Folien - Klinik für Neurologie

UNIVERSITÄTSKLINIKUM 

Schleswig-Holstein 

Nicht-genetische Bewegungsstörungen 

PD Dr. med. Matthias Nitschke 

Klinik für Neurologie 

UKSH, Campus Lübeck 

Klinik für Neurologie



Zittern 

Parkinson 

Kleinhirnerkrankungen 

Koordinationsstörungen 

MS 

Bewegungsstörungen 

Myoclonus 

Dystonien 

Lähmungen 

Schlaganfall 

Ungewollte Bewegungen 




Parkinson Erkrankung 

• Häufigkeit 

• 100 – 200/100000 Einwohner 

• Bei über 65-jährigen 1800/100000 

• Erkrankungsgipfel zwischen dem 50. und 60. LJ 

• < 10 % sind vermutlich monogenetisch bedingt 


17. Juni 2013




• neurodegenerative 

Erkrankung 

• betroffen sind im Verlauf der 

Krankheit fast alle Regionen 

des Gehirns 

• klinisch sichtbarer 

Schwerpunkt zunächst im 

extrapyramidalen System 

Schaltkreise nach Obeso 

Stadieneinteilung nach Braak 


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Das idiopathische Parkinson-Syndrom 

• Akinetisch-rigider Typ 

• Äquivalenz-Typ 

• Tremordominanz-Typ 

Das familiäre Parkinson-Syndrom: 

• genetisch bedingte, vererbbare Formen, benannt nach dem jeweiligem Genort 

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Frühzeichen 

• Positive Familienanamnese für Bewegungsstörungen 

• Riechfunktion 

• Schlafstörungen (Ein- und Durchschlafstörungen) 

• Autonome Funktionsstörungen wie z. B. Obstipation, Inkontinenz 

• Veränderung des Schriftbildes 

• Schulter-Arm-Schmerzen 

• Speichelfluss mit feuchtem Kopfkissen 

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Symptome 

• Minderbeweglichkeit (Hypokinese) + 1 Kardinalsymptom: 

• Steifigkeit (Rigor) 

• Ruhezittern (Tremor) 

• Gangunsicherheit mit Sturzgefahr (Posturale Instabilität) 

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Begleitsymptome können sein: 

• Mißempfindungen und Schmerzen 

• Vegetative Symptome (Störungen von Blutdruck, Harnblasenfunktion, 

Obstipation) 

• Psychische Symptome (vor allem Depression) 

• Kognitive Symptome (frontale Störungen, in fortgeschrittenen Stadien 

Demenz) 

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Therapie 

Medikamentös 

• L-Dopa 

• COMT-Hemmer 

• Dopaminagonisten 

• MAO-B-Hemmer 

• Glutamatantagonist 

• (Anticholinergica) 

Pumpentherapie 

• DuoDopa 

• Apomorphin 


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Parkinson Erkrankung - Therapie 

Honey-moon Phase 

Im Verlauf motorische Komplikationen 

• Wearing off 

• Überdosierungserscheinungen 

• Dyskinesien 

NW der Medikation 

– Peak-dose-Dyskinesien 

– Plateau-Dyskinesien in der On-Phase, 

verschwinden in der Off-Phase 

– Biphasische Dyskinesien treten beim Eintritt 

und beim Abklingen der On-Phase auf. 

• Halluzinationen 

• Orthostatische Dysregulationen 

• Impulskontrollstörungen 

wearing off 

wearing off 

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Therapie 

Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie 


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Tiefe Hirnstimulation 

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• Akinetisch-rigide 

• Vor und nach Dopa- 

Medikation 


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• Tremordominant 

• Vor und nach Dopa- 

Medikation 


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Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome 

• medikamenteninduziert (z. B. bei Neuroleptika) 

• vaskuläres Parkinsonsyndrom, z. B. bei der zerebralen Mikroangiopathie 

Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen 

• Multisystematrophie 

• Progressive supranukleäre Blickparese 

• Kortikobasale Degeneration 

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Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome 

• vaskuläres Parkinsonsyndrom, z. B. bei der zerebralen Mikroangiopathie 

Riskofaktoren 

• Arterieller Hochdruck 

• Diabetes mellitus 

• Nikotin 

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Atypische Parkinson-Syndrome 

• Multisystematrophie (mehrere motorische Systeme im Gehirn) 

• Parkinson-Symptome (P-MSA): 

• meist symmetrische Symptome 

• Haltungsinstabilität 

• cerebelläre Symptome (C-MSA): 

• Gang-, Stand-, Unsicherheit 

• Sprechstörungen 

• Augenbewegungsstörungen 

• autonome Symptome: 

• orthostatische Dysregulation 

• Blasen- und Mastdarminkontinenz 

• Impotenz 

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• Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) 

• progrediente Erkrankung 

• schlechtes Ansprechen auf L-Dopa 

• meist symmetrische Akinese 

• proximal/axial betonte Steifigkeit (Rigor) 

• Stand-/Gangunsicherheit und Fallneigung mit häufigen Stürzen bereits im ersten 

Krankheitsjahr 

• supranukleäre vertikale Blickparese 

• Schwierigkeiten die Augen nach oben oder unten zu bewegen 

• „erstaunter“ Gesichtausdruck 

• kognitive Störungen 

• Dysphagie und Dysarthrie 

• Schlafstörungen 

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• Cortico-Basale Degeneration (CBD) 

• ausgeprägt asymmetrische 

Unterbeweglichkeit und Steifheit 

• schlechtes Ansprechen auf L-Dopa 

• einseitige Schwierigkeit Bewegungen 

auszuführen (Apraxie) 

• einseitiger irregulärer Halte- und 

Aktionstremor, selten Ruhetremor 

• einseitige Dystonie des Arms mit Ausbreitung 

auf das Bein 

• „alien limb“- Phänomen = Gefühl der 

Fremdheit und unwillkürliche Bewegungen 

der Hand 


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• Normaldruckhydrocephalus 

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• Leitsymptome: Trias aus Gangstörung, Demenz und 

Blasenstörung 

• Gangstörung (>85%) 

• langsam, kleinschrittig, breitbasig, unsicher, am 

Boden haftend 

• im Liegen meist gute Beweglichkeit der Beine 

• Demenz (60–80 %) 

• meist relativ gering ausgeprägt 

• Störungen der Aufmerksamkeit, des 

Gedächtnisses und der Konzentration, Minderung 

von Antrieb und Interesse 

• Blasenstörungen (30–60 %) 

• imperativer Harndrang 

• Inkontinenz meist Spätsymptom 





• Differentialdiagnose 

• DatScan 

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Zittern (Tremor) 

Andere unwillkürliche 

Bewegungen 




Zittern (Tremor) 

Physiologisch 

Essentiell 

Cerebellär 

Parkinson-Tremor 




Physiologischer Tremor 

• relativ schnell (7–12 (-20) Hz) 

• unter Haltebedingungen auftretend 

• verstärkt 

• unter Anspannung 

• Koffein 

• Schilddrüsenerkrankung 




Essentieller Tremor 

• Beidseitiges meist symmetrisches 

Zittern unter Halte- und 

Aktionsbedingungen 

• Kein Ruhezittern 

• Gel. zusätzliches Kopfzittern 

• Langer Verlauf 

• Positive Familienanamnese 

• Besserung nach Alkoholgenuss 

• Therapie: 

• medikamentös bspw. ß-Blocker 




Essentieller Tremor 

Stimulation 




Cerebellärer Tremor 

• Bewegungstremor bei ungerichteten Bewegungen 

• verstärkt bei Zielbewegungen (Intentionstremor) 

• häufig grobschlägig, Frequenz < 5 Hz 

Ursache 

• Läsionen im Kleinhirn (entzündlich v.a. Multiple Sklerose, degenerativ, 

ischämisch, traumatisch) 

Klinisches Bild 

• Ein- oder beidseitiger Bewegungstremor der Arme mehr als der Beine 

• evtl. zusätzlicher Haltetremor von Kopf und Rumpf 

• kein Ruhetremor 

• meist assoziiert: weitere cerebelläre Symptome 




Kleinhirnerkrankungen 

Kleinhirnsymptome 

Gliedmaßenataxie, 

• besonders Arme betroffen 

• Vorbeizeigen 

Intentionstremor 

cerebelläre Sprechstörrung 

• skandierend, explosiv und/oder verwaschen 

Stand- und Gangataxie 

Augenbewegungsstörungen 

• verlangsamte Blickfolgebewegung 




Kleinhirnuntergang (cerebelläre Ataxien) 

• Untergang von Zellen im 

Kleinhirn und Hirnstamm 

• genetisch definierte 

Krankheiten, >20 Typen 

• Symptombeginn in der Regel 

mit 30- 50 Jahren 

• Häufigkeit 1:100000 




Kleinhirnuntergang (cerebelläre Ataxien) 

Therapie 

• Symptomatisch 

• Physiotherapie 

• Logopädie 

Patient 

Gesund 

Sakkaden 

Zielbewegung 




Schreibtremor 

Stimulation 




Myoklonus 

Plötzlich einsetzende, unwillkürliche, willkürlich nicht unterdrückbare 

kurze Muskelzuckungen aufgrund einer aktiven Muskelkontraktion 

physiologische Myoklonien 

• Einschlaf-, Aufwach-, Schreck-Myoklonien 

• Singultus 

hereditäre Myokloniesyndrome 

• Myoklonus-Dystonie (DYT11) 

Epilepsie mit Myoklonien 

symptomatische Myoklonien bei anderen Erkrankungen 




Dystonie 

• unwillkürliche repetitive Muskelkontraktionen 

• länger anhaltend oder kürzer dauernd 

• Glieder / Rumpf in abnormer Haltungen 

• dystone Bewegungen 

• Besserung der Symptome durch sensorische Tricks („geste 

antagoniste“) 

Epidemiologie 

• Häufigkeit ca. 33:10 000 




Dystonie 

Pathophysiologie 

• funktionelle Störungen in 

sensomotorischen 

Regelkreisen auf 

verschiedenen Ebenen des 

ZNS durch unterschiedliche 

Ursachen 




Dystonie 

fokale Dystonien (auf eine Körperregion begrenzt) 

• Blepharospasmus 

• Torticollis spasmodicus 

• Schreibkrampf 

Segmentale Dystonien 

• Betreffen mehrere Bewegungssegmente 

Generalisierte Dystonien 




Blepharospasmus 

• Tonische Innervation des 

M. orbicularis oculi 

beidseits. 

• Deutlich erschwertes 

Augenöffnen nach 

Aufforderung unter 

erheblicher Anstrengung 

• Kontraktion des M. 

frontalis. 




Torticollis 

• Dystonie mit Torti- und 

deutlichem Laterocollis nach 

links 

• Unwillkürliche tonische 

Drehung und Neigung des 

Kopfes nach links. 

• Gute Korrektur durch Anlegen 

der Hand an die Wange 

(„geste antagoniste“). 




Schreibkrampf 

• Mit der Dauer zunehmende 

Verkrampfung 

• Schreibanstrengung mit 

daraus resultierende „grobe“ 

Stifthaltung 

• Schrift nahezu unleserlich 




Dystonie 

Therapie medikamentös 

• 1. Wahl: Botulinum-Toxin A 

•> 60 % Erfolgsquote 

• Wirkungsbeginn nach 1–6 Tagen 

• Wirkungsmaximum nach 3–16 Tagen 

• Wirkungsdauer 8–60 Tage 

• 2. Wahl: Trihexiphenidyl (z. B. Artane ® ) 

• 3. Wahl: Versuch mit Tetrabenazin, Baclofen, Diazepam, 

Carbamazepin, Mexiletin 




Restless legs 

• Bewegungsdrang, begleitet von oder verursacht durch 

unangenehme, oft schmerzhafte Missempfindungen in den 

Beinen (Brennen, Kribbeln etc.) 

• in Ruhesituationen und v. a. am Abend und in der Nacht auftreten 

und sich durch Bewegung lindern lassen 

• bei mittelschwerem oder schwerem RLS bestehen meistens 

erhebliche Ein- und Durchschlafstörungen 

• Schlafstörungen und/oder z. T. schmerzhafte Missempfindungen 

sind meist der Grund für ärztliche Konsultation 

Häufigkeit 

• 5–10 %, steigt mit zunehmendem Alter an 

• F: M = 1,5–2: 1 




Restless legs 

• Ursache bisher ungeklärt; Hinweise auf Beteiligung des 

dopaminergen und opioidergen Systems 

• Genetik: Prävalenz des idiopathischen RLS unter Angehörigen 

ersten Grades von RLS-Patienten drei- bis fünfmal so hoch 

• Dopamin-Hypothese: Dysfunktion von Rezeptoren 

• Eisen-Hypothese: Rezeptordysfunktion durch Eisenmangel 

idiopathisches (primäres) RLS 

symptomatisches (sekundäres) RLS: 

• internistische Erkrankungen: häufig bei dialysepflichtiger 

Niereninsuffizienz (ca. 30 %), Eisenmangelanämie 

• Neuropathien 

• Medikamente (Neuroleptika, Antidepressiva 




Restless legs 

Zusatzdiagnostik 

• Elektromyographie und Elektroneurographie: Nachweis von 

Polyneuropathien 

• Labor: Ausschluss sekundärer RLS-Formen (Blutbild, Ferritin, 

Nierenretentionswerte, ggf. TSH, Schilddrüsenhormone, Vitamin 

B12 und Folsäure); erniedrigte Ferritin-Werte sind mit stärkeren 

Symptomen assoziiert 

• Polysomnographie 

Indikationen: atypisches RLS, Patienten mit Tagesmüdigkeit als 

Leitsymptom, Kinder / junge Patienten mit einem schweren RLS, 

Patienten mit RLS und zusätzlichen schlafbezogenen 

Atmungsstörungen 

• L-Dopa-Test: Sensitivität 88 %, Spezifität 100 %; durch den Test 

in 90 % korrekte Diagnosestellung 




Restless legs 

Therapie 

• ursächliche Behandlung bei einigen sekundären Formen möglich 

(z. B. Nierentransplantation, Eisenmangel)] 

• Medikamentös: dopaminerge Substanzen 

• L-Dopa mit peripherem Decarboxylasehemmer (z. B. 

Restex ® ) 100–400 mg 

• Dopaminagonisten bei Patienten mit kontinuierlichen 

Symptomen, die tägliche Behandlung brauchen

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