Periphere Neuropathie und Herzinsuffizienz – rasch behandelt ...

DER BESONDERE FALL
Periphere Neuropathie und Herzinsuffizienz –
rasch behandelt
Fabienne Jenni, Heinz Pfluger, Reto Baldinger
Innere Medizin und Neurologie, Spital Bülach
Die Autoren haben
keine finanzielle
Unterstützung und
keine anderen
Interessenkonflikte
im Zusammenhang
mit diesem Beitrag
deklariert.
Fallbeschreibung
Der 53-jährige Patient wurde vom Hausarzt wegen seit
mehreren Wochen langsam progredienter Gangstörung,
Muskelschwäche sowie zunehmender Belastungsdyspnoe
und Beinödemen zugewiesen. Der alleinlebende
Patient verneinte B-Symptome, Nykturie oder pektanginöse
Beschwerden. Er gab an, täglich vier Liter Bier zu
trinken, wobei dies einem bereits reduzierten Konsum
entspreche, seit Jahren zu rauchen und nur selten für
sich zu kochen. Vorgängige Abklärungen hatten in
einem CT-Thorax keine Lungenembolie, ein MRI des
Schädels keine Auffälligkeiten nachgewiesen.
Im Status zeigte sich ein übergewichtiger Patient in reduziertem
Allgemeinzustand, normoton (BD 130/50 mm Hg),
tachykard (105/min) und afebril. Kardial bestanden
ein 3/6 Systolikum über A ohne Ausstrahlung sowie
periphere Beinödeme. Neurologisch war der Patient
orientiert, leicht aufmerksamkeitsgemindert, und es lag
eine beidseitige Abduzensparese mit horizontalem,
blickparetischem Nystagmus vor. In vertikaler Blickrichtung
bestand kein Nystagmus. Ausserdem bestand
eine schwere beinbetonte Tetraparese mit Stand- und
Gangunfähigkeit und eine Areflexie. Berührungs-, Temperaturempfinden
und Pallästhesie waren normal. Eine
über die Parese hinausgehende Dysmetrie lag nicht vor.
Ein Enzephalopathie-Syndrom bestand nicht, und Hinweise
für eine Merkfähigkeitsstörung fehlten.
Elektrodiagnostisch liess sich eine sensomotorische,
primär demyelinisierende Polyradikuloneuropathie mit
mässigen akuten axonalen Schädigungszeichen nachweisen.
Die Lumbalpunktion war unauffällig, und insbesondere
lagen mit einer fehlenden Proteinerhöhung
keine Hinweise für eine dysimmune Neuropathie (wie
ein Guillain-Barré-Syndrom) vor. Die Gangliosid-Antikörper
(GM1, GM2 und GD1) im Serum waren ebenfalls
negativ. Ein MRI der gesamten Wirbelsäule zeigte keine
Myelitis oder Myelonkompression.
Laborchemisch lagen eine Dyselektrolytämie mit leichtgradiger
Hyponatriämie, Hypokaliämie, Hypomagnesiämie
und Hypokalziämie sowie eine Hepatopathie vor,
es bestanden jedoch keine Hinweise auf metabolische
oder endokrinologische Störungen, das Lactat war
normwertig. Das Pro-BNP war mit 1560 ng/l erhöht, in
der Echokardiographie zeigte sich eine exzentrische
Hypertrophie des linken Ventrikels mit erhaltener systolischer
Funktion. Eine arterielle Hypertonie war nicht
bekannt, und die Blutdruckwerte zeigten sich stets im
idealen Bereich.
Die Verdachtsdiagnose eines «feuchten Beriberi» mit
Kardiomyopathie, peripherer Neuropathie und partiellem
Wernicke-Syndrom bei ausgeprägter Mangelnutrition
wurde gestellt und eine intravenöse hochdosierte
Thiamin-Substitution (1500 mg/24 h) begonnen. Ausserdem
wurde Magnesium substituiert und Torasemid
10 mg täglich zur Ödemmobilisation verabreicht. Nach
einer Woche war die Abduzensparese in Remission,
und es liess sich eine deutliche klinische und elektrodiagnostische
Besserung der Neuropathie erkennen
(Tab. 1 ). Der anfänglich immobile Patient war unterdessen
mit einem Rollator mobil. Das Pro-BNP war auf
354 ng/l regredient und die Anstrengungsdyspnoe
remittiert.
Kommentar
Die Beriberi-Krankheit (Beri = singhalesisch für Schwäche)
wurde bereits 2697 v. Chr. in China beschrieben
[1]. Sie kommt vor allem in Asien vor, wo viel geschälter
Reis konsumiert wird. Bei Beriberi liegt ein Mangel des
wasserlöslichen Vitamins B 1 (Thiamin) vor, das vor
allem in Hülsenfrüchten, Schweinefleisch und Vollreis
vorkommt und durch hohe Temperaturen denaturiert
wird. Nach Aufnahme im Dünndarm wird Thiamin in
die aktive Form (Thiaminpyrophosphat) konvertiert,
wozu ein magnesiumabhängiger aktiver Transporter
notwendig ist. Thiamin findet sich in hohen Konzentrationen
insbesondere in Skelettmuskulatur, Leber, Herz,
Nieren und Gehirn [2]. Die Halbwertszeit des Thiamins
beträgt ca. 10–20 Tage. Es ist ein wichtiger Co-Faktor
von Enzymen im Aminosäuren- und Kohlehydratmetabolismus
und katalysiert die Konversion von Pyruvat zu
Acetyl-CoA. Ausserdem spielt es eine unabhängige Rolle
in der Initiierung und Weiterleitung von Nervenimpulsen.
Die Beriberi-Krankheit kann in eine infantile und eine
adulte Form mit weiterer Differenzierung von «trocken»
und «feucht» eingeteilt werden. Die schwerste Form
wird Shoshin-Beriberi genannt und ist gekennzeichnet
durch biventrikuläres Herzversagen, metabolische
Azi dose und periphere Zyanose.
Ein Thiaminmangel kann ausserdem zu einem Wernicke-
Syndrom führen. Dieses ist durch Ausfälle des zentralen
Nervensystems gekennzeichnet und präsentiert sich
klassischerweise mit einer Trias aus ophthalmologischen
Störungen mit Nystagmus und Ophthalmoplegie (in der
Regel N.-abducens- und N.-oculomotorius-Paresen),
Ataxie und verändertem Mentalstatus. Die vollständige
Trias wird beim Wernicke-Syndrom jedoch nur in 20%
der Fälle beobachtet [3].
Für ein klassisches feuchtes Beriberi werden gemäss
Givertz et al. folgende Kriterien vorgeschlagen:
Schweiz Med Forum 2013;13(49):1020–1021
1020

DER BESONDERE FALL
Tabelle 1
Ausgewählte klinisch-neurologische und elektrodiagnostische Befunde vor und nach
hochdosierter, intravenöser Thiaminsubstitution.
Tag 1 Tag 6
Einzelkraftprüfung (rechts/links)
Radiale Handgelenksextension M4/M4 M5/M4
Fingerspreizen M4/M4 M4+/M4+
Hüftflexion M3/M3 M4–/M4
Knieextension M2/M2 M4–/M4
Nervenleitgeschwindigkeit (m/s)
N. ulnaris am Vorderarm rechts 48 54
N. ulnaris am Vorderarm links 50 53
N. medianus am Vorderarm links 44 51
– thiamindefiziente Ernährung über mindestens drei
Monate
– periphere Ödeme
– periphere Neuropathie
– vergrössertes Herz mit Sinusrhythmus
– unspezifische EKG-Veränderungen
– Ansprechen auf Thiamin-Substitution [4].
Das trockene Beriberi ist durch die fehlende kardiale
Mitbeteiligung charakterisiert.
Risikofaktoren für einen Thiaminmangel sind in den
Industrieländern vor allem Malnutrition bei Alkoholabusus,
Essstörungen und chronischen Krankheiten.
Ausserdem sind dialysepflichtige Patienten, Patienten
mit Malabsorptionssyndrom sowie in neuerer Zeit Patienten
nach bariatrischen Eingriffen gefährdet. Es gibt
verschiedene Tests, um einen Thiaminmangel festzustellen.
Am häufigsten wird die Erythrozyten-Transketolase-Aktivität
oder die Thiaminausscheidung im Urin
angewendet. Ein Transketolase-Aktivitäts-Koeffizient
von >15–20% ist suggestiv für einen Thiaminmangel,
die Spezifität des Tests ist jedoch gering [2]. Häufig wird
(wie auch bei unserem Patienten) auf eine Bestimmung
verzichtet und die Diagnose aufgrund des klinischen
Ansprechens auf eine Thiamin-Substitution gestellt.
Zur Deckung des Thiaminbedarfs benötigen Männer
täglich 1,2 mg, Frauen 1,1 mg. Bei symptomatischem
Thiaminmangel wird bei Nicht-Alkoholkranken eine
tägliche Dosierung von 100–200 mg, bei Alkoholkranken
wegen der Thiamin-absorptionshemmenden Wirkung
des Alkohols im Gastrointestinaltrakt eine Dosierung
von 3× 500 mg täglich empfohlen [3]. Für die Diagnose
Beriberi braucht es einen hohen Verdacht, und insbesondere
bei Menschen mit den genannten Risikofaktoren
sollte rasch daran gedacht werden, da eine Thiaminsubstitution
in den gegebenen Situationen wirkungsvoll,
nebenwirkungsarm und kostengünstig ist.
Korrespondenz:
Dr. med. Reto Baldinger
Spital Bülach
Spitalstrasse 24
CH-8180 Bülach
reto.baldinger[at]spitalbuelach.ch
Literatur
1 Tanphaichitr V. Modern Nutrition in Health and Medicine, 9th, Shils
M (Ed) Lippincott, Philadelphia 2000. P. 381.
2 Osiezagha K, Ali S, Freeman C, Barker NC, Jabeen S, Maitra S, Olagbemiro
Y, Richie W, Bailey RK. Thiamine Deficiency and Delirium. Innov
Clin Neurosci. 2013 Apr;10(4):26–32.
3 Chisolm-Straker M, Cherkas D. Altered and Unstable: Wet Beriberi, a
Clinical Review. J Emerg Med. 2013 Jul 9. pii: S0736–4679(13)00465–4.
4 Givertz M, Haghighat A. High-output cardiac failure. In: Gottlieb S,
Yeon SB, eds. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; 2013.
Schweiz Med Forum 2013;13(49):1020–1021 1021