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GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS FÜR DIE PRAXIS Hippocampussklerose (HS): Diese ist die häufigste Ursache der Temporallappenepilepsie (TLE). Die typischen Merkmale der HS im MRT sind Atrophie, Hyperintensität auf den T2-gewichteten Aufnahmen und Hypointensität auf den T1-gewichteten Aufnahmen sowie Verlust der inneren Struktur. Die verlässlichsten und sensitivsten Sequenzen für die HS-Diagnostik sind die T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen 5–9 . Die Oriu In der Diagnostik von Epilepsien ist die Magnetresonanztomografie eine wichtige Untersuchungsmethode, die insbesondere für den postoperativen Outcome bei PatientInnen mit therapieresistenter Epilepsie eine entscheidende Bedeutung hat. u Im vorliegenden Artikel wird der Beitrag der MRT für die genaue Diagnose beispielsweise der Hippocampussklerose und von Malformationen der kortikalen Entwicklung dargestellt. u Beschrieben werden auch spezielle und quantitative MRT-Verfahren, wie z. B. Magnetstärke und Oberflächenspule, automatisierte FLAIR-Analyse oder Post-Processing sowie funktionelle MRT-Methoden wie präoperatives Mapping des sensomotorischen Kortex, der Sprachfunktion oder der Gedächtnisfunktion. Magnetresonanztomografie: State of the Art in der Epileptologie DDie Entwicklung der Magnetresonanztomografie (MRT) eröffnete eine neue Ära für Epileptologie. Heutzutage ist die MRT eine wichtige Untersuchungsmethode in der Epilepsiediagnostik, die eine entscheidende Rolle für den postoperativen Outcome bei PatientInnen mit therapieresistenten Epilepsien spielt. Die Kommission für Neuroimaging der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) 1, 2 empfiehlt in nichtakuten Situationen eine strukturelle Bildgebung mittels der Schädel- MRT bei allen PatientInnen mit Epilepsien, außer bei jenen mit eindeutiger elektroklinischer Diagnose einer generalisierten oder fokalen idiopathischen Epilepsie. Es wird empfohlen, mindestens beide T1- und T2-gewichteten Sequenzen und dreidimensionale Volumenaufnahmen durchzuführen, wobei die koronare und axiale Schichtaufnahme bzw. -rekonstruktion gewährleistet werden sollte. Die konventionelle MRT-Untersuchung ist nicht ausreichend und inadäquat für Epilepsiediagnostik, da viele Veränderungen nicht erfasst werden können. Das Epilepsieprotokoll der MR-Bildgebung inkludiert das ganze Gehirn vom Nasion bis zum Inion und T1-gewichtete MPRAGE- oder SPGR- Aufnahmen mit minimaler Schichtdicke (bis 0,9 mm) ohne Abstand zwischen den Schichten. Diese Abbildungen werden als 3-D-Volumen aufgenommen und erlauben somit die Ausrichtungsfehler der Aufnahmen zu korrigieren sowie die Umformatierung der Ansicht in mehreren Ebenen, um die subtile Malformation der kortikalen Entwicklung zu erfassen. Das Epilepsieprotokoll der MRT inkludiert auch koronare und axiale FLAIR-Sequenzen Dr. Giorgi Kuchukhidze 1, 2 („fluid-attenuated inversion recovery sequences“) mit 2–3 mm Schichtdicke und einem Abstand von 0–1 mm zwischen den Schichten. Die dünnen Schichten (2–3 mm) der T2-gewichteten axialen und koronaren Sequenzen werden ebenfalls mit aufgenommen. Die Gadoliniumgabe ist nicht notwendig, außer ein Tumor oder eine vaskuläre Malformation wird vermutet oder bei manchen neurokutanen Syndromen wie dem Sturge-Weber-Syndrom. Die Anwendung des speziellen Epilepsieprotokolls an den Epilepsiezentren kann die Entdeckung von epileptogenen Läsionen mit größerer Sensitivität und Spezifität ermöglichen 3, 4 . Die Erfahrung von Radiologen/Radiologinnen in der Bildgebung von Epilepsie-PatientInnen ist entscheidend für die Erstellung hochqualifizierter MRT-Befunde. In einer Studie wurden MRT-Befunde von „Nicht- Experten/Nicht-Expertinnen“ mit „Experten/ Expertinnen“-Befunden bei 123 konsekutiven PatientInnen, die zwischen 1996 und Univ.-Prof. Dr. Dr. Mark McCoy 4 Ekaterina Pataraia 3 1 Universitätsklinik für Neurologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg 2 Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck 3 Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Wien 4 Division für Neuroradiologie, Universitätsinstitut für Radiologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg 1999 einer Epilepsiechirurgie unterzogen wurden, verglichen. Dabei konnte gezeigt werden, dass die „Nicht-Experten/Nicht-Expertinnen“ in 39 % der Fälle eine fokale Läsion identifizieren konnten, im Vergleich zu „Experten/Expertinnen“, die eine 50%ige Sensitivität zeigten; allerdings konnten Radiologen/Radiologinnen, die sich mit Epilepsie beschäftigten, in 91 % die epileptogene Läsion feststellen 4 . Epileptogene Läsionen 20
entierung der Schichten perpendikulär zur langen Achse des Hippocampus hilft in den meisten Fällen, den partiellen Volumeneffekt zu vermeiden. Die Anwendung der T1-gewichteten Sequenzen (Inversion Recovery, IR) ist sehr hilfreich bei den Untersuchungen der HS, insbesondere wenn der Hippocampus unverändert auf anderen Sequenzen dargestellt wird 8, 9 . Der atrophe Hippocampus zeigt ein reduziertes Signal in den T1-gewichteten Aufnahmen, was dem hohen Signal in den T2-gewichteten Aufnahmen entspricht. Die IR-Sequenzen ermöglichen die exzellente anatomische Unterscheidung der Strukturen, was typischerweise mittels T1-Sequenzen alleine nicht möglich ist. Das alles ist in koronaren MR-Schichten besonders gut darstellbar. Die visuelle Begutachtung der optimal aufgenommenen und orientierten Schichten ermöglicht die verlässliche Diagnosestellung der HS mit einer Sensitivität von 80–85 % 5 und ist bei erfahrenen SpezialistInnen fast so gut wie die Volumenmessung der Hippocampusgröße 10 . Malrotation des Hippocampus: Die MRT- Merkmale bestehen aus inkompletter Inversion des Hippocampus mit abnormal runden Konturen, normaler Signalintensität und Lage, unscharfer innerer Struktur, abnormem Winkel des kollateralen Sulcus, abnormer Position und Größe der Fornix, normaler Größe der Temporallappen und der Vergrößerung des Temporalhorns, oft assoziiert mit der Agenesie des Corpus callosum. Die Malrotation des Hippocampus wird auch als eine Entwicklungsanomalie angenommen und ist laut rezenten Studien häufig mit Anfallserzeugung assoziiert 11 . Kortikale Entwicklungsstörungen: Kortikale Entwicklungsstörungen (MCD) werden durch abnormale neuronale Proliferation/ Apoptose, Migration oder Organisation verursacht 12–14 und aufgrund der Refraktärität der Anfälle im Kindesalter und auch bei Erwachsenen zunehmend erkannt 15 . Die MRT mit hoher Auflösung ermöglicht die bessere Darstellung des Kortex und der Grenze zwischen Kortex und Marklager. Die subtilen Abnormalitäten der weißen Substanz können wichtige Hinweise für die MCD sein (insbesondere wenn es sich um Ballonzellen- Dysplasien handelt). Aus diesem Grund ist es wichtig, FLAIR-Sequenzen anzufertigen. Eine besondere Herausforderung stellt die Diagnose der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) dar. Bei ca. 25 % der operierten Erwachsenen und bei bis zu 50 % der Kinder werden FCD berichtet 16–21 . Trotzdem ist es schwer, die exakte Prävalenz der FCD nur auf Basis von Neuroimaging-Studien abzuschätzen. Mittlerweile wurden verschiedene Klassifikationen, basierend auf Bildgebung, genetischen Untersuchungen und Histopathologie, vorgeschlagen 14, 17, 22–25 . Meistens wird die Klassifikation von Palmini und Lüders verwendet, die auch von der ILAE unterstützt wird 22, 23 . Das Spektrum der MRT-Veränderungen ist für FCD Typ II gut ausgearbeitet und enthält folgende Parameter: die Verdickung des Kortex, die abnormalen Muster von Gyri und Sulci, die verwaschene Grau-Weiß-Substanz- Differenzierung und die Transmantel-Lokalisation der Signaländerungen, die die weiße und auch die graue Substanz betreffen 16, 26–31 . Im Gegensatz zu FCD Typ II ist die MRT-Diagnostik der FCD vom Typ I sehr herausfordernd. Die typische MRT der FCD-I zeigt die regionale Reduktion des Volumens der weißen Substanz und ist assoziiert mit einer Signaländerung in FLAIR- und T2-gewichteten Sequenzen. Einige Studien sind auf die klinischen Unterschiede zwischen Subtypen der FCD fokussiert. Dennoch ist es evident, dass die unterschiedlichen FCD-Subgruppen unterschiedliche elektroklinische und radiologische Befunde zeigen 25, 27, 29, 31–33 . Die Korrelation zwischen den unterschiedlichen histopathologischen Typen der FCD und dem chirurgischen Outcome bleibt ein Diskussionsthema 34–37 . Duale Pathologie: Die Kombination der Hippocampussklerose (HS) mit extrahippocampalen Läsionen wird oft als „duale Pathologie“ bezeichnet 38–40 . 15–50 % der PatientInnen mit HS haben eine duale Pathologie – eine kortikale Entwicklungsstörung (MCD) oder andere Läsionen wie Porenzephalie und Ulegyrie (verursacht durch eine perinatale ischämische Hirnläsion) 41–44 . Selten kommt die „duale Pathologie“ bei PatientInnen mit vaskulären Malformationen (7 %) oder Hirntumoren (2 %) vor 41 . Andererseits sind etwa 25–30 % der PatientInnen mit MCD von einer Hippocampuspathologie betroffen 41, 44, 45 . Bei den dualen Pathologien werden die besten chirurgische Ergebnisse durch Resektion nicht nur des sklerotischen Hippocampus, sondern aller Läsionen erzielt 35, 46, 47 . Die Entwicklung der neuen MRT-Methoden und Post- Processing-Protokolle ermöglicht die Entdeckung subtiler kortikaler Entwicklungsstörungen 48–50 . Ulegyrie: Diese seltene vaskuläre Läsion zeigt im MRT ein charakteristisches Muster: Die Gyri werden kleiner dargestellt, mit gut ausgeprägtem apikalem Teil und verdünntem Furchenteil, der oft als „champignonähnlicher“ Gyrus bezeichnet wird 51 . Bei Neugeborenen kommt es in apikalen Teilen der Gyri zu einer größeren Perfusion als in der Tiefe der Furchen. Aus diesem Grund ist das Gewebe am Grund der Gyri stärker anfällig für hypoxische Schäden 52 . Die kortikalen Abnormalitäten sind üblicherweise mit Verlust der subkortikalen weißen Substanz und Gliose assoziiert. Dabei variiert der Grad der Abnormalität von ganz kleinen Läsionen bis zu großen, die die ganze Hemisphäre umfassen. Die Ulegyrie kann entweder uni- oder bilateral vorkommen 42 . Oft ist die Ulegyrie mit dem Wendepunkt der großen zerebralen Arterien begrenzt und somit entweder in die vorderen oder hinteren Regionen ausgebreitet 51 . Klinisch ist die Ulegyrie mit therapieresistenten Anfällen, verzögerter Entwicklung, visuellen Defiziten und kognitiven Beeinträchtigungen assoziiert 43, 51, 53 . Ca. 50 % aller PatientInnen mit Ulegyrie haben zusätzlich noch eine HS 43 . Spezielle und quantitative Verfahren Bei erfahrenen SpezialistInnen ist die visuelle Beurteilung der MRT ziemlich verlässlich. Jedoch sind die quantitativen und speziellen Methoden sehr hilfreich bei der Evaluation der sogenannten „MR-negativen“ Temporallappenepilepsien, da viel zusätzliche Infor- u 21
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