinikum Tulln 

Interdiziplinäre Krems-Konferenzen 

Funktionelle elektrische Stimulation 

Im Juni 2010 startete das Zentrum für Klinische 

Neurowissenschaften an der Donau- 

Universität Krems eine Serie von „Krems-Konferenzen“, 

bei denen aktuelle Themen der 

Neurorehabilitation, die für die interdisziplinäre 

Praxis und Forschung relevant sind, behandelt 

werden. Hervorstechendes Merkmal 

der Krems-Konferenzen ist eine Kombination 

von Vortragsserien und themenbezogenen 

Workshops sowie der interdisziplinäre Charakter, 

angesprochen werden sowohl ÄrztInnen 

als auch TherapeutInnen. 

Ein Schwerpunkt von 3 Krems-Konferenzen 

ist die funktionelle elektrische Stimulation 

(FES) bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems 

(Upper Motor Neuron Diseases). 

Ziel der ersten interdisziplinären Tagung, die 

am 1. April 2011 stattfand, war es, Basiswissen 

der elektrischen Stimulation in der 

Applikation und Indikationsstellung zu vermitteln. 

Die weiteren Tagungen am 11. Oktober 

2011 und am 24. Februar 2012 beschäftigen 

sich mit Indikationen und speziellen 

Einstellungen bei der FES der unteren 

sowie der oberen Extremitäten. 

Das Konzept der FES wurde bereits in den 

1960er Jahren von Liberson eingeführt 1 . Prinzip 

der FES ist, dass durch die Applikation der 

elektrischen Stimulation die Bewegung eines 

oder mehrerer gelähmter Muskeln in der 

Funktion unterstützt und aktiviert wird. Angewandt 

wird diese Therapiemethode bei 

zentral bedingter Vorfußheberschwäche (Fallfuß) 

nach Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma, 

Rückenmarkverletzung und bei multipler Sklerose. 

Durch Innovationen in der biomedizinischen 

Technologie hat sich im Laufe der Jahre 

das Therapiefeld der FES sowohl in Bezug der 

Indikationsstellung als auch hinsichtlich des 

Spektrums der Modalitäten geändert – ein 

rezentes Update wird im Rahmen der Krems- 

Konferenzen zum Thema FES vermittelt. 

Funktionelle elektrische Stimulation 

(FES) – mit Oberflächenelektroden 

bzw. mit intramuskulären 

Elektroden 

Die Indikation zur FES hat sich gegenüber den 

1960er Jahren nicht geändert. Die funktionelle 

elektrische Stimulation dient der aktiven 

Unterstützung einer Bewegungssequenz in 

ACTIGAIT DER FA. OTTO BOCK 

der Funktion. Je nach Bewegungssequenz 

werden Einkanalstimulatoren, Zweikanalstimulatoren 

oder Dreikanalstimulatoren bzw. 

Mehrkanalstimulatoren verwendet. 

Als Beispiel soll hier die Einkanalstimulation 

bei Vorfußheberschwäche bei zentralen Paresen 

(Drop Foot) angeführt werden: Prinzipiell 

ausgelöst wird die Stimulation durch 

einen Fußschalter, der an der Ferse der betroffenen 

Seite platziert ist. Die aktive Elektrode 

wird über den N. peronaeus (direkt u 

Abb.: Implantierbares System zur funktionellen Peronaeusstimulation 

65


Schlaganfall 

hinter dem Caput fibulae) angebracht, die 

indifferente Elektrode über dem M. tibialis 

anterior. Das Prinzip ist, dass in der Schwungphase 

des Gehens die Hebung des Vorfußes 

durch die Stimulation aktiv unterstützt wird. 

Ausgelöst wird die Stimulation durch einen 

an der Ferse angebrachten Fußschalter, der 

durch Abheben der Ferse vom Boden die 

elektrische Stimulation des Nervus peronaeus 

und konsekutiv des Vorfußhebers (M. tibialis 

anterior) initiiert. 

Effekte der kontinuierlichen FES sind eine Verbesserung 

der Vorfußhebung, eine Kräftigung 

der stimulierten Muskeln, eine Abnahme 

der Spastizität sowie eine Zunahme der 

Schrittlänge, der Gehgeschwindigkeit und 

der Ausdauer beim Gehen – insgesamt eine 

Verbesserung der Gangökonomie und damit 

der Lebensqualität 2, 3 . In einem systematischen 

Review konnte gezeigt werden, dass 

FES bei SchlaganfallpatientInnen mit Vorfußheberschwäche 

zu einer Erhöhung der Gehgeschwindigkeit 

um 0,13 m/s (Range 0,07– 

0,2 m/s) bzw. um 38 % (Range 22,18 bis 

53,8 %) führt 4 . Der therapeutische Effekt der 

FES wird noch durch eine Meta-Analyse untermauert, 

in der eine signifikante Erhöhung 

der Gehgeschwindigkeit um 0,18 m/s dokumentiert 

werden konnte 5 . 

In einer rezenten randomisierten kontrollierten 

Studie wurde bei 53 chronischen SchlaganfallpatientInnen 

der Effekt von FES mit intramuskulären 

Elektroden kombiniert mit 

Laufband- und Gangtraining untersucht. Im 

primären Gang-Outcome-Parameter dem 

„Gait Assessment and Intervention Tool“ 

(G.A.I.T.) zeigte sich bei der FES-Gruppe 

verglichen mit der No-FES-Gruppe eine additive 

Verbesserung auf Signifikanzniveau 

(p = 0,045), diese Verbesserung war auch 

noch 6 Monate nach Abschluss des Trainings 

nachweisbar 6 . 

Funktionelle Elektrostimulation 

(FES) – implantierbares System 

Wird die FES mittels Oberflächenelektroden 

quasi zu einer „Dauerlösung“, ist die Indikation 

gegeben, eine vierpolige Ringelektrode 

direkt über den N. peronaeus (motorischer 

Anteil) zu implantieren. Über eine Antenne 

wird die Stimulation des N. peronaeus – getriggert 

über einen Fersenschalter – von der 

extern getragenen Kontrolleinheit ausgelöst. 

Durch Feinabstimmung der Stimulationsparameter 

der 4-poligen Ringeleltrode kann je 

nach Bedarf die Dorsalflexion bzw. Eversion 

des Vorfußes forciert werden. Voraussetzung 

für die Implantation der 4-poligen Ring - 

elektrode sind eine FES mit Oberflächenelektroden 

über einen Zeitraum von mindestens 

3 Monaten. Effekt der kontinuierlichen FES 

ist – wie bei der FES mit Oberflächenelektroden 

– eine Verbesserung der Gangökonomie 

4, 7 . 

1 Liberson WT, Holmquest HJ, Scot D, Dow M, Functional 

electrotherapy: stimulation of the peroneal nerve 

synchronized with the swing phase of the gait of 

hemiplegic patients. Arch Phys Med Rehabil 1961; 

42:101–5 

2 Taylor PN, Burridge JH, Dunkerley AL, Wood DE, Norton 

JA, Singleton C, Swain ID, Clinical use of the Odstock 

dropped foot stimulator: its effect on the speed an 

effort of walking. Arch Phys Med Rehabil. 1999; 

80(12):1577–83 

3 Esnouf JE, Taylor PN, Mann GE, Barrett CL, Impact on 

activities of daily living using a functional electrical 

stimulation device to improve dropped foot in people 

with multiple sclerosis, measured by the Canadian 

Occupation Performance Measure. Mult Scler 2010; 

16(9):1141–7 

4 Kottink AI, Oostendorp LJ, Buurke JH, Nene AV, 

Hermens HJ, IJzerman MJ, The orthotic effect of 

functional electrical stimulation on the improvement of 

walking in stroke patients with a dropped foot: a 

systematic review. Artif Organs 2004; 28:577–86. 

5 Robbins SM, Houghton PE, Woodbury MG, Brown JL, 

The therapeutic effect of functional and transcutaneous 

electric stimulation on improving gait speed in stroke 

patients: a meta- analysis. Arch Phys Med Rehabil 2006; 

87:853–9 

6 Daly JJ, Zimbelman J, Roenigk KL, McCabe JP, Rogers 

JM, Butler K, Burdsal R, Holcomb JP, Marsolais EB, Ruff 

RL, Recovery of coordinated gait: randomized controlled 

stroke trial of functional electrical stimulation (FES) 

versus no FES, with weight-supported treadmill and 

over-ground training. Neurorehabil Neural Repair 2011 

Apr 22 

7 Burridge J, Haugland M, Larsen B, Pickering RM, 

Svaneborg N, Iversen HK, Christensen B, Haase J, 

Brennum J, Sinkjaer T, Phase II trial to evaluate the 

ActiGait implanted drop-foot stimulator in established 

hemiplegia. J Rehabil Med 2007; 39:212–218 

66


Neurorehabilitation 

Zusammengestellt für den Beirat „Neurorehabilitation“: 

Univ.-Prof. Dr. Bernhard Voller 

Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Wien 

Pharmakotherapie in der 

motorischen Rehabilitation 

Fluoxetin bei Schlaganfall 

In einer doppelblinden Studie an 9 französischen 

Zentren wurden 118 PatientInnen 

im Alter von 18–85 Jahren mit ischämischem 

Insult und Hemiparese und 

einem Wert von 55 in der motorischen 

Fugl-Meyer-Skala (FMMA) eingeschlossen 

1 . Die PatientInnen erhielten beginnend 

zwischen dem 5. und 10. Tag für 

3 Monate entweder 20 mg Fluoxetin oder 

Placebo einmal täglich sowie den gleichen 

Anteil an Physiotherapie. Die Besserung 

gemessen am FMMS war größer in der 

Fluoxetin-Gruppe (34 Punkte, 95%-CI 

29,7–38,4) als in der Placebogruppe (24,3 

Punkte, 95%-CI 19,9–28,7; p = 0,003). 

Neben der signifikanten Besserung der 

Funktion der oberen Extremität kam es 

auch zu einer Vorbeugung von Depressionen 

(p = 0,002). Auch nach Berücksichtigung 

des Faktors Depression in der 

Analyse blieb die motorische Funktion signifikant 

gebessert. Die Nebenwirkungen 

waren in beiden Gruppen vergleichbar bis 

auf eine leichte Häufung von Störungen 

des Verdauungstrakts in der Fluoxetin- 

Gruppe. 

Kommentar: Der eindeutige neurorehabilitative 

Effekt legt nahe, dass Fluoxetin 

neuroplastische Vorgänge in der Akut- 

Subakut-Phase nach einem Schlaganfall 

fördert. Es wurde jedoch nicht überprüft, 

ob die motorischen Fortschritte über längere 

Zeit erhalten blieben. Eine Empfehlung 

zum generellen klinischen Einsatz 

kann derzeit aufgrund dieser Daten noch 

nicht ausgesprochen werden. Weitere 

Studien zu serotonergen Substanzen erscheinen 

sinnvoll, insbesondere auch aufgrund 

der hohen Sicherheit in der Behandlung. 

1 Chollet F et al., Fluoxetine for motor recovery after 

acute ischaemic stroke (FLAME): a randomised 

placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2011; 

10:123–30 

Schädel-Hirn-Trauma 

Kraniektomie bei diffuser Hirnschädigung 

Nach schwerem Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 

kommt es häufig zu einer sekundären Hirnschädigung, 

welche durch einen erhöhten intrakraniellen 

Druck, ausgelöst durch ein Hirnödem, 

hervorgerufen wird. In der vorliegenden 

Studie wurden 155 australische und 

neuseeländische PatientInnen mit schwerer 

diffuser Hirnschädigung nach SHT und therapierefraktärem 

Hirndruck, definiert als 

20 mmHg mit einer Dauer von über 15 Minuten 

trotz medikamentöser Therapie, in zwei 

Gruppen randomisiert 1 . PatientInnen der 

einen Gruppe erhielten die Standardbehandlung, 

die anderen wurden zusätzlich großflächig 

bilateral kraniektomiert. Primärer Zielparameter 

war der Wert in der erweiterten Glasgow 

Outcome Scale (eGOS) nach 6 Monaten. 

In der Kraniektomiegruppe hatten die PatientInnen 

nachweislich einen niedrigeren Druck, 

verbrachten eine kürzere Zeit auf der Intensivstation, 

zeigten jedoch überraschend 

schlechtere Werte in der eGOS (OR 1,84; 

95%-CI 1,05–3,24; p = 0,03) und ein größeres 

Akutrehabilitation bei Schlaganfall 

Frühmobilisation nichtgehfähiger PatientInnen 

In einer australischen Studie wurde untersucht, 

ob eine intensivierte Mobilisierung 

außerhalb des Krankenbetts für die PatientInnen 

die Zeit zum selbständigen Gehen 

verkürzt 1 . Nach randomisierter Zuteilung 

von 71 PatientInnen wurde die Therapie in 

der Behandlungsgruppe innerhalb von 24 

Stunden nach dem Akutereignis begonnen. 

Die PatientInnen der Kontrollgruppe erhielten 

die konventionelle Behandlung einer 

Schlaganfalleinheit. In Bezug auf das primäre 

Untersuchungsziel, der Zeit gemessen in 

Tagen bis zur Bewältigung einer 50-m-Gehstrecke 

ohne Unterstützung, erreichten die 

früh rehabilitierten nichtgehfähigen SchlaganfallpatientInnen 

schneller die unabhängige 

Gehfähigkeit (3,5 vs. 7 Tage, p = 0,032). 

Die Werte des Barthel-Index als sekundärer 

Risiko für ein schlechteres Ergebnis (OR 2,21; 

95%-CI 1,12–4,26; p = 0,02). In beiden Gruppen 

war die Sterblichkeit vergleichbar. 

Kommentar: Im begleitenden Editorial 2 wur - 

de angemerkt, dass durch das Patientenauswahlverfahren 

nur ein kleiner Teil (ca. 5 %) 

der PatientInnen eingeschlossen werden 

konnte, was die klinische Aussagekraft mindert. 

Bei vielen der nicht eingeschlossenen 

PatientInnen waren andere übliche neurochirurgische 

Maßnahmen erforderlich, wie z. B. 

eine Hämatomausräumung oder unilaterale 

Dekompressionen. Diese Studie zeigt unter 

anderem auch, dass eine chirurgische Dekompression 

mit nachgewiesener Reduktion des 

Drucks nicht zwangsläufig zu einem besseren 

klinischen Ergebnis führen muss und sogar in 

mancher Hinsicht nachteilig sein kann. 

1 Cooper DJ et al., Decompressive craniectomy in diffuse 

traumatic brain injury (DECRA). N Engl J Med 2011; 

364:1493–502 

2 Servadei F, Clinical value of decompressive craniectomy. 

N Engl J Med 2011; 364:16 

Parameter waren nach 3 Monaten und die 

des Rivermead-Motor-Assessments nach 

3 und 12 Monaten signifikant besser. 

Kommentar: In dieser kontrollierten Phase- 

II-Studie erreichten nichtgehfähige SchlaganfallpatientInnen 

doppelt so schnell die 

unabhängige Gehfähigkeit wie konventionell 

behandelte PatientInnen. Die Wirksamkeit 

des aufgabenspezifischen, repetitiven 

Konzepts in der motorischen Rehabilitation 

bestätigte sich. Eine frühere und intensivere 

Therapie außerhalb des Krankenbetts 

scheint die Wiedererlangung des selbständigen 

Gehens wesentlich zu beschleunigen. 

1 

Cumming TB et al., Very early mobilization after 

stroke fast-tracks return to walking: further results 

from the phase II AVERT randomized controlled trial. 

Stroke 2011; 42:153–8 

68



Nichtdystrophe Myotonien und 

periodische Paralysen 

Chloridkanalmyotonie 

Das klinische Symptom Myotonie bezeichnet 

eine Steifigkeit der Muskulatur, die durch eine 

verlangsamte Entspannung nach einer willkürlichen 

Kontraktion oder nach mechanischer 

Stimulation auftritt. Die erste Form der 

Myotonie wurde von Thomsen 1876 an sich 

selbst und seiner Familie beschrieben, sie 

hatte einen dominanten Erbgang. Vor ca. 50 

Jahren entdeckte Becker, dass es auch eine 

rezessiv erbliche Form der Myotonie gibt. Die 

Erkrankungen werden nach den Erstbeschreibern 

Myotonia congenita Thomsen (dominant) 

und Becker (rezessiv) genannt. Es gibt 

darüber hinaus Tiermodelle für die Myotonie, 

z. B. die myotone Ziege. 

Elektrophysiologische In-vitro-Untersuchungen 

an tierischen und menschlichen Muskelpräparaten 

zeigten, dass der Myotonie eine 

reduzierte Chloridleitfähigkeit der Muskelfasermembran 

zugrunde liegt. Später konnte 

gezeigt werden, dass bei den genannten Erkrankungen 

Mutationen in dem Gen vorliegen, 

das für den muskulären Chloridkanal 

kodiert (CLCN1). Die beiden Formen der 

Myotonia congenita werden dementsprechend 

als muskuläre Chloridkanalkrankheiten 

bezeichnet. Durch heterologe Expression und 

elektrophysiologische Charakterisierung von 

krankheitsverursachenden Mutationen konnte 

man den pathophysiologischen Mechanismus 

auf der molekularen Ebene aufklären. 

Klinik: Die Chloridkanalmyotonien sind klinisch 

durch eine generalisierte Myotonie 

sowie durch das so genannte „Warm-up-Phänomen“ 

charakterisiert: Die Muskelsteifigkeit 

nimmt mit einer zunehmenden Anzahl von 

Kontraktionen ab. PatientInnen zeichnet meistens 

eine Muskelhypertrophie aus, die Muskeln 

sind jedoch funktionell, durch extreme 

Steifigkeit, deutlich beeinträchtigt. Die Myotonie 

macht sich beim festen Händedruck bemerkbar 

(so genannte „grip“ myotonia); 

der/die PatientIn ist dann nicht in der Lage, 

die Hand loszulassen. Das Beklopfen der 

Muskulatur (u. a. auch an der Zunge) löst 

eine myotone Reaktion aus, dies wird Perkussionsmyotonie 

genannt. Auf Grund der 

ausgeprägten Myotonie können Muskelverkürzungen 

mit der Folge eines Spitzfußes 

oder Einschränkungen im Bereich der anderen 

Gelenke z. B. Ellbogen oder Handgelenk 

auftreten. Becker-PatientInnen können eine 

transiente Muskelschwäche aufweisen. Diese 

tritt meist bei Beginn der Muskelaktivität auf 

und bildet sich nach wiederholten Kontraktionen 

langsam zurück. 

Diagnosestellung: Anamnese, Familienanamnese, 

klinisches Bild, myotone „runs“ im 

EMG sowie molekulargenetische Untersuchung. 

Natriumkanalmyotonie 

Elektrophysiologische Untersuchungen an 

Muskelbiopsaten einiger PatientInnen mit 

Myotonie zeigten eine normale Chloridleitfähigkeit, 

jedoch eine erhöhte Natriumleitfähigkeit 

der Muskelfasermembran. Daraufhin 

gelang durch einen Kandidatengenansatz die 

Kopplung dieser Krankheiten zum Gen der 

-Untereinheit des muskulären Natriumkanals, 

SCN4A. Bis heute sind verschiedene 

Punktmutationen in diesem Gen gefunden 

worden, die diese so genannte kaliumsensitive 

Myotonie (Potassium-aggravated Myotonia 

= PAM) verursachen. 

Die Myotonie bei PAM wird durch Verabreichung 

von depolarisierenden Substanzen induziert 

oder verschlimmert (z. B. Kalium, Suxamethonium). 

Pathophysiologisch kann die 

Myotonie durch einen vermehrten Natriumeinstrom 

in die Muskelzelle erklärt werden. 

Die positiven Natriumionen führen zu einer 

leichten Membrandepolarisation, diese wiederum 

zu Serien von Aktionspotenzialen, die 

klinisch einer verlangsamten Muskelrelaxation 

– sprich Myotonie – entsprechen. 

Klinik: PAM tritt häufig nach körperlicher Tätigkeit 

auf, PatientInnen klagen auch über 

Muskelkrämpfe. Der Schweregrad der Myotonie 

kann zwischen einer leichten Form (der 

so genannten Myotonia fluctuans) und einer 

sehr schweren Form (Myotonia permanens) 

variieren. Bei der fluktuierenden Myotonie 

sind PatientInnen manchmal leicht und an 

vielen Tagen überhaupt nicht beeinträchtigt. 

Im Gegensatz dazu führt die Myotonia permanens 

zu einer massiven Muskelsteifigkeit, 

die gelegentlich sogar die Atemmuskulatur 

so stark beeinflusst, dass keine ausreichende 

Lungenventilation möglich ist. 

Im Gegensatz zu Myotonia Becker und Thomsen 

zeigen diese PatientInnen weder transiente 

Muskelschwäche noch eine besondere 

Kälteempfindlichkeit. Das Krankheitsbild ähnelt 

der Myotonia congenita Thomsen, von 

der es sich allerdings durch die Verstärkung 

der myotonen Symptomatik nach oraler Kaliumaufnahme 

unterscheidet, was diagnostisch 

verwendet werden kann. Ein weiteres 

Merkmal der PAM ist die so genannte paradoxe 

Myotonie (s. u.), die nur im Bereich der 

Lidmuskeln zu beobachten ist. 


klinisches Bild, Belastungstests mit 

oralem Kalium (nicht bei der Myotonia permanens 

testen!), myotone „runs“ im EMG 

sowie molekulargenetische Untersuchung. 

Paramyotonia congenita 

Im Gegensatz zum Warm-up-Phänomen, das 

bei der MC Thomsen und Becker auftritt, 

72

Zusammengestellt für den Beirat „Neuromuskuläre Erkrankungen“: 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Nenad Mitrovic 

Abteilung für Neurologie, Landeskrankenhaus Vöcklabruck 

nimmt bei einer anderen myotonen Erkrankung 

die Muskelsteifigkeit mit repetitiver Reizung 

zu, ein Phänomen, das als „paradoxe 

Myotonie“ bezeichnet wird. Die Krankheit 

wurde deshalb Paramyotonia congenita (PC) 

genannt. Sie wurde zuerst von Eulenburg beschrieben 

(1896) und ist klinisch neben der 

paradoxen Myotonie durch eine kälteinduzierte 

Muskelsteifigkeit mit einer oft darauf 

folgenden Lähmungsphase charakterisiert, 

die Minuten bis Stunden anhalten kann. PC 

ist auch durch Mutationen im muskulären 

Natriumkanal verursacht, somit ist PC auch 

eine Natriumkanalerkrankung. Selten können 

bei einigen PC-Mutationen spontane Muskelschwächeepisoden 

auftreten. Solche 

spontan auftretende Attacken sind eigentlich 

bei periodischen Paralysen zu erwarten und 

können manchmal diagnostische Schwierigkeiten 

verursachen. 



Kälte (z.B. 15 Minuten Handkühlen bei 15° C), 

deutliche CK-Erhöhung, myotone „runs“ im 

EMG sowie molekulargenetische Untersuchung. 

Therapie 

Viele MyotoniepatientInnen benötigen keine 

Therapie, ausgenommen sind stark betroffene 

PatientInnen mit z. B. Myotonia permanens. 

Einige PatientInnen bevorzugen eine 

Prophylaxe vor der Trigger-Exposition (z. B. 

Paramyotonia-congenita-Patienten vor Kälteexposition, 

z. B. Schwimmengehen). 

Die therapeutischen Empfehlungen sind rein 

empirisch: 

Prophylaxe: Vermeidung von Kälte sowohl bei 

der Myotonie als auch bei der Paramyotonie; 

Vermeidung von kaliumreicher Ernährung und 

extensiver körperlicher Aktivität bei PAM. 

Medikamente: 1. Wahl: Flecainid 2-mal 

50–100 mg/d, Propafenon 2-mal 150–300 

mg/d (Vorsicht bei PatientInnen mit kardialen 

Vorerkrankungen, z. B. KHK oder Herzrhythmusstörungen); 

2. Wahl: Lamotrigin 2-mal 

50–300 mg/d, Oxcarbazepin 2-mal 300–900 

mg/d; 3. Wahl: Carbamazepin 2-mal 200– 

600 mg/d, Phenytoin 3-mal 100 mg/d; Lidocain 

oder Dantrolen i.v. bei Masseterspasmus. 

Periodische Paralysen 

Hyperkaliämische 

periodische Paralyse (HyperPP) 

Episodisch auftretende Lähmungsphasen, die 

typischerweise von einer Erhöhung des Serumkaliums 

begleitet werden, sind das Leitsymptom 

der hyperkaliämischen periodischen 

Paralyse (HyperPP). Die Lähmungen treten oft 

in der Erholungsphase nach starker Muskelaktivität 

auf und können durch Einnahme von 

Kalium oder kaliumreiche Speisen provoziert 

werden. Manchmal tritt eine Myotonie als Begleitsymptom 

der HyperPP kurz vor der Lähmung 

auf. Die Symptome können zwischen 

leichten, beinbetonten, proximalen Schwächen 

und schweren generalisierten Lähmungen 

variieren. Die Attacken dauern typischerweise 

wenige Minuten bis einige Stunden an. 

Sie treten meistens in der Früh, nach körperlicher 

Belastung, Nahrungskarenz oder nach 

Einnahme kaliumreicher Nahrung auf. 

HyperPP ist auch eine Natriumkanalerkrankung. 

Pathophysiologisch führt der Natriumeinstrom 

zu einer beträchtlichen Membrandepolarisation, 

Aktionspotenziale können 

nicht mehr ausgelöst werden, die Muskelfasern 

sind gelähmt. 



Kalium, iktales und interiktales Kalium, häufig 

myotone „runs“ im EMG sowie molekulargenetische 

Untersuchung. 

Die Körperliche Belastung führt auch bei gesunden 

Menschen zu einem vorübergehenden 

Kaliumspiegelanstieg. Während sich bei 

Gesunden die Kaliumwerte nach kurzer Zeit 

wieder normalisieren, steigen sie bei den HyperPP-PatientInnen 

nach ca. 45 Minuten erneut 

an. Dieser zweite Kaliumanstieg führt 

dann zu einer Lähmungsepisode. Die Kaliumwerte 

am Ende einer Lähmungsepisode 

können stark variieren, es können sogar hypokaliämische 

Spiegel vorliegen. Somit kann 

fälschlicherweise eine hypokaliämische periodische 

Paralyse (HypoPP) diagnostiziert werden, 

wenn die Kaliumspiegelbestimmung zu 

einem späten Zeitpunkt vorgenommen wird! 

Hypokaliämische 

periodische Paralyse (HypoPP) 

Im Gegensatz zu HyperPP findet man während 

der Lähmungsphase bei der hypokaliämischen 

periodischen Paralyse eine Senkung 

des Serumkaliums. Die Lähmungsepisoden 

dauern mehrere Stunden bis Tage an, treten 

nach körperlicher Belastung oder Einnahme 

glukosereicher Nahrung auf. Viele PatientInnen 

erleiden im Verlauf eine progressive Muskeldegeneration. 

Bei der HypoPP wurden Mutationen 

in Natrium-, Kalzium- und einem 

Kaliumkanal gefunden. Pathophysiologisch 

ist die Erkrankung noch nicht vollständig geklärt. 

Myotone Serien im EMG schließen die 

Diagnose einer HypoPP aus. 



Kalium, iktales und interiktales Kalium, keine 

„myotonen ,runs‘“ im EMG sowie mole - 

kulargenetische Untersuchung (SCN4A, 

CACN1AS, KCNJ18). 

Andere Formen 

Bei einigen PatientInnen werden während der 

Lähmungsepisoden immer normale Kaliumwerte 

gemessen. Diese Form wird normokaliämische 

periodische Paralyse genannt und 

unterscheidet sich rein klinisch nicht von den 

anderen beiden Formen. 

Die thyreotoxische hypokaliämische Lähmung 

tritt im Rahmen einer Hyperthyreose auf, die 

Symptome und die Trigger entsprechen 

denen der HypoPP. Eine sehr seltene Form 

der episodischen Paralyse ist das Andersen- 

Tawil-Syndrom. Die Kaliumwerte können bei u 

73



diesem Syndrom während der Lähmungsattacken 

stark variieren, des Weiteren können 

Herzrhythmusstörungen auftreten. 

Therapie 

Akuttherapie: HyperPP: Glukose 2 g/kg/KG 

oder Salbutamol 1–2 Hübe ggf. Kalziumglukonat 

0,5–2,0 g i.v. langsam; 

HypoPP: 2–10 g KCl oral, z. B. 2-3 Beutel 

Kalioral ® (117 mmol), bei niedrigen Kaliumwerten 

20 mmol KCl in 50 ml 5%iger Mannitollösung 

Prophylaxe: HyperPP: regelmäßige kohlenhydratreiche 

Mahlzeiten, Vermeiden von kaliumreicher 

Nahrung und Fasten sowie exzessiver 

körperlicher Tätigkeit. „Working-off“: 

die körperliche Aktivität nicht abrupt beenden. 

Lange Ruhephasen meiden, „ständig in 

Bewegung bleiben“. 

HypoPP: kaliumreiche Nahrung, Vermeidung 

von Kohlenhydraten und exzessiver körperlicher 

Tätigkeit. „Working-off“: die körperliche 

Aktivität nicht abrupt beenden. Lange Ruhephasen 

meiden, „ständig in Bewegung bleiben“. 

Medikamente: HyperPP: 1. Wahl: Hydrochlorothiazid 

25–75 mg/d, Kalium-Zielwert 

3–3,5 mmol/l (Cave Hypokaliämie!); 2. Wahl: 

Acetazolamid 125–1000 mg/d, Dichlorphenamid 

25–75 mg/d (noch nicht erhältlich); 3. 

Wahl: Fludrocortison 0,1 mg/d 

HypoPP: 1. Wahl: Acetazolamid 125–1000 

mg/d mit Kalium retard, Kalium-Zielwert 4,5– 

5,2 mmol/l (cave: Hyperkaliämie!); Dichlorphenamid 

25–75 mg/d; 2. Wahl: Eplerenon 

25–50 mg/d mit Kalium retard; 3. Wahl: kaliumsparende 

Diuretika wie z. B. Triamteren 

150 mg/d. 



Zusammengestellt von: 

Prim. Dr. Ulf Baumhackl 

Neurologisch-psychiatrisches Zentrum Belvedere, Wien 

ÖMSG-Erhebung 

Prävalenz der multiplen Sklerose 2010 

Nach 10 Jahren wurde von der Österreichischen 

Multiplen Sklerose Gesellschaft 

(ÖMSG) 2010/2011 in Zusammenarbeit mit 

GfK wieder eine Untersuchung zur Prävalenz 

der multiplen Sklerose durchgeführt, an der 

sich insgesamt 1.303 MS-PatientInnen und 

28 MS-Ambulanzen in ganz Österreich beteiligten. 

Wie die Aggregation und Hochrechnung der 

Ergebnisse zeigt, gibt es aktuell in Österreich 

rund 12.500 MS-Patientinnen, deutlich mehr 

als in der Untersuchung von 1999. Die Prävalenz 

der MS beträgt 148 pro 100.000 EinwohnerInnen. 

Dies dürfte auch mit der verbesserten 

Diagnostik und einer zunehmenden 

Lebenserwartung in Zusammenhang 

stehen. Eine Monatsauszählung in den MS- 

Ambulanzen ergab, dass innerhalb von 4 Wochen 

1.497 PatientInnen betreut wurden. Insgesamt 

gaben 40 % der PatientInnen an, innerhalb 

der letzten 12 Monate nicht in MS- 

Ambulanzen betreut worden zu sein. 

Der Zeitraum zwischen der ersten Verdachtsdiagnose 

auf MS und der endgültigen Diagnose 

liegt im Durchschnitt bei weniger als 

einem Jahr. 22 % der MS-PatientInnen leiden 

unter einer Verlaufsform, die die PatientInnen 

nur leicht behindert, 33 % haben subjektiv 

keine Beschwerden oder Behinderung, 10 % 

benötigen zeitweise oder ständig einen Rollstuhl. 

Bei 2 Drittel der MS-Betroffenen liegt 

eine schubförmige Verlaufsform vor. Im Allgemeinen 

sind MS-PatientInnen sehr gut 

über ihre Erkrankung informiert (44 %), lediglich 

4 % fühlen sich schlecht informiert. 

Als besonders wichtig werden die Informationen 

der NeurologInnen in MS-Ambulanzen 

und im stationären Bereich bei Diagnosestellung 

sowie der niedergelassenen NeurologInnen 

erachtet. 

Die definitive Diagnose wird vor allem stationär 

im Krankenhaus gestellt, und 45 % der PatientInnen 

werden hauptsächlich in MS-Spezialambulanzen 

betreut. Die überwiegende 

Mehrheit (95 %) ist zufrieden mit der medizinischen 

Versorgung. Die größten Mankos bestehen 

aus PatientInnensicht bei der Erstattung 

der Kosten für Heilbehelfe, bei der finanziellen 

Unterstützung bei Verlust des Arbeitsplatzes 

sowie bei der Höhe des Pflegegeldes. Viele 

MS-PatientInnen sind aber noch erwerbstätig 

(32 % voll, 13 % teilweise berufstätig), und 

nur 30 % sind Pflegegeldbezieher. 

Im Vergleich zu 1999 hat sich in der subjektiven 

Beurteilung die Lebensqualität verbessert. 

46 % bezeichnen diese als gut, weitere 

37 % als eher gut und nur 14 % als (eher) 

schlecht. 1999 sagten noch 29 % der MS- 

PatientInnen, dass ihre Lebensqualität 

schlecht sei. 

74



Zusammengestellt für den 

Beirat „Multiple Sklerose“: 

Dr. 

Harald Hegen 

Univ.-Prof. Dr. Florian 

Deisenhammer 

Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck 

Kongress der American Academy of Neurology 2011 

Highlights zur multiplen Sklerose 

Der diesjährige Kongress der American Academy 

of Neurology (AAN) fand im April in 

Honolulu statt und bot den rund 8000 TeilnehmerInnen 

mit einem breiten wissenschaftlichen 

Programm und knapp über 

2000 Posterbeiträgen einen guten Überblick 

über die aktuelle Studienlage in den verschiedenen 

neurologischen Teilbereichen. Im 

Bereich der multiplen Sklerose (MS) wurden 

nur wenige neue randomisiert-kontrollierte 

klinische Studien präsentiert. Wesentliche 

Neuigkeiten stellten aber insbesondere die 

revidierten McDonalds-Kriterien 2010 für 

die Diagnose der MS sowie die aktuellen 

Daten zur Risikostratifizierung für die progressive 

multifokale Leukenzephalopathie 

(PML) unter einer Therapie mit Natalizumab 

dar. Zudem gab es eine Reihe von interessanten 

experimentellen Arbeiten, deren Relevanz 

allerdings oft hinterfragt werden 

darf. 

Randomisierte, kontrollierte, 

doppelblinde Therapie-Studien 

TEMSO: In dieser Phase-III-Studie wurde die 

orale Therapie mit Teriflunomid in den Dosierungen 

7 mg und 14 mg täglich mit Placebo 

an insgesamt 1088 schubförmigen MS- 

PatientInnen über einen Zeitraum von 108 

Wochen verglichen. Primärer Endpunkt war 

die jährliche Schubrate. 

Ergebnisse: Die jährliche Schubrate in der Placebo-Gruppe 

betrug 0,54 und in den beiden 

Therapiearmen jeweils 0,37. Dies entspricht 

einer relativen Risikoreduktion von 31 %. 

Eine signifikante Risikoreduktion (30 %) für 

eine nach 12 Wochen bestätigte EDSS-Progression 

konnte nur für PatientInnen in der 

14-mg-Dosis-Gruppe gezeigt werden. Ein 

klarer Dosiseffekt von Teriflunomid wurde 

auch in Bezug auf Reduktion der MRT-Aktivität 

beobachtet. 

Nebenwirkungen: Diarrhoe, Nausea, Erhöhung 

der ALT sowie milde Alopezie wurden 

häufiger in der Teriflunomid- als in der Placebo-Gruppe 

beobachtet. Die Rate an Infektionen 

war zwischen den Gruppen etwa 

gleich verteilt. 

Ocrelizumab in RRMS (relapsing remitting 

MS): Diese laufende vierarmige Phase- 

II-Studie untersucht Ocrelizumab (OCR), 

einen humanisierten Anti-CD20-monoklonalen 

Antikörper, an insgesamt 220 schubförmigen 

MS-PatientInnen. Das Studiendesign 

ist in Abbildung 1 dargestellt. Primärer Endpunkt 

ist die Anzahl Gadolinium-anreichender 

(Gd + -)Läsionen. 

Ergebnisse: Die Anzahl der Gd + -MRI-Läsionen 

konnte um 96 % bzw. 89 % reduziert werden 

(hoch- vs. niedrige OCR-Dosis). Die jährliche 

Schubrate betrug für die OCR-600-mg- 

Gruppe 0,11 und die OCR-2000-/1000-mg- 

Gruppe 0,26. Nach 48 Wochen waren in 

diesen beiden Gruppen 80 % bzw. 73 % 

der PatientInnen schubfrei. 

Nebenwirkungen: Schwere Nebenwirkungen 

Abb. 1: Studiendesign Ocrelizumab in RRMS 

Randomisierung (n = 220) 

Placebo 

Ocrelizumab 600 mg 


IFN-1a 30 µg i.m. 1-mal/Wo 

und Infektionen wurden in allen 4 Gruppen 

mit ähnlicher Häufigkeit beobachtet. Es traten 

bisher keine opportunistischen Infektionen 

auf. In ca. 35 % der Fälle kam es zu 

infusionsassoziierten Nebenwirkungen. Ein 

Todesfall ereignete sich in der OCR-2000/- 

1000-mg-Gruppe aufgrund eines Systemic 

Inflammatory Response Syndrome. 

Ginkgo biloba for Cognition: Die orale Medikation 

von täglich 120 mg Ginkgo biloba 

wurde mit Placebo über einen Zeitraum von 

12 Wochen an 122 MS-PatientInnen verglichen. 

Der primäre Endpunkt inkludierte verschiedene 

neuropsychologische Tests (Stroop, 

Pasat, California Verbal Learning Test II, Controlled 

Oral Word Association Test). 

Ergebnisse: Für keinen der Endpunkte konnte 

eine signifikante Verbesserung durch die Medikation 

mit Ginkgo biloba gezeigt werden. 

Transdermal Myelin Peptides in RRMS: In 

dieser placebokontrollierten Studie wurde die 

transdermale Applikation eines Myelin-Peptid- 

Gemisches (MBP 85-99, PLP 139-151 and 

MOG 35-55) an 30 schubförmigen MS-PatientInnen 

über einen Zeitraum von einem u 

Re-Allokation Woche 24 





75



Jahr untersucht. Insgesamt gab es 3 Therapiearme: 

10-mg-Peptid- (n = 4), 1-mg-Peptid- 

(n = 16) und Placebo-Gruppe (n = 10). Das 

transdermale Pflaster wurde im ersten Monat 

wöchentlich, danach monatlich gewechselt. 

Primärer Endpunkt war die Anzahl Gd + -Läsionen. 

Ergebnisse: In der 1-mg-Peptid-Gruppe wur - 

de eine signifikante Reduktion des Volumens 

von T2- und Gd + -Läsionen, der EDSS-Progression 

als auch der jährlichen Schubrate um 

65 % verglichen mit Placebo beobachtet. 

Nebenwirkungen: Insgesamt wurden keine 

wesentlichen Nebenwirkungen berichtet. 

SIMCOMBIN: Die Effektivität und Sicherheit 

von Simvastatin als Add-on-Therapie zu intramuskulärem 

Interferon- (IFN)-1a wurde 

an 156 schubförmigen MS-PatientInnen untersucht. 

Patienten erhielten entweder IFN 

und Simvastatin 80 mg täglich ODER IFN 

und Placebo. Primärer Endpunkt war die jährliche 

Schubrate. 

Ergebnisse: Es wurden keine signifikanten 

Unterschiede hinsichtlich jährlicher Schubrate, 

Zeit bis zum ersten Schub, neuer und/oder 

zunehmender T2-Läsionen oder Anzahl der 

PatientInnen ohne Krankheitsaktivität festgestellt. 

Effects of Fingolimod on Cardiovascular 

Parameters: Die kardiovaskulären Daten von 

2552 MS-PatientInnen aus den beiden Phase- 

III-Studien FREEDOMS und TRANSFORMS 

wurden analysiert. 

Ergebnisse: Der Therapiebeginn mit Fingolimod 

resultierte in einer dosisabhängigen Abnahme 

der Herzfrequenz, die den Nadir nach 

5 Stunden erreichte und in der 0,5-mg-Dosis- 

Gruppe 8 Schläge pro Minute betrug. Atrioventrikuläre 

Überleitungsstörungen waren 

meist asymptomatisch, nur 1 Patient in der 

0,5-mg-Dosis-Gruppe erhielt eine medikamentöse 

Therapie aufgrund einer Bradykardie. 

Insgesamt normalisierten sich Herzfrequenz 

und atrioventrikuläre Überleitung innerhalb 

eines Monats. In FREEDOMS wurde 

zudem ein geringer Anstieg des Blutdrucks 

um durchschnittlich 1,1 mmHg verzeichnet. 

Echokardiographische Untersuchungen in 

TRANSFORMS an einem kleinen Teil der PatientInnen 

(n = 33) zeigten keine Veränderungen 

der Linksventrikelfunktion. 

Tab.: MRI-Kriterien für zeitliche und örtliche Dissemination 2005 vs. 2010 

McDonalds-Kriterien 2005 McDonalds-Kriterien 2010 

RRMS 

Zeitliche Disseminierung 1 Gd + -Läsion zumindest drei 1 neue T2- und/oder 

Monate nach dem initialen Gd + -Läsion verglichen mit 

klinischen Ereignis a 

Baselinescan c 

oder 

oder 

1 neue T2-Läsion verglichen Simultaner Nachweis einer 

mit einem Referenzscan b asymptomatishen Gd + - und 

Gd – -Läsion zu jedem Zeitpunkt 

Räumliche 3 von 4 Kriterien erfüllt: 1 T2-Läsion in 2 von 4 

Disseminierung • 1 Gd + - oder Regionen: 

9 T2-Läsionen 

• periventrikulär 

• 1 infratentorielle Läsion • juxtakortikal 

• 1 juxtakortikale Läsion • infratentoriell 

• 3 periventrikuläre Läsionen • spinal 

PPMS 

Diagnostische Kriterien 1 Jahr Krankheitsprogression d 1 Jahr Krankheitsund 

progression d 

2 von 3 Kriterien erfüllt: und 

• 9 T2-Läsionen oder 2 von 3 Kriterien erfüllt: 

4 T2-Läsionen und • 1 T2-Läsionen in 1 MSpositive 

VEP 

typischen Region (periven- 

• 2 spinale Läsionen 

trikulär, juxtakortikal, 

• erhöhter IgG-Index oder infratentoriell) 

OCB + 

• 2 spinale Läsionen 

• erhöhter IgG-Index 

oder OCB + 

a in einer Lokalisation, die nicht mit dem initialen klinischen Ereignis korrespondiert. 

b durchgeführt zumindest 30 Tage nach Beginn des initialen klinischen Ereignisses. 

c durchgeführt zu irgendeinem Zeitpunkt nach dem initialen klinischen Ereignis. 

d retro- oder prospektiv. 

Revidierte 

McDonalds-Kriterien 2010 

Im Zuge der letzten Revision der McDonalds- 

Kriterien für die Diagnose der MS wurden in 

erster Linie die MRT-Kriterien für die zeitliche 

und räumliche Disseminierung geändert. Dadurch 

wird die Diagnosestellung bereits bei 

PatientInnen mit nur einem klinischen Ereignis 

(CIS) und einem MRT-Scan möglich. 

Zudem ist die Liquordiagnostik zum Nachweis 

einer intrathekalen Immunglobulinsynthese 

durch einen erhöhten IgG-Index oder positiven 

oligoklonalen Banden für die Diagnose 

einer schubförmigen MS nicht mehr notwendig, 

sondern nur mehr zum Ausschluss relevanter 

Differenzialdiagnosen sowie für die 

Diagnose der primär progredienten Verlaufsform. 

Pathologische visuell evozierte Potenziale 

sind nicht mehr Bestandteil der diagnos - 

tischen Kriterien für die PPMS. 

Die Tabelle zeigt eine Gegenüberstellung der 

wesentlichen Änderungen. 

Anti-JCV-Antikörper 

und PML-Risiko 

Anti-JCV-Antikörper (Anti-JCV-AK) kommen 

bei knapp über 50 % der mit Natalizumab 

behandelten MS-PatientInnen vor. Die Tes - 

tung erfolgt mit einem vom Biogen Idec zur 

Verfügung gestellten 2-Stufen-ELISA. In einer 

Studie an 376 PatientInnen wurde eine Anti- 

JCV-AK-Prävalenz von 57 % sowie eine signi - 

fikant niedrigere Prävalenz bei Frauen (52 % 

vs. 68 %) beobachtet. Frühere Immunsup- 

76

pression sowie Therapiedauer mit Natalizumab 

hatten keinen Einfluss auf die AK-Prävalenz. 

Bis dato wurden Anti-JCV-AK in allen Blutproben 

nachgewiesen, die vor, zum Zeitpunkt 

und nach einer PML-Diagnose entnommen 

wurden. Somit besteht nach der aktuellen 

Datenlage kaum ein PML-Risiko bei einem 

negativem Anti-JCV-AK-Test, wobei eine jährliche 

Serokonversionrate zur AK-Positivität 

von 2–3 % zu berücksichtigen ist. Die Abbildung 

2 zeigt die am Kongress erstmals präsentierten 

aktuellen PML-Inzidenzen unter 

Berücksichtigung der bekannten 3 Risikofaktoren. 

Eine weitere Studie untersuchte das Outcome 

von Natalizumab-assoziierter PML und zeigte 

höheres Patientenalter, höheren EDSS vor 

PML, längeren Zeitabstand von Beginn der 

PML-Symptomatik bis zur Diagnosestellung 

und ausgedehnte PML-Läsionen im MRT als 

ungünstige prognostische Faktoren. Nach 

Therapiebeginn mit Plasmapherese oder Immunoadsorption 

wurde ein Immune-Reconstitution-Inflammatory-Response-Syndrom 

(IRIS-Syndrom) bei ca. 90 % berichtet. Die 

Überlebensrate betrug ca. 80 %. 

Auswahl von Beobachtungsund 

explorativen Studien 

• Chronic cerebro-spinal venous insuffi - 

ciency (CCSVI) – eine von einer For - 

schungsgruppe berichtete Abflussstörung 

insbesondere im Bereich der Vv. 

jugulares internae – wurde in mehreren 

Studien untersucht. Weder mit extranoch 

mit transkranieller Doppler-Sonographie 

noch mit MR-Venographie 

konnte an insgesamt 181 MS-Patien - 

t Innen ein signifikanter Unterschied in 

Bezug auf retrograden Blutfluss oder 

Stenosen der Vv. jugulares internae, ver - 

tebrales sowie intrakranieller Venen und 

zerebralen Sinus verglichen mit 40 Kon - 

trollpersonen beobachtet werden. Insge - 

samt besteht somit nach wie vor keine 

Evidenz für eine venöse Insuffizienz in 

der Pathogenese der MS. 

• Mit Hilfe der optischen Koheränztomographie 

wurde eine signifikant geringere 

Abb. 2: Stratifizierung des PML-Risikos unter Therapie mit Natalizumab 

Therapiedauer 

Negativ a 

Anti-JCV-AKnegativ 

Anti-JCV-Antikörper-Status 

a PML-Inzidenz basiert auf der hypothetischen Annahme eines Anti-JCV-AK-negativen PML-Patienten. 

b PML-Inzidenz wurde basierend auf einer Anti-JCV-AK-Prävalenz von 55 %, einer 20%-igen Rate vorangegangener 

Immunsuppression (TYGRIS) und einer 100%-igen Anti-JCV-AK-Positivität vor Beginn und zum Zeitpunkt der 

Diagnose der PML berechnet. 

Ganglienzellschicht-Dicke der Retina bei 

MS-PatientInnen verglichen mit gesun - 

den Kontrollpersonen – mit den niedrigs - 

ten Werten bei MS-PatientInnen mit 

sekundär progredientem Verlauf – sowie 

eine inverse Korrelation mit früheren 

Opticusneuritiden, Seh vermögen und 

EDSS-Score festgestellt. 

• Höheres Patientenalter bei 

Schwangerschaft, höhere Schubrate im 

Jahr vor sowie in der Schwangerschaft, 

längere MS-Erkrankungsdauer, höherer 

EDSS-Score, das Fehlen früherer 

immuno modulatorischer Therapie waren 

Prädiktoren für das Auftreten postpar - 

taler Schübe. Insgesamt hatten von 44 % 

der 298 Patientinnen 1 oder mehr 

Schübe innerhalb eines Jahres nach der 

Entbindung. 

• Bei 54 MS-PatientInnen wurde beobach - 

tet, dass ausschließliches Stillen zu einer 

signifikant reduzierten Schubrate in den 

ersten 6 Monaten nach der Entbindung 

führte, verglichen mit nicht ausschließ - 

lichem Stillen. 

• Longitudinale Messungen der Lympho - 

zytenzahl im peripheren Blut unter der 

Therapie mit Fingolimod, das über die 

Blockade von S1P-Rezeptor den Egress 

von Lymphozyten aus Lymph knoten 

Anti-JCV-AK-positiv ohne 

frühere Immunsuppression 

0,35/1000 

0–2 Jahre 0,11/1000 (95%-CI: 0,19–0,60) 

(95%-CI: 

0–0,59) 

> 2 Jahre 2,8/1000 

(95%-CI: 2,0–3,8) 

Positiv b 

Frühere Immunsuppression 

Nein 

Ja 

Anti-JCV-AK-positiv mit 

früherer Immunsuppression 

1,2/1000 

(95%-CI: 0,58–2,2) 

8,1/1000 

(95%-CI: 5,4–11,6) 

reduziert, zeigten, dass die Lympho - 

zytenzahl nach Therapiebeginn innerhalb 

von Stunden abnahm, einen Steady 

State nach 2–4 Wochen erreichte und 

die Reduktion in der 0,5-mg-Dosis-Gruppe 

ca. 73 % betrug. Nach Beendi gung 

der Therapie wurde nach 45 Tagen 

wieder eine normale Lymphozytenzahl 

erreicht, die 78 % des Ausgangswertes 

vor Therapie betrug. 

• Ergebnisse aus der REFLEX-Studie zeig - 

ten, dass die frühe Therapie mit sub - 

kutanem IFN-1a in einer ca. 50%- 

Risikoreduktion für die Konversion zur 

klinisch-definitiven MS im Beobachtungs - 

zeitraum von 2 Jahren resultierte. 

• Die 5-Jahres-Daten der PreCISe-Studie 

zeigten nach wie vor einen Nutzen von 

einer frühen Therapie mit Glatiramer - 

a cetat. 

• Die Impfantwort (Tetanustoxoid und 

Keyhole Limpet Hemocyanin) wird durch 

eine laufende Therapie mit Natalizumab 

nicht beeinflusst. 

• Eine 21-Jahres-Analyse der originalen 

Betaferon-Studie zeigte eine niedrigere 

Mortalität in der Gruppe der ursprüng - 

lich zu Betaferon randomisierten Pa - 

tienten im Vergleich zu der ursprüng - 

lichen Placebo-Gruppe. 

77



Droxidopa zur Therapie der symptomatischen 

neurogenen orthostatischen Hypotension – 

ein Überblick 

Für die Behandlung der neurogenen orthostatischen Hypotonie bei PatientInnen mit Mb. Parkinson, MSA und 

PAF stellt Droxidopa als Vorläufersubstanz von Noradrenalin einen hoffnungsvollen neuen Kandidaten dar. 

Der Begriff „orthostatische Hypotension“ 

wird definiert als ein orthostatisch bedingter 

Blutdruckabfall (d. h. ausgelöst durch den 

Wechsel aus liegender in stehende Position) 

von 20 mmHg systolisch bzw. 10 mmHg 

diastolisch. Die neurogene orthostatische 

Hypotension (NOH) stellt ein wesentliches 

Symptom autonomen Versagens bei verschiedenen 

neurodegenerativen Erkrankungen 

dar. So kann sie sowohl bei PatientInnen 

mit der klassischen Parkinson-Krankheit ein 

herausragendes Symptom autonomer Dysfunktion 

als auch bei PatientInnen mit der 

Parkinson-Variante der Multisystematrophie 

(MSA) vornehmlich auftreten; bei beiden 

Krankheiten hat sich gezeigt, dass die symptomatische 

orthostatische Hypotonie einen 

wesentlicher Faktor zur Einschränkung der 

Lebensqualität darstellt. Darüber hinaus gibt 

es weitere neurodegenerative Krankheiten, 

im Rahmen derer eine NOH auftritt und wo 

sie sogar das Leitsymptom darstellen kann 

(insgesamt handelt es sich hierbei jedoch 

um eher seltener auftretende Krankheiten: 

primär autonomes Versagen, familiäre Dysautonomie, 

Beta-Hydroxylase-Mangel, außerdem 

kann eine neurogene orthostatische 

Dysregulation auch bei anderen (nichtdiabetischen) 

autonomen Neuropathien auftreten). 

Ätiologisch werden entsprechend verschiedenen 

zugrunde liegenden Pathomechanismen 

der oben erwähnten Krankheiten auch verschiedene 

pathophysiologische Mechanismen 

der NOH diskutiert. So scheint zum 

einen bei der Parkinson-Krankheit eher ein 

peripheres Problem vorzuliegen, entsprechend 

den Ergebnissen neuropathologischer 

und funktionell-bildgebender Untersuchungen 

(Untergang peripherer Neurone des Sympathikus); 

und zum anderen scheint bei Multisystematrophie, 

primär autonomen Ver - 

sagen und familiärer Dysautonomie eher eine 

zentrale Ursache zugrunde zu liegen (Degeneration 

zentraler Sympathikusanteile), 

wobei speziell bei der Multisystematrophie 

auch eine Kombination aus beidem beschrieben 

wurde. 

Abb. 1: Metabolismus von Droxidopa 

Abb. 2: Wirkmechanismus von Droxidopa 

Kaufmann, 2008 

Kaufmann, 2008 

82

Zusammengestellt im Namen des 

Beirats „Autonome Störungen“: 

Dr. Susanne 

Dürr 


Gregor Wenning, 

MSc 

Dr. Roberta Granata 

Abteilung für klinische Neurobiologie, Universitätsklinik 

für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck 

Therapie 

Zum jetzigen Zeitpunkt stehen uns keine ursächlich 

die Pathophysiologie der jeweiligen 

neurodegenerativen Erkrankungen beeinflussenden 

Wirkstoffe zur Verfügung, und die 

Behandlung der orthostatischen Hypotonie 

stützt sich vor allem auf eine symptomatisch 

orientierte Gabe der fehlenden Neurotransmitter 

– vergleichbar mit einer Dopamin-Therapie 

zur Behandlung der motorischen Symptome 

bei Parkinson-PatientInnen. 

Etabliert haben sich hier – neben allgemeinen 

physikalischen Behandlungsansätzen (Tragen 

von Stützstrümpfen/-mieder, ausreichend 

Flüssigkeitszufuhr, mehrere kleine Mahlzeiten 

am Tag statt wenige große, Schlafen mit erhöhtem 

Bettkopfende) – vor allem zwei in 

der klinischen Routine häufig verwendete 

Wirkstoffe: das Sympathomimetikum Midodrin 

(Gutron ® ) und das Mineralokortikoid Fludrocortison 

(Astonin H ® ). 

Insgesamt können damit zumeist gute Verbesserungen 

erreicht werden, sowohl des 

messbaren orthostatischen Blutdruckabfalls 

als auch der häufigen Begleitsymptome (wie 

Schwindel, Verschwommensehen, Übelkeit, 

Müdigkeit, Nackenschmerzen, Konzentrationsstörungen, 

Stürze). Trotzdem stellen sowohl 

häufige Nebenwirkungen (zu starker 

Blutdruckanstieg im Liegen, hypertone Entgleisungen 

und deren Folgen) als auch manch 

therapieresistenter Patient limitierende Faktoren 

dar, weshalb die Forschung nach weiteren 

Substanzen zur Behandlung der orthostatischen 

Hypotonie sucht. 

Wirkstoff Droxidopa 

„L-Threo-3,4-Dihydroxy-Phenylserin“, kurz 

Droxidopa, ist eine synthetisch hergestellte 

Vorläufersubstanz des körpereigenen Neurotransmitters 

Noradrenalin. Droxidopa selbst 

unterscheidet sich von Levodopa lediglich 

durch eine zusätzliche Carboxyl-Gruppe, ist 

noch unverstoffwechselt biologisch inaktiv 

und durchläuft die Blut-Hirn-Schranke. Weiter 

wird es sowohl im zentralen als auch im 

peripheren Nervensystem in den natürlichen 

Stoffwechsel eingeschleust (Enzym = Dopa- 

Decarboxylase) und im Neuron zu Noradrenalin 

umgewandelt. Hierbei wird der Syntheseschritt 

Dopamin Noradrenalin umgangen, 

was z. B. zur Behandlung der Krankheit 

mit Dopamin-Beta-Hydroxylasemangel ausgenutzt 

wird. 

Das nun zu dem körpereigenen Hormon Noradrenalin 

verstoffwechselte Droxidopa hat 

prinzipiell einen sympathomimetischen Effekt, 

wobei sowohl zentralautonome als auch 

periphere Mechanismen diskutiert werden; 

außerdem ist auch ein hormonähnlicher Effekt 

in inneren Organen möglich. 

Präklinische Daten zeigten eine gute Bioverfügbarkeit 

der oral administrierten Substanz (ca. 

90 %), bei einer mittleren Halbwertszeit von 

2–3 Stunden. Dies führt dazu, dass Droxidopa 

Abb. 3: Design der Phase-III-Studie mit Droxidopa 

– ähnlich dem Levodopa – mehrmals täglich 

eingenommen werden muss (wobei sich eine 

3-mal tägliche Gabe als effektiv erwiesen hat). 

Erfahrungen aus 

Phase-II- und -III-Studien 

Nach präklinischen Untersuchungen zur 

Wirksamkeit und Sicherheit von Droxidopa 

wurde die Substanz in verschiedenen Phase- 

II-Studien getestet, mit besonderem Augenmerk 

auf den symptomatischen Effekt auf 

orthostatisch hervorgerufene Beschwerden 

anhand verschiedener Skalen zur Erfassung 

klinischer Symptome (OHSA = orthostatic hypotension 

symptom scale, OHDAS = orthostatic 

hypotension daily activity scale, GCI-I 

= global clinical impression-improvement). 

Hier zeigte sich sowohl ein zumeist moderater 

blutdrucksteigernder Effekt in Ruhe, bei 

guter Verbesserung des orthostatischen Blutdruckabfalls, 

als auch eine signifikante Verbesserung 

der OH-begleitenden Symptome, 

getestet an MSA- und PAF-PatientInnen. 

Das Ergebnis einer europaweiten Studie (30 

Zentren, 125 PatientInnen, doppelblind und u 

83



placebokontrolliert) zur Dosisfindung von 

Droxidopa bei PatientInnen mit NOH bei Mb. 

Parkinson und MSA zeigte, dass die optimale 

Dosierung bei 3-mal 300 mg/d liegt und 

dabei eine signifikante Reduktion des systolischen 

Blutdruckabfalls erreicht werden kann 

(im Mittel um 11,4 mmHg). 

Basierend auf diesen Ergebnissen wurde die 

Phase-III-Studie designt und kürzlich fertig 

gestellt (multicenter, randomisiert, placebokontrolliert 

mit einer offenen Titrationsphase 

gefolgt von einer 7-tägigen Auswaschphase 

und anschließenden 7-tägigen Therapiephase). 

Insgesamt wurden hier 263 PatientInnen 

als „Responder“ eingestuft, d. h., dass ein 

definiertes Ansprechen auf Droxidopa gegeben 

war, und schließlich 168 PatientInnen in 

die Studie randomisiert. 

In diese Studie wurden PatientInnen mit Mb. 

Parkinson, MSA und PAF eingeschlossen. Das 

Ergebnis ist zum jetzigen Zeitpunkt noch 

nicht veröffentlicht, aber aufgrund der sehr 

ermutigenden Daten aus Phase-II-Studien 

wird derzeit eine Zulassung in Europa und 

USA angestrebt. 

Indikation und Dosierung 

Die Indikation von Droxidopa soll für folgende 

Konstellationen gestellt werden: symptomatische 

NOH bei Patienten mit Mb. Parkinson, 

Multisystematrophie, primär autonomes 

Versagen, familiäre Dysautonomie, Beta-Hydroxylase-Mangel, 

nichtdiabetische autonome 

Neuropathie. 

Entsprechend den oben angeführten pharmakokinetischen 

Erfahrungen wird Droxidopa 

3-mal täglich eingenommen, die Startdosis 

wird bei 3-mal 100 mg empfohlen, anschließend 

wird eine Steigerung um 100 mg 

bis zu einer Maximaldosis von 3-mal 600 mg 

täglich empfohlen. 

Resümee 

Droxidopa stellt als Vorläufersubstanz des 

Noradrenalins einen hoffnungsvollen neuen 

Kandidaten für die Behandlung der neurogenen 

orthostatischen Hypotonie bei PatientInnen 

mit Mb.Parkinson, MSA und PAF dar, 

dessen Wirksamkeit und Sicherheit gezeigt 

werden konnte. Eine baldige Zulassung in 

europäischen und amerikanischen Ländern 

wird derzeit angestrebt. 

Literatur: 

- Mathias CJ et al., L-dihydroxyphenylserine (Droxidopa) 

in the treatment of orthostatic hypotension. The 

European experience. Clin Auton Res 2008; 

Suppl 1:25–29 

- Kaufmann H et al., L-dihydroxyphenylserine (Droxidopa): 

a new therapy for neurogenic orthostatic hypotension. 

The US experience. Clin Auton Res 2008; 

Suppl 1:19–24 

- Mathias CJ et al., A double-blind, randomized, 

placebo-controlled study to determine the efficacy 

and safety of droxidopa in the treatment of 

orthostatic hypotension associated with multiple system 

atrophy or Parkinson’s disease. Clin Auton Res 2007; 

17:272(Abstract) 

- Goldstein DS et al. 2004, Clinical pharmacokinetics of 

the norepinephrine precursor L-threo-DOPS in primary 

chronic autonomic failure. Clin Auton Res 2004; 

14(6):363–68 

- Esler et al., An explanation of the unexpected efficacy of 

L-DOPS in pure autonomic failure. Clin Auton Res 2004; 

14:356–357 

- Droxidopa 301 study protocol (Chelsea© therapeutics) 

84



Zusammengestellt für den Beirat „Neurogeriatrie“: 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Bernhard Iglseder 

Universitätsklinik für Geriatrie, Christian-Doppler-Klinik, Salzburg 

Ideale Lipidstoffwechselprofile für ein langes Leben 

Ein aktueller Review-Artikel 1 in Current Opinion in Cardiology beschäftigt sich mit den Zusammenhängen 

zwischen Lipidprofil, genetischen Einflussfaktoren und Langlebigkeit. Der nachfolgende Text versucht eine 

Zusammenfassung. 

Während für das jüngere und mittlere Lebensalter 

der Zusammenhang zwischen Fettstoffwechsel, 

kardiovaskulären und zerebrovaskulären 

Erkrankungen klar ist, fehlt es an 

Wissen über diese Zusammenhänge bei 

hochaltrigen (80+) Personen. Dies ist bedeutsam, 

da die Zahl der alten und ältesten Menschen 

weltweit zunimmt und in den westlichen 

Industrieländern bis zur Mitte dieses 

Jahrhunderts auf bis zu 10 % der Gesamtbevölkerung 

anwachsen wird. Typischerweise 

finden sich bei hochaltrigen Menschen – insbesondere 

bei 100-Jährigen – Cholesterinprofile, 

die ein niedriges Risiko für atherosklerotische 

Erkrankungen definieren: hohe 

HDL, niedrige LDL und niedrige Gesamtcholesterinspiegel. 

Lipidprofile im Alternsprozess 

Bei Männern führen im Alterungsprozess hormonelle 

Veränderungen und eine Zunahme 

der abdominellen Fettverteilung zu ungünstigen 

Auswirkungen auf den Lipidmetabolismus, 

durch die Abnahme der Androgenspiegel 

kommt es allerdings auch zu einer Erhöhung 

der HDL-Cholesterinspiegel im Ver gleich 

zum mittleren Lebensalter. 

Frauen zeigen im Alter eine stärkere Zunahme 

der Gesamtcholesterinspiegel, so finden 

sich die höchsten Cholesterinwerte bei Frauen 

in der 6. Dekade, bei Männern in der 5. 

Dekade. Postmenopausal finden sich bei 

Frauen höhere Werte für Gesamtcholesterin, 

LDL und Triglyzeride, während die HDL-Cholesterinspiegel 

im Vergleich zu prämenopausalen 

Frauen absinken. Für den Anstieg der 

Triglyzeride (bis zu 16 %) wird besonders die 

Reduktion der Östrogenspiegel in der Postmenopause 

verantwortlich gemacht, dazu 

kommt der Faktor der Zunahme der abdominellen 

Fettverteilung, der sich auch ungüns - 

tig auf HDL-Cholesterinspiegel und Triglyzeride 

auswirkt. 

Genetische Faktoren 

Große multinationale Forschungsprogramme 

(GEHA – GEnetics of Healty Aging; LLFS – 

Long Life Family Study) stellen sich aktuell 

der Frage nach genetischen Determinanten 

für extreme Langlebigkeit, zahlreiche Kohortenstudien 

gewichten die genetische Komponente 

für Langlebigkeit mit 15–30 %. So 

haben Zwillinge von 100-Jährigen eine 8 bis 

18-fach höhere Wahrscheinlichkeit, ebenfalls 

100 Jahre zu werden. Der zentrale Faktor der 

extremen Langlebigkeit ist die Resistenz gegenüber 

Krankheiten, die zu frühem Tod führen 

– extrem langlebige Menschen bleiben 

in der Regel von kardio- und zerebrovaskulären 

Erkrankungen, Diabetes, Alzheimer und 

Krebs verschont. 

Aktuell werden etwa 100 Kandidatengene 

für menschliche Langlebigkeit diskutiert, einige 

betreffen den Lipidstoffwechsel: 

• Die physiologische Rolle des Apolipo - 

protein E liegt in der Regelung der 

Interaktion von Lipoproteinen mit den 

jeweiligen Rezeptoren, z. B. für LDL und 

Chylomikronen. Apolipoprotein, 

E-Genpolymorphismen beeinflussen 

etwa 4–15 % der Variabilität der LDL- 

Cholesterinspiegel. Zahlreiche Studien 

belegen einen Zusammenhang zwischen 

dem ε4-Allel, Atherosklerose und der 

Alzheimer-Erkrankung, während eine 

signifikant höhere Frequenz des ε2-Allels 

bei Hochaltrigen gefunden werden 

konnte. 

• Hohe Spiegel von Adiponektin konnten 

in mehreren Untersuchungen von 

Hochaltrigen gezeigt werden, wobei hier 

auch genetische Varianten des ADIPOQ- 

Gens eine Rolle spielen dürften, be son - 

ders bei Männern. 

• Für Leptin konnten genetische Varianten 

im LEP-Gen gezeigt werden, die mit 

Langlebigkeit bei Männern assoziiert 

sind. Hier kann ähnlich wie für ADIPOQ 

eine geschlechtsspezifische Variabilität 

der Langlebigkeit angenommen werden. 

• Auch genetische Varianten im Angio - 

tensin Converting Enzyme-Gen und im 

Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor wurden mit 

Langlebigkeit assoziiert. 

• CETP-Genpolymorphismen (Cholesterol 

Ester Transfer Protein) spielen ebenfalls 

eine interessante Rolle, da CETP den 

Austausch von Cholesterinestern für 

Triglyzeride zwischen HDL-Partikeln und 

triglyzeridreichen Lipoproteinen – und 

damit die Plasma-HDL-Spiegel – beein - 

flusst. Hier wurden genetische Varianten 

beschrieben, die mit außergewöhnlicher u 

85



Langlebigkeit – aber auch mit sehr hohen 

HDL-Cholesterinspiegeln (> 70 mg/dl) – 

assoziiert sind. 

• Im Interesse aktueller Forschung stehen 

auch die Paraoxonase 1 (PON-1), die als 

protektiver Faktor gegen die oxidative 

Modifikation von LDL- Partikeln ange - 

sehen wird, sowie der Peroxisome Pro - 

liferator Activated Receptor -2 (PPARG), 

der Fettstoffwechsel, Insulinsensitivität 

und inflammatorische Response beein - 

flusst. 

Klinische Konsequenz: Therapie 

der Hyperlipidämie im Alter 

Klinische Endpunktdaten sind rar, zeigen 

aber, dass eine Statintherapie das Risiko für 

atheroskleroseassoziierte Erkrankungen auch 

im Alter senkt, zumindest für Menschen in 

gutem Allgemeinzustand mit einer Lebenserwartung 

von wenigstens 3 Jahren. 

Im Alter müssen insbesondere die verminderten 

Eliminationsfähigkeiten von Nieren und 

Leber sowie mögliche Interaktionen mit anderen 

Pharmaka (Stichwort Polypharmazie) 

beachtet werden. Eine gute Verträglichkeit 

von Statinen im höheren Lebensalter gilt mittlerweile 

als gesichert, und mehrere Studien 

(J- LIT, 4S, SAGE, TNT, IDEAL) belegen positive 

Effekte einer Statintherapie hinsichtlich kardiovaskulärer 

Endpunkte auch bei älteren 

Menschen: So wurde gezeigt, dass in einer 

älteren Population 13 PatientInnen behandelt 

werden müssen, um ein kardiovaskuläres Ereignis 

zu verhindern, während diese Zahl bei 

jüngeren Kollektiven mit 43 angegeben wird. 

Auch die Ergebnisse der Heart Protection 

Study (HPS), die mehr als 5000 PatientInnen 

in der Altersgruppe von über 70 Jahren eingeschlossen 

hat, zeigen keine unterschiedlichen 

Auswirkungen auf Endpunkte in Bezug 

auf die verschiedenen Altersklassen. Prospektive 

Studien an Alterskollektiven, wie sie beispielsweise 

in der HYVET-Studie für die arterielle 

Hypertonie vorliegen, fehlen allerdings 

für die Therapie der Dyslipidämie. 

Fazit 

Zusammenfassend kann man feststellen, dass 

das ideale Lipidprofil für gesundes Altern und 

Langlebigkeit demjenigen entspricht, das 

charakteristisch für ein niedriges Risiko für 

atherosklerosebezogene Erkrankungen ist, 

daneben spielen genetische Varianten eine 

wesentliche Rolle. Auch die Therapie der Hyperlipidämie 

im Alter ist gut verträglich und 

zeigt ähnlich positive Effekte wie in Populationen 

mittleren Alters; Ergebnisse prospektiver 

Studien liegen allerdings nicht vor. 

1 Kolovou G, Kolovou V, Vasiliadis I, Wierzbicki AS, 

Mikhailidis DP, Ideal lipid profile and genes for an 

extended life span. Curr Opin Cardiol 2011 Apr 8, 

[Epub ahead of print] PMID:21478743 



Zusammengestellt im Namen des 

Beirats „Neurochirurgie“: 

Buchrezension 

M. Forsting, I. Wanke (Eds.): Intracranial 

Vascular Malformations and Aneurysms 

Dr. Michael Prim. Priv.-Doz. Dr. 

Lehner Gabriele Wurm 

Abteilung für Neurochirurgie 

Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, Linz 

Die Behandlung intrakranieller Aneurysmen 

und vaskulärer Malformationen stellt eine 

Herausforderung für NeurochirurgInnen und 

in zunehmendem Ausmaß auch für interventionell 

tätige NeuroradiologInnen dar. Die rasante 

Entwicklung speziell auf dem Gebiet 

der endovaskulären Behandlung dieser Pathologien 

erfordert eine intensive Auseinandersetzung 

mit diesem komplexen Thema 

und die Förderung einer gut funktionierenden, 

interdisziplinären Zusammenarbeit der 

mit der Behandlung dieser komplexen Erkrankungen 

beschäftigten Disziplinen. 

Das vorliegende Buch beschreibt in 5 illus - 

trierten Kapiteln die Pathologie, Klinik, Bild- 

86



gebung und Therapie der verschiedenen intrakraniellen 

vaskulären Malformationen und 

Aneurysmen. 

DVA (developmental venous anomalies) 

werden im ersten Kapitel behandelt. Bei diesen 

handelt es sich um rein venöse Missbildungen, 

die häufig als Zufallsbefund im Rahmen 

von MRT-Untersuchungen gefunden 

werden. Isolierte DVA zeigen kein Blutungsrisiko 

und bedürfen keiner weiteren Diagnostik 

oder Therapie. Es wird gezeigt, dass DVA 

in bis zu einem Drittel der Fälle mit Kavernomen 

assoziiert sind und sich die Therapieentscheidung 

dann an der Behandlung der 

assoziierten Kavernome orientiert. 

Kavernome und kapilläre Teleangiektasien 

sind der Inhalt des zweiten Kapitels. 

Zu Beginn erfolgen histopathologische Darstellungen 

und pathogenetische Überlegungen 

zur Entstehung von Kavernomen. Diese 

können sporadisch, nach Radiotherapie 

sowie familiär (multiple Kavernome) auftreten. 

Das Blutungsrisiko wird mit 0,25–0,7 % 

angegeben; epileptische Anfälle sind das 

häufigste Initialsymptom von Kavernomen. 

Die MRT wird als Untersuchung der Wahl angeführt, 

es können Aussagen zu Morphologie, 

stattgehabten Blutungen sowie assoziierten 

Malformationen (DVA) gemacht werden. 

Zum Schluss des Kapitels wird die 

Literatur zur Therapie der Kavernome, die in 

erster Linie in der neurochirurgischen Exzision 

besteht, diskutiert. 

M. Forsting, I. Wanke (Eds): Intracranial 

Vascular Malformations and Aneurysms, 

Springer Verlag, Berlin, Heidelberg 2008 

Piale arteriovenöse Malformationen 

(AVM) werden im dritten Kapitel beschrieben. 

Hierbei handelt es sich um kongenitale 

zerebrovaskuläre Missbildungen, bei denen 

ein Netzwerk aus abnormalen Gefäßen 

(Nidus) zwischen speisenden Arterien und arterialisierten 

Venen liegt. Es folgt eine genaue 

klinische Darstellung der AVM, insbesondere 

werden das Blutungsrisiko sowie Faktoren, 

die dieses beeinflussen, diskutiert. Für die 

komplexe Therapieentscheidung (Embolisation, 

mikroneurochirurgische Exzision, Radiochirurgie 

oder kombinierte Therapieoptionen) 

wird speziell auf die Wichtigkeit einer Zusammenarbeit 

eines erfahrenen, multidisziplinären 

Teams, bestehend aus NeuroradiologInnen, 

RadiochirurgInnen und NeurochirurgInnen, 

hingewiesen. Nach Meinung der Autoren 

ist immer die komplette Ausschaltung 

der AVM Ziel der Therapie, da eine Teilbehandlung 

das Blutungsrisiko nicht senkt und 

lediglich zur Symptomkontrolle (progressives 

neurologisches Defizit bei Steal-Phänomen) 

bzw. zur Ausschaltung Flow-bezogener 

Aneurysmen („Schwachpunkt“ einer AVM) 

indiziert ist. 

Durale arteriovenöse Malformationen 

(DAVM), die vielerorts auch als durale AV- 

Fisteln bezeichnet werden, sind der Inhalt des 

nächsten, sehr gut illustrierten Kapitels. 

DAVM sind abnormale Shunts zwischen arteriellen 

und venösen Gefäßen, die in der 

Dura liegen, am häufigsten in der Nähe der 

venösen Sinus. Es erfolgt eine ätiologische 

und pathogenetische Darstellung dieser relativ 

seltenen Läsionen, die nicht alle kongenital, 

wie früher vermutet, sondern häufig 

auch nach Traumen, venöser Thrombose oder 

transkranieller Chirurgie erworben sind. Symptomatisch 

werden diese Läsionen entweder 

durch Blutungen oder durch Symptome wie 

pulsatilen Tinnitus, Kopfschmerzen, Anfälle 

oder Hirnnervenausfälle. Danach wird die 

Klassifizierung von DAVM dargestellt, die im 

Wesentlichen auf dem venösen Drainagemus - 

ter basiert und die Aggressivität des klinischen 

Verlaufs gut vorhersehen lässt. 

Hinsichtlich bildgebender Darstellung dieser 

Läsionen bleibt die digitale Subtraktionsangiographie 

(DSA) zu exakten Darstellung, 

Klassifikation und Therapieplanung notwendig. 

Als Therapieoptionen werden die manuelle 

Kompressionstherapie, transarterielle und 

transvenöse Embolisation, neurochirurgischer 

Verschluss, stereotaktisch-radiochirurgische 

Bestrahlung bzw. kombinierte Strategien angeführt. 

Ein konservativ-observierendes Vorgehen 

ist bei asymptomatischen PatientInnen 

mit angiographisch „benignen“ Läsionen 

möglich. 

Intrakranielle Aneurysmen: Das letzte Kapitel 

widmet sich den intrakraniellen Aneurysmen. 

Zu Beginn erfolgt eine ausführliche 

pathologische bzw. pathogenetische Beschreibung 

zerebraler Aneurysmen, gefolgt 

von Angaben zur klinischen Präsentation, Epidemiologie 

und Verlauf der Subarachnoidalblutung 

(SAB). Zur Diagnose der SAB und 

zerebraler Aneurysmen werden die Vor- und 

Nachteile der verschiedenen Untersuchungsmodalitäten 

CT und CT-Angiographie, MR- 

Angiographie und DSA diskutiert. Die konventionelle 

zerebrale 4-Gefäße-Angiographie 

mit 3-D-Rotationsangiographie bleibt der 

Goldstandard zur definitiven Diagnose und 

Therapieplanung. 

Die Therapie hat sich in den letzten Jahren, 

insbesondere seit der Publikation der ISAT- 

Studie 2002, dramatisch dahingehend verändert, 

als der Anteil der endovaskulär versorgten 

im Vergleich zu den mikrochirurgisch geklippten 

Aneurysmen deutlich zugenommen 

hat. Dies ist eine Folge der sich rasant entwickelnden, 

modernen endovaskulären Therapieoptionen 

mittels Coils, Stents, Remodelling-Techniken 

usw., die im Detail erläutert 

werden. Die „verbleibenden“, interventionell 

neuroradiologisch nicht versorgbaren Aneurysmen 

sind in der Regel komplex und benötigen 

eine hohe neurochirurgische Expertise, 

die aufgrund sinkender Klippungsoperationen 

schwierig zu erhalten ist und auch 

für die Ausbildung zukünftiger AneurysmenchirurgInnen 

ein Problem darstellt. 

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Service –Veranstaltungstermine 

43 rd International Danube Neurology Symposium 

6.–8. Oktober 

Carl Gustav Carus, Technical University of Dresden 

D-01307 Dresden, Fiedlerstraße 42/House 91 (MTZ)/ 

House 40(DEK) 

Information: 

E-Mail: danube2011@cpo-hanser.de 

Webinfo: www.danube2011.org 

3 rd Scientific Meeting of the ESN 

7.–9. September 

Congress Center, Basel 

Webinfo: www.esn2011.org 

15 th EFNS Congress 


Budapest, Hungary 

Information: 

E-Mail: budapest2011@efns.org 

Webinfo: www.efns.org/efns2011 

24. Jahrestagung der Österreichischen 

Alzheimergesellschaft 


Renaissanceschloss Rosenburg, Waldviertel 

Information: christian.bancher@horn.lknoe.at 

84. Kongress der Deutschen Gesellschaft 

für Neurologie mit Fortbildungsakademie 

28. September bis 1. Oktober 

Rhein-Main-Hallen, Wiesbaden 

Information: Prof. Dr. Jan Kassubek, 

Neurologische Universitätsklinik Ulm 

D-89081 Ulm, Oberer Eselsberg 45 

Tel.: +49 (0)731/177 12 06 

E-Mail: jan.kassubek@uni-ulm.de 

Webinfo: www.dgn2011.de 

Neuroimaging-Akademie 


Universitätsklinik für Neurologie, Wien 

Information: ÖGN-Sekretariat 

BRAINdays 2011 


NH Danube City, 1220 Wien, Wagramer Straße 21 

Webinfo: www.braindays.com 

Anmeldung: office@medizin-akademie.at 

7. Neurologische Fortbildungstage 


NH Danube City 

Wagramer Staße 21, 1220 Wien 

E-Mail: preisinger@medizin-akademie.at 

Jahrestagung der 

Österreichischen Parkinsongesellschaft 

13.–15.Oktober 

Congress Center, Villach 

Information: pco tyrol congress 

Rennweg 3, 6020 Innsbruck 

5 th World Congress on Controversies in Neurology 


Beijing, China 

Webinfo: comtecmed.com/cony/2011/ 

Innsbrucker Neurosonokurse „Kurs 1“ 


Information: Dr. Christoph Schmidauer 

E-Mail: christoph.schmidauer@uki.at 

Facharztausbildungsseminar WS 2011 


Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck 


7 th International Congress on Vascular Dementia 


Riga, Latvia 

Information: Congress Secretariat 

Tel.: +41 (0)22/908 0488 

Fax: +41 (0)22/906 9140 

E-Mail: vascular@kenes.com 

Webinfo: 

www.kenes.com/vascular2011/mailshots/ms5.htm?ref5=db1 

1 st European NeuroRehabiliation Congress 


Kurhaus Meran 

I-39012 Meran, Freiheitsstraße 33 Corso Libertà 

Information: 

E-Mail: enrc2011@come-innsbruck.at 

Webinfo: www.enrc2011.eu 

2. Grazer Neurogeriatrisches Symposium 

22. Oktober 

Albert-Schweitzer-Klinik 

8020 Graz, Albert-Schweitzer-G. 36 

Information: OA Dr. Ronald Saurugg, Abteilung für Neurologie 

Fax: +43 (0)316/70 60-1319 

E-Mail: ronald.saurugg@stadt.graz.at 

94

ÖGN-Sekretariat: Tanja Weinhart 

Garnisongasse 7/22, 1090 Wien 

Tel.: +43 (0)1/512 80 91-19 

E-Mail: weinhart@admicos.com 

Schmerzakademie Modul 1 


Hotel Friesacher, Anif 


9. Südtiroler Neurophysiologisches Wochenende 


Sand in Taufers/Campo Tures 

Information: Frau Schleyer 

Care Fusion Germany 234 Training Center 

97204 Höchberg, Leibnizstraße 7 

MS-Usermeeting 

4. November 

Hotel Gut Brandlhof, Saalfelden 


Plattform Niedergelassene NeurologInnen 

4.–5. November 

Hotel Gut Brandlhof, Saalfelden 


19. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für 

Schlafforschung und Schlafmedizin 


Mannheim 

Information: Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung 

und Schlafmedizin 

E-Mail: dgsm@conventus.de 

Webinfo: www.dgsm2011.de 

XX th World Congress of Neurology 


Marrakesh, Morocco 

Information: Kenes International 

CH-1211 Geneva 1 Switzerland, 

1-3 rue de Chantepoulet, P.O. Box 1726 

Tel: +41 (0)22/908 04 88 

Fax: +41 (0)22/906 91 40 

E-Mail: wcn@kenes.com 

Webinfo: www.kenes.com/404a.htm 

Curriculum Neurorehabilitation – Modul 4 

25. November 

Universitätsklinik für Neurologie Graz 


ÖGN-Schmerzakademie Modul 2 


Hotel Friesacher, Anif 


Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft 

für Neurorehabilitation 

26. November 

Universitätsklinik für Neurologie, Graz 

Information: Univ.-Doz. Dr. Christian Enzinger 

E-Mail: chris.enzinger@medunigraz.at 

Innere Medizin Update – Refresher 

30. November bis 4. Dezember 

Aula der Wissenschaften, Wien 

Information: Forum für medizinische Fortbildung 

Tel.: +43 (0)2252/263 263-10 

Fax: +43 (0)2252/263 263-40 

E-Mail: info@fomf.at 

Webinfo: www.fomf.at 

6. Deutscher Wirbelsäulenkongress 

8.–10. Dezember 

Congress Centrum Hamburg 

Information: Justus G. Appelt 

Tel.: +49 (0)3641/311 63 11 

Fax: +49 (0)3641/311 62 40 

E-Mail: dwg@conventus.de 

Webinfo: www.dwg2011.de 

MS-Akademie 

9.–10. Dezember 

Seminarhotel Lengbachhof, Steinhäusl 8, 3033 Altlengbach 


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