05_Morbidität Urethralklappen - Ostschweizer Kinderspital
05_Morbidität Urethralklappen - Ostschweizer Kinderspital
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<strong>Morbidität</strong> <strong>Urethralklappen</strong> -<br />
eine interdisziplinäre Herausforderung<br />
Dagmar Klima-Lange
Posteriore Urethralklappe = PUK<br />
• 1: 5000 - 8000 Geburten<br />
• congenitale Obstruktion<br />
• entsteht bei der Bildung der Blase und der<br />
Urethra ab der 7. Gestationswoche<br />
• abnorme Anhaftung des Wolffschen Ganges
Klassische Beschreibung von Young 1919<br />
Type I : 95 % tief inserierende voluminöse Falten<br />
Type II:<br />
Mucosafalte zwischen Blasenhals und Verumontanum<br />
Type III: 5% Membran unter dem Verumontanum mit<br />
schmaler exzentrischer Öffnung<br />
mehrmals modifiziert und als COPUM<br />
(congenital obstructing posterior urethral Membran)
Obstruction der Blasenentleerung: Oligohydramnion<br />
Lungenhypoplasie<br />
Thoraxhypoplasie<br />
Hypoventilation<br />
Ascites<br />
Deformitäten der<br />
Extremitäten<br />
Druckstellen<br />
der Haut<br />
Potter Facies
Antenatale Shuntanlage – sinnvoll ?
Variable klinische Erscheinung<br />
• intrauteriner Fruchttod<br />
• Säuglinge klinisch oft unauffällig<br />
• ältere Knaben: unterschiedliche Symptome
Symptome bei verzögerter Diagnosestellung<br />
Symptome<br />
Schwacher Harnstrahl<br />
Tröpfeln<br />
Persistierende Harninkontinenz >5 Jahre<br />
Sekundäre Inkontinenz tagsüber<br />
Dysurie<br />
Leukozyturie / Hämaturie<br />
HWI<br />
Restharn<br />
Hydronephrose<br />
Proteinurie<br />
M.D.Bomalaski,JUrol.1999
Pränatale Diagnostik<br />
• pränatale Ultraschalldiagnostik<br />
• 2. und 3.Trimenon: Hydronephrose, Megazystis,<br />
• 10 % der intrauterin erkannten Hydronephrose<br />
• 10 % der intrauterin erkannten Hydronephrose<br />
bei Knaben bedeuten PUV
Klinischer Verlauf<br />
• primärer klinische Verlauf verbessert durch rasche<br />
Diagnostik, AB-Prophylaxe und rasche chirurgische<br />
Intervention<br />
aber<br />
• die Zahlen des Langzeitverlaufes sind nicht<br />
wesentlich besser geworden<br />
• 10-15 % der nierentransplantierten Knaben hatten<br />
ursprünglich Klappen<br />
• 1/3 der Knaben mit PUK erwartet bis zum<br />
Erwachsenenalter die Niereninsuffizienz
Risiko einer Niereninsuffizienz
Blasenveränderung = Klappenblase<br />
Hypertrophie der Blasenmuskulatur<br />
Kollagenvermehrung<br />
Detrusorfibrose<br />
Reduktion der Blasencompliance<br />
PUK<br />
Blasendysfunktion<br />
Hochdruck in Ureter und Pyelon<br />
Incontinenz, Infekte, Nierenschädigung
Nierenfunktion<br />
Vermehrte<br />
Flüssigkeitszufuhr<br />
zunehmender<br />
Blasendruck<br />
Verminderte<br />
Konzentrierfähigkeit<br />
Zunehmender<br />
Druck im Pyelon<br />
Abnahme der<br />
Anzahl Nephrone<br />
Interstitielle Fibrose,<br />
glomeruläre Sklerose<br />
Erweiterung der<br />
Tubuli
PUK- beeinflusst Organogenese<br />
der Grad der Abflussstörung und der Effekt auf Blase<br />
und Niere bestimmt die Menge des funktionierenden<br />
Nierengewebes = renale Dysplasie
PUK-Sekundärschaden<br />
• Blase mit erniedrigter Compliance bei Füllung<br />
und Entleerung<br />
• Funktionsstörung der Blase<br />
• Rezivierende Infekte<br />
• Hochdruck auf Ureter und Nieren<br />
• Progressiver Nierenschaden
Schlechte prognostische Faktoren<br />
• geringes Alter bei Diagnosestellung (intrauterin<br />
und erste 6 LM früh entdeckt)<br />
• hohes Serumkreatinin (1. Lebensjahr)<br />
• vorhandener hochgradiger Reflux<br />
• febrile Infekte<br />
• Blasendysfunktion<br />
MS Ansari et.al.JPU (2010)6, 261-264
Gute Prognose<br />
• späte Symptomatik durch die PUK<br />
• tiefes Serumkreatinin<br />
• konsequente Behandlung der<br />
Blasendysfunktion<br />
• keine Miktionsstörung >5jährig<br />
• kein VUR
Tabelle<br />
Timing of posterior urethral valve diagnosis<br />
S.540 Tabelle snap<br />
Y.Kibar et al.Timing of posterior urethral valve diagnosis.JPU(2011)7,538-542
Beispiel<br />
• Frühgeborener der 34 SSW<br />
• Anhydramnion und intrauterine Diagnose einer<br />
infravesikalen Obstruktion<br />
• Lungenreifung / Sectio<br />
• Ateminsuffizienz, Intubation und maschinelle Beatmung<br />
• Miktion über eingelegten Blasenkatheter<br />
• steigende Nierenretentionswerte am 7.Lebenstag mit<br />
maximalem Kreatinin 412µmol/l, Harnst.19.9 mmol/l<br />
• hypertone Blutdruckwerte
Patientenbeispiel
Beispiel<br />
• endoskopische Klappenresektion 8. Lebenstag<br />
• Hyperkaliämie: Resoniumtherapie, Antihypertonika<br />
• 2.Lebensmonat rezidivierende Infekte unter AB-Prophylaxe<br />
• erneute Zystoskopie: Nachresektion der Klappen<br />
• Niere li funktionslos: 1.4 % („ pop-off“-Mechanismus)<br />
• 4. LM: Nephrektomie der dysplastischen Niere mit VUR V
DMSA
Beispiel<br />
• schlechtes Gedeihen im 1.und 2. Lebensjahr<br />
P< 3<br />
• kontinent<br />
• steigendes Kreatinin auf 92 µmol/l<br />
• Dilatation des rechten Pyelons mit<br />
Blasendivertikel, welches sich nach Füllung<br />
inkomplett entleert<br />
• UCN des Ureters rechts und Divertikelresektion
Ausblick<br />
• Kompensierte Niereninsuffizienz<br />
• Hypertonie unter Therapie<br />
• Infektrisiko reduziert<br />
• Blasenfunktion ?<br />
• Nierenfunktion in der Pubertät ?<br />
• Später ev.Transplantation?
Ultraschall
MCUG
Zystoskopische Resektion der Klappen
PUK <strong>Ostschweizer</strong> <strong>Kinderspital</strong> 2003-2013<br />
n=37<br />
Intrauterine Diagnose 10 (27 %)<br />
Verzögert diagnostiziert 27 (73 %)<br />
Zeitpunkt der Diagnosestellung 3.7 J (1 LM -14 J)<br />
Kompensierte Niereninsuffizienz 9 (24%)<br />
Miktionsstörung 20 (54%)<br />
Endoskopische Resektion 34
Multidisziplinarität<br />
Nephrologie<br />
Blutdruck<br />
Nierenfunktion<br />
Wachstum<br />
PUK<br />
Radiologie<br />
Endokrinologe<br />
Psychologen<br />
Physiotherapeut<br />
Urologie<br />
Zystoskopie<br />
UCN<br />
Nephrektomie<br />
Urodynamik<br />
Blasenmanagement<br />
PÄDIATER
Blasenmanagement<br />
klinische Kontrollen,<br />
Miktionsstörung<br />
erfassen<br />
Druck ,<br />
Auslasswiderstand<br />
senken<br />
Urodynamische<br />
Untersuchung<br />
Medikamentöse<br />
Behandlung<br />
Physiotherapie<br />
Doppelmiktion, CIC
Zusammenfassung<br />
• posteriore <strong>Urethralklappen</strong> sind eine seltene Erkrankung<br />
• die Auswirkungen können lebensbestimmend sein<br />
• die Resektion ist dank der feinen Resektoskope möglich<br />
• PUK stellen eine komplexe Diagnose dar<br />
• die Patienten brauchen eine längerfristige Begleitung in<br />
einem multidisziplinären Team<br />
• die Prognose kann mit besonderem Augenmerk auf die<br />
Blasensituation verbessert werden<br />
• 1/4 der Kinder hat das Risiko einer Niereninsuffizienz
Danke !!
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