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Nachweis von Plastizität im cerebro-cerebellären Netzwerk zur ...

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SCA4<br />

SCA5<br />

Rare<br />

Rare<br />

SCA6 15%<br />

SCA7 5%<br />

4th - 7th<br />

decade<br />

(19-72)<br />

3rd - 4th<br />

decade<br />

(10-68)<br />

5th - 6th<br />

decade<br />

(19-71)<br />

3rd - 4th<br />

decade<br />

(0.5 - 60)<br />

Decades<br />

68<br />

decreased saccade velocity;<br />

amyotrophy fasciculations,<br />

sensory loss<br />

Sensory axonal<br />

neuropathy, deafness<br />

>25 years Early onset, slow course<br />

>25 years<br />

20 years<br />

(1-45; early<br />

onset correlates<br />

with shorter<br />

duration)<br />

SCA8 2-5% 39 yrs (18-65) Normal lifespan<br />

SCA9<br />

Category not assigned<br />

Somet<strong>im</strong>es episodic ataxia, very<br />

slow progression<br />

Visual loss with retinopathy<br />

Brisk DTRs and decreased<br />

vibration sense<br />

SCA10 Rare 36 yrs 9 years Occasional sei<strong>zur</strong>es<br />

SCA11 Rare 30 yrs (15-70) Normal lifespan Mild, remain ambulatory<br />

SCA12 Rare 33 yrs (8-55)<br />

SCA13 Rare Childhood Unknown<br />

SCA14 Rare 28 yrs (12-42)<br />

Decades<br />

(1-30)<br />

SCA15 Rare Unknown Decades<br />

Early tremor,<br />

late dementia<br />

Mild mental retardation, short<br />

stature<br />

Early axial myoclonus<br />

Pure ataxia, very slow<br />

progression<br />

SCA16 Rare 39 yrs (20-66) 1-40 years Head tremor<br />

SCA17 Rare 6-34 yrs >8 years Mental deterioration<br />

SCA19<br />

SCA20<br />

Rare<br />

Rare<br />

34 years (20-<br />

45)<br />

46 years (19-<br />

64)<br />

Decades<br />

Decades<br />

Cognitive <strong>im</strong>pairment,<br />

myoclonus, tremor<br />

Early dysarthria, dystonia,<br />

dentate calcification<br />

SCA21 Rare 6-30 yrs Decades Mild cognitive <strong>im</strong>pairment<br />

SCA22 Rare 10-46 yrs Decades Slowly progressive ataxia<br />

SCA23<br />

Rare<br />

5th-6th<br />

decade<br />

>10 years<br />

Late-onset ataxia and sensory<br />

loss<br />

SCA25 Rare 1.5-39 yrs Unknown Sensory neuropathy

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